Гастроинтестинальная код мкб 10

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, GIST (англ.); код по МКБ-10:
С15 – С20; С48) — группа редких мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного
тракта, преимущественно поражающая желудок и тощую кишку (иногда опухоль находят
в 12-перстной кишке, еще реже в пищеводе и прямой кишке). Из всех опухолей взрослых
людей составляют лишь 1 % независимо от пола. Болеет 10–15 человек из 1 млн [3].
Основные методы лечения: таргетная («прицельная») терапия ингибиторами
тирозинкиназ при появлении отдаленных метастазов и хирургический метод при
небольших вариантах опухолей и возможности «экономного» вмешательства.

До 1983 года термина ГИСО не существовало, а большинство опухолей,
впоследствии отнесенных к этой группе, считались доброкачественными. Термин
«стромальная опухоль» был впервые почти одновременно использован двумя группами
ученых: Майклом Мазуром (Michael T. Mazur) и Генри Кларком (Henry B. Clark) в 1983 г.,
а также Джоном Шелденбрандом (John D. Schaldenbrand) и Генри Эпплмэном (Henry D.
Appleman) в 1984 г. Однако термин не был признан, и лишь в 1989 г. группа этих
опухолей с ярко выраженной вегетативной симптоматикой была выделена в
самостоятельную нозологическую единицу под названием «гастроинтестинальная
опухоль автономной иннервации» (GANT). И только в середине 1990-х годов благодаря
развивающимся иммуногистохимическим методам заболевание получило свое
современное рабочее название [7].

Распространенность и тип наследования

Заболевание считается редким и возникает в 10–15 случаях на 1 млн человек. Все
формы гастроинтестинальных стромальных опухолей составляют в общем 1 % от числа
онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Наследственный характер
заболевания не прослеживается. Учитываются случаи возникновения у родственников
первой линии других онкологических диагнозов, но в рамках рутинной врачебной
практики.

Специфические симптомы, позволяющие с точностью поставить диагноз «ГИСО»
без дополнительной диагностики, отсутствуют. Пациента, в зависимости от локализации
первичной опухоли, может беспокоить затрудненное глотание твердой пищи, боль в
животе, снижение массы тела — симптомы, характерные для многих заболеваний этой
области, в том числе не онкологических (гастрит, язвенная болезнь и т. п.). По
результатам диспансеризации у пациентов можно обнаружить кровь в анализе кала,
образования с нечеткими контурами при проведении УЗИ брюшной полости и
забрюшинного пространства, анемию в общем анализе крови и т. п. Следует отметить, что
выявление ГИСО на ранней стадии зачастую является либо результатом планового
осмотра, либо случайной находкой. Обычно пациенты обращаются за медицинской
помощью в тех случаях, когда помимо оперативного лечения необходима лекарственная
терапия.

Особый интерес представляют специфические наследственные заболевания, при
которых ГИСО является одним из синдромов. К примеру, состояние, называемое
«триадой Карнея», это сочетание нескольких опухолей в разных органах у женщин
молодого возраста и детей: ГИСО в желудке, хондромы или гамартохондромы лёгкого и
экстраадреналовой параганглиомы [1]. Таким образом, при выставлении диагноза ГИСО у
этих групп пациентов нельзя исключать наличия вышеописанной триады.

Особое место в диагностике генетического «портрета» ГИСО занимает анализ на
наличие мутаций в генах C-KIT и PDGFRA. Эти мутации можно выявить в одном анализе.
Мутации гена C-KIT встречаются у 85 % пациентов c гастроинтестинальными
стромальными опухолями. Наличие мутаций в гене C-KIT может иметь решающее
значение при выборе метода лечения. Например, мутация в 816-м домене (D816V) делает
опухоль резистентной к ингибитору рецепторной тирозинкиназы C-KIT.

Мутации в гене PDGFRA встречаются в 5 % случаев ГИСО (обычно в 12 и 18
экзонах). Эти полиморфизмы (за исключением мутации D842V), наоборот, ассоциированы
с чувствительностью опухоли к ингибиторам тирозинкиназы.

При обнаружении опухоли на той стадии, когда размеры менее 1-2 см, возможно
динамическое наблюдение. Однако следует помнить, что при увеличении размеров до 2
см, необходимо выполнение хирургического вмешательства. Опухоль удаляют,
руководствуясь принципом «экономной» резекции (захватывая минимальное количество
здоровой ткани), проводят тщательный осмотр операционного поля. Затем оцениваются
риски прогрессирования заболевания: при высоком риске проводится терапия
ингибиторами тирозинкиназы, при низком риске — динамическое наблюдение.
Обязательным аспектом лечения является поиск мутаций в генах C-KIT и PDGFRA,
которые существенно влияют на выбор терапии: при наличии определенных мутаций
назначают таргетную терапию ингибиторами тирозинкиназы, при отсутствие мутаций в
этих генах возможно применение классической химиотерапии.

Иногда с целью уменьшения размера первичной опухоли перед операцией
пациенту предварительно могут быть назначены ингибиторы тирозинкиназы, и лишь
потом будет проведена резекция опухоли.

Большинство авторов сходится во мнении, что основной генетической
особенностью данной группы опухолей является наличие онкогенных мутаций C-KIT или
PDGFRA [4]. Оба этих гена кодируют рецепторные тирозинкиназы. Мутации, приводящие
к избыточной активности этих рецепторов, усиливают пролиферацию клеток опухоли.

Важно отметить, что рецептор С-KIT присутствует на поверхности
интерстициальных клеток Кахаля, отвечающих за сокращение полых органов
пищеварительной системы, и других клеток организма. Однако C-KIT есть и в других
клетках. Большинство (90 %) всех мутаций гена С-KIT происходит в той его части,
которая кодирует внутриклеточный домен белка. Мутации приводят к повышенной
частоте деления клеток и их геномной нестабильности. К настоящему времени
определены экзоны наиболее вероятных мутаций: 9, 11, 13, 17.

Другие варианты ГИСО имеют мутации в гене PDGFRA. Большинство этих
мутаций связаны с аминокислотной заменой во втором тирозинкиназном домене белка,
что придает клеткам опухоли устойчивость к стандартным препаратам — ингибиторам
тирозинкиназы.

Большинство ГИСО у детей и незначительная часть у взрослых не несет мутаций в
экзонах С-KIT и PDGFRA. Тогда у врачей возникают трудности с первоначальной
тактикой (в этом случае можно пробовать другое полихимиотерапевтическое лечение в
условиях стационара, которое в обычной ситуации не сработало бы. Однако такое лечение
не определено в стандартах оказания медицинской помощи по ГИСО и чаще всего
является результатом творческого подхода коллектива врачей к вопросам лечения
конкретного пациента) [2, 8].

Другими кандидатами на ключевую роль в возникновении и развитии ГИСО можно
считать гены ETV1 [5], BRAF [4], SDH и DOG1 [6]

Алексеева Т.Р. Триада Карнея: литературные данные и опыт наблюдения / Т.Р.
Алексеева, А.И. Карселадзе, Б.И. Долгушин, Е.О. Осипян, Н. Ц.-Д. Цымжитова // Вестник
РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. – 2011. — Т. 22, № 3. — С. 103—109
Бойчук С.В. Механизмы химиочувствительности клеточных линий
гастроинтестинальных стромальных опухолей in vitro / С.В. Бойчук, Б.Р. Рамазанов, А.Р.
Галембикова, И.Г. Мустафин, А. Дусинг // Гены и клетки. – 2014. – Т. 9, № 4. – С. 116-120.
Никулин М.П. Практические рекомендации по лекарственному лечению
гастроинтестинальных стромальных опухолей / М.П. Никулин, П.П. Архири, Л.Ю.
Владимирова, А.С. Жабина, Д.А. Носова, И.С. Стилиди и др. // Злокачественные опухоли:
Практические рекомендации RUSSCO #3s2. – 2018. – Т. 8. – С. 421–429.
[DOI:10.18 027 / 2224–5057–2018–8–3s2–421–429]
Boichuk S., Galembikova A., Dunaev P. et al. A Novel Receptor Tyrosine Kinase Switch
Promotes Gastrointestinal Stromal Tumor Drug Resistance // Molecules. – 2017. – V. 22, I. 12. –
P. 2152. [DOI:10.3390/molecules22122152]
Ran L., Chen Y., Sher J. et al. FOXF1 Defines the Core-Regulatory Circuitry in
Gastrointestinal Stromal Tumor // Cancer Discov. – 2018. – V. 8, I. 2. – P. 234–251.
[DOI:10.1158/2159-8290.CD-17-0468]
Wu C.E., Tzen C.Y., Wang S.Y., Yeh C.N. Clinical Diagnosis of Gastrointestinal Stromal
Tumor (GIST): From the Molecular Genetic Point of View // Cancers (Basel). – 2019. – V. 11, I. 5. – P. 679. [DOI:10.3390/cancers11050679]
Zhao X., Yue C. Gastrointestinal stromal tumor // J Gastrointest Oncol. – 2012. – V. 3, I. 3. –
P. 189-208. [DOI: 10.3978/j.issn.2078-6891.2012.031]
Zook P., Pathak H.B., Belinsky M.G. et al. Combination of Imatinib Mesylate and AKT
Inhibitor Provides Synergistic Effects in Preclinical Study of Gastrointestinal Stromal Tumor //
Clin Cancer Res. – 2017. – V. 23, I. 1. – P. 171–180. [DOI:10.1158/1078-0432.CCR-16-0529]

Источник

Гастроинтестинальные стромальные опухоли – новая разновидность сарком желудочно-кишечного тракта. В статье расскажем о симптомах и разновидностях заболевания, опишем лечение и профилактику

Стромальная опухоль желудка Гастроинтестинальная стромальная опухоль – злокачественная мезенхимальная опухоль, исходящая, предположительно, из клеток Кахала.

Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни.

Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ:

C15 Злокачественное новообразование пищевода
C16 Злокачественное новообразование желудка
C17.0 Злокачественное новообразование двенадцатиперстной кишки
C17.2 Злокачественное новообразование подвздошной кишки
C17.3 Злокачественное новообразование дивертикула Меккеля
C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки
C19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения
C20 Злокачественное новообразование прямой кишки
C48.0 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства
C48.1 Злокачественное новообразование уточненных частей брюшины

Жалобы и анамнез

Для выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, необходим тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента

Физикальное обследование

Тщательный физикальный осмотр с оценкой нутритивного статуса.

Лабораторная диагностика

развернутые клинический и биохимический анализы крови
исследование свертывающей системы крови
анализ мочи

Инструментальная диагностика

Предоперационное обследование включает следующие методы:

клинические
рентгенологические
эндоскопические

Основными инструментальными методами в диагностике ГИСО являются эндоскопическое исследование и компьютерная томография (КТ) с в/в контрастированием.

Патоморфологический диагноз устанавливается на основании гистологического и обязательного иммуногистохимического исследования (CD117 и/или DOG1) биоптата или хирургически удаленной опухоли.

В CD117 и/или DOG1 негативных опухолях необходим анализ мутационного статуса опухоли.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) при локализации опухоли в желудке и двенадцатиперстной кишке
Тотальная колоноскопия – при гастроинтестинальной стромальной опухоли ободочной кишки
УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для оценки распространенности опухолевого процесса.
КТ органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием.

КТ органов брюшной полости является стандартом диагностики у больных стромальными опухолями.

На практике данные исследования могут быть заменены УЗИ органов брюшной полости и малого таза у пациентов с небольшой местной распространенностью опухолевого процесса.

Читайте также: Всд код по мкб 10 код

Рентгенография грудной клетки

МРТ органов брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием при локализации опухоли в малом тазу или подозрении на ГИСО прямой кишки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется как уточняющий метод у пациентов с опухолевым поражением желудка или прямой кишки, а также для определения объема поражения печени (в частности, у больных с противопоказаниями к использованию рентгеноконтрастных препаратов).

Позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Позитронно-эмиссионная томография выполняется для оценки метаболического эффекта лечения, а также может применяться при сомнительных результатах компьютерной томографии.

Биопсия опухоли под контролем УЗИ/КТ для морфологической верификации опухоли

Чрескожная пункционная биопсия (core-биопсия) опухоли под контролем УЗИ нежелательна, поскольку может привести к разрыву капсулы опухоли и диссеминации по брюшине и по ходу пункционного канала.

Однако у больных с гигантскими размерами опухоли и/или местно-распространенным процессом core-биопсия допустима для гистологической верификации диагноза с целью определения показаний к предоперационной терапии иматинибом.

ЭКГ

При подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям следует проводить дополнительное обследование:

ЭхоКГ;
холтеровское мониторирование сердечной деятельности;
исследование функции внешнего дыхания;
УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей;
консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

Профилактика

Периодичность наблюдения после завершения лечения

В первые 1–2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3–6 месяцев.

На сроке 3–5 лет – 1 раз в 6–12 месяцев.

После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб.

У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.

Объем обследования

Анамнез и физикальное обследование.
ФГДС или колоноскопия при гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка и двенадцатиперстной кишки или ободочной и прямой кишки каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
УЗИ органов брюшной полости и малого таза каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
Рентгенография органов грудной клетки каждые 12 месяцев;
КТ органов грудной и брюшной полости с в/в контрастированием каждые 6–12 месяцев в зависимости от риска прогрессирования.

Задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала таргетной терапии и хирургического лечения резектабельных метастатических очагов на фоне эффективного лекарственного лечения.

Полезные инструменты

Открыть справочники:

Стадирование гастроинтестинальных стромальных опухолей по системе TNM7 (2010)

Скачать критерии качества:

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании желудка
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании ободочной кишки, ректосигмоидного соединения, прямой кишки
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании пищевода

В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение

Названия

Название: Аллергическая энтеропатия.

Аллергическая энтеропатия

Описание

Аллергическая энтеропатия. Это воспалительное заболевание тонкого кишечника аллергической природы, возникающее при проникновении в организм антигенов, вызывающих чрезмерную, повышенную реакцию иммунной системы. Чаще всего болезнь развивается у детей раннего возраста. Аллергическая энтеропатия проявляется диареей, вздутием живота, кишечными коликами, срыгиванием, недостаточной прибавкой веса. Диагностика включает осмотр педиатра и аллерголога-иммунолога, проведение лабораторных анализов и аллергологических проб, исследование кишечника. Лечение заключается в прекращении контакта с аллергеном, назначении гипоаллергенной диеты, антигистаминных средств.

Дополнительные факты

Аллергическая энтеропатия (гастроинтестинальная форма пищевой аллергии) – поражение слизистой оболочки тонкой кишки при попадании в желудочно-кишечный тракт аллергенов. Чаще всего заболевание возникает у детей раннего возраста и связано с появлением повышенной чувствительности к белкам коровьего молока, сои и других продуктов, используемых при введении прикорма и переходе от грудного вскармливания к искусственному.
Распространенность пищевой аллергии среди детей в возрасте до 3 лет составляет около 6-8%, в 10-15 лет – 3-4%. При этом повышенная чувствительность к белку коровьего молока выявлена у 2-2,5% детей раннего возраста, к куриному белку – у 1-1,5%. Как правило, наряду с аллергической энтеропатией у детей отмечаются признаки аллергического поражения других органов и систем (кожных покровов, дыхательных путей и тд ).

Аллергическая энтеропатия

Причины

Известно более 170 продуктов, которые при проникновении в желудочно-кишечный тракт способны вызвать появление гастроинтестинальной формы пищевой аллергии (аллергической энтеропатии), причем их аллергическая активность обусловлена наличием животных или растительных белков, гликопротеидов, реже полипептидов.
У детей в возрасте до года аллергическая энтеропатия в большинстве случаев обусловлена повышенной чувствительностью к белку коровьего молока, в котором содержится более десяти антигенов, из которых наибольшую активность имеют αS1-казеин и γ-казеин. У детей школьного возраста и взрослых развитие аллергических реакций с поражением кишечника чаще встречается при употреблении белка куриного яйца, рыбы и морепродуктов. Реакция иммунной системы нередко возникает на поступающие в организм пищевые волокна растительного происхождения: пшеницу, рожь, овсяную, гречневую и рисовую крупу, сою, а также некоторые овощи (морковь, сельдерей, томаты) и фрукты (бананы, цитрусовые).
В развитии пищевой аллергии у детей и взрослых несомненна существенная роль наследственной предрасположенности. Об этом свидетельствует наличие аллергических заболеваний у родственников больного, а также часто встречающиеся у пациента общие проявления аллергии с поражением кожи, бронхолегочной системы и выявление повышенной чувствительности не только к пищевым продуктам, но и к пыльце растений, домашней пыли, медикаментам и другим аллергенам.
В возникновении аллергической энтеропатии играет роль и снижение барьерной функции ЖКТ (из-за ферментативной недостаточности), нарушение выработки IgA. Развивающиеся при проникновении в желудочно-кишечный тракт пищевых антигенов аллергические реакции могут быть IgE-опосредованными, не-IgE-опосредованными, иммунокомплексными и клеточно-опосредованными. Для аллергического поражения кишечника характерны не-IgE-опосредованные (при проктоколите) и клеточно-опосредованные (при аллергической энтеропатии) реакции.

Симптомы

Аллергическая энтеропатия проявляется как местными признаками поражения желудочно-кишечного тракта (рвота, кишечная колика, диарея), так и различными внекишечными проявлениями аллергии (атопический дерматит, экзема, бронхиальная астма). Выраженность проявления тех или иных клинических симптомов заболевания будет отличаться в зависимости от возраста пациента.
У детей раннего возраста аллергическое поражение кишечника проявляется схваткообразными болями в животе по типу кишечной колики, срыгиваниями и рвотой, вздутием живота, жидким стулом 5-6 раз в сутки. Иногда могут возникать кишечные кровотечения с изменением цвета кала. Нарушается общее состояние ребенка: появляется беспокойство, общая слабость, бледность кожных покровов, расстройство сна, аппетита, гипотрофия. Нередко аллергическая энтеропатия в этом возрасте сопровождается кожными проявлениями по типу атопического дерматита (сухая поврежденная кожа, полиморфная сыпь).
Своевременная элиминация аллергена из рациона приводит к прекращению симптоматики через 2-3 суток. Если аллергическое поражение ЖКТ обусловлено повышенной чувствительностью к казеину коровьего молока, проявления энтеропатии обычно исчезают к 2-3 году жизни даже при регулярном употреблении молочных продуктов.
Запор. Метеоризм. Понос (диарея). Рвота. Тошнота. Эозинофилия.

Диагностика

Клинические проявления аллергической энтеропатии неспецифичны и встречаются при гастроэнтеритах и энтероколитах различной этиологии (в том числе, вызванных инфекционными агентами вирусной и бактериальной природы, гельминтами, простейшими, алиментарными факторами, отравлениями химическими веществами, несъедобными и ядовитыми продуктами). Чтобы установить правильный диагноз, необходимо тщательно собрать аллергологический анамнез, провести клинический осмотр пациента (консультация гастроэнтеролога, аллерголога-иммунолога), выполнить необходимые лабораторные и инструментальные исследования.
Анализ аллергологического анамнеза позволяет выявить наличие наследственной отягощенности (аллергические заболевания у родственников). Как правило, у больного ребенка наблюдались ранее или присутствуют на момент осмотра кожные или респираторные симптомы аллергии. Появление клинических признаков аллергической энтеропатии (боли в животе, рвота, диарея) связано с поступлением в организм пищевого аллергена (коровье молоко, яйца, рыба, арахис и пр. ). Состояние значительно улучшается после исключения проблемного пищевого продукта из рациона.
При лабораторном исследовании в общем анализе крови обнаруживается эозинофилия (увеличение количества эозинофилов). Анализ кала (копрограмма) позволяет выявить повышенное содержание эритроцитов, эозинофилов, нейтрофилов. Гистологическое исследование биоптатов слизистой тонкого кишечника обнаруживает признаки воспаления (отек и кровоизлияния), инфильтрацию собственной пластинки лимфоцитами, тучными и плазматическими клетками. В ряде случаев выявляется частичная атрофия ворсинок. При проведении специфического аллергологического исследования определяется содержание общего IgE, а также специфических IgE и IgG, используются кожные аллергопробы с набором пищевых аллергенов,.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при аллергической энтеропатии проводится, прежде всего, с глютеновой энтеропатией, при которой отсутствуют внекишечные проявления аллергии, обнаруживаются антиглиадиновые IgA-антитела и антитела к трансглутаминазе.

Лечение

Лечебные мероприятия при аллергической энтеропатии включают элиминацию аллергена и назначение гипоаллергенной диеты, применение антигистаминных и противовоспалительных средств, энтеросорбентов, ферментов и мембраностабилизаторов, симптоматическое лечение отдельных проявлений заболевания.
Если проводится грудное вскармливание, необходимо составление строгой гипоаллергенной диеты для матери с исключением потенциальных пищевых аллергенов и индивидуально непереносимых продуктов. Детям, находящимся на искусственном вскармливании, назначаются специальные лечебные смеси с сывороточными и казеиновыми белковыми гидролизатами, а также смеси на основе козьего молока. Сроки введения прикорма детям с аллергической энтеропатией отодвигаются до 5-6 месяца жизни, при этом используются гипоаллергенные каши (гречневая, рисовая, кукурузная), односоставные овощные пюре, мясо (телятина, конина, свинина, кролик, индейка). От коровьего молока, творога, рыбы и яиц на первом году жизни полностью отказываются, арахис исключают до трех лет. Дети старшего возраста и взрослые соблюдают индивидуально подобранную гипоаллергенную диету на протяжении не менее шести месяцев.
Из антигистаминных средств на первом году жизни рекомендуется использование диметиндена (в каплях), хлоропирамина (в таблетках), цетиризина (в каплях), а также кетотифена. С года можно использовать лоратадин, а с шести лет – фексофенадина гидрохлорид и эбастин. Энтеросорбенты, как правило, применяется в течение одной-двух недель в период обострения. По показаниям назначаются ферменты (панкреатин), препараты, содержащие бифидо- и лактобактерии, симптоматические средства (пеногасители, противорвотные).
Профилактика аллергической энтеропатии заключается в соблюдении беременной и кормящей матерью гипоаллергенной диеты, грудном вскармливании до 4-6 месяца жизни, введении прикорма ребенку не ранее четвертого месяца жизни, исключении из рациона потенциальных аллергенов в более старшем возрасте и у взрослых.

Источник