Гбн по аво код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Описание
Гемолитическая болезнь новорожденных- гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Симптомы
Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях ( плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского це ребральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и ) Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Причины
Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез
Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Лечение
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Утратил силу — Архив
Также:
H-P-028
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9)
Общая информация
Краткое описание
Гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН) развивается при несовместимости крови матери и плода/новорожденного по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто болезнь развивается при сенсибилизации резус-отрицательных женщин беременных резус-положительным плодом или при сенсибилизации женщин с первой или третьей группами крови, беременных плодами второй группы крови. Причем их сенсибилизация возникает достаточно часто еще до беременности и вне связи с гемотрансфузией. Она может быть связана с вакцинацией женщин.
Код протокола: H-P-028 «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного»
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Сенсибилизация к резус-антигену развивается при его введении в кровь резус-отрицательного человека в процессе переливания ему несовместимой крови или после родоразрешения резус-положительным плодом, что вызывают выработку специфических антирезус-антител.
Сенсибилизация к групповым антигенам развивается в процессе прививок, вакцинаций (особенно перед и/или во время беременности), трансфузий несовместимой крови, при некоторых инфекциях.
При первой беременности процесс иммунизации только начинается.
Каждая последующая беременность усиливает состояние сенсибилизации, что сопровождается повышением в сыворотке крови титра специфических антител во время беременности и опасность поражения плода и новорожденного.
Женщина может быть иммунизирована еще до 1-й беременности при в/в или в/м введении несовместимой крови по резус-фактору или по АБО, или же, если предыдущая беременность закончилась абортом или выкидышем. В таких случаях ГБН может быть и после 1-х родов.
Соответственно длительности действия материнских АТ на плод и новорожденного различают отечно-анемическую, врожденную и послеродовую желтушно-анемическую формы гемолитической болезни.
Диагностика
Антенатальная диагностика ГБП:
1. Акушерский, гемотрансфузионный и прививочный анамнез матери, ее резус и групповая принадлежность, а также мужа.
2. При изо- и гетероспецифической беременности – наличие специфических АТ и их нарастание в динамике беременности.
3. Обнаружение в крови беременной АТ позволяет лишь сделать вывод о вероятности заболевания плода и о необходимости проведения лечебно-профилактических мероприятий.
4. УЗИ целесообразно проводить в следующие сроки беременности: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель и непосредственно перед родами. До 20 недель признаки ГБ не определяются.
5. Для ГБП характерны следующие ультразвуковые критерии: увеличение толщины плаценты на 0,5-1,0 см, размеров печени, селезенки и окружности живота по сравнению с нормативами для каждого срока гестации. Возможно развитие многоводия.
6. В околоплодных водах определяют общий белок по Лоури (легкая форма ГБ-2,1 г/л; среднетяжелая – до 3,5 г/л; тяжелая – до 8,0 г/л). Высокий уровень белка в околоплодных водах при отечной форме ГБ является следствием его потери плодом. Этот метод не имеет самостоятельного значения, является дополнением к спектрофотометрическому определению Б.
7. В околоплодных водах спектрофотометрическим методом определяют оптическую плотность Б.
Величина билирубинового «пика», отн.ед. | Характеристика спектрофотограмм | Степень тяжести ГБ | Срок повторного проведения амниоцентеза |
| 0,10 – 0,15 | нормальная кривая | отсутствует | через 14 дней |
| 0,16 – 0,22 | 1+, «патологическая» | легкая | через 10 дней |
| 0,23 – 0,34 | 2 + «патологическая» | средняя | через 7 дней |
| 0,35 – 0,7 | 3+ «патологическая» | тяжелая | через 3-4 дня |
| более 0,7 | 4+ «патологическая» | гибель плода |
Постнатальная диагностика ГБН
У всех новорожденных резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина в пуповинной крови.
При резус-несовместимости ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами новорожденного (выраженная агглютинация ч/з 1 мин.) и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.
При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у младенца и отсутствующему у матери) в крови матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных. При наличии иммунных АТ титр аллогемагглютининов в белковой среде в 4 раза выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса у ребенка слабоположительная.
— наличие желтухи сразу или в 1-е часы после рождения;
— содержание билирубина в пуповинной крови >60,0 мкмоль/л;
— почасовой прирост билирубина выше 9,0 мкмоль/л;
— уровень гемоглобина в пуповинной крови 100 г/л и менее и гематокрита – 40% и менее;
— гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л у доношенных и 257-308 мкмоль/л у недоношенных.
Лечение
Тактика лечения:
1. При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что у ребенка – резус-отрицательную не >2-3 дней заготовки в к-ве 160-179 мл/кг.
2. При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром α- и β-агглютининов, в количестве 250-400 мл.
3. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам и ребенку следует перелить кровь 0(I) группы.
4. Свежезамороженная (СЗ) эритроцитная масса также эффективна при проведении ЗПК, как и обычная кровь. Смешивают по вышеуказанным принципам подбора по группе СЗ эритроцитную массу и СЗП. Особенно это хорошо для ЗПК при групповой несовместимости: смешивают СЗ плазму IV группы и СЗ эритроциты 0(I), объем крови – 170-180 мл/кг.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
М.,2004.
2. Шабалов Н.П. Неонатология. Москва. «МЕДпресс-информ, 2006, том 2.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков: Чувакова Т.К.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Гемолитическая болезнь плода.
Причиной гемолитической болезни плода становится иммунный конфликт
Описание
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного — иммунный конфликт организма матери и плода. Организм матери синтезирует антитела в ответ на чужеродные для него эритроцитарные антигены плода. Самым частым типом иммунологической несовместимости организмов матери и плода является несовместимость по резус-фактору — 97%, несовместимость по группам крови встречается значительно реже. Резус-фактор у плода обнаруживается на 8 —9-й неделе внутриутробного развития, количество антигенов резус постепенно возрастает. Через плаценту они проникают в кровь матери и к ним образуются антирезус-антитела, если мать является резус-отрицательной. Проникая через плаценту в организм плода, антитела матери вызывают распад эритроцитов. С этим связано второе название этой патологии — эритробластоз. Развивается анемия, при гемолизе образуется повышенное количество билирубина; как компенсаторные механизмы в борьбе с анемией в печени и селезенке плода образуются очаги кровотворения, что приводит к увеличению этих органов и нарушению их функции.
Причины
Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.
Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. Е. При группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.
В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и или антигенам P, S, N, М.
Симптомы
Гемолитическая анемия— наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина. , как иколичество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-завоздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания. Характеризуетсягипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как ипервородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время.
После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
Гипербилирубинемия. Рвота. Судороги.
Возможные осложнения
Нередко присоединяются инфекционные осложнения— пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит.
Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Диагностика
Наблюдению акушера и иммунолога подлежат все женщины, у которых рождались дети с гемолитической болезнью, и все женщины, у которых обнаружена резус-сенсибилизация. В крови женщин определяют титр резус-антител 1 раз в месяц до 32-й недели беременности; 2 раза в месяц с 32 до 35-й недели и с 36-й недели еженедельно.
В антенатальной диагностике гемолитической болезни важное значение имеют ультразвуковое исследование (УЗИ), при котором могут быть выявлены такие признаки, как: увеличение размеров печени и селезенки, утолщение плаценты, многоводие, водянка плода. По показаниям и назначению врача исследуют амниотическую жидкость, которую получают путем пункции плодного пузыря (амниоцентез). Пункция проводится через брюшную стенку. Предварительно при УЗИ определяется расположение плаценты и плода, во избежание их травмы при пункции. В амниотических водах определяют содержание антител, показатель билирубина, группу крови плода — которые имеют существенное значение для оценки его состояния и назначения соответствующей терапии. По показаниям производится также кордоцентез — взятие крови из пуповины плода.
Лечение
Наиболее эффективны следующие методы:
1. Заменное переливание кровиноворожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБу новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
O низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
O Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л —— гипопротеинемия.
O Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия.
O Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия.
O Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки.
Показания к заменному переливанию крови:
O появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
O содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений.
O быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л.
O уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы. Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2.
Показания к фототерапии:
O конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) принепрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л.
O гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
O состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
O профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более85 мкмоль/л.
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
Комплекс терапии ГМБноворожденного —заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник