Гемобластоз код по мкб
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Патогенез
- Классификация
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Гемобластозы.
Гемобластозы — опухоли, развивающиеся из клеток кроветворной ткани
Описание
Гемобластозы — группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:
Лейкозы — злокачественные опухоли кроветворной тканис первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.
Гематосаркомы — внекостномозговые, первоначально локальные, опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) представленные разрастанием бластных клеток, образующих солидные опухоли и с их возможной генерализацией в кроветворные органы, включая КМ.
Лимфомы — опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и образованные разрастанием ткани идентичной лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие КМ.
Причины
Причины гемобластозов окончательно не выяснены, но установлен ряд факторов, влияющих на частоту их развития.
1. ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ.
Доказательствами роли ионизирующего излучения в развитии лейкозов является значительное увеличение через 5-7 лет заболеваемости острым миелобластным лейкозом среди жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке, а также увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации. Ионизирующая радиация в основном способствует возникновению острого лейкоза и хронического миелолейкоза (ХМЛ), значительно реже лимфом. Малые дозы излучений, применяемые в медицине с диагностической целью, не влияет начастоту развития лейкозов.
2. ХИМИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА.
Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических веществ: бензол, летучие органические растворители, ряд лекарственных препаратов: хлорамфеникол и особенно цитостатики (лейкеран, миелосан, азотиоприм, циклофосфан).
Хроническое воздействие бензола имеет место при длительном курении, причем не только у активных, но и у пассивных курильщиков. У мужчин, выкуривающих 20 пачек сигарет в год, риск заболеть острым миелоидным лейкозом в течение жизни в 3-4 раза выше по сравнению в некурящими. Считают, что 24% случаев смерти от миелоидного лейкоза связаны с курением сигарет.
Определенную роль в развитии лейкозов могут играть химиотерапевтические вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований. Наиболее лейкозогенными считаются мелфалан, миелосан, азатиоприн, циклофосфамид.
Хлорамфеникол вызывает аплазию КМ с исходом в острый миелоидный лейкоз.
3. ВИРУСЫ.
Подтверждено вирусное происхождение лейкозов и лимфом у крупного рогатого скота, кур, мышей, крыс, кошек, обезьян. Относительно роли вирусов в возникновении лейкозов у человека следует заметить, что доказана лишь роль герпес-вируса Эпштейна-Барра в развитии лимфомы Беркитта и ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза. Однако до настоящего времени не получено доказательств о том, что инфицирование только этими вирусами без влияния каких-либо дополнительных факторов становится причиной развития опухоли.
4. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ.
Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна (трисомия по 21-ой хромосоме), синдром Потау (трисомия по 13-ой хромосоме) предрасполагают к развитию миелоидных лейкозов. Заболеваемость возрастает при наследственных заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом — анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии.
5. ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ.
Некоторые метаболиты триптофана и тирозина, возникающие при нарушении обмена этих аминокислот, способны вызывать хромосомные мутации и оказывать иммуносупрессивное действие.
Симптомы
Гиперкальциемия. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Моноцитоз. Нейтрофилез. Одышка. Потеря веса. Потливость. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов.
Патогенез
В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Мутация родоначальной кроветворной клетки происходит под влиянием этиологических факторов и заключается в повреждении генетического аппарата клетки, в результате чего гемопоэтическая клетка приобретает способность к гиперпролиферации и утрачивает способность дифференцироваться.
Лейкозы в своем развитии проходят два этапа: первый — образование доброкачественной моноклоновой опухоли; второй — формирование злокачественной опухоли с признаками поликлоновой трансформации. Первый этап формирования лейкозов начинается с мутации родоначальной кроветворной клетки, она приобретает способность интенсивно пролиферировать и дает потомство клеток — клон. На этом этапе опухоль состоит из клеток, не имеющих признаков атипизма, эти клетки еще сохраняют способность к дифференциации, нет метастазирования в органы и ткани (доброкачественный опухолевый рост). Потомство (клон) мутировавшей клетки характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям, что связано с нестабильностью клеточного генома. Поэтому на втором этапе развития лейкозного клона вследствие повторных мутаций опухолевых клеток появляются новые субклоны, характеризующиеся чрезвычайно высокой способностью к мутациям, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной. Опухолевые клетки по-прежнему интенсивно пролиферируют, но одновременно утрачивают способность к дифференциации. Далее опухолевый клон начинает развиваться по законам опухолевой прогрессии:
Угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге;
Замена в опухолевой массе дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации и нередко вообще становятся морфологически и цитохимически недифференцированными;
Появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения;
Уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.
В результате опухолевой прогрессии формируется клиническая картина лейкоза.
Классификация
В настоящее время лейкозы классифицируют, как правило, на основании морфологических и цитохимические особенности субстратных клеток (клеток, составляющих субстрат опухоли).
Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические. Подразделение лейкозов на острые и хронические подразумевает не течение лейкоза, а тот морфологический субстрат, который лежит в основе заболевания. При острых лейкозах — это бластные, недифференцированные клетки, а при хронических лейкозах — это созревающие и морфологически зрелые элементы крови.
Среди множества различных классификаций острых лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо-британской группы (FAB, 1976), на основе которой выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза. В свою очередь в группе острых миелоидных лейкозов выделяют 8 их вариантов, а в группе острых лимфобластных лейкозов – 3 типа.
FAB-классификация.
ОМЛ разделяют на восемь классов:
М0 — ОМЛ с минимальным созреванием клеток — 3 %.
М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания клеток — 16 %.
М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток — 32 %.
М3 — острый промиелоцитарный лейкоз — 10 %.
М4 — острый миеломоноцитарный лейкоз — 19 %.
М5 — острый моноцитарный лейкоз — 14 %.
М6 — острый эритролейкоз — 6 %.
М7 — острый мегакариобластный лейкоз — менее 1 %.
ОЛЛ разделяется на три класса:
L1- с малыми размерами бластов;
L2 – с крупным размерами бластов;
L3 – с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.
Хронические лейкозы подразделяются на лейкозы миелогенного и лимфогенного происхождения. Основываясь на количестве лейкоцитов в единице объема крови, лейкозы подразделяют на: лейкемические (количество лейкоцитов выше 60 000); сублейкемические (количество лейкоцитов от 6000-60000); алейкемические (количество лейкоцитов ниже нормы).
Лечение
Комплексное лечение первичных злокачественных опухолей костей позволило в последнее время значительно увеличить процент 5-летнего выживания. Помимо ампутации и экзартикуляции пораженной конечности, выполняют органосохраняющие операции: удаление опухоли с резекцией кости. Широко применяют полихимиотерапию: противоопухолевые антибиотики (адреомицин, фармарубицин, блеомицин), соединения платины (платизиам), антиметаболиты (метотрексат) пред- и послеоперационными курсами или как самостоятельное лечение, в том числе при метастазах в кости. Гормональные препараты используются при метастазах рака молочной железы (антиэстрогены), предстательной железы (антиандрогены). Лучевая терапия первичных и метастатических опухолей костей осуществляется гамма-излучением или тормозным излучением на линейном ускорителе электронов в дозе на очаг 40 Гр при комбинированном лечении или 60-70 Гр в качестве самостоятельного лечения статическим методом с 2-3 полей или методом подвижного облучения. При метастазах рака щитовидной железы используется радиоактивный йод, рака молочной и предстательной желез — остеотропный препарат метастрон, содержащий радиоактивный 89Sr.
Лучевые оститы возникают после лучевой терапии злокачественных опухолей, реже других заболеваний. Участки некроза костной ткани с их резорбцией и вяло текущими репаративными процессами сопровождаются изменениями кожи и индуративным отеком подкожной клетчатки. Возможны патологические переломы. Эти изменения нужно отличать от рецидивов и метастазов опухолей.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 20 января 2020;
проверки требует 1 правка.
Гемобластозы (лат. haemoblastosis; др.-греч. αἷμα «кровь» + βλαστός росток, зародыш + -osis) — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани.
Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы.
Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин для обозначения лейкозов, предложенный ещё Р. Вирховом — «лейкемия».
Эпидемиология[править | править код]
Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей детей первых 5 лет жизни на их долю приходится 30 % случаев.
Этиология[править | править код]
Факторы, способствующие возникновению гемобластозов.
- Разнообразные мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения.
- Наследственность. Её роль подтверждается частым развитием лейкозов у людей с наследственными заболеваниями со спонтанными разрывами хромосом (болезнь Дауна, Блума, анемия Фанкони), с нерасхождением половых хромосом (болезни Клайнфельтера, Тернера), а также существованием «лейкозных семей». Нередко лейкозы развиваются у пациентов с наследственными дефектами иммунитета (атаксия-телеангиэктазия, или синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдриджа, болезнь Братона).
- Ионизирующая радиация. Её роль доказывается наблюдениями за пациентами, заболевшими лейкозами и лимфомами через определенное время после атомной бомбардировки Японии, аварий на АЭС, ядерных испытаний. Описаны случаи заболеваний у людей, получавших радиотерапию, а также у врачей-радиологов. Известен цитогенетический маркер радиационного поражения — кольцевидная хромосома. Достоверно установлена связь между радиационным поражением и развитием острого и хронического миелолейкоза, острого эритромиелолейкоза и острого лимфобластного лейкоза у детей.
- Химические канцерогены. Их роль доказывается данными экспериментов, наблюдениями за пациентами, работавшими на вредных предприятиях с использованием бензола, а также за больными, получавшими цитостатическую терапию по поводу других онкологических заболеваний. Использование таких цитостатических препаратов, как мелфалан, азатиоприн, лейкеран, миелосан, антибиотика левомицетина, может приводить к возникновению острого и хронического миелолейкоза, острого миеломонобластного лейкоза и эритромиелоза.
- Вирусы. В развитии гемобластозов человека доказано участие двух вирусов: вируса Эпштейна — Барр (африканская лимфома Беркитта) и T-лимфоцитарного вируса лейкоза человека первого типа (T-клеточная лимфома и клеточные лейкозы). Имеются экспериментальные данные, указывающие прямое канцерогенное действие вирусов на гемопоэтические клетки посредством вирусных онкогенов. Однако в большинстве ситуаций внедрение вирусов в клетку вызывает лишь иммортализацию (бессмертие) последней, на фоне которой возникают дополнительные перестройки генома, ведущие к злокачественной трансформации (многоступенчатый канцерогенез).
Патогенез[править | править код]
Всё множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к одинаковым результатам — злокачественной трансформации.
Например, при лимфоме Бёркитта происходит реципрокная транслокация между хромосомами 8 и 14q32. Клеточный онкоген c-myc из хромосомы 8 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Описанные изменения сочетаются также с точечной мутацией N-ras.
При хроническом миелолейкозе нередко встречается филадельфийская хромосома, образовавшаяся в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22. Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr, белковый продукт которого обладает тирозинкиназной активностью. Онкогены обычно встраиваются в разрывы хромосом. Так, при B-лимфоцитарных лимфомах и лейкозах происходят разрывы в хромосоме 14 в локусе 32q, где локализуются гены тяжёлых цепей иммуноглобулинов. При T-лимфоцитарных лейкозах и лимфомах — в локусе 11q гена α-цепей рецепторов T-лимфоцитов.
Морфогенез[править | править код]
Развитие гемобластозов начинается с малигнизации одной стволовой или полустволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток. Это означает, что все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. Моноклоновость происхождения подтверждается экспериментальными и клиническими данными по обнаружению во всех опухолевых клетках одного и того же больного клоновой метки — хромосомной или изоферментной. Например, во всех опухолевых клетках при хроническом миелолейкозе присутствует филадельфийская хромосома.
Стволовые клетки составляют примерно 0,01—0,001 % всей популяции костномозговых клеток. Рост и дифференцировка стволовых и полустволовых клеток-предшественниц управляются факторами роста и стромальным микроокружением. Это подтверждается экспериментами с клеточными культурами, где рост и дифференцировка клеток происходят только в присутствии факторов роста или стромальных клеток.
Многочисленные работы по изучению морфологии и клеточной кинетики гемобластозов (в первую очередь лейкозов) показали, что при их развитии происходит не только малигнизация на уровне стволовых и полустволовых клеток-предшественниц, но также развивается блок дифференцировки в пуле опухолевых клеток.
Литература[править | править код]
- Краткая Медицинская Энциклопедия — Петровский Б.В., 1984
- Патологическая анатомия. Курс лекций. Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998
См. также[править | править код]
- Лейкозы
- Лимфомы
- Опухоль
Ссылки[править | править код]
- Гемобластозы, европейская онкологическая школа, видео
Источник
MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:
- С91 — Лимфоидная форма.
- С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.
Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.
Лимфолейкоз
| Кодировка | Лимфоидный лейкоз |
| C 91.0 | Острый лимфобластный лейкоз при Т или В клеток предшественников. |
| C 91.1 | Лимфоплазматическая форма, Синдром Рихтера. |
| C 91.2 | Подострый лимфоцитарный (в данной время код не используется) |
| C 91.3 | Пролимфоцитарный В-клеточный |
| C 91.4 | Волосатоклеточный и лейкемический ретикулоэндотелиоз |
| C 91.5 | Т-клеточная лимфома или лейкемия взрослых с параметром HTLV-1-ассоциированная. Варианты: Тлеющий, острый, лимфоматоидный, тлеющий. |
| C 91.6 | Пролимфоцитарный T-клеточный |
| C 91.7 | Хронический из больших зернистых лимфоцитов. |
| C 91.8 | Зрелый B-клеточный (Беркитта) |
| C 91.9 | Неутонченная форма. |
Миелолейкоз
Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.
| Коды | Миелоидный лейкоз |
| C 92.0 | Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) с низким показателем дифференцировки, а также форма с созреванием. (AML1/ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML с t (8 ; 21), AML ( без FAB классификации ) БДУ) |
| С 92.1 | Хроническая форма (ХМЛ) [CML], BCR/ABL-положительный. Филадельфийская хромосома (Ph1) положительная. t (9 : 22) (q34 ;q11). С бластным кризом. Исключения: неклассифицированное миелопролиферативное заболевание; атипичный, BCR / ABL-отрицательный; Хронический миеломоноцитарный лейкоз. |
| C 92.2 | Атипичный хронический, BCR/ABL-отрицательный. |
| С 92.3 | Миелоидная саркома в которой новообразование состоит из незрелыз атипичных мелеоилных клеточек. Также в нее входит гранулоцитарная саркома и хлорома. |
| C 92.4 | Острый промиелоцитарный лейкоз [PML] с параметрами: AML M3 и AML M3 с t (15 ; 17). |
| С 92.5 | Острый миеломоноцитарный с параметрами AML M4 и AML M4 Eo с inv (16) or t(16;16) |
| C 92.6 | С 11q23-аномалией и с вариацией MLL хромосомы. |
| С 92.7 | Другие формы. Исключение — гиперэозинофильный синдром или хронический эозинофильный. |
| C 92.8 | С многолинейной дисплазией. |
| С 92.9 | Неутонченные формы. |
Причины
Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.
- Повышенная радиация
- Экология.
- Плохое питание.
- Ожирение.
- Чрезмерное употребление лекарственных средств.
- Лишний вес.
- Курение, алкоголь.
- Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.
Симптомы и аномалии
- Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
- Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
- Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
- Боль в суставах и ломка.
- Слабость, утомляемость, сонливость.
- Систематическая субфебрильная температура без причины.
- Изменение запаха, вкусов.
- Потеря веса и аппетита.
- Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
- Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.
Диагностика
Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.
Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.
Лечение, терапия и прогноз
Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.
При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.
(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка…
Источник