Гемолитико уремический синдром мкб 10
Рубрика МКБ-10: D59.3
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Определение и общие сведения[править]
Гемолитико-уремический синдром
Синонимы: типичный ГУС, гемолитико-уремический синдром с диареей, синдромом Гассера
Типичный гемолитико-уремический синдром — тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся механической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и почечной недостаточностью, который обычно сопровождается продромальным энтеритом, вызванным энтерогеморрагическим эшерихиозом (Shigella dysentriae типа 1 или E. Coli).
См. также атипичный ГУС (аГУС) и ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).
Эпидемиология
Гемолитико-уремический синдром, вызываемый энтерогеморрагической E. coli, — основная причина ОПП у детей. Заболеваемость типичным ГУС составляет 1,5-2,1 случая на 100 тыс. детей в год, с равной частотой у мальчиков и девочек. Наиболее часто болеют дети в возрасте от 9 мес до 4 лет (6:100 000 в год). У взрослых заболеваемость типичным ГУС снижается до 1:100 000.
Типичный гемолитико-уремический синдром распространен повсеместно в мире, его вспышки могут носить эпидемический характер. Заболеваемость характеризуется сезонными колебаниями с пиком в летние месяцы.
Этиология и патогенез[править]
Большинство случаев ГУС (90% у детей и около 50% у взрослых) связано с кишечной инфекцией. Наиболее частым возбудителем является кишечная палочка (у 90% пациентов выявляют E. coli серотипа О157:Н), продуцирующая шиго-подобный токсин, практически идентичный мощному экзотоксину S. dysenteriae I типа, также вызывающему ГУС. Это привело к появлению новой аббревиатуры в названии болезни: STEC (shiga toxin E. coli) -ГУС. Поскольку развитию ОПП предшествует диарея, заболевание называли также Д + ГУС или постдиарейным ГУС. STEC-ГУС развивается после перенесенной кишечной инфекции у 5-10% больных. Источником инфекции в большинстве случаев служит контаминированная пища или вода. Попадая в кишечник, E. coli вызывает развитие геморрагического колита за счет воздействия шига-токсина на эпителиоциты слизистой. После попадания шига-токсина в системную циркуляцию он индуцирует эндотелиальное повреждение в сосудах МЦР почек, где связывается со специфическими гликолипидными рецепторами на поверхности эндотелия капилляров клубочков, проникает в клетки и приводит к их гибели, ингибируя синтез белка. Действуя синергично с бактериальным липополисахаридом (эндотоксином), шига-токсин индуцирует локальный синтез провоспалительных цитокинов — ФНО-α, ИЛ-1β, что стимулирует активацию нейтрофилов в поврежденном участке сосуда с последующим высвобождением токсических для сосудистой стенки медиаторов и усугубляет повреждение эндотелиальных клеток. Кроме того, шига-токсин вызывает непосредственную активацию тромбоцитов, усиливая микротромбообразование, индуцированное повреждением эндотелия.
Клинические проявления[править]
Типичный гемолитико-уремический синдром наиболее часто развивается у детей до 2 лет. Развернутой клинической картине предшествует продромальный период в виде кровавой диареи, у большинства детей — с рвотой и умеренной лихорадкой продолжительностью в среднем 6-7 дней. Возможны интенсивные абдоминальные боли, имитирующие картину острого живота. ГУС манифестирует олигоанурией, резкой бледностью, слабостью, заторможенностью. Иногда развивается желтуха или кожная пурпура.
Поражение почек представлено у большинства больных ОПП с олигурией, в 50% случаев требующее лечения ГД. В редких случаях нарушение функции почек выражено незначительно. Продолжительность анурии в среднем составляет 7-10 дней, длительная анурия прогностически неблагоприятна. У большинства пациентов отмечают мягкую или умеренную артериальную гипертензию. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией (<1-2 г/с) и микрогематурией, однако возможно развитие макрогематурии и массивной протеинурии с формированием нефротического синдрома. К моменту поступления в стационар пациенты либо обезвожены вследствие кишечных потерь жидкости, либо, что бывает чаще, гипергидратированы из-за анурии.
Поражение сердца наблюдается редко и проявляется острой сердечной недостаточностью вследствие сочетания гипергидратации, артериальной гипертензии, тяжелой анемии и уремии.
Поражение ЦНС отмечается у 25% детей. Чаще всего наблюдаются судороги, сонливость, спутанность сознания, нарушения зрения, афазия, в редких случаях — кома.
Поражение ЖКТ развивается вследствие выраженных микроциркуляторных расстройств и может быть представлено инфарктом или перфорацией кишки, кишечной непроходимостью. У 30-40% больных отмечают гепатоспленомегалию, у 20% — панкреатит.
В редких случаях у больных с ГУС наблюдают поражение легких, глаз, рабдомиолиз.
Гемолитико-уремический синдром: Диагностика[править]
У пациентов с диареей, предшествовавшей острому эпизоду ТМА, независимо от возраста следует исключить STEC-ГУС. Показаны посев кала для выявления возбудителя с определением серотипа E. coli, исследование кала на шига-токсин методом ПЦР. Серологические тесты для выявления антител к шига-токсину и бактериальному липополисахариду обладают высокой диагностической ценностью, однако редко применяются в клинической практике.
При лабораторных исследованиях выявляются анемия с фрагментоцитозом эритроцитов более чем в 4% случаев, отрицательная проба Кумбса, увеличение концентрации мочевины и креатинина. Наблюдается гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Чаще всего синдром Гассера развивается у детей в возрасте до 5 лет и, как правило, после прекращения диареи.
Дифференциальный диагноз[править]
Гемолитико-уремический синдром: Лечение[править]
Цели лечения
Целью лечения является предотвращение, устранение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, что достигается путем использования плазмообмена. Симптоматическая терапия ТМА направлена на уменьшение выраженности основных клинических проявлений.
Показания к госпитализации
ГУС и ТТП представляют собой ургентную терапевтическую патологию. Все больные с признаками ТМА подлежат госпитализации в специализированный нефрологический стационар, располагающий отделением интенсивной терапии и возможностями срочного проведения ГД и плазмотерапии.
Немедикаментозное лечение
Во время острого эпизода ТМА больные должны соблюдать диету, показанную при ОПП. Количество потребляемой жидкости следует ограничивать из-за имеющейся гипергидратации.
Медикаментозное лечение
— Лечение STEC-ГУС (Типичный ГУС)
Основу лечения STEC-ГУС составляет терапия, направленная на коррекцию водно-электролитных нарушений, анемии, почечной недостаточности. При выраженных проявлениях геморрагического колита у детей необходимо парентеральное питание для обеспечения разгрузки кишечника.
Для лечения анемии, обусловленной микроангиопатическим гемолизом, показаны трансфузии эритроцитной массы. При этом необходимо поддерживать гематокрит на уровне 33-35%, особенно при поражении ЦНС.
Лечение острого почечного повреждения
Для лечения ОПП применяют ГД или ПД. У детей предпочтительнее ПД, раннее начало которого предотвращает перегрузку объемом, симптомы уремии и способствует удалению продуктов активации внутрисосудистого свертывания крови, поддерживающих микротромбообразование. Диализ в сочетании с коррекцией анемии и водно-электролитных нарушений играет основополагающую роль в снижении смертности в острый период болезни.
Эффективность лечения свежезамороженной плазмой STEC-ГУС у детей не доказана. Тем не менее при тяжелом течении с длительным персистированием ТМА возможно проведение плазмообмена. Последний показан также для лечения взрослых пациентов с STEC-ГУС, у которых плазмообмен (до 16 процедур) с удалением 2,0-2,4 л плазмы и замещением адекватным объемом СЗП снижает летальность и риск развития тХПН.
Пациентам с STEC-ГУС противопоказаны антибиотики, поскольку они могут вызвать массивное поступление в кровоток токсинов вследствие гибели микроорганизмов, что усугубляет микроангиопатическое повреждение; также противопоказаны и антидиарейные лекарственные средства, угнетающие моторную функцию кишечника. Требует осторожности введение тромбоконцентрата при выраженной тромбоцитопении в связи с возможностью усиления внутрисосудистого тромбообразования из-за появления в кровотоке свежих тромбоцитов. Не показано также назначение гепарина натрия и антиагрегантов, которые при ГУС могут увеличивать риск кровотечений.
Профилактика[править]
Профилактика типичного ГУС заключается в снижении заболеваемости геморрагическим колитом, возбудителями которого являются микроорганизмы, продуцирующие шигатоксин (Shigella dysenteriae I типа) и веротоксин или шигоподобный токсин (E. coli). Поскольку природный резервуар возбудителей ГУС — домашний скот, следует соблюдать правила по предотвращению бактериальной контаминации мясных и молочных продуктов, а также воды. В детских учреждениях особое внимание необходимо уделять санитарно-противоэпидемическим мероприятиям, тщательному контролю качества пищи и процесса ее приготовления.
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970430149.html
Рациональная фармакотерапия инфекционных болезней детского возраста [Электронный ресурс]: руководство для практикующих врачей / Под ред. М.Г. Романцова, Т.В. Сологуб, Ф.И. Ершова — М. : Литтерра, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785904090180.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D59,3 Гемолитико-уремический синдром.
Сальмонеллез — одна из причин гемолитико-уремического синдрома
Описание
Гемолитико. Уремический синдром — острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.
Дополнительные факты
Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. До 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. Детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром — одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.
Классификация
В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный — Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей — Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.
По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома. Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).
Причины
У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).
Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. Coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. Dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.
Заражение энтерогеморрагической Е. Coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ — преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций — зимне-весенний период.
Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. Pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.
Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген — содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и тд.
В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).
Симптомы
В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.
Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. Coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.
В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда — носовые кровотечения, в тяжелых случаях — снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.
Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.
В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.
Диагностика
Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.
При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.
Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. Coli При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).
При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. Coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.
В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.
Прогноз
Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.
Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник