Гастроинтестинальная опухоль код мкб

Гастроинтестинальные стромальные опухоли – новая разновидность сарком желудочно-кишечного тракта. В статье расскажем о симптомах и разновидностях заболевания, опишем лечение и профилактику

Стромальная опухоль желудка Гастроинтестинальная стромальная опухоль – злокачественная мезенхимальная опухоль, исходящая, предположительно, из клеток Кахала.

Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни.

Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ:

C15 Злокачественное новообразование пищевода
C16 Злокачественное новообразование желудка
C17.0 Злокачественное новообразование двенадцатиперстной кишки
C17.2 Злокачественное новообразование подвздошной кишки
C17.3 Злокачественное новообразование дивертикула Меккеля
C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки
C19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения
C20 Злокачественное новообразование прямой кишки
C48.0 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства
C48.1 Злокачественное новообразование уточненных частей брюшины

Жалобы и анамнез

Для выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, необходим тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента

Физикальное обследование

Тщательный физикальный осмотр с оценкой нутритивного статуса.

Лабораторная диагностика

развернутые клинический и биохимический анализы крови
исследование свертывающей системы крови
анализ мочи

Инструментальная диагностика

Предоперационное обследование включает следующие методы:

клинические
рентгенологические
эндоскопические

Основными инструментальными методами в диагностике ГИСО являются эндоскопическое исследование и компьютерная томография (КТ) с в/в контрастированием.

Патоморфологический диагноз устанавливается на основании гистологического и обязательного иммуногистохимического исследования (CD117 и/или DOG1) биоптата или хирургически удаленной опухоли.

В CD117 и/или DOG1 негативных опухолях необходим анализ мутационного статуса опухоли.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) при локализации опухоли в желудке и двенадцатиперстной кишке
Тотальная колоноскопия – при гастроинтестинальной стромальной опухоли ободочной кишки
УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для оценки распространенности опухолевого процесса.
КТ органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием.

КТ органов брюшной полости является стандартом диагностики у больных стромальными опухолями.

На практике данные исследования могут быть заменены УЗИ органов брюшной полости и малого таза у пациентов с небольшой местной распространенностью опухолевого процесса.

Рентгенография грудной клетки

МРТ органов брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием при локализации опухоли в малом тазу или подозрении на ГИСО прямой кишки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется как уточняющий метод у пациентов с опухолевым поражением желудка или прямой кишки, а также для определения объема поражения печени (в частности, у больных с противопоказаниями к использованию рентгеноконтрастных препаратов).

Позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронно-эмиссионная томография выполняется для оценки метаболического эффекта лечения, а также может применяться при сомнительных результатах компьютерной томографии.

Биопсия опухоли под контролем УЗИ/КТ для морфологической верификации опухоли

Чрескожная пункционная биопсия (core-биопсия) опухоли под контролем УЗИ нежелательна, поскольку может привести к разрыву капсулы опухоли и диссеминации по брюшине и по ходу пункционного канала.

Однако у больных с гигантскими размерами опухоли и/или местно-распространенным процессом core-биопсия допустима для гистологической верификации диагноза с целью определения показаний к предоперационной терапии иматинибом.

ЭКГ

При подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям следует проводить дополнительное обследование:

ЭхоКГ;
холтеровское мониторирование сердечной деятельности;
исследование функции внешнего дыхания;
УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей;
консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

Профилактика

Периодичность наблюдения после завершения лечения

В первые 1–2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3–6 месяцев.

На сроке 3–5 лет – 1 раз в 6–12 месяцев.

После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб.

У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.

Объем обследования

Анамнез и физикальное обследование.
ФГДС или колоноскопия при гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка и двенадцатиперстной кишки или ободочной и прямой кишки каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
УЗИ органов брюшной полости и малого таза каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
Рентгенография органов грудной клетки каждые 12 месяцев;
КТ органов грудной и брюшной полости с в/в контрастированием каждые 6–12 месяцев в зависимости от риска прогрессирования.

Задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала таргетной терапии и хирургического лечения резектабельных метастатических очагов на фоне эффективного лекарственного лечения.

Полезные инструменты

Открыть справочники:

Стадирование гастроинтестинальных стромальных опухолей по системе TNM7 (2010)

Скачать критерии качества:

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании желудка
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании ободочной кишки, ректосигмоидного соединения, прямой кишки
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании пищевода

Алгоритмы лечения, протоколы первичного приема, новые формы ИДС, памятки для пациентов и врачей — читайте и скачивайте материалы на www.provrach.ru

Источник

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, GIST (англ.); код по МКБ-10:
С15 – С20; С48) — группа редких мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного
тракта, преимущественно поражающая желудок и тощую кишку (иногда опухоль находят
в 12-перстной кишке, еще реже в пищеводе и прямой кишке). Из всех опухолей взрослых
людей составляют лишь 1 % независимо от пола. Болеет 10–15 человек из 1 млн [3].
Основные методы лечения: таргетная («прицельная») терапия ингибиторами
тирозинкиназ при появлении отдаленных метастазов и хирургический метод при
небольших вариантах опухолей и возможности «экономного» вмешательства.

До 1983 года термина ГИСО не существовало, а большинство опухолей,
впоследствии отнесенных к этой группе, считались доброкачественными. Термин
«стромальная опухоль» был впервые почти одновременно использован двумя группами
ученых: Майклом Мазуром (Michael T. Mazur) и Генри Кларком (Henry B. Clark) в 1983 г.,
а также Джоном Шелденбрандом (John D. Schaldenbrand) и Генри Эпплмэном (Henry D.
Appleman) в 1984 г. Однако термин не был признан, и лишь в 1989 г. группа этих
опухолей с ярко выраженной вегетативной симптоматикой была выделена в
самостоятельную нозологическую единицу под названием «гастроинтестинальная
опухоль автономной иннервации» (GANT). И только в середине 1990-х годов благодаря
развивающимся иммуногистохимическим методам заболевание получило свое
современное рабочее название [7].

Распространенность и тип наследования

Заболевание считается редким и возникает в 10–15 случаях на 1 млн человек. Все
формы гастроинтестинальных стромальных опухолей составляют в общем 1 % от числа
онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Наследственный характер
заболевания не прослеживается. Учитываются случаи возникновения у родственников
первой линии других онкологических диагнозов, но в рамках рутинной врачебной
практики.

Специфические симптомы, позволяющие с точностью поставить диагноз «ГИСО»
без дополнительной диагностики, отсутствуют. Пациента, в зависимости от локализации
первичной опухоли, может беспокоить затрудненное глотание твердой пищи, боль в
животе, снижение массы тела — симптомы, характерные для многих заболеваний этой
области, в том числе не онкологических (гастрит, язвенная болезнь и т. п.). По
результатам диспансеризации у пациентов можно обнаружить кровь в анализе кала,
образования с нечеткими контурами при проведении УЗИ брюшной полости и
забрюшинного пространства, анемию в общем анализе крови и т. п. Следует отметить, что
выявление ГИСО на ранней стадии зачастую является либо результатом планового
осмотра, либо случайной находкой. Обычно пациенты обращаются за медицинской
помощью в тех случаях, когда помимо оперативного лечения необходима лекарственная
терапия.

Особый интерес представляют специфические наследственные заболевания, при
которых ГИСО является одним из синдромов. К примеру, состояние, называемое
«триадой Карнея», это сочетание нескольких опухолей в разных органах у женщин
молодого возраста и детей: ГИСО в желудке, хондромы или гамартохондромы лёгкого и
экстраадреналовой параганглиомы [1]. Таким образом, при выставлении диагноза ГИСО у
этих групп пациентов нельзя исключать наличия вышеописанной триады.

Особое место в диагностике генетического «портрета» ГИСО занимает анализ на
наличие мутаций в генах C-KIT и PDGFRA. Эти мутации можно выявить в одном анализе.
Мутации гена C-KIT встречаются у 85 % пациентов c гастроинтестинальными
стромальными опухолями. Наличие мутаций в гене C-KIT может иметь решающее
значение при выборе метода лечения. Например, мутация в 816-м домене (D816V) делает
опухоль резистентной к ингибитору рецепторной тирозинкиназы C-KIT.

Мутации в гене PDGFRA встречаются в 5 % случаев ГИСО (обычно в 12 и 18
экзонах). Эти полиморфизмы (за исключением мутации D842V), наоборот, ассоциированы
с чувствительностью опухоли к ингибиторам тирозинкиназы.

При обнаружении опухоли на той стадии, когда размеры менее 1-2 см, возможно
динамическое наблюдение. Однако следует помнить, что при увеличении размеров до 2
см, необходимо выполнение хирургического вмешательства. Опухоль удаляют,
руководствуясь принципом «экономной» резекции (захватывая минимальное количество
здоровой ткани), проводят тщательный осмотр операционного поля. Затем оцениваются
риски прогрессирования заболевания: при высоком риске проводится терапия
ингибиторами тирозинкиназы, при низком риске — динамическое наблюдение.
Обязательным аспектом лечения является поиск мутаций в генах C-KIT и PDGFRA,
которые существенно влияют на выбор терапии: при наличии определенных мутаций
назначают таргетную терапию ингибиторами тирозинкиназы, при отсутствие мутаций в
этих генах возможно применение классической химиотерапии.

Иногда с целью уменьшения размера первичной опухоли перед операцией
пациенту предварительно могут быть назначены ингибиторы тирозинкиназы, и лишь
потом будет проведена резекция опухоли.

Большинство авторов сходится во мнении, что основной генетической
особенностью данной группы опухолей является наличие онкогенных мутаций C-KIT или
PDGFRA [4]. Оба этих гена кодируют рецепторные тирозинкиназы. Мутации, приводящие
к избыточной активности этих рецепторов, усиливают пролиферацию клеток опухоли.

Важно отметить, что рецептор С-KIT присутствует на поверхности
интерстициальных клеток Кахаля, отвечающих за сокращение полых органов
пищеварительной системы, и других клеток организма. Однако C-KIT есть и в других
клетках. Большинство (90 %) всех мутаций гена С-KIT происходит в той его части,
которая кодирует внутриклеточный домен белка. Мутации приводят к повышенной
частоте деления клеток и их геномной нестабильности. К настоящему времени
определены экзоны наиболее вероятных мутаций: 9, 11, 13, 17.

Другие варианты ГИСО имеют мутации в гене PDGFRA. Большинство этих
мутаций связаны с аминокислотной заменой во втором тирозинкиназном домене белка,
что придает клеткам опухоли устойчивость к стандартным препаратам — ингибиторам
тирозинкиназы.

Большинство ГИСО у детей и незначительная часть у взрослых не несет мутаций в
экзонах С-KIT и PDGFRA. Тогда у врачей возникают трудности с первоначальной
тактикой (в этом случае можно пробовать другое полихимиотерапевтическое лечение в
условиях стационара, которое в обычной ситуации не сработало бы. Однако такое лечение
не определено в стандартах оказания медицинской помощи по ГИСО и чаще всего
является результатом творческого подхода коллектива врачей к вопросам лечения
конкретного пациента) [2, 8].

Другими кандидатами на ключевую роль в возникновении и развитии ГИСО можно
считать гены ETV1 [5], BRAF [4], SDH и DOG1 [6]

Алексеева Т.Р. Триада Карнея: литературные данные и опыт наблюдения / Т.Р.
Алексеева, А.И. Карселадзе, Б.И. Долгушин, Е.О. Осипян, Н. Ц.-Д. Цымжитова // Вестник
РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. – 2011. — Т. 22, № 3. — С. 103—109
Бойчук С.В. Механизмы химиочувствительности клеточных линий
гастроинтестинальных стромальных опухолей in vitro / С.В. Бойчук, Б.Р. Рамазанов, А.Р.
Галембикова, И.Г. Мустафин, А. Дусинг // Гены и клетки. – 2014. – Т. 9, № 4. – С. 116-120.
Никулин М.П. Практические рекомендации по лекарственному лечению
гастроинтестинальных стромальных опухолей / М.П. Никулин, П.П. Архири, Л.Ю.
Владимирова, А.С. Жабина, Д.А. Носова, И.С. Стилиди и др. // Злокачественные опухоли:
Практические рекомендации RUSSCO #3s2. – 2018. – Т. 8. – С. 421–429.
[DOI:10.18 027 / 2224–5057–2018–8–3s2–421–429]
Boichuk S., Galembikova A., Dunaev P. et al. A Novel Receptor Tyrosine Kinase Switch
Promotes Gastrointestinal Stromal Tumor Drug Resistance // Molecules. – 2017. – V. 22, I. 12. –
P. 2152. [DOI:10.3390/molecules22122152]
Ran L., Chen Y., Sher J. et al. FOXF1 Defines the Core-Regulatory Circuitry in
Gastrointestinal Stromal Tumor // Cancer Discov. – 2018. – V. 8, I. 2. – P. 234–251.
[DOI:10.1158/2159-8290.CD-17-0468]
Wu C.E., Tzen C.Y., Wang S.Y., Yeh C.N. Clinical Diagnosis of Gastrointestinal Stromal
Tumor (GIST): From the Molecular Genetic Point of View // Cancers (Basel). – 2019. – V. 11, I. 5. – P. 679. [DOI:10.3390/cancers11050679]
Zhao X., Yue C. Gastrointestinal stromal tumor // J Gastrointest Oncol. – 2012. – V. 3, I. 3. –
P. 189-208. [DOI: 10.3978/j.issn.2078-6891.2012.031]
Zook P., Pathak H.B., Belinsky M.G. et al. Combination of Imatinib Mesylate and AKT
Inhibitor Provides Synergistic Effects in Preclinical Study of Gastrointestinal Stromal Tumor //
Clin Cancer Res. – 2017. – V. 23, I. 1. – P. 171–180. [DOI:10.1158/1078-0432.CCR-16-0529]

Источник

Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций

Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.

Функциональная активность

К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.

Морфология

Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».

В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.

Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.

Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.

Использование подрубрик в классе II

Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.

Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)

Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.

Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.

Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:

C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).

Злокачественные новообразования эктопической ткани

Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).

Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований

При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.

Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)

Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].

Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.

Источник