Гемофилия у детей код мкб
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Наследственный дефицит фактора VIII (D66)
Общая информация
Краткое описание
Гемофилия представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006 г., стр. 18].
Код протокола: P-P-018 «Гемофилия у детей»
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ — 10:
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация проф. Якуниной Л.Н. [Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение), М.,2003г., стр. 6]:
— очень тяжелая форма гемофилии, при которой активность фактора VIII/ IX не превышает 0,99%;
— тяжелая — с активностью фактора VIII/ IX от 1-2,99%;
— среднетяжелая — с активностью фактора VIII/ IX, составляющей 3-4%;
— легкая — 5-12%;
— стертая — 13-50%.
Факторы и группы риска
Наследственность [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Диагностика
Диагностические критерии:
— Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кровотечения и крови — наличие кровоточивости у родственников, давность кровотечения.
— Визуальное исследование при болезнях органов кровотечения и крови — наличие экхимозов, гемартрозов.
— Общий анализ крови — для уточнения степени анемии.
— Рентгенография коленного сустава.
— Ультразвуковое исследование суставов — наличие выпота в суставе.
— Ультразвуковое исследование мягких тканей — объем кровоизлияния в мягкие ткани.
— Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза — наличие забрюшинного кровотечения.
— Ультразвуковое исследование почек — наличие забрюшинного кровотечения.
— Прием (осмотр, консультация) врача уролога — наличие почечного кровотечения.
— Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога — кровотечение из лунки экстрагированного зуба.
— Прием (осмотр, консультация) врача хирурга — наличие кровоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу.
— Прием (осмотр, консультация) врача ортопед — определение степени гемартроза. Наличие деформирующего остеоартроза, подозрение на внутрисуставные переломы.
— Ультразвуковое исследование мочевого пузыря — патология мочевыводительной системы.
— Общий анализ мочи — исключить почечное кровотечение.
— Исследование кала на яйца глист — требование СЭС.
— Исследование на австралийский антиген — выявить вирусный гепатит.
— Исследование крови на СПИД — диагностика СПИДА.
— Определение билирубина — диагностика гепатита.
— Определение АЛТ и АСТ — диагностика гепатита.
— Определение антигена HBsAg, antiHBs, anti HBcог, anti HCV (ИФА) — диагностика вирусного гепатита.
— Исследование кала на скрытую кровь — диагностика скрытого кровотечения.
— Консультация невропатолога — при неврологических нарушениях.
— Электроэнцефалография — для исключения неврологической патологии.
Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Жалобы и анамнез при болезнях органов кровотечения и крови:
Выявляют следующие особенности клинических данных:
— наличие кровоточивости у родственников, особенно по линии матери;
— были ли послеродовые осложнения в виде геморрагического синдрома (кровотечения у матери, кровотечения из пуповины, кефалогематома у новорожденного);
— возникло ли данное кровоизлияние (кровотечение) впервые;
— проводились ли ранее оперативные вмешательства (в том числе удаление зубов), отмечались ли кровотечения.
Выясняется:
— наличие наследственной отягощенности в отношении гемофилии;
— проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами: если да, то какими, в каком режиме, была ли она эффективна, отмечались ли аллергические реакции;
— при гемартрозах выясняется давность кровоизлияния, его интенсивность, при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние, наличие и интенсивность болевого синдрома в настоящее время.
Физикальное обследование
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови
Последовательно осматриваются кожные покровы. Особое внимание обращается на наличие гематом, гемартрозов, т.к. это характерно для гемофилии. Для гемартрозов характерно увеличение объема сустава по сравнению с симметричным, ограничение движения в нем.
Пальпация при болезнях органов кровотечения и крови
Проводится ли при гемартрозах и гематомах. Осуществляют пальпацию мягких тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность, плотность, наличие и отсутствие болезненности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии). При гемартрозе характерна плотное, болезненное, напряженное образование в области сустава, в большинстве случаев с наличием местной гипертермии.
При гематомах оцениваются размер, консистенция, наличие признаков сдавления окружающих органов и тканей.
Лабораторные исследования:
— ОАК (постгеморрагическая анемия);
— биохимический анализ крови;
— ОАМ (гематурия);
— копрограмма.
Инструментальные исследования
Рентгенография суставов: проводится при гемартрозе с целью определения органических изменений костных структур суставов, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза: проводится всем больным с забрюшинной гематомой с целью определения ее размеров и локализации, а также наличия признаков сдавления органов брюшной полости и малого таза.
Показания для консультации специалистов (проводится всем больным при наличии клинических проявлений):
— врач-хирург: желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы;
— врач-ортопед: гемартрозы, сопровождающиеся признаками нарушения подвижности суставов, при подозрении на внутрисуставные переломы;
— врач-невропатолог: при наличии признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг;
— врач-стоматолог: при наличии кровотечения из слизистых полости рта;
— врач-уролог: при наличии гематурии, при подозрении на патологию мочевыводительной системы.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
— ОАК;
— биохимический анализ крови;
— ОАМ;
— копрограмма;
— рентгенография суставов;
— ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза.
Дифференциальный диагноз
| № | Признаки | Гемофилия А | Гемофилия В | Болезнь Виллебранда |
| 1 | Наследственность | Сцепленное с полом | Сцепленное с полом | Аутосомно- доминантное |
| 2 | Носовые кровотечения | + | + | + |
| 3 | Время кровотечения | Удлинено | Удлинено | Нормальное или удлинено |
| 4 | Кровоточивость | Гематомный тип | Гематомный тип | По |
| 5 | АЧТВ | Удлинено | Нормальное | |
| 6 | Факторы свертывания | Снижение VIII | Снижение IX | Снижение фактору Виллебранда |
Лечение
Цели лечения: остановка кровотечения на раннем этапе, предотвратить повреждение мягких тканей или массивный гемартроз.
Немедикаментозное лечение: режим общий, при гемартрозе — полупостельный, диета — стол №11.
Медикаментозное лечение (зарегистрированные в РК, курсовые и суточные дозы, без формы выпуска)
Лечение гемофилии при тяжелых гемартрозах, кровотечениях после травм и удаления зубов обязательно стационарное. Препараты факторов свертывания вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А (фактор VIII) и 2 раза в неделю при гемофилии В (фактор IX) из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Показания к госпитализации:
1. Плановая:
— гемартрозы, формирование деформирующего остеоартроза и контрактур;
— подготовка к удалению зубов;
— подготовка к оперативному вмешательству.
2. Экстренная:
— кровотечения любой локализации (подкожные, мышечные, забрюшинные, желудочно-кишечные, кровоизлияние в мозг);
— кровотечения из лунки удаленных зубов.
Профилактические мероприятия
Организация оказания помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами.
Тактика лечения: на современном этапе существует 3 метода лечения:
1. Профилактический.
2. Лечение на дому.
3. Лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости).
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование о предупреждении новых случаев заболевания в семьях.
Санаторно-курортное лечение осложнений гемофилии позволяет в значительной мере приостановить, а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациента (уровень убедительности доказательств В). Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.
Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.
Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую — > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Длительность профилактического лечения зависит от необходимости поддержания сустава в режиме гемостатической защиты и хорошего функционального состояния и занимает от нескольких месяцев до пожизненного.
Основные медикаменты при профилактическом, домашнем методах лечения:
— шприц;
— бинт и вата;
— «бабочка»;
— игла-переходник;
— игла-фильтр;
— спиртовая салфетка;
— пластырь;
— жгут.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение. При этом необходимо тщательное наблюдение смежных специалистов (ортопед, хирург, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, психолог) – 1 раз в 6 месяцев; ежемесячно ОАК; коагулограмма 1 раз в 3-6 месяцев; биохимический анализ крови (протеинограмма, АЛТ, АСТ) 1 раз в 6-12 месяцев с целью своевременного выявления гепатитов, признаков анемического синдрома; медико-генетическое консультация. При обнаружении гепатита показана его активная терапия.
Исключительно важным звеном лечебных и реабилитационных мероприятий является психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; организация обучения родителей больных детей методике экстренного внутривенного введения гемостатических препаратов при первых признаках кровоизлияния в суставы или травмах; обеспечение родителей этими препаратами. Важна также организация условий быта, контроль за играми и занятиями, профилактика травматизма.
В период реабилитации показаны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном); санация очагов хронической инфекции; экстракция зубов. Плановые и экстренные хирургические вмешательства предусматривает предварительную подготовку гемостатическими препаратами и контроль коагулограммы в специализированных отделениях; активную профилактику кариеса.
При гемофилии противопоказаны: внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе.
[Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г., стр. 635]
Перечень основных медикаментов:
1. Фактор VIII.
2. Фактор IX.
3. Фактор VII.
Перечень дополнительных медикаментов: гентамицин.
Индикаторы эффективности лечения: отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.
Профилактика
Первичной профилактики нет, т.к. гемофилия – это заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с половой Х-хромосомой [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Проблемы стандартизации в здравоохранении Издательство «Ньюдиамед»,
Москва 2006г.
2. Практическое руководство по детским болезням, том 4, под редакцией
А.Г. Румянцева
3. Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение). Москва, 2003г.
4. Баркаган З.С. «Геморрагические диатезы у детей», М., Медицина, 1988.
5. И.М.Нильссон Гемофилия//Санкт-петербург, 1999
6. LakichD., Kazazian H.H. Intraversions disrupting the factor VIII gene are a
common
сause of severe hemophilia A.Nature Genet 1993,5,236-41
7. Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков:
1. Омарова К.О., главный научный сотрудник отделения онкогематологии НЦП и ДХ профессор, д.м.н.
2. Омарова Г.Е., врач- гематолог НЦП и ДХ
3. Мусаева Н.Г., врач- гематолог НЦП и ДХ
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Гемофилия.
Гемофилия
Описание
Гемофилия — это врожденное геморрагическое заболевание, обусловленное нарушением синтеза антигемофильных факторов — фактора VIII или IX. Снижение функциональной активности антигемофильных факторов является причиной несостоятельности коагуляционного гемостаза вследствие резкого замедления активации свертывания крови.
Причины
Гены, ответственные за проявления гемофилии, локализуются на Х-хромосоме и являются рецессивными. Поэтому гемофилией болеют лица мужского пола. Гемофилия А встречается с частотой 1 на 5000, а гемофилия В — 1 на 30 000 новорожденных мальчиков. Женщины, носители гемофильного гена, имеющие вторую нормальную Х-хромосому (гетерозиготы) этим заболеванием не страдают, за исключением гомозигот, имеющих двойной набор половых хромосом с патологическим гемофильным геном, — это девочки, отцы которых больны гемофилией, а матери являются передатчиками заболевания.
Наследственный характер заболевания определяется почти у 70 % больных гемофилией. Остальные 30 % приходятся на спорадические формы, которые являются результатом мутации в локусе, ответственном за синтез факторов VIII или IX на Х-хромосоме.
Генетические аспекты заболеваемости гемофилией
Симптомы
В зависимости от уровня активности фактора VIII или IX выделяют три степени тяжести гемофилии.
Клинически заболевание характеризуется периодически повторяющимися эпизодами кровоточивости разной локализации. Чаще всего склонность к кровотечениям проявляется в раннем возрасте, но бывают примеры позднего проявления заболевания, даже после 20 лет, что характерно для легких форм болезни. Несмотря на то, что с гемофилией рождаются, у новорожденных редко отмечается кровоточивость, в том числе после перерезки пуповины. В возрасте 5-6 месяцев склонность к кровотечениям отмечается у очень немногих детей. Обычно в этом возрасте некоторые родители замечают повышенную кровоточивости, при надрывах уздечки языка, подрезании ногтей. Прорезывание молочных зубов обычно не осложняется кровоточивостью, но сами по себе молочные зубы, имеющие очень острые края, могут стать причиной кровотечений из слизистых оболочек полости рта, после прикуса языка, щек, губы. Когда же ребенок начинает вставать, пытаться ходить, то возможность травматизации возрастает. Он чаще падает, вследствие чего в этом возрасте наиболее характерными являются гематомы туловища и головы. В последующем, когда ребенок начинает ходить и бегать, возникают кровоизлияния в суставы, чаще коленные, локтенные, голеностопные.
Причины возникновения геморрагий у больных гемофилией различны. Это может быть травма, органические изменения (морфологические) слизистых оболочек. При тяжелой форме заболевания наблюдаются «спонтанные» кровотечения, причина которых остается невыясненной. Оперативные вмешательства у больных гемофилией, в том числе и экстракция зубов, осложняются кровотечениями. Характерно, что кровотечение развивается не сразу после оперативного вмешательства, а через несколько часов и может продолжаться несколько дней и даже недель. Это объясняется тем, что первичный гемостаз (образование тромбоцитарной пробки) у больных гемофилией не нарушен, но нет условий для образования стабильной вторичной гемостатической пробки из-за нарушения свертывания крови.
Тяжесть клинических проявлений при гемофилии во многом зависит от уровня фактора VII1/1X. Чем он выше, тем меньше вероятность «спонтанных» кровотечений. Напротив, снижение фактора VIII/IX менее обусловливает спонтанные рецидивирующие эпизоды кровоточивости, в том числе кровоизлияния в суставы. Кровоизлияния в суставы предрасполагают к повторным геморрагиям в тот же сустав. С возрастом тяжесть и распространенность суставного поражения неуклонно прогрессируют, что может привести к тяжелой дисфункции опорно-двигательного аппарата и инвалидности больному. Опасны для больных гемофилией обширные и напряженные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Такие гематомы болезненны, напряжены, иногда флюктуируют, вызывая анемию, повышение температуры тела, нейтрофильный лейкоцитоз, из-за чего нередко принимаются за флегмону и вскрываются, что еще больше усиливает кровотечения и осложняет дальнейшее лечение. Опасность таких гематом заключается в том, что они сдавливают окружающие ткани и сосуды, вызывая их некротизирование, а также паралич, контрактуры, нарушение чувствительности, атрофию мышц. Особо опасны обширные кровоизлияния в мягкие ткани подчелюстной области, шеи, которые могут стать причиной стеноза верхних дыхательных путей и асфиксии. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки у больных гемофилией всегда связаны с травмой и развиваются, как и все кровотечения через несколько часов и даже суток после травмы, что важно помнить врачу, оказывающему первую помощь больным с этой патологией.
Базофилия. Кровохарканье. Мелена. Патологические выделения.
Диагностика
Значительную помощь в диагностике гемофилии оказывает выявление характера наследования. Наличие сцепленного с полом геморрагического диатеза является убедительным доказательством наличия в семье гемофилии. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть дифференцированы ли с помощью лабораторного исследования.
Тесты, характеризующие тромбоцитарное звено гемостаза: количество тромбоцитов, длительность кровотечения и адгезивно-агрегационные показатели у больных гемофилией в пределах нормы. Характерными лабораторными признаками гемофилии являются нарушения показателей, оценивающих внутренний путь активации свертывания крови, а именно: увеличение времени свертывания венозной крови (может быть в пределах нормы при активности фактора VIII или IX выше 15 %), увеличение АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени. Снижение коагуляционной активности фактора VIII или IX является решающим критерием для диагностики и дифференциации гемофилии А или В.
Гемартроз суставов при гемофилии
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика. Гемофилию А, особенно умеренно выраженные формы заболевания, следует дифференцировать с болезнью Виллебранда, для которой также характерно снижение активности фактора VIII, но при этом наблюдаются увеличение времени кровотечения, нарушение агрегации тромбоцитов с ристомицином, что связано с дефицитом или качественным дефектом фактора Виллебранда.
Лечение
Все больные гемофилией должны проходить лечение в специализированных гемофильных центрах или при отсутствии таковых под наблюдением гематолога, специализирующегося на лечении пациентов с геморрагическими диатезами. Принципы лечения гемофилии А и В идентичны, различия лишь в выборе препаратов и режиме заместительной терапии. Основные терапевтические мероприятия у больных гемофилией направлены на замещение дефицитного фактора как в период геморрагических проявлений, так и с профилактической целью. Цель профилактического лечения — предупредить развитие гемофилической артропатии и других тяжелых кровотечений. Профилактическое лечение в виде регулярных инъекций концентратов факторов VIII или IX 2—3 раза в неделю рекомендовано всем пациентам с тяжелой гемофилией. При назначении с заместительной целью гемостатических препаратов (концентратов факторов VIII или IX, полученных из плазмы человека или с помощью генной технологии) врач должен помнить, что после трансфузии активность фактора УШ в крови больного быстро снижается и через 12 часов в циркуляции остается лишь половина от первоначально введенной дозы. Поэтому для полной остановки кровотечения необходимы повторные трансфузии гемостатических препаратов каждые 12 часов. Введенный фактор IX циркулирует в крови реципиента от 18 до 30 часов, поэтому для поддержания его гемостатического уровня достаточно вводить препарат раз в сутки. Выбор препарата и его доза для купирования кровотечений у больных гемофилией определяются интенсивностью геморрагий или, если пациент нуждается в оперативном лечении, — предполагаемым хирургического вмешательства. Эффективность лечения во многом зависит от срока начала гемостатической терапии. Наибольший эффект достигается при введении препаратов в течение первого часа после появления признаков кровоточивости.
Наружные кровотечения из поврежденной кожи, кровотечения из слизистых оболочек носа, ротовой полости могут быть остановлены как введением антигемофильных препаратов, так и местными воздействиями — обработкой кровоточащего участка тромбином, тампоном, смоченным 5-6 % раствором аминокапроновой кислоты, давящей повязкой. При необходимости наложения швов следует помнить, что для больных гемофилией это дополнительная травма, которая может усугубить кровотечение. Поэтому данная процедура должна сопровождаться введением гемостатических средств.
В качестве дополнительной терапии могут быть использованы десмопрессин и ингибиторы фибринолиза — транексамовая кислота. Эти препараты преимущественно используются для остановки небольших кровотечений, в том числе из слизистых оболочек после экстракции зуба.
Больным гемофилией противопоказаны лекарственные препараты противовоспалительного действия, содержащие ацетилсалициловую кислоту. Назначение их (в том числе и аспирина), даже в небольших дозах (до 100 мг/сут ацетилсалициловой кислоты), может стать причиной тяжелых кровотечений в связи сугнетением функции тромбоцитов, которое сохраняется от 5 до 7 дней после однократного приема препарата.
Одним из факторов, предрасполагающих к кровотечению у больных гемофилией, является инфекция, которая вызывает воспаление в тканях, увеличение кровенаполнения сосудов в пораженной области. Обычные простуды и насморк — нередкие причины носовых кровотечений, кровоизлияний в ткани гортани, а гастроэнтериты — тяжелых геморрагий у больных гемофилией. Поэтому очаги инфекций следует как можно быстрее ликвидировать. На этом этапе врач должен по возможности избегать назначения вмутримышечных инъекций из-за опасности возникновения гематомы на месте укола.
При необходимости их выполнения объем инъекций не должен превышать 2 мл, а место укола следует прижать пальцем на 5 минут. При простудных заболеваниях больным нельзя назначать банки. Это может способствовать легочному кровотечению, особенно у маленьких детей. Что касается питания больных гемофилией, то оно не отличается от обычного. Не рекомендуются острые и пряные блюда, вызывающие гиперемию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также приправы с уксусом, который ингибирует функциональную активность тромбоцитов подобно ацетилсалициловой кислоте.
Осложнения заместительной терапии у больных гемофилией. Вследствие частых трансфузий препаратов крови примерно у 30 % больных гемофилией А развиваются антитела к фактору VIII. При гемофилии В частота появления ингибитора ниже. Антитела блокируют прокоагулянтную активность вводимых факторов VIII и IX, и это может стать причиной неэффективности гемостатической терапии в обычно принятых объемах. Титр ингибиторов измеряют в единицах Бетесда (БЕ). Одна БЕ представляет собой количество ингибитора, которое инактивирует 50 % одной единицы фактора VIII, введенного в тест-систему, через 2 часа инкубации при температуре 37 °С. Пациентов с низким титром ингибитора (менее 5—10 БЕ) можно лечить повышенными дозами фактора. У больных с высоким титром ингибитора (более 10 БЕ) гемостатический эффект может быть достигнут лишь при введении препаратов шунтирующего действии, а именно рекомбинантного активированного фактора Vila (НовоСевен) или активированного концентрата протромбинового комплекса (АРСС). Больным с ингибиторной формой гемофилии не следует проводить хирургические вмешательства без согласования с гематологом, необходимо избегать необоснованных назначений препаратов крови, так как это может вызвать еще большее повышение титра ингибитора.
Описанные профилактические мероприятия и принципы заместительной терапии при оказании помощи больным гемофилией применимы для всех пациентов с различными формами коагулопатий, которые подлежат наблюдению и лечению в специализированных гематологических центрах.
Больные с умеренно выраженной формой гемофилии А обычно не имеют особых осложнений. Тяжелые кровотечения у них развиваются лишь после оперативных вмешательств, повреждений и травм. Пациенты с тяжелой формой заболевания страдают от частых рецидивирующих кровотечений, которые приводят к необратимым деформациям суставов — основной причине инвалидности. Регулярное обращение таких больных в специализированные гемофильные центры, где организовано амбулаторное лечение гемостатическими препаратами, значительно сокращает частоту кровотечений и предотвращает развитие инвалидизирующих осложнений. Хотя широкое применение заместительных препаратов и увеличило продолжительность жизни больных гемофилией, однако летальные исходы от кровотечений еще не редкое явление.
Показания к госпитализации. Срочной госпитализации подлежат больные с желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями, с гематомами головы, шеи, эабрюшинными гематомами, обширными гемартрозами, а также ранениями, которые требуют наложения швов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник