Гамартома код мкб 10
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Другие названия и синонимы
Гамартохондрома легкого, Липохондроаденома легкого, Хондроаденома легкого.
Названия
Название: Гамартома легкого.
Гамартома легкого
Синонимы диагноза
Гамартохондрома легкого, Липохондроаденома легкого, Хондроаденома легкого.
Описание
Гамартома легкого. Врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.
Гамартома легкого
Дополнительные факты
Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев). Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.
Причины
До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.
Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).
Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 тд В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.
Классификация
В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.
Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.
В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.
Симптомы
Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:
I. Характеризующуюся бессимптомным течением.
II. Имеющую скудные проявления.
III. С выраженной симптоматикой из — за роста опухоли и компрессии окружающих тканей.
Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.
При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.
При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.
Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Диагностика
Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ и МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко 2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.
Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.
Эндоскопическая диагностика (бронхоскопия) целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.
Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и тд ), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
Лечение
При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого. Лобэктомию (удаление легочной доли) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также окончатой или циркулярной резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.
Прогноз
При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.
Источник
Гамартома легких – уплотнение или новообразование доброкачественного характера, развивающееся в тканях дыхательного органа. Опухоль развивается на фоне аномального деления клеток во внутриутробном периоде, то есть является врожденным пороком развития плода.
Такое новообразование встречается в 90% случаев именно в легких. Развивается медленно, зафиксировано всего 1,5% случаев, когда опухоль начинала быстро расти у ребенка до 5 лет. У женщин наблюдается реже в 5,5 раз.
Что важно знать о гамартоме?
Что такое гамартома легких знают только 7% населения, которое не относится к медицине. Патология включена в МКБ-10, относится к коду D14.3 (Доброкачественные новообразования бронхов и легкого).
Это округлое образование, четко выделяющееся на фоне легочной ткани. По виду напоминает гладкое, иногда бугристое, возвышение бело-серого оттенка. В разрезе напоминает капсулу с вязким полупрозрачным содержимым, ярко выраженными прослойками и желтоватыми пятнами. Консистенция плотная.
Состоят такие капсулы не только из легочной ткани. Вовлекаются гладкомышечная, жировая, сосудистая, соединительная и хрящевая. В 5% случаев при биопсии специалисты обнаруживают костную ткань. Обычно какая-то одна из составляющих преобладает над другими.
Гамартома образуется на поверхности легочных тканей или в их толще. Развитие происходит иногда суплеврально, то есть под оболочкой плевры. Участок под ней заменен на соединительную ткань по причине различных патологий и травм дыхательного органа.
Размеры опухоли редко достигают 12 см, чаще узелки в диаметре составляют не более 3 см. Гамартома – солитарное (одиночное) образование, но зафиксированы и ситуации, когда у пациентов обнаруживалось до 15 мелких очагов аномального развития.
Новообразование отличается беспорядочным развитием. Практически не мелангизирует в другие органы и только в 3% переходит в стадию злокачественного.
При вопросе, что такое гамартома легкого, еще в 1980-х годах пульмонологи отвечали, что это – смертельно опасное заболевание. Однако при дальнейшем исследовании, экспериментальным путем доказано – опухоль редко приводит к снижению уровня жизни пациента.
Из-за чего появляется гамартома?
Причины развития опухоли до конца не выяснены. Однако установлено, что большое влияние оказывает образ жизни родителей при зачатии и состояние здоровья матери при вынашивании плода. К факторам риска развития аномалии относят:
- состояние алкогольного опьянения во время зачатия;
- курение матери (пассивное и активное);
- инфекции, перенесенные женщиной в период беременности;
- прием обоих родителей гормональных и других серьезных препаратов;
- радиоактивное излучение;
- контакт с опасными химическими веществами.
Пульмонологи не исключают образования опухоли при травматизации органов дыхательной системы. Но в этом случае речь идет о генетической предрасположенности и неразвившихся зачатках гамартомы.
Если у женщины или у ее кровных родственников была диагностирована опухоль, в 78% случаев аномалия обнаруживается у нее. Причем беременность может стать толчком к развитию.
Существует мнение о том, что гамартома легкого – не всегда врожденная патология. Образование появляется на фоне гормональных изменений в организме.
Патогенез заболевания
Гамартома в легком образуется на 4-ой – 6-ой неделе развития плода. Из-за не выявленных до конца причин в структуру органов дыхания вовлекаются зачатки гладкомышечной, хрящевой, сосудистой и других структур. То есть добавляются несвойственные органам дыхания составляющие, которые относятся к совершенно другим органам.
Обычно рост крайне медленный. Мелкие узелки увеличиваются вместе с развитием дыхательной системы. Зафиксированы случаи резких скачков усиленного аномального деления клеток во время гормональных сбоев, в том числе и в переходном возрасте.
Бывают ли осложнения?
Осложнения дают увеличившиеся в размерах узелки, когда начинают сдавливать близко расположенные органы. Человек испытывает дискомфорт в груди, в зависимости от расположения образования.
Одиночный узелок в легочной ткани не принесет особого вреда организму. Если таких узелков много и они растут, размер органа увеличивается, а объем легких падает. В первые годы аномального развития уплотнений организму удается компенсировать нарушение дыхания, но впоследствии появляется хроническая недостаточность легких.
Патологическое развитие гамартомы приводит к нарушению функций бронхов, трахеи, иногда страдает ЖКТ. Частым осложнением считается обструктивная пневмония: увеличившееся уплотнение мешает нормальной циркуляции воздуха.
Типы и формы аномального образования
Для представления полноценной клинической картины принято классифицировать недуг по количеству, локализации, строению. По количеству уплотнения бывают одиночные или множественные.
Чаще узелки затрагивают небольшие участки органа дыхания. Иногда встречаются пораженные новообразованием целые доли легкого. При этом зафиксировано слияние мелких очагов аномального развития клеток в один большой
Различают периферическую и центральную гамартомы. первая образуется в глубине тканей, преимущественно среди альвеол. Месторасположение второй чаще в области крупных и средних бронхов.
В зависимости от преобладающей ткани уплотнение различают на формы:
- хондроматозная, в основе гиалиновый хрящ;
- лейомиоматозная – бронхоальвеолярная и гладкомышечная ткани;
- липогамартомы – жировая ткань;
- фиброгамартома – соединительная (фиброзная ткань;
- ангиоматозная – кровеносные сосуды.
Если гистология показала в составе преобладание нескольких типов тканей, говорят об органоидной форме патологии.
Устанавливается стадия аномалии:
- Первая. Симптомов нет, предположительный диагноз ставится после прохождения флюорографии.
- Вторая. Признаки ненормального состояния органов дыхания есть, но выражены не ярко.
- Третья. Симптоматика явно выражена.
Пациенты узнают, что такое гамартома легких обычно только на третьей стадии развития уплотнения.
Симптомы
Признаки гамартомы замечают, когда она уже достигла внушительных размеров. Симптомы появляются, если новообразование появилось на внутренней стенке бронха.
Клиническая картина опухоли такая:
- появляется одышка, сначала при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя;
- чувство инородного предмета при вдохе;
- сухой кашель или попытки откашляться;
- болевые ощущения в месте образования.
При росте уплотнения наблюдается частичное или полное нарушение функции дыхания. Кашель влажный, мокрота вязкая, желтоватая. В случае осложнений добавляется кровохарканье, гнойные выделения.
Диагностика
Специалисты УЗИ утверждают, что аномальное образование можно увидеть на снимке ультразвукового исследования плода. Однако как показывает практика, большинство родителей остаются в неведении проблемы дыхательной системы ребенка.
Первый этап исследования – флюорография. Если грамотный специалист заметит светлое уплотнение с четкими контурами, отправит пациента н прием к пульмонологу.
Врач переходит к сбору анамнеза: проводит визуальное и пальпационное обследование, задает наводящие вопросы о состоянии здоровья.
Основные методы диагностики:
- рентгенография;
- КТ;
- МРТ;
- эндоскопия (осмотр уплотнения с помощью эндоскопа);
- биопсия и гистология.
Важно дифференцировать опухоль от других доброкачественных и злокачественных новообразований. Целесообразно определение размеров, формы, структуры и других параметров уплотнения.
Также уже при поставленном диагнозе регулярно проводят динамическое обследование с целью фиксации роста или спокойного состояния опухоли.
Лечение патологического состояния
Медикаментозного лечения уплотнения в легких не существует. Неэффективны и физиопроцедуры, они могут катализировать нежелательный рост опухоли. По той же причине запрещено использовать рецепты народной медицины.
Крайне важно поддерживать то состояние (гормональный фон), с которым пациент попал к пульмонологу. Иначе будет спровоцирован бесконтрольное развитие уплотнения.
Если гамартома мешает функции органов дыхательной системы ,а тем более переросла в онкологическое заболевание, врачи принимают решение о хирургическом ее удалении.
Операцию проводят с помощью эндоскопа, малоинвазивного радикального способа, если опухоль мала. Если она достигла внушительных размеров, хирурги проводят торакотомический тип операции (открытый делают надрез грудной клетки).
Врачи иссекают опухоль и удаляют ее полностью. Если пострадали органы ,например, из-за сдавливания нарушен кровоток, принимают решение о частичной или локальной резекции долей легких.
В случае, если образование не мешает и не представляет угрозы в дальнейшем, пульмонологи и хирурги занимают выжидательную позицию. Оперативное вмешательство на органы дыхания без явных причин крайне нежелательно. Однако, если пациент принял решение об удалении дефекта, резекцию проводят.
Прогноз патологии
Рецидивирует опухоль редко, зафиксировано всего 7% случаев повторного развития уплотнения после хирургического вмешательства. Сразу после удаления уплотнения рекомендовано регулярное обследование у пульмонолога в течение 2-5 лет. Гамартома иногда носит скрытый характер, когда даже после диагностических исследований сразу не видна.
Мучительная симптоматика проходит сразу после восстановления в постоперационный период. Важную роль играет сохранение врачами большей части органов дыхания. При удалении из легочной ткани только опухоли, пациент быстро восстанавливается. Но если была проведена резекция доли, уровень жизни ухудшается.
Важно вовремя узнать, что такое гамартома легких и проходить обследования, прислушиваться к собственному организму. Только так можно избежать осложнений.
Автор:
Лешенкова Евгения
Терапевт, пульмонолог
Источник