Гемолитический синдром что это такое

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, нарушающее работу эритроцитов и почек. ГУС развивается вследствие инфицирования пищеварительной системы и выделения токсинов, разрушающих эритроциты. Поврежденные клетки впоследствии блокируют фильтрующую систему почек и могут привести к почечной недостаточности.

Что такое гемолитический уремический синдром?

Для диагностирования гемолитического уремического синдрома инфекция должна вызвать 3 нарушения:

гемолитическую анемию (недостаток эритроцитов)
тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов)
почечную недостаточность.

Большинство случаев ГУС происходят вследствие инфицирования бактерией E. coli (кишечная палочка). Это одна из наиболее распространенных бактерий, в норме обитающих в пищеварительной системе человека. Однако определенные ее штаммы выделяют токсины, которые уничтожают эритроциты и наносят ущерб почкам.

Заразиться ГУС, в принципе, может любой человек, но чаще всего он встречается у детей и пожилых людей. Во многих случаях инфицирование кишечной палочкой не приводит к развитию гемолитического уремического синдрома.

Симптомы

Первыми симптомами гемолитического уремического синдрома являются рвота и диарея, в некоторых случаях кровавая. Примерно на 5-10 день после начала диареи у ребенка могут появиться симптомы анемии. Анемия развивается из-за недостатка эритроцитов, способных донести кислород до клеток. Ее симптомы включают:

кровавую диарею
слабость и апатичность
раздражительность
повышенную температуру.

Позже могут проявиться и другие симптомы, а именно:

бледность кожи
беспричинное возникновение синяков и кровотечений
отек лица, рук, ног или другой части тела
редкое мочеиспускание
отсутствие мочеиспускания
судороги (встречается редко).

Если у ребенка наблюдается кровавая диарея на фоне редкого мочеиспускания, необъяснимых гематом, необычного кровотечения или сильной усталости, немедленно вызывайте скорую помощь.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев ГУС развивается вследствие инфицирования кишечной палочкой. Произойти это может при:

Употреблении полусырого говяжьего фарша (к примеру, если котлета для гамбургера была розоватой внутри).
Употреблении загрязненной воды.
Употреблении непастеризованного (сырого) молока.
Употреблении немытых или загрязненных сырых овощей и фруктов.
Работе с крупным рогатым скотом.

Даже у здоровых представителей мясного и молочного скота могут переносить кишечную палочку в пищеварительной системе. При забивании животных и перекручивании мяса в фарш бактерия может легко попасть в продукт. Как правило, термическая обработка (приготовление) убивает опасные микроорганизмы.

Самым распространенным способом инфицирования является употребление в пищу полусырого фарша. Случиться это может из-за недостаточно высокой температуры или недостаточного времени приготовления. Когда вы употребляете полусырое мясо, бактерии попадают в желудок и кишечник.

Пруды и озера также могут быть загрязнены кишечной палочкой. Если вы контактировали с такой водой, возможно инфицирование. Иногда загрязненную воду используют для орошения посевов, тем самым повышая риск заражения овощами и фруктами.

Также бактерии могут передаваться при прямом контакте от одного человека к другому в домах престарелых и детских садах. При инфицировании тщательно мойте руки с мылом после посещения туалета. В противном случае вы можете заразить других людей при контакте с различными объектами, особенно с пищей.

К менее распространенным причинам ГУС относятся прием определенных препаратов, некоторые инфекции и беременность.

Диагностика

Врач проведет осмотр и назначит сдачу анализов, в частности, крови и мочи. Эти анализы покажут наличие признаков анемии и почечной недостаточности. К более сложным процедурам относятся анализ кала и почечная биопсия.

Профилактика

Если вы или ваш ребенок инфицированы кишечной палочкой, вы уже ничего не можете сделать для предотвращения развития вашего состояния в ГУС. Поэтому ключевым аспектом профилактики является избегание инфекции. Для снижения риска:

Тщательно мойте руки с мылом перед началом приготовления пищи.
Готовьте мясной фарш до того момента, пока в нем не останется розовых вкраплений.
Не пробуйте фарш в процессе приготовления.
Не кладите готовые котлеты на поверхность, где до этого лежал сырой фарш.
Температура приготовления мясного фарша должна составлять не менее 70°С. Для удобства применяйте мясной термометр.
В ресторанах заказывайте только тщательно прожаренные котлеты и стейки, в которых нет розовых вкраплений.
Размораживайте мясо в холодильнике или микроволновой печи. Не кладите мясо для разморозки на столешницу при комнатной температуре.
Храните сырое мясо и дичь отдельно от других продуктов. Для мытья разделочных досок и тарелок, контактировавших с сырым мясом и дичью, используйте горячую воду и мыло.
Тщательно мойте чистой водой все фрукты и овощи перед употреблением.
Пейте только очищенную воду.
Не пейте сырое молоко.
Либо замораживайте остатки пищи сразу же, либо выбрасывайте их.
При диарее необходимо часто мыть руки горячей водой с мылом на протяжении как минимум 30 секунд.
Люди, работающие в детских садах и домах престарелых, также должны регулярно мыть руки.
Откажитесь от купания в грязных озерах и реках. Не купайтесь при диарее.
Тщательно мойте руки после контакта с сельскохозяйственными животными.

В группу повышенного риска входят дети до 5 лет и пожилые люди старше 75 лет.

Лечение

У большинства людей инфицирование кишечной палочкой не разовьется в гемолитический уремический синдром. Если это все же произошло, вам необходима госпитализация. Врач проверит функцию почек и убедиться в отсутствии обезвоживания.

Вот лишь некоторые методы лечения для детей и взрослых людей:

Переливание эритроцитов для обращения симптомов.
Переливание тромбоцитов для нормализации свертывания.
Диализ при почечной недостаточности. В рамках этой процедуры специальное устройство выводит шлаки из крови. В то же время, диализ показан лишь при очень тяжелых формах гемолитического уремического синдрома, и обычно он требуется лишь временно. Однако при существенном и необратимом повреждении почек проведение этой процедуры может растянуться на длительное время.

Последствия

Большинству людей с диагностированным гемолитическим уремическим синдромом удается в результате полностью восстановиться от болезни. В то же время, это довольно тяжелая инфекция. Если почкам был нанесен существенный ущерб, вам или вашему ребенку могут потребоваться регулярные переливания или диализ. Без должного лечения ГУС может привести к смерти. Коэффициент смертности вследствие этой болезни среди детей ниже, чем среди взрослых людей.

Вопросы, которые следует задать врачу

Каким образом я заразился кишечной палочкой?
Нужно ли мне принимать препараты?
Нужен ли мне диализ?
Нужно ли проверить остальных членов семьи на предмет возможного инфицирования?
Может ли заболевание нанести необратимый ущерб почкам?
Какие изменения в рационе мне необходимо внести?
Я работаю в детском саду. Нужно ли сообщить руководству о том, что я инфицирован кишечной палочкой?
Нужно ли полностью отказаться от употребления фарша?
Как часто следует мыть руки?

(No Ratings Yet)

Loading…

Источник

Содержание

Гемолитическая анемия
Классификация гемолитических анемий
Причины гемолитических анемий
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Приобретенные гемолитические анемии
Диагностика гемолитических анемий
Лечение гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Классификация гемолитических анемий

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Причины гемолитических анемий

Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.

Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).

В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Симптомы гемолитических анемий

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.

Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.

Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.

При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Диагностика гемолитических анемий

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Лечение гемолитических анемий

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.

Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.

Источник