Гемолитико уремический синдром диф диагноз
Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì êàê ïðè÷èíà ðàçâèòèÿ îñòðîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Çíà÷åíèå ýòèîëîãèè, ïàòîôèçèîëîãèè è ýïèäåìèîëîãèè. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ÃÓÑ. Ëàáîðàòîðíîå îáñëåäîâàíèå, ïðîãíîç, âûÿâëåíèå, êîíòðîëü è ëå÷åíèå çàáîëåâàíèÿ.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
Äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà
1. Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì (ÃÓÑ)
óðåìè÷åñêèé ïî÷å÷íûé íåäîñòàòî÷íîñòü
Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì (ÃÓÑ) — íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííàÿ ïðè÷èíà îñòðîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ó äåòåé, îäíàêî îí ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ êàê ó äåòåé, òàê è ó âçðîñëûõ. Äàííûé ñèíäðîì âïåðâûå áûë îïèñàí Ãàññëåðîì â 1955 ã., åãî ÷àñòîòà âîçðàñòàåò âî âñåì ìèðå.
Ýòèîëîãèÿ
 çàâèñèìîñòè îò íàëè÷èÿ ïðîäðîìàëüíîãî ïåðèîäà ñ äèàðååé (90% ñëó÷àåâ) èëè èíôåêöèåé âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé (10%) ðàçëè÷àþò äâà âèäà ÃÓÑ. Äèàðåéíûé ÃÓÑ ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ ó äåòåé, ÿâëÿåòñÿ ýíäåìè÷åñêèì, òîãäà êàê íåäèàðåéíûé ÃÓÑ áûâàåò ó âçðîñëûõ è âîçíèêàåò ñïîðàäè÷åñêè. Ê ôàêòîðàì, ñïîñîáñòâóþùèì ðàçâèòèþ ÃÓÑ, îòíîñÿòñÿ: ñåìåéíàÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü (íàïðèìåð, äåôèöèò ôàêòîðà H), èíôåêöèè (íàïðèìåð, E. Coli, Streptococcus pneumoniae), áåðåìåííîñòü è ïðèåì ìåäèêàìåíòîâ (íàïðèìåð, öèêëîñïîðèíà). Ó äåòåé â Ñåâåðíîé Àìåðèêå áîëüøèíñòâî ñëó÷àåâ äèàðåéíîãî ÃÓÑ îáóñëîâëåíî E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, âûäåëÿþùåé òîêñèí Øèãà, îäíàêî âîçáóäèòåëÿìè ìîãóò âûñòóïàòü è äðóãèå øòàììû, êîòîðûå âûÿâèòü ñëîæíåå.
Ïàòîôèçèîëîãèÿ
Ïàòîôèçèîëîãèÿ ÃÓÑ ïîêà îêîí÷àòåëüíî íå âûÿñíåíà. Ïîðàæåíèå îðãàíîâ-ìèøåíåé âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå ïîâðåæäåíèÿ ýíäîòåëèîöèòîâ è ïðîâîâîñïàëèòåëüíûõ (ïîâûøåíèå óðîâíÿ èíòåðëåéêèíà-8 è á-ôàêòîðà íåêðîçà îïóõîëåé) è ïðîòðîìáîòè÷åñêèõ èçìåíåíèé ñèñòåìû ñâåðòûâàíèÿ êðîâè. Ñîãëàñíî ðåçóëüòàòàì ïîñëåäíèõ èññëåäîâàíèé (S.P. Andreoli, 1999), ïðè ÃÓÑ ïîìèìî ýíäîòåëèîöèòîâ ïîðàæàþòñÿ òàêæå è ìåçàíãèàëüíûå êëåòêè, ýïèòåëèé ïî÷å÷íûõ êàíàëüöåâ, ìîíîöèòû è êëåòêè, ïðîèñõîäÿùèå îò íèõ. Áîëüøèíñòâî øòàììîâ E. Coli íåïàòîãåííû; îäíàêî ýíòåðîãåìîððàãè÷åñêèå øòàììû ñïîñîáíû ïðîäóöèðîâàòü òîêñèíû Øèãà, ïîðàæàþùèå ýïèòåëèé òîíêîãî êèøå÷íèêà, âûçûâàÿ ãåìîððàãè÷åñêèå è ÿçâåííûå ïîâðåæäåíèÿ.
Òàêèì îáðàçîì, òîêñèíû ïîïàäàþò â êðîâîòîê. Ïðèñîåäèíÿÿñü ê ðåöåïòîðàì òèïà Gb3, îíè óãíåòàþò ñèíòåç áåëêà è ïðèâîäÿò ê ïîâðåæäåíèþ è ãèáåëè êëåòîê, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ðàçâèâàåòñÿ ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ è ìèêðîòðîìáîçû. Ïîäîáíûå èøåìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ çàòðàãèâàþò ìíîãèå îðãàíû, îñîáåííî ïî÷êè. Ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî E. Coli ñåðîòèïà O157:H7 ÿâëÿåòñÿ ïðè÷èíîé áîëåå 80% ñëó÷àåâ êîëè-áàöèëÿðíûõ èíôåêöèé, ïðèâîäÿùèõ ê ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêîìó ñèíäðîìó. Äàííàÿ áàêòåðèÿ íå âõîäèò â ñîñòàâ íîðìàëüíîé ìèêðîôëîðû êèøå÷íèêà ÷åëîâåêà, îäíàêî ïåðñèñòèðóåò â êèøå÷íèêå 1% çäîðîâûõ êîðîâ; çàðàæåíèå ïðîèñõîäèò âî âðåìÿ çàáîÿ ñêîòà è îáðàáîòêè òóø. E. coli òàêæå ìîæåò çàãðÿçíÿòü äðóãèå ïèùåâûå ïðîäóêòû (òàáëèöà 2). Íàèáîëåå ÷àñòàÿ ôîðìà çàðàæåíèÿ äåòåé â ÑØÀ — óïîòðåáëåíèå â ïèùó íåäîñòàòî÷íî òåðìè÷åñêè îáðàáîòàííîé ìîëîòîé ãîâÿäèíû, çàãðÿçíåííîé áàêòåðèÿìè E. coli. Êèøå÷íàÿ ïàëî÷êà òàêæå ìîæåò ïåðåäàâàòüñÿ ôåêàëüíî-îðàëüíûì ïóòåì îò ëèö, ïëîõî ìîþùèõ ðóêè.
Ïàòîôèçèîëîãèÿ ÃÓÑ è òðîìáîòè÷åñêîé òðîìáîöèòîïåíè÷åñêîé ïóðïóðû (ÒÒÏ) ïîäîáíà, ïîñêîëüêó â îñíîâå óêàçàííûõ çàáîëåâàíèé ëåæèò ïîâðåæäåíèå ýíäîòåëèîöèòîâ òîêñèíàìè. Ïðè ÒÒÏ ìèêðîòðîìáû îáðàçóþòñÿ â ìèêðîöèðêóëÿòîðíîì ðóñëå ãîëîâíîãî ìîçãà, êîæè, òîíêîãî êèøå÷íèêà, ñêåëåòíûõ ìûøö, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ñåëåçåíêè, íàäïî÷å÷íèêîâ è ñåðäöà, à ïðè ÃÓÑ — â ïî÷êàõ. Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî ïîâðåæäåíèå ñîñóäîâ ïðè ÒÒÏ è ÃÓÑ èäåíòè÷íîå, ïðè ÒÒÏ äîìèíèðóåò ïîðàæåíèå ÖÍÑ.  îòëè÷èå îò ÒÒÏ, ïðè ÃÓÑ ïàòîëîãèÿ â îñíîâíîì ëîêàëèçóåòñÿ â ïî÷êàõ, ãäå â àôôåðåíòíûõ àðòåðèîëàõ è êàïèëëÿðàõ êëóáî÷êîâ âûÿâëÿþòñÿ ãèàëèíîâûå ìèêðîòðîìáû.  äðóãèõ ñîñóäàõ òðîìáîâ íåò, à íåâðîëîãè÷åñêèå ñèìïòîìû, çà èñêëþ÷åíèåì ñâÿçàííûõ ñ óðåìèåé, íàáëþäàþòñÿ ðåäêî.
Ýïèäåìèîëîãèÿ
Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì âîçíèêàåò ïðåèìóùåñòâåííî ó äåòåé â âîçðàñòå 1-10 ëåò ñ ÷àñòîòîé 1-3 ñëó÷àÿ íà 100 000 äåòåé â ãîä, âûæèâàåìîñòü äîñòèãàåò 95%. Ó âçðîñëûõ ÃÓÑ âñòðå÷àåòñÿ ðåæå, ÷åì ó äåòåé. Áîëüøèíñòâî âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ — æåíùèíû, ïðèíèìàâøèå îðàëüíûå êîíòðàöåïòèâû, íåäàâíî ðîäèâøèå ðåáåíêà èëè èìåâøèå îñëîæíåíèÿ ïðè ðîäàõ (íàïðèìåð, ïðåýêëàìïñèþ, ýêëàìïñèþ). Íåêîòîðûå èññëåäîâàíèÿ ñâèäåòåëüñòâóþò, ÷òî ðèñê çàáîëåâàíèÿ ñðåäè ñåëüñêèõ æèòåëåé âûøå, ÷åì ñðåäè ãîðîäñêèõ, à çàáîëåâàåìîñòü âîçðàñòàåò â òåïëûå ìåñÿöû, äîñòèãàÿ ïèêà â ïåðèîä ñ èþíÿ ïî àâãóñò. Ñëó÷àè çàáîëåâàíèÿ, êàê ïðàâèëî, ñïîðàäè÷åñêèå èëè æå â âèäå ýïèäåìè÷åñêèõ âñïûøåê. Âî âðåìÿ èññëåäîâàíèÿ Baylis C.L. et al. (2004), ïðè êîòîðîì êîíôåòû ñïåöèàëüíî èíôèöèðîâàëèñü E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî äàííûå áàêòåðèè ñîõðàíÿþò æèçíåñïîñîáíîñòü äî ãîäà, â çàâèñèìîñòè îò óñëîâèé õðàíåíèÿ.
Ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêèé ñèíäðîì ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ ó 3-15% ëèö ñ äèàðååé, îáóñëîâëåííîé E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, âûäåëÿþùåé òîêñèí Øèãà. Ê ãðóïïå ïîâûøåííîãî ðèñêà îòíîñÿòñÿ äåòè ìëàäøåãî âîçðàñòà, ïîæèëûå ëþäè ñî ñíèæåííûì èììóíèòåòîì è ëèöà, êîíòàêòèðîâàâøèå ñ çàðàæåííûìè æèâîòíûìè íà ôåðìàõ. Ïîìèìî âîçðàñòà, ê ôàêòîðàì ðèñêà, ñâÿçàííûì ñ ÃÓÑ, îòíîñÿòñÿ ãåìîððàãè÷åñêàÿ äèàðåÿ, ëèõîðàäêà, ëåéêîöèòîç è ïîâûøåííûé óðîâåíü Ñ-ðåàêòèâíîãî áåëêà. Ïðèìåíåíèå íà ðàííèõ ñòàäèÿõ äèàðåè ïðîòèâîìèêðîáíûõ, àíòèäèàðåéíûõ ïðåïàðàòîâ è ñðåäñòâ, îñëàáëÿþùèõ ïåðèñòàëüòèêó êèøå÷íèêà, ïîâûøàåò ðèñê ðàçâèòèÿ ÃÓÑ, ïîñêîëüêó â ðåçóëüòàòå çàìåäëåíèÿ ïåðèñòàëüòèêè êèøå÷íèêà ïîñëåäíèé äîëüøå ïîäâåðãàåòñÿ âîçäåéñòâèþ áîëüøåãî ÷èñëà òîêñèíîâ.
Êëèíèêà Êëàññè÷åñêàÿ òðèàäà ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà âêëþ÷àåò ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêóþ ãåìîëèòè÷åñêóþ àíåìèþ, òðîìáîöèòîïåíèþ è îñòðóþ ïî÷å÷íóþ íåäîñòàòî÷íîñòü. Ó äåòåé, èíôèöèðîâàííûõ E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, ñèìïòîìàòèêà âûðàæåíà ÿðêî, òîãäà êàê ó âçðîñëûõ òå÷åíèå ìîæåò áûòü áåññèìïòîìíûì. Èíêóáàöèîííûé ïåðèîä äëÿ E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, êàê ïðàâèëî, ïðîäîëæàåòñÿ 3-4 äíÿ, îäíàêî ìîæåò êîëåáàòüñÿ îò îäíîãî äî 8 äíåé.  òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ ÃÓÑ ðàçâèâàåòñÿ ïîñëå äèàðåè (90% ñëó÷àåâ), ðåæå — èíôåêöèè âåðõíèõ äûõàòåëüíûõ ïóòåé (10%) â ïðîäðîìàëüíîì ïåðèîäå. Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû, ñ ïîìîùüþ êîòîðûõ ìîæíî âûäåëèòü áîëüíûõ ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ðàçâèòèÿ ÃÓÑ, íå÷åòêèå è ìîãóò íàïîìèíàòü îáû÷íûé ãàñòðîýíòåðèò, âêëþ÷àÿ ãåìîððàãè÷åñêóþ äèàðåþ (âîçíèêàåò çà 3 äíÿ — 2 íåäåëè äî êàðòèíû ÃÓÑ). Ó äåòåé èñïðàæíåíèÿ ñî çíà÷èòåëüíîé ïðèìåñüþ êðîâè õàðàêòåðíû äëÿ èíôåêöèè, îáóñëîâëåííîé E. Coli. Òàêæå íàáëþäàåòñÿ íåãåìîððàãè÷åñêàÿ äèàðåÿ, êîëèêè â æèâîòå, òîøíîòà è ðâîòà. Âîçìîæíà íåâûñîêàÿ ëèõîðàäêà èëè äàæå îòñóòñòâèå ïîñëåäíåé.  10% ñëó÷àåâ èìååò ìåñòî âûïàäåíèå ïðÿìîé êèøêè, ñâÿçàííîå ñ êîëèòîì.
Îáÿçàòåëüíûì êðèòåðèåì ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÃÓÑ ÿâëÿåòñÿ íàëè÷èå ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè.  îáùåì àíàëèçå êðîâè ïðîñëåæèâàåòñÿ äåñòðóêöèÿ è ôðàãìåíòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ, â ðåçóëüòàòå ÷åãî ïðèáëèçèòåëüíî ÷åðåç äåíü ïîñëå çàðàæåíèÿ ðàçâèâàåòñÿ ìèêðîàíãèîïàòè÷åñêàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ. Òàêîãî ðîäà àíåìèÿ ìîæåò ïðèâîäèòü ê äûõàòåëüíîé èëè ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Çà÷àñòóþ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà ñíèæàåòñÿ äî 60 ã/ë, ÷òî òðåáóåò ïåðåëèâàíèÿ ýðèòðîöèòàðíîé ìàññû. Ó 92% ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÑ âñëåäñòâèå äåïîíèðîâàíèÿ òðîìáîöèòîâ â îðãàíàõ âîçíèêàåò òðîìáîöèòîïåíèÿ. Âðåìÿ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè íàõîäèòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû, ïîýòîìó ïðè ÃÓÑ ïåòåõèè è ïóðïóðà íàáëþäàþòñÿ íå÷àñòî. Âîñïîëíåíèå êîëè÷åñòâà òðîìáîöèòîâ íå ðåêîìåíäóåòñÿ, ïîñêîëüêó ýòî ìîæåò ïîâûøàòü àêòèâíîñòü òðîìáîòè÷åñêèõ ïðîöåññîâ, îäíàêî ïðè íàëè÷èè ïîêàçàíèé äëÿ òðàíñôóçèè òðîìáîöèòîâ (íàïðèìåð, àêòèâíîå êðîâîòå÷åíèå, èíâàçèâíûå ìàíèïóëÿöèè íà ñîñóäàõ) ñëåäóåò âçâåñèòü ñîîòíîøåíèå ðèñêà è ïðåèìóùåñòâ óêàçàííîé ïðîöåäóðû.
Îñòðàÿ ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (ÎÏÍ) ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå îòëîæåíèÿ ìèêðîòðîìáîâ â ïàðåíõèìå ïî÷åê è íà íà÷àëüíûõ ñòàäèÿõ ïðîÿâëÿåòñÿ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé ñ îëèãóðèåé èëè àíóðèåé.
Òàêæå âîçìîæíî ïîðàæåíèå ÖÍÑ. Äëÿ 33% áîëüíûõ ñ ÃÓÑ õàðàêòåðíû íåâðîëîãè÷åñêèå æàëîáû, òàêèå êàê ðàçäðàæèòåëüíîñòü, ñóäîðîãè è íàðóøåíèÿ óìñòâåííîé äåÿòåëüíîñòè.
2. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà
Ñïåêòð çàáîëåâàíèé äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ÃÓÑ âêëþ÷àåò âèðóñíûé è áàêòåðèàëüíûé ãàñòðîýíòåðèò, ñåïòèöåìèþ ñ ÄÂÑ-ñèíäðîìîì è òðîìáîòè÷åñêóþ òðîìáîöèòîïåíèþ. Äèàðåþ èëè êîëèêè â æèâîòå ïðè îòñóòñòâèè ëèõîðàäêè ìîæíî îøèáî÷íî ïðèíÿòü çà âîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå êèøå÷íèêà, èøåìè÷åñêèé êîëèò èëè èíâàãèíàöèþ. Êðîìå òîãî, áîëü â æèâîòå è áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè ìîãóò íàïîìèíàòü àïïåíäèöèò èëè îñòðûé æèâîò äðóãîé ýòèîëîãèè.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà. Çàáîëåâàíèå è ñèìïòîìû, îòëè÷àþùèåñÿ îò ãåìîëèòèêî-óðåìè÷åñêîãî ñèíäðîìà:
— Îñòðûé æèâîò — áîëü â æèâîòå ñî âðåìåíåì óñèëèâàåòñÿ, íàáëþäàåòñÿ äåôàíñ è ðèãèäíîñòü ìûøö
— Îñòðûé ãàñòðîýíòåðèò — áîëü â æèâîòå ñðåäíåé èíòåíñèâíîñòè, áîëåçíåííîñòü ïðè ïàëüïàöèè æèâîòà, äåôåêàöèÿ áåçáîëåçíåííà
— Àïïåíäèöèò — îòñóòñòâèå àíåìèè èëè òðîìáîöèòîïåíèè, áîëü â ïðàâîì íèæíåì êâàäðàíòå æèâîòà
— Êîëèò — îòñóòñòâèå ôåáðèëüíîé ëèõîðàäêè, â êîïðîãðàììå — ëåéêîöèòîç
— ÄÂÑ-ñèíäðîì — ñíèæåíèå óðîâíÿ ôèáðèíîãåíà, óäëèíåíèå ïðîòðîìáèíîâîãî è ÷àñòè÷íîãî òðîìáîïëàñòèíîâîãî âðåìåíè.
— Âîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå òîëñòîãî êèøå÷íèêà — äèàðåÿ èëè çàïîðû, áîëü â æèâîòå, òîøíîòà, ïîòåðÿ ìàññû òåëà, âûñîêàÿ ëèõîðàäêà
— Èíâàãèíàöèÿ — ñòóë â âèäå ìàëèíîâîãî æåëå, áîëè â æèâîòå, ïåðèîäè÷åñêèå êîëèêè â æèâîòå
— Âîë÷àíêà — îòñóòñòâèå àíòèòåë ïðîòèâ òðîìáîöèòîâ, íàëè÷èå àíòèôîñôîëèïèäíûõ àíòèòåë
— Òðîìáîòè÷åñêàÿ òðîìáîöèòîïåíèÿ — íàëè÷èå íåâðîëîãè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè.
3. Ëàáîðàòîðíîå îáñëåäîâàíèå è ëå÷åíèå
Äèàãíîç ÃÓÑ ìîæíî ïîäòâåðäèòü ñ ïîìîùüþ ëàáîðàòîðíîãî îáñëåäîâàíèÿ.  ïîëüçó ÃÓÑ ñâèäåòåëüñòâóþò ãåìîëèç è òðîìáîöèòîïåíèÿ â îáùåì àíàëèçå êðîâè. Íà âðåìÿ ïîÿâëåíèÿ êëèíèêè ÃÓÑ â àíàëèçå êàëà ìíîãèõ áîëüíûõ óæå íå îáíàðóæèâàåòñÿ E. Coli, ïðîäóöèðóþùàÿ òîêñèí Øèãà, îäíàêî ïîñåâ êàëà âàæåí, ïîñêîëüêó âåðèôèêàöèÿ äàííîé èíôåêöèè èìååò âàæíîå ñàíèòàðíî-ýïèäåìèîëîãè÷åñêîå çíà÷åíèå. Î ñëó÷àÿõ ÃÓÑ ñëåäóåò ñîîáùàòü â ÑÝÑ.
 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ ÃÓÑ — ñàìîîãðàíè÷åííîå çàáîëåâàíèå ñî ñïîíòàííûì âûçäîðîâëåíèåì, òåì íå ìåíåå, âàæåí òùàòåëüíûé êîíòðîëü è ëå÷åíèå êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè. Ïîñêîëüêó êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà ÃÓÑ ðàçíîîáðàçíà, äëÿ áëàãîïðèÿòíîãî òå÷åíèÿ çàáîëåâàíèÿ âàæíî ïðîâîäèòü ñèìïòîìàòè÷åñêîå ëå÷åíèå (íàïðèìåð, àäåêâàòíîå ïèòàíèå, ïîääåðæàíèå âîäíî-ýëåêòðîëèòíîãî áàëàíñà). Ñîãëàñíî èññëåäîâàíèþ Thorpe C.M. (2004), âî èçáåæàíèå àíóðèè è, ñîîòâåòñòâåííî, ãåìîäèàëèçà âàæíóþ ðîëü èãðàåò îáúåì ïàðåíòåðàëüíîé ãèäðàòàöèîííîé òåðàïèè, îñîáåííî íàòðèÿ, ââåäåííîãî áîëüíîìó äî ðàçâèòèÿ ÃÓÑ.
Äëÿ ðàííåãî âûÿâëåíèÿ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè âàæíî ïðîâîäèòü òùàòåëüíûé êîíòðîëü âîäíîãî áàëàíñà. Åñëè ÎÏÍ óæå ðàçâèëàñü, åå ñëåäóåò ëå÷èòü àãðåññèâíî ñ ïîìîùüþ çàìåñòèòåëüíîé òåðàïèè (ïåðèòîíåàëüíîãî äèàëèçà èëè ãåìîäèàëèçà). Àðòåðèàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ, êàê ïðàâèëî, êóïèðóåòñÿ ñ ïîìîùüþ ãèïîòåíçèâíûõ ïðåïàðàòîâ, ñëåäóåò òàêæå ñîáëþäàòü ñîîòâåòñòâóþùóþ äèåòó.
Âî âðåìÿ äèàðåéíîé ñòàäèè ÃÓÑ íå ñëåäóåò íàçíà÷àòü àíòèáèîòèêè (çà èñêëþ÷åíèåì ñëó÷àåâ èíôåêöèè, âûçâàííîé Shigella dysenteriae) è ïðåïàðàòû, çàìåäëÿþùèå ìîòîðèêó êèøå÷íèêà. Èññëåäîâàíèÿ Bin Saeed À.À. et al. (1995) è Wong C.S. et al. (2000), ïîñâÿùåííûå àíòèáèîòèêîòåðàïèè ó äåòåé, èíôèöèðîâàííûõ E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, ñâèäåòåëüñòâóþò î ïîâûøåííîì ðèñêå ðàçâèòèÿ îñëîæíåíèé ÃÓÑ. Âî âðåìÿ èññëåäîâàíèÿ Wong C.S. et al. (2000) îêàçàëîñü, ÷òî ïðèìåíåíèå àíòèáèîòèêîâ ó äåòåé, èíôèöèðîâàííûõ E. Coli ñåðîòèïà O157:H7, ïîâûøàåò ðèñê ðàçâèòèÿ ÃÓÑ. Êðîìå òîãî, ó íåêîòîðûõ äåòåé ñ ïîäòâåðæäåííîé èíôåêöèåé Shigella dysenteriae ² òèïà, ëå÷èâøèõñÿ àìïèöèëëèíîì, ðàçâèâàëñÿ ÃÓÑ.
Âàæíî ðåãóëÿðíî êîíòðîëèðîâàòü ãåìàòîêðèò è êîëè÷åñòâî òðîìáîöèòîâ.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ïåðåëèâàíèå òðîìáîöèòîâ ñ÷èòàåòñÿ äîâîëüíî ñïîðíûì ïîäõîäîì, ïîñêîëüêó ýòî ìîæåò óñóãóáèòü òðîìáîòè÷åñêèå ïðîöåññû. Îäíàêî òðàíñôóçèÿ ýðèòðîìàññû â ðÿäå ñëó÷àåâ íåîáõîäèìà äëÿ àãðåññèâíîé êîððåêöèè àíåìèè, òàê êàê ïîñëåäíÿÿ ìîæåò óõóäøàòü ñîñòîÿíèå ïàöèåíòà, ïðèâîäÿ ê äûõàòåëüíîé è ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
Ïðèìåíåíèå ïëàçìàôåðåçà, àíòèòðîìáîòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ, êîðòèêîñòåðîèäîâ, ñðåäñòâ, ñâÿçûâàþùèõ òîêñèí Øèãà, ïðèçíàíî íåýôôåêòèâíûì.
Îñëîæíåíèÿ
Âñëåäñòâèå îñëîæíåíèé ÃÓÑ ïîðàæàþòñÿ ïî÷êè, ÆÊÒ è íåðâíàÿ ñèñòåìà. Ñàìîå ãðîçíîå îñëîæíåíèå ñî ñòîðîíû ïî÷åê — õðîíè÷åñêàÿ ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Ïðèìåðíî ó 12% áîëüíûõ, ïåðåíåñøèõ ÃÓÑ, íàáëþäàåòñÿ òåðìèíàëüíàÿ ñòàäèÿ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè èëè ñìåðòü. Ïîìèìî âûøåóïîìÿíóòûõ îñëîæíåíèé, âîçìîæíî ðàçâèòèå àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè, ïðîòåèíóðèè, èç ýêñòðàðåíàëüíûõ îñëîæíåíèé — ïàíêðåàòèòà (ñïîñîáíîãî ïðèâåñòè ê äèàáåòó), ïîðàæåíèé ÖÍÑ, ÆÊÒ è êàðäèîìèîïàòèè.
Ïðèáëèçèòåëüíî ó 10% ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÑ íàáëþäàåòñÿ ïîðàæåíèå ÖÍÑ ñ êîìîé, ãåìèïàðåçîì èëè èíñóëüòîì.  ìåòà-àíàëèçå 49 èññëåäîâàíèé ÃÓÑ (Gerber À. et al., 2002) áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî èç 3476 áîëüíûõ ñ äèàðåéíûì ÃÓÑ 313 (9%) ïàöèåíòîâ óìåðëî, ó 104 (3%) — ðàçâèëàñü òåðìèíàëüíàÿ ñòàäèÿ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, à ó 869 (25%) — ïî÷å÷íûå îñëîæíåíèÿ. Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû òåñíî êîððåëèðóåò ñî ñìåðòíîñòüþ.
Ïðîãíîç
Ïðîãíîç ÃÓÑ, îáóñëîâëåííîãî èíôåêöèåé, ñ äèàðååé â ïðîäðîìàëüíîì ïåðèîäå áëàãîïðèÿòíûé. Ñðåäíèå ñðîêè ãîñïèòàëèçàöèè äåòåé ñîñòàâëÿþò 11 äíåé (îò 1-388 äíåé). Ïðîãíîç ó âçðîñëûõ, êàê ïðàâèëî, ìåíåå áëàãîïðèÿòåí, ÷åì ó äåòåé. Ïðîãíîç ãåíåòè÷åñêîãî, îáóñëîâëåííîãî ëåêàðñòâàìè èëè èäèîïàòè÷åñêîãî ÃÓÑ íåáëàãîïðèÿòíûé, â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ íàñòóïàåò íåïîëíîå âûçäîðîâëåíèå.  íàñòîÿùåå âðåìÿ ñìåðòíîñòü ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÑ íå ïðåâûøàåò 10%.
Èñòî÷íèêè
1. W. Shapiro. Hemolytic Uremic Syndrome. — https://www.emedicine.com/emerg/topic238.htm
2. T. Biega, R. Prauner. Hemolytic-Uremic Syndrome. — https://www.emedicine.com/ped/topic960.htm
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это чрезвычайно редкое (орфанное) заболевание, связанное с недостаточностью альтернативного пути активации комплемента. По системе МКБ-10 кодируется, как D 59.3
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Прогноз. Причины.
К сожалению, прогноз заболевания, чаще всего, неблагоприятный. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это угрожающая жизни хроническая болезнь, характеризующаяся мультисистемным поражением органов и тканей. Заболевание примерно одинаково встречается как у детей, так и у взрослых. В основе заболевания лежит тромботическая микроангиопатия (TMA), при которой в маленьких кровеносных сосудах возникают тромбы. Из-за этого нарушается кровоснабжение, и органы страдают.
Причина болезни – сбой в системе комплемента, его очень активная деятельность вместо того, чтобы защищать организм, начинает его разрушать. Контролируют уровень активность особые белки, при атипичным гемолитико-уремический синдроме (аГУС) их функция значительно нарушена, и процесс выходит из под контроля.
Чем дольше длится токсическое агрессивное воздействие на организм, тем более пагубными становятся последствия: отказывают почки, развивается инсульт или инфаркт.
Соответственно, при ранней диагностике, при выявлении заболевания на начальных стадиях, можно снизить пагубное воздействие атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), и тем самым дать шанс человеку на нормальную полноценную жизнь.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Наследование.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) считается наследственным заболеванием только в 20% случаев, с аутосомно-рецессивным или доминантным типом передачи. Примерно в половине случаев выявить генетическую мутацию не получается. Поэтому ДНК – анализ при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) не является важнейшим диагностическим методом, на его основании не может даваться заключение о начале или отмене терапии.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) одинаково распространен по всей планете, не выявлено зависимости от пола или расы пациентов. Из-за редкости заболевания сложно говорить о точном количестве пациентов, есть предположения о том, что болезнь встречается примерно от 1 до 9 случаев на миллион человек.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Клинические проявления.
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) встречаются как все вместе, так и по отдельности. Насторожить должно любое из клинических проявлений болезни.
Итак, симптомами атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) являются:
- Постоянная усталость и недомогание;
- Поражение почек вплоть до необходимости гемодиализа из-за терминальной почечной недостаточности;
- Отеки, тяжесть в ногах;
- Снижение диуреза;
- Повышение креатинина крови;
- Снижение скорости клубочковой фильтрации;
- Артериальная гипертензия;
- Внепочечный тромбоз;
- Протеинурия;
- Энцефалопатия;
- Спутанность сознания;
- Судороги;
- Инсульт;
- Инфаркт;
- Кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности;
- Высокое артериальное давление;
- Поражение глазных сосудов;
- Поражение легких;
- Поражение кожи. Сыпь;
- Боли в животе;
- Диарея;
- Рвота;
- Колит;
- Панкреатит.
Вызывать проявления атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) могут несколько причин, зачастую они становятся спусковым крючком для начала заболевания. Вот они:
- Диарея;
- Гастроэнтерит;
- Инфекции верхних дыхательных путей;
- Беременность и роды;
- Гломерулопатия;
- Склеродермия;
- Системная красная волчанка;
- Злокачественная артериальная гипертензия;
- Злокачественные новообразования;
- Трансплантация почки и костного мозга.
Все они усиливают нарушение в системе комплемента. Иногда для манифестации заболевания бывает достаточно одного фактора, но они могут действовать и в совокупности.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Диагностика.
Тромботическая микроангиопатия (TMA) – результат атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), но вызвать такое тяжелое последствие может не только аГУС, но и другие заболевания. Поэтому так важно проводить дифференциальную диагностику, чтобы квалифицировать именно манифестицию атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС).
Во-первых, атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) не имеет в самом начале возникновения заболевания проявлений гемоколита, во-вторых диарея может сама по себе вызвать заболевание, а не быть его симптомом. На этом этапе нужно исключить STEC и Streptococcus pneumoniae – инфекции.
Дальше методом исключения проверяем пациента на системную красную волчанку, СПИД, злокачественную гипертонию, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, HELLP — синдром у рожающих женщин и ряд других заболеваний.
Напоминаем, что генетический анализ не имеет 100% достоверности, у части пациентов с подтвержденным атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС), нарушения в соответствующем гене не выявлены.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Лечение.
Лечение инфузиями плазмы, пламообменом. В настоящий момент метод считается недостаточно эффективным, у одних пациентов он вызывает незначительное улучшение показателей, а у других оказывается практически бесполезным.
Гемодиализ. Процедура искусственной очистки организма лишь устраняет последствия сбоя в системе комплемента, но при этом никак не влияет на процесс избыточного образования белка. Она способна на несколько лет увеличить продолжительность жизни пациента. Сохраняется возможность развития внепочечной тромботической микроангиопатии.
Трансплантация. Почка, потерявшая свою функцию, может быть заменена на новую, но прогрессирующее заболевание может вновь начать разрушать органы и ткани. 90% пациентов опять чувствуют симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС). Есть большой риск рецидива после трансплантации. Иногда можно осуществить двойную трансплантацию, и печени, и почки, но при этом возникает огромная сложность в поиске идеально подходящих двух донорских органов. Кроме того, и такая сложнейшая манипуляция может не дать гарантированного положительного результата. Тромботическая микроангиопатия развивается и в других органах.
Экулизумаб. Единственный препарат, который воздействует на механизм развития заболевания, а не на последствия болезни. Экулизумаб связывает компонент комплемента и тем самым предотвращает накопление негативных факторов. Препарат зарегистрирован в России и доказал свою эффективность. Люди с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС) не чувствуют постоянную усталость, у них не развивается поражение органов и тканей. Внедрение в лечебную практику экулизумаба, гуманизированного моноклонального антитела к С5 — фракции терминальной стадии каскада комплемента, значительно увеличивает продолжительность жизни пациентов, а сама жизнь становится полноценной.
Источник