Геморрагический диатез код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Геморрагический диатез.
Описание
Геморрагические диатезы – это обширная группа заболеваний системы крови со склонностью к повышенной кровоточивости, различающихся причинами возникновения и механизмами развития, методами их диагностики и лечения.
Симптомы
Типы геморрагических диатезов:
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.
• Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
• Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
• Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.
Основные проявления геморрагического диатеза:
При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.
При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.
При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
При нарушении свертываемости крови (гемофилии) заболевание проявляется в виде кровоизлияний, возникающих в первые годы жизни ребенка при минимальных травмах, ушибах и даже небольших царапинах, возможно появление внутримышечных кровоизлияний и гемартрозов – излияния крови в полость суставов. Значительную опасность представляют любые операции, даже очень аккуратное удаление зуба стоматологом может привести к длительному кровотечению.
Рвота с кровью. Тошнота.
Причины
Геморрагические диатезы широко распространены. По своему происхождению они могут быть:
• первичными (как самостоятельно возникшее заболевание);
• вторичными, развивающимися при различных заболеваниях (сепсисе, инфекционных заболеваниях, отравлениях, развитии аутоиммунных и аллергических процессов ).
Также выделяют:
• врожденные (наследственные) геморрагические диатезы, которые сопровождают человека в течение всей жизни, поддаются терапевтической коррекции (гемофилии, болезнь Гланцманна, геморрагическая телеангиэктазия);
• приобретенные геморрагические диатезы, связанные с различными заболеваниями, в той или иной степени влияющими на процессы свертывания крови и состояние сосудистой стенки; при устранении основных симптомов этих заболеваний, как правило, исчезают и проявления диатеза (геморрагический васкулит, геморрагическая пурпура различной природы, тромбоцитопатии, поражения стенок сосудов при заболеваниях печени, токсикоинфекциях, отравлениях лекарственными препаратами ).
Лечение
Проведение лечебных мероприятий основывается на учете всех факторов развития того или иного вида геморрагического диатеза, механизма кровоточивости. При этом наиболее часто используется причинная и симптоматическая терапия:
• при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре – кортикостероидные препараты;
• при авитаминозе С – аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP;
• при повторяющихся массивных кровотечениях – оперативное лечение (удаление селезенки);
• при гемофилии – переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин К;
• при развитии анемии – препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов;
• при гемартрозах – пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови;
• проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение ), фитотерапия.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
ÐÑаÑÐºÐ°Ñ Ñ Ð°ÑакÑеÑиÑÑика заболеваниÑ
ÐемоÑÑагиÑеÑкие диаÑÐµÐ·Ñ Ð¿ÑедÑÑавлÑÑÑ ÑÐ¾Ð±Ð¾Ñ Ð³ÑÑÐ¿Ð¿Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ð¹, коÑоÑÑе Ñ Ð°ÑакÑеÑизÑÑÑÑÑ Ð¿Ð¾Ð²ÑÑенной ÑклонноÑÑÑÑ Ð¾Ñганизма к кÑовоÑеÑениÑм и кÑовоизлиÑниÑм.
ÐемоÑÑагиÑеÑкие диаÑÐµÐ·Ñ Ð¸Ð¼ÐµÑÑ ÑазлиÑнÑÑ ÑÑÐ¸Ð¾Ð»Ð¾Ð³Ð¸Ñ Ð¸ Ð¼ÐµÑ Ð°Ð½Ð¸Ð·Ð¼Ñ ÑазвиÑиÑ.
ÐÐ¸Ð´Ñ Ð³ÐµÐ¼Ð¾ÑÑагиÑеÑкого диаÑеза
ÐемоÑÑагиÑеÑкий диаÑез Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÑÑ ÐºÐ°Ðº ÑамоÑÑоÑÑелÑное заболевание, а Ñакже ÑазвиваÑÑÑÑ Ð¿Ñи дÑÑÐ³Ð¸Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸ÑÑ . Ð ÑÑом ÑлÑÑае говоÑÑÑ Ð¾ вÑоÑиÑном гемоÑÑагиÑеÑком диаÑезе.
Также ÑазлиÑаÑÑ:
— вÑожденнÑй или наÑледÑÑвеннÑй гемоÑÑагиÑеÑкий диаÑез. ÐÑоÑвлÑÑÑÑÑ Ð½Ð°ÑледÑÑвеннÑе гемоÑÑагиÑеÑкие диаÑÐµÐ·Ñ Ñ Ð´ÐµÑей и ÑопÑовождаÑÑ Ñеловека на пÑоÑÑжении вÑей жизни. ХаÑакÑеÑÐ½Ñ Ð´Ð»Ñ ÑÐ°ÐºÐ¸Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ð¹ как гемоÑÑагиÑеÑÐºÐ°Ñ ÑелеангиÑкÑазиÑ, ÑазлиÑнÑе гемоÑилии, Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐланÑмана, ÑÑомбоÑиÑопаÑÐ¸Ñ Ñ Ð´ÐµÑей и Ñ.д.
— пÑиобÑеÑеннÑй гемоÑÑагиÑеÑкий диаÑез Ñ Ð´ÐµÑей и взÑоÑлÑÑ ÑвлÑеÑÑÑ Ð¿ÑоÑвлением заболеваний, ÑвÑзаннÑÑ Ñо ÑвеÑÑÑваемоÑÑÑÑ ÐºÑови и ÑоÑÑоÑнием ÑоÑÑдиÑÑой ÑÑенки. Рним оÑноÑÑÑÑÑ Ð³ÐµÐ¼Ð¾ÑÑагиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð¿ÑÑпÑÑа, наÑледÑÑÐ²ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð¸ дезагÑегаÑÐ¸Ð¾Ð½Ð½Ð°Ñ ÑÑомбоÑиÑопаÑиÑ, гемоÑÑагиÑеÑкий ваÑкÑлиÑ, поÑажение ÑоÑÑдов пÑи болезнÑÑ Ð¿ÐµÑени, оÑÑавлениÑÑ Ð»ÐµÐºÐ°ÑÑÑвами, инÑекÑиÑÑ .
Ð¢Ð¸Ð¿Ñ Ð³ÐµÐ¼Ð¾ÑÑагиÑеÑкого диаÑеза
РзавиÑимоÑÑи Ð¾Ñ Ð¿ÑиÑин и Ð¼ÐµÑ Ð°Ð½Ð¸Ð·Ð¼Ð° ÑазвиÑÐ¸Ñ ÑазлиÑаÑÑ ÑледÑÑÑие ÑÐ¸Ð¿Ñ (гÑÑппÑ) диаÑеза:
— диаÑезÑ, коÑоÑÑе обÑÑÐ»Ð¾Ð²Ð»ÐµÐ½Ñ Ð½Ð°ÑÑÑением ÑÑомбоÑиÑаÑного гемоÑÑаза. Ð ÑÑой гÑÑппе оÑноÑÑÑÑÑ ÑÑомбоÑиÑопаÑии и ÑÑомбоÑиÑопении. Также могÑÑ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÑÑ Ð¿Ñи наÑÑÑении иммÑниÑеÑа, болезнÑÑ Ð¿Ð¾Ñек и пеÑени, виÑÑÑнÑÑ Ð¸Ð½ÑекÑиÑÑ , под воздейÑÑвием Ñ Ð¸Ð¼Ð¸Ð¾ÑеÑапии и болÑÑÐ¸Ñ Ð´Ð¾Ð· ÑадиаÑии.
— диаÑезÑ, коÑоÑÑе возникаÑÑ Ð²ÑледÑÑвие наÑÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ ÑвеÑÑÑваемоÑÑи кÑови. Ð ÑÑой гÑÑппе оÑноÑÑÑ Ñакие Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÐºÐ°Ðº гемоÑÐ¸Ð»Ð¸Ñ Ð,Ð,С, ÑибÑинолиÑиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð¿ÑÑпÑÑа и дÑ. ÐÑи диаÑÐµÐ·Ñ Ð¼Ð¾Ð³ÑÑ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÑÑ Ð²ÑледÑÑвие пÑиема анÑикоагÑлÑнÑов или ÑибÑинолиÑиков.
— диаÑезÑ, обÑÑловленнÑе наÑÑÑением ÑелоÑÑи ÑоÑÑдиÑÑой ÑÑенки. Рним оÑноÑÑÑ Ð°Ð²Ð¸Ñаминоз С, гемоÑÑагиÑеÑкий ваÑкÑлиÑ, гемоÑÑагиÑеÑкÑÑ ÑелеангиÑкÑÐ°Ð·Ð¸Ñ Ð¸ дÑÑгие заболеваниÑ.
— диаÑезÑ, возникаÑÑие вÑледÑÑвие как ÑÑомбоÑиÑаÑного гемоÑÑаза, Ñак и наÑÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ ÑвеÑÑÑваемоÑÑи кÑови. Ð ÑÑой гÑÑппе оÑноÑÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐиллебÑанда, ÑÑомбогемоÑÑагиÑеÑкий ÑиндÑом. Такой диаÑез Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÑÑ Ð¿Ñи лÑÑевой болезни, гемоблаÑÑÐ¾Ð·Ð°Ñ Ð¸ дÑÑÐ³Ð¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½ÑÑ .
Ð¢Ð¸Ð¿Ñ ÐºÑовоÑоÑивоÑÑи пÑи гемоÑÑагиÑеÑÐºÐ¸Ñ Ð´Ð¸Ð°ÑезаÑ
ÐÑделÑÑÑ Ð¿ÑÑÑ Ñипов кÑовоÑоÑивоÑÑи.
ÐемаÑомнÑй Ñип кÑовоÑоÑивоÑÑи — обÑÑно наблÑдаеÑÑÑ Ð¿Ñи гемоÑилии, пÑи ÑÑом оÑмеÑаеÑÑÑ Ð½Ð°Ð»Ð¸Ñие болÑÑÐ¸Ñ Ð³ÐµÐ¼Ð°Ñом, кÑовоизлиÑний в ÑÑÑÑавÑ, кÑовоÑоÑивоÑÑÑ Ð¿Ð¾Ñле опеÑаÑий.
ÐапиллÑÑнÑй Ñип кÑовоÑоÑивоÑÑи — Ñ Ð°ÑакÑеÑен Ð´Ð»Ñ ÑÑомбоÑиÑопении, наÑледÑÑвенной и дезагÑегаÑионной ÑÑомбоÑиÑопаÑии. ÐÑи Ñаком Ñипе кÑовоÑоÑивоÑÑи оÑмеÑаÑÑÑÑ Ð¼ÐµÐ»ÐºÐ¸Ðµ кÑовоизлиÑÐ½Ð¸Ñ Ð² виде пеÑÐµÑ Ð¸Ð¹ или ÑÐºÑ Ð¸Ð¼Ð¾Ð·Ð¾Ð², в Ñакже кÑовоÑеÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¸Ð· ноÑа, деÑен, маÑоÑнÑе и желÑдоÑнÑе кÑовоÑеÑениÑ.
СмеÑаннÑй Ñип — Ñ Ð°ÑакÑеÑизÑеÑÑÑ Ð½Ð°Ð»Ð¸Ñием гемаÑом и Ð¼ÐµÐ»ÐºÐ¸Ñ Ð¿ÑÑниÑÑÑÑ Ð²ÑÑÑпаний на коже. ÐаблÑдаеÑÑÑ Ð¿Ñи пÑиеме болÑÑого колиÑеÑÑва анÑикоагÑлÑнÑов и ÑÑомбогемоÑÑагиÑеÑком ÑиндÑоме.
ÐÑÑпÑÑнÑй Ñип â Ñ Ð°ÑакÑеÑизÑеÑÑÑ Ð¼ÐµÐ»ÐºÐ¸Ð¼Ð¸ ÑиммеÑÑиÑнÑми вÑÑÑпаниÑми на Ð½Ð¸Ð¶Ð½Ð¸Ñ ÐºÐ¾Ð½ÐµÑноÑÑÑÑ . Такой Ñип кÑовоÑоÑивоÑÑи пÑоÑвлÑеÑÑÑ Ð¿Ñи гемоÑÑагиÑеÑÐºÐ¸Ñ Ð²Ð°ÑкÑлиÑÐ°Ñ .
ÐикÑоангиомаÑознÑй Ñип кÑовоÑоÑивоÑÑи â Ñ Ð°ÑакÑеÑизÑеÑÑÑ Ð¿Ð¾Ð²ÑоÑÑÑÑимиÑÑ ÐºÑовоÑеÑениÑми. ÐÐ¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÐµÑ Ð¿Ñи наÑледÑÑвеннÑÑ Ð½Ð°ÑÑÑениÑÑ ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð¼ÐµÐ»ÐºÐ¸Ñ ÑоÑÑдов.
СимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð³ÐµÐ¼Ð¾ÑÑагиÑеÑкого диаÑеза
ÐÑновнÑм ÑимпÑомом Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑвлÑеÑÑÑ Ð½Ð°Ð»Ð¸Ñие на Ñеле ÑазлиÑнÑÑ Ð²ÑÑÑпаний, Ñ Ð°ÑакÑÐµÑ Ð¸ локализаÑÐ¸Ñ ÐºÐ¾ÑоÑÑÑ Ð·Ð°Ð²Ð¸ÑÑÑ Ð¾Ñ Ð²Ð¸Ð´Ð° и Ñипа заболеваниÑ. ÐÐ¾Ð·Ð¼Ð¾Ð¶Ð½Ñ ÐºÑовоÑеÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¸ кÑовоизлиÑниÑ, обÑиÑнÑе гемаÑомÑ. ÐÑи ÑÑжелой ÑоÑме болезни вÑÑÑÐ¿Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿ÐµÑÐµÑ Ð¾Ð´ÑÑ Ð² ÑзвÑ. ÐогÑÑ Ð±ÐµÑпокоиÑÑ Ð±Ð¾Ð»Ð¸ в живоÑе, ÑоÑноÑа и ÑвоÑа Ñ Ð¿ÑимеÑÑÑ ÐºÑови.
ÐиагноÑÑика гемоÑÑагиÑеÑкого диаÑеза
ÐиагноÑÑика Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð·Ð°ÐºÐ»ÑÑаеÑÑÑ Ð² опÑеделении пÑиÑÐ¸Ð½Ñ ÐºÑовоизлиÑний. ÐÐ»Ñ ÑÑого назнаÑаÑÑ Ð¾Ð±Ñие Ð°Ð½Ð°Ð»Ð¸Ð·Ñ ÐºÑови и моÑи, а Ñакже Ð±Ð¸Ð¾Ñ Ð¸Ð¼Ð¸Ñ, коагÑлогÑÐ°Ð¼Ð¼Ñ (анализ на опÑеделение ÑвеÑÑÑваемоÑÑи), анализ на опÑеделение ÑодеÑÐ¶Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¼Ð¸ÐºÑоÑлеменÑов в ÑÑвоÑоÑке кÑови. Также опÑеделÑÑÑ Ð¾Ð±Ñее вÑÐµÐ¼Ñ ÑвеÑÑÑваемоÑÑи кÑови, конÑенÑÑаÑÐ¸Ñ Ð¿ÑоÑÑомбина, пÑоводÑÑ Ð¿ÑоÑÑомбиновÑе и ÑÑомбиновÑе ÑеÑÑÑ. ÐÐ»Ñ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾ÑÑики Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¸ÑполÑзÑÑÑ Ð¸Ð¼Ð¼ÑнологиÑеÑкие ÑеÑÑÑ, а Ñакже дÑÑгие анализÑ, коÑоÑÑе назнаÑÐ¸Ñ Ð²ÑаÑ.
ÐеÑение гемоÑÑагиÑеÑкого диаÑеза
ÐеÑение завиÑÐ¸Ñ Ð¾Ñ Ð²Ð¸Ð´Ð° и Ñипа диаÑеза, а Ñакже Ð¾Ñ Ð¼ÐµÑ
анизма кÑовоÑоÑивоÑÑи.
ÐÑли имеÑÑ Ð¼ÐµÑÑо Ñакие Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÐºÐ°Ðº ваÑкÑÐ»Ð¸Ñ Ð¸ ÑÑомбоÑиÑопениÑеÑÐºÐ°Ñ Ð¿ÑÑпÑÑа, Ñо пÑименÑÑÑ Ð»ÐµÑение коÑÑикоÑÑеÑоиднÑми пÑепаÑаÑами, ÐÑи авиÑаминозе С назнаÑаÑÑ Ð°ÑкоÑбиновÑÑ ÐºÐ¸ÑлоÑÑ, виÑамин Ð Ñ, ÑÑÑин. ÐÑли паÑиенÑа беÑпокоÑÑ Ð¾Ð±Ð¸Ð»ÑнÑе и ÑаÑÑо повÑоÑÑÑÑиеÑÑ ÐºÑовоÑеÑениÑ, показано Ñ Ð¸ÑÑÑгиÑеÑкое вмеÑаÑелÑÑÑво Ñ Ñдалением Ñелезенки. ÐÑи гемоÑилии пÑименÑÑÑ Ð¿ÐµÑеливание кÑови или плазмÑ. РазвиÑие анемии пÑÐµÐ´Ð¿Ð¾Ð»Ð°Ð³Ð°ÐµÑ Ð½Ð°Ð·Ð½Ð°Ñение пÑепаÑаÑов железа, ÑоблÑдение диеÑÑ.
ÐÑи леÑении ÐемоÑÑагиÑеÑкий диаÑез пÑименÑÑÑ Ð»ÐµÐºÐ°ÑÑÑвеннÑе пÑепаÑаÑÑ:
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Геморрагический синдром.
Описание
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.
Симптомы
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Причины
Геморрагический синдром может бытьобусловлен такой патологией как поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Лечение
При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут)либо осуществляют гормональный гемостаз. Профилактика. Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник