Геморрагический синдром при патологии кроветворной системы
1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.
При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).
При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.
При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.
Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.
2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром. В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 — 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.
Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.
3. Лейкемический синдром — лейкемия (белокровие) или лейкоз — развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.
Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым,, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.
Иногда лейкемический процесс развивается и протекает быстро, как острое септическое заболевание, причем изменения со стороны лимфатических узлов и селезенки не успевают сколько-нибудь заметно выявиться, острые лейкемии. Гораздо чаще процесс протекает длительно и дает в таких случаях типическую картину хронические лейкемии. Наконец наблюдаются случаи гиперплазии той или другой лейкобластической ткани без соответствующих изменений со стороны белой крови так называемые псевдолейкемии или алейкемические лейкозы (миелоз, лимфаденоз и ретикуло-эндотелиоз).
Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней метаплазии миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.
Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 — 99% общего количества).
Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз очень редкое заболевание — клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.
4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:
а) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия, авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.
б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).
в) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит гемофилия.
Источник
Расстройства со стороны системы кроветворения сопровождаются критически опасными симптомами. Подавляющая часть этих нарушений несет смертельную угрозу для пациента и без своевременного лечения уносит жизнь стремительно и без шансов помочь.
Терапией таких лиц занимаются специалисты по гематологии. Возможно привлечение смежных докторов (сосудистых хирургов) по потребности.
Геморрагический синдром — это обобщенное наименование группы симптомов, типичных для патологий системы кроветворения, сопровождается образованием на коже и в ее структурах небольших красных пятен-геморрагий. Они представляют собой массивные или незначительные кровоизлияния: внутренние, носовые и прочие.
Это не самостоятельный диагноз, а группа проявления, то есть синдром. Потому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими проявлениями, сколько с основным патологическим процессом.
Задача решается строго в условиях стационара. Легкие случаи могут корректироваться амбулаторно, но встречаются они реже. От качества и своевременности проводимой терапии зависит прогноз.
Механизм развития
В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:
- Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови.
Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.
- Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.
Внимание:
Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.
- Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
- Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.
Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.
Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.
Кровь не останавливается сама или же капилляры, прочие структуры начинают разрушаться в больших количествах, вызывая образование специфической сыпи, выход жидкой соединительной ткани в суставы. Возможны тяжелая инвалидность, неотложные состояния, смерть.
Патогенез геморрагического процесса множественный, обусловлен врожденными или приобретенными нарушениями свертывания, структуры сосудов.
При обнаружении хотя бы части симптомов, напоминающих геморрагический синдром, нужно срочно обращаться к врачам.
Классификация
Подразделение проводится по группе оснований. Первое и главное, которое используется в клинической практике — динамика расстройства.
Соответственно называют:
- Ангиоматозную форму. Сопровождается выраженными кровотечениями в месте поражения. Типичной чертой этого вида болезни выступает очаговое разрушение сосудов, без вовлечения соседних областей. Однако характер истечения жидкой соединительной ткани делает ангиоматозный геморрагический синдром смертельно опасным, поскольку вероятны массивные внутренние кровотечения (если затронут крупный сосуд).
- Гематомный вариант. Напоминает предыдущий, однако, куда более грозный в плане прогноза. Развивается на фоне ДВС-синдрома, в фазу гипокоагуляции, также гемофилии, в острый период. Симптоматика включает в себя развитие массивных обильных кровоизлияний в ткани.
Страдают суставы, органы, головной мозг. Без систематического лечения, направленного на предотвращение подобного сценария, вероятна гибель человека от осложнений. Это вопрос времени.
- Васкулито-пурпурную форму. Сопровождается образованием на коже небольших кровоизлияний фиолетового или темно-красного оттенка. Собственно петехиальная сыпь самостоятельно проходя, оставляет пигментированные участки, косметические дефекты.
Большой опасности эта форма не несет. Однако развивается она в результате инфекционных воспалительных процессов, затрагивающих сосуды. Потому вполне возможен переход геморрагии в ДВС-синдром, это уже смертельно опасное расстройство.
- Петехиальный тип. Классическая форма патологического процесса. Сопровождается массивными высыпаниями в виде небольших кругов по 2-5 мм в диаметре. Темно фиолетового или насыщенно красного оттенка.
Восстановление возможным не представляется, поскольку задействован ряд факторов свертывания. В рамках симптоматической коррекции применяются препараты заместительного свойства.
Эта форма патологии ведет себя непредсказуемо, потому спрогнозировать ее течение крайне непросто.
- Смешанный тип. Для него патогномонично развитие группы проявлений. С другой же стороны, есть и характерная только для этой формы черта. Несмотря на кровоизлияния в органы, ткани, образование сыпи, суставы практически не вовлекаются.
Есть и нетипичные, редко встречающиеся виды. Например, тромбогеморрагический синдром, для которого характерно чередование эпизодов гипокоагуляции и активной, избыточной выработки факторов свертывания с образованием сгустков, перекрывающих сосуды (тромбов).
Другой способ классификации — по происхождению заболевания.
- Врожденный вид. Возникает с момента появления ребенка на свет. Имеет наследственные, генетические корни. Восстановлению практически не подлежит, не считая наиболее удачных случаев.
- Приобретенная форма. При некоторых патологиях: Виллебранда, ДВС и прочих. Перспективы терапии различны, сказать точно что-либо можно после оценки конкретной клинической ситуации.
По характеру течения:
- Острый вид. Критическое геморрагическое состояние, проходит с выраженными кровоизлияниями, образованием кожной сыпи, симптомами общей интоксикации организма, слабостью, мышечными и суставными болями.
- Хроническая форма. Протекает вяло, дает минимум клинических проявлений, но в любой момент может перейти в критическую фазу. Диагностируется плохо, как правило, пациент не обращается к врачам до последнего момента. Возможно случайное обнаружение в ходе профилактического осмотра.
Существуют более дробные классификации, но они в клинической практике используются реже или же не считаются общепринятыми в медицине.
Симптомы
Клиника зависит от конкретной формы геморрагического синдрома. Оценивать ее нужно соответственно.
Ангиоматозная разновидность
- Боли в месте кровотечения. Незначительные по характеру, слабые. Ноющие, тянущие. При массивном процессе явление может быть куда сильнее. Нестабильны в плане течения. Становятся выраженными при движении, перемене положения тела, физической активности.
- Излияние жидкой соединительной ткани в четком локализованном участке. Это характерная отличительная черта ангиоматозной формы от прочих. Присутствует отграниченная область поражения. Однако на глаз обнаружить ее не всегда возможно. Требуется диагностика. Субъективно симптом не ощущается.
- Отечность места поражения. При значительном количестве вышедшей крови возникает увеличение локализованного участка. Насколько сильное — зависит от характера и интенсивности процесса.
- Слабость, сонливость, вялость.
При длительном течении возможны проявления анемии. Кожные проблемы, ломкость волос, одышка, расстройства со стороны сердца, непереносимость физических нагрузок. Результат потери железа.
Гематомный вариант
Намного более опасный. Чреват стремительным летальным исходом без лечения.
- Массивные кровоизлияния в суставы (гемартроз). Визитная карточка этой разновидности нарушения. Сопровождается существенным увеличением размера полости, компрессией хряща и сумки, проблемами с обеспечением местных структур питательными веществами.
Двигательная активность сходит на нет, возможность использовать пораженную конечность тоже. Как правило, гематомная геморрагия вовлекает крупные суставы: колени, локти, бедра. Возможны варианты.
- Выраженный болевой синдром в месте поражения. Усиливается при попытках пальпации. Передвижение, изменение положения руки, ноги невозможно ввиду интенсивного дискомфорта, отечности. Требуется пункция, дренирование полости сустава и восстановление его анатомической формы, функций.
- Образование крупных гематом. На больших площадях тканей. Выглядят как лиловые или фиолетовые, синеватые, красные участки под кожей. Сильно выпирают над поверхностью дермы, изменяют внешние свойства тела. Требуется срочная медицинская помощь.
- Слабость, сонливость. В результате снижения концентрации гемоглобина.
При развитии кровотечений в области внутренних органов, возможны очаговые нарушения. Например, проблемы в работе пищеварительного тракта, неврологические дефицитарные явления. - Некроз при длительном сохранении объема крови в тканях. В результате ишемии (недостаточном питании) и компрессии окружающих структур. Наиболее грозное осложнение. Возможно независимо от локализации процесса. В частности, при кровоизлиянии в головной мозг (например субарахноидальном) не миновать симптомов, напоминающих обширный инсульт. При условии, что устранение последствий начато не своевременно.
Васкулито-пурпурная форма
- Массивные высыпания по всему телу. Выглядят как небольшие пятна фиолетового, лилового оттенков, возможно окрашивание в синеву. Редко превышают в диаметре 1 см. Полностью безболезненны, не сопровождаются зудом, жжением, прочим дискомфортом, что отличает их от высыпаний при дерматитах и собственно кожных болезнях. Проходят самостоятельно без каких-либо отклонений и специальных мероприятий.
- Слабость, разбитость.
- Возможны массивные кровотечения: маточные, кишечные, легочные. Зависит от причины, вызвавшей к жизни патологический процесс.
Для названной формы типичны опасные осложнения. Вероятность таковых сложно заранее спрогнозировать. Все зависит от длительности процесса, основной причины, прочих моментов.
Петехиальный тип
Для этой разновидности характерно развитие массивной сыпи по всему телу, небольших красных или алых пятен. До 3 мм. Также помимо дермальных слоев они затрагивают слизистые оболочки. Могут образовываться, в том числе на внутренних органах.
Опасность для здоровья и жизни несут сравнительно редко. Однако все зависит от первичного заболевания.
Смешанный вид
Проявляется кровоизлияниями в ткани, также кожным геморрагическим синдромом, образованием пятен, петехий, пурпуры. Как было сказано, развитие суставных поражений нетипично.
Причины
Если обобщить возможные провоцирующие факторы, выйдет следующая картина:
- Нарушения процессов свертывания. Врожденные (намного чаще) и приобретенные. Гемофилия, прочие патологические состояния.
- Изменение концентрации форменных клеток или их неполноценность и невозможность выполнять собственные функции (тромбоцитопении, — патии). Встречаются довольно часто, могут быть преходящими, временными явлениями.
- Васкулиты, воспалительные процессы со стороны сосудов. Инфекционные или аутоиммунные формы.
- Расстройства работы печени, почек. В особенности цирроз, гепатит, , недостаточность. В таком случае геморрагический синдром считается вторичным.
- Опухоли различной локализации. Независимо от вида. Как правило, злокачественные.
- Генетические аномалии.
- Смешанные заболевания по типу патологии Виллебранда, ДВС-синдрома. Имеют множественную природу, сопровождаются нестабильной симптоматикой со стороны как свертывающих факторов, так и структуры сосудов.
Диагностика
Обследование проводится в стенах больницы, особенно в острых случаях. Основной специалист — гематолог.
Мероприятия типичны:
- Устный опрос пациента. Нужно выявить и зафиксировать все жалобы для их дальнейшей оценки, анализа.
- Сбор анамнеза. В рамах первичного обследования нужно определиться с вероятным происхождением аномального процесса. Методика позволяет обнаружить природу геморрагического синдрома.
- Анализ крови общий, биохимия. Дает информацию по составу и реологическим свойствам ткани.
- В обязательном порядке назначается коагулограмма. Исследование скорости свертывания. Предоставляет возможность констатировать факт наличия проблемы.
- УЗИ внутренних органов, суставов. В рамках оценки состояния анатомических структур, исключения латентных кровоизлияний.
Возможно проведение генетических тестов, анализов по потребности. Если врач сочтет это нужным.
Список мероприятий неполный, однако, они проводятся наиболее часто.
Лечение
Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.
Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:
- Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
- Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
- Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
- Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
- Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
- Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.
По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.
По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.
В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.
Прогноз
В основном неблагоприятный. Хотя и не всегда. Общей выкладки не существует. Нужно оценивать конкретный диагноз, чтобы дать цифры, обрисовать перспективы.
Последствия
Массивные кровотечения, отмирание тканей, инвалидность, смерть от осложнений.
Синдром геморрагии — это опасная группа симптомов, типичная для ряда заболеваний со стороны сосудов, системы кроветворения. Коррекция возможна не всегда, по крайней мере эффективность ее существенно разнится. Важно не тянуть с диагностикой и лечением. От этого зависят шансы на выживание.
Источник