Геморрагические заболевания и синдромы грин

Геморрагические
заболевания и синдромы — патологические
состояния, характеризующиеся повышенной
кровоточивостью в результате
недостаточности одного или несколько
элементов гемостаза.

Этиология

Выделяют
наследственные и приобретённые формы
геморрагических заболеваний и синдромов.

• Наследственные
формы связаны с генетически
детерминированными патологическими
изменениями сосудистой стенки, аномалиями
мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных
белков плазмы крови и плазменных факторов
свёртывающей системы крови.

• Приобрётенные
формы в большинстве случаев обусловлены
поражением кровеносных сосудов иммунной,
иммунокомплексной, токсикоинфекционной
и дисметаболической этиологии (различные
васкулиты), поражением мегакариоцитов
и тромбоцитов различной этиологии
(тромбоцитопатии), патологией адгезионных
белков плазмы крови и факторов свёртывающей
системы крови и многофакторными
нарушениями свёртывающей системы крови
(острые синдромы ДВС).

Виды
геморрагических
заболеваний

По происхождению
различают следующие виды геморрагических
заболеваний и синдромов: васкулиты,
тромбоцитопении, тромбоцитопатии,
коагулопатии, ДВС.

• Васкулиты.
Обусловлены первичным поражением
сосудистой стенки с возможным вторичным
развитием коагуляционных и тромбоцитарных
нарушений. К этой группе относят
наследственную геморрагическую
телеангиэктазию Рандю–Ослера,
синдром Элерса–Данло,
синдром Марфана,
гигантские гемангиомы при синдроме
Казабаха–Мерритт,
геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха,
эритемы, геморрагические лихорадки,
гиповитаминозы С и В и др.

• Тромбоцитопении.
Развиваются в результате первичного
поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного
ростка, перераспределения тромбоцитов
и их депонирования в селезёнке, повышенного
разрушения (например, при СКВ или
идиопатической тромбоцитопенической
пурпуре), повышенного потребления
тромбоцитов и образования тромбов (ДВС,
тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура), применения некоторых ЛС.

• Тромбоцитопатии.
Характеризуются наличием аномальных
тромбоцитов с нарушением их функций.
Наиболее распространённые среди них —
тромбастения Глянцманна
и болезнь фон
Виллебранда.

• Коагулопатии.
Обусловлены нарушениями свёртываемости
крови.

† Наследственные
коагулопатии: гемофилия А, гемофилия
В, болезнь фон
Виллебранда,
дефицит факторов свёртываемости крови;

† Приобретённые
коагулопатии: витамин К-зависимые
коагулопатии (возникают при недостаточности
функции печени, нарушении всасывания
витамина К, алиментарной недостаточности
витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин),
ДВС, патология печени (приводит к дефициту
многих факторов свёртывания), патологические
ингибиторы свёртывания (волчаночный
антикоагулянт; специфические ингибиторы
свёртывания — АТ, специфичные к отдельным
коагуляционным белкам);

† Нарушения
стабилизации фибрина, повышенный
фибринолиз, в том числе при лечении
прямыми и непрямыми антикоагулянтами,
фибринолитиками (стрептокиназой,
урокиназой, алтеплазой и др.);

† Другие
приобретённые расстройства свёртывания:
дефицит факторов свёртываемости крови
может возникать при соматических
заболеваниях (например, при амилоидозе
— дефицит фактора Х).

• ДВС.
Являются следствием комплексных
нарушений различных звеньев системы
гемостаза.

Типы
кровоточивости

Различают следующие
типы кровоточивости.

• Капиллярный,
или микроциркуляторный (петехиально-синячковый)
тип кровоточивости. Характеризуется
петехиальными высыпаниями, синяками и
экхимозами на кожных покровах и слизистых
оболочках. Часто сочетается с повышенной
кровоточивостью слизистых оболочек
(носовые кровотечения, меноррагии).
Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний
в головной мозг. Этот тип кровоточивости
характерен для тромбоцитопений и
тромбоцитопатий, болезни фон
Виллебранда,
недостаточности факторов протромбинового
комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов
гипо- и дисфибриногенемий, умеренной
передозировке антикоагулянтов.

• Гематомный тип
кровоточивости. Характеризуется
болезненными, напряжёнными кровоизлияниями
в подкожную клетчатку, мышцы, крупные
суставы, в брюшину и забрюшинное
пространство. Гематомы могут привести
к сдавлению нервов, разрушению хрящей
и костной ткани, нарушению функций
опорно-двигательного аппарата. Иногда
развиваются почечные и желудочно-кишечные
кровотечения. Характерны длительные
кровотечения при порезах, ранениях,
после удаления зубов и хирургических
вмешательств, часто приводящие к развитию
анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают
при некоторых наследственных нарушениях
свёртываемости крови (гемофилии А и В,
выраженная недостаточность фактора
VII), приобретённых коагулопатиях,
сопровождающихся появлением в крови
ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при
передозировке антикоагулянтов, а также
при наследственной тромбоцитопатии с
отсутствием пластиночного фактора 3.

• Смешанный
капиллярно-гематомный тип кровоточивости.
Характеризуется петехиально-синячковыми
высыпаниями, сочетающимися с обширными
плотными кровоизлияниями и гематомами.
Наблюдают при наследственных (выраженная
недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая
форма болезни фон
Виллебранда)
и приобретённых (острые синдромы ДВС,
значительная передозировка прямых и
непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

• Васкулитно-пурпурный
тип кровоточивости. Проявляется
геморрагическими или эритематозными
(на воспалительной основе) высыпаниями,
возможно развитие нефрита и кишечных
кровотечений; наблюдают при инфекционных
и иммунных васкулитах.

• Ангиоматозный
тип кровоточивости. Характеризуется
повторными строго локализованными и
привязанными к локальной сосудистой
патологии кровотечениями. Наблюдают
при телеангиэктазах, ангиомах,
артериовенозных шунтах.

Основные
причины
кровоточивости

Основные причины
гипокоагуляции и кровоточивости
представлены на рис. 21–27.

Рис.
21–27. Основные причины гипокоагуляции
белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы
Гипокоагуляции

Механизмы
гипокоагуляции и кровоточивости
представлены на рис. 21–28.

Рис.
21–28. Основные механизмы гипокоагуляции
крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические
заболевания и синдромы могут быть
вызваны патологией сосудов (вазопатиями),
тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы
гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические
заболевания,
обусловленные
патологией
сосудов

Типичные
заболевания этой группы — болезнь
Рандю–Ослера,
пурпура Шёнляйна–Геноха,
первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь
Рандю–Ослера

Рандю–Ослера–Уэбера
болезнь (телеангиэктазия наследственная
геморрагическая, ангиома наследственная
геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера,
болезнь Ослера)
— наследственная ()
ангиопатия, проявляющаяся множественными
телеангиэктазиями и геморрагическим
синдромом. Частота. 1:16 000 населения.

Лечение и профилактика

Для
остановки кровотечений используют
средства местной и общей гемостатической
терапии (орошения раствором тромбина
и 5% раствором аминокапроновой кислоты,
тампонада носа масляными тампонами,
отслойка слизистой оболочки в области
кровотечения, прижигание). Более
эффективна криотерапия. Иногда приходится
прибегать к хирургическому лечению
(иссечение ангиом, пластика перегородки
носа, перевязка и эмболизация артерий).
Также используют баротерапию, прижигания
с помощью лазера. При сопутствующем
дефиците фактора фон
Виллебранда
проводят трансфузии свежезамороженной
плазмы, введение криопреципитата. При
развитии анемии проводят гемотрансфузии,
назначают препараты железа.

Больным следует
избегать травматизации слизистых
оболочек в местах расположения ангиом.
Слизистую оболочку носа смазывают
ланолином (с тромбином) или нейтральными
маслами. При вступлении в брак необходимо
медико-генетическое консультирование.

Геморрагический
васкулит

Геморрагический
васкулит (анафилактоидная пурпура,
иммунокомплексный васкулит, болезнь
Шёнляйна–Геноха)
— кровоточивость, обусловленная
поражением сосудов малого калибра
иммунными комплексами и компонентами
системы комплемента (см. статью «Пурпура»
в приложении «Справочник терминов» на
компакт диске).

Геморрагические
синдромы,
обусловленные
патологией
тромбоцитов

К
геморрагическим синдромам, обусловленным
патологией тромбоцитов (тромбоцитопении
и тромбоцитопатии) относятся идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения
Глянцманна,
синдром Бернара–Сулье
(см. раздел «Патофизиология тромбоцитов»
главы 21 и соответствующие статьи в
приложении «Справочник терминов» на
компакт диске).

Геморрагические
заболевания,
обусловленные
нарушениями
свёртывающей
системы
крови

Этапы гемокоагуляционного
каскада представлены на рис. 21‑25.

Виды
коагулопатий

Наследственные
коагулопатии.

• Дефицит
компонентов фактора VIII (гемофилия А,
болезнь фон
Виллебранда)
и фактора IX (гемофилия В); это наиболее
распространённые наследственные
коагулопатии (более 95% случаев). См.
статью «Гемофилия» в приложении
«Справочник терминов» на компакт диске.

• Дефицит факторов
VII, X, V и XI (по 0,3–1,5% случаев).

• Дефицит
других факторов: XII (дефект Хагемана),
II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия),
XIII (дефицит фибринстабилизирующего
фактора) встречают крайне редко (единичные
наблюдения).

Приобретённые
коагулопатии.

• Синдром ДВС.

• Дефицит или
угнетение активности факторов
протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при
заболеваниях печени, обтурационной
желтухе, дисбактериозах кишечника,
передозировке антагонистов витамина
К (кумарины, фенилин), геморрагическая
болезнь новорожденных.

• Коагулопатии,
связанные с появлением в крови иммунных
ингибиторов факторов свёртывания (чаще
всего АТ к фактору VIII).

• Кровоточивость,
обусловленная гепаринизацией, введением
препаратов фибринолитического
[(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза
(актилизе)] и дефибринирующего действия.