Гбн у новорожденных код по мкб

Гбн у новорожденных код по мкб thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Гемолитическая болезнь новорожденных.

Описание

 Гемолитическая болезнь новорожденных- гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Симптомы

 Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях ( плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского це ребральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и ) Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Причины

 Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Патогенез

 Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Лечение

 Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
 Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
 Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
 В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 709 в 44 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 11740ք (90%*)
МЦ Семья в Лобне+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-56+7(499) 519-35-88+7(499) 754-00-03Лобня

рейтинг: 4.1

14435ք (90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-83+7(499) 519-33-09+7(499) 490-89-29Москва (м. Профсоюзная)

рейтинг: 4.4

18372ք (90%*)
МЕДСИ на Солянке+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84+7(495) 730-14-34+7(985) 239-51-02Москва (м. Китай-Город) 20150ք (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84+7(915) 047-23-65Москва (м. Маяковская) 20150ք (90%*)
МЕДСИ на Полянке+7(495) 730..показать+7(495) 730-57-23+7(495) 152-55-46Москва (м. Полянка) 20150ք (90%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Кунцевская) 20150ք (90%*)
МЕДСИ в Бутово+7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) 20150ք (90%*)
МЕДСИ на Дубининской+7(495) 737..показать+7(495) 737-01-90+7(495) 152-55-46Москва (м. Павелецкая) 20150ք (90%*)
МЕДСИ на Ленинградском проспекте+7(495) 229..показать+7(495) 229-18-75+7(495) 152-55-46Москва (м. Аэропорт) 20150ք (90%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
Читайте также:  Код по мкб эрозивного дуоденита

Источник

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Читайте также:  Код мкб неуточненная энцефалопатия

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.
Читайте также:  Ожог молочной железы код по мкб 10

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник