Функциональный гиперкортицизм код по мкб
Гиперкортицизм: что это такое у людей?
Синдром Иценко-Кушинга – это целый комплекс патологических симптомов, который возникает при избытке в организме гормонов надпочечников (кортизола). Это полиэтиологическая патология, а это значит, что совершенно различные причины, происходящие в организме человека, могут вызывать так называемый гиперкортицизм (избыток тех самых гормонов).
В медицинской практике и второе схожее состояние, называемое болезнью Иценко-Кушинга, однако это понятие категорически отличается от синдрома своим патогенезом.
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга : отличия
При такой патологии, как синдром Иценко-Кушинга, история болезни может быть различна и состоять из различных факторов, вызывающих такое состояние.
Гиперкортицизм функциональный: что это? Синдром Иценко-Кушинга возникает на фоне нарушений деятельности и функционирования гипоталамо-гипофизарной системы возникает гиперсекреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), который я является стимулятором работы коры надпочечников, которая и продуцирует избыточное количество кортизола.
Второй вариант развития гиперкортицизма при вышеуказанном синдроме – это выявление новообразований в коре надпочечников. Опухолевое образование и является провокаторов синтеза избыточного количества кортизола.
Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга: что это такое? Это третий вариант развития повышенного уровня кортизола в организме человека, так называемый гиперкортицизм эндогенный. Данное состояние развивается при длительном приеме медикаментозных препаратов в виде глюкокортикоидов, которые сами по себе вызывают избыточную концентрацию в крови данных гормонов. Именно в результате таких назначений и возникает гиперкортицизм ятрогенный.
Болезнь Иценко-Кушинга также проявляется в гиперпродукции глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников, однако в данном случае причиной данной гиперпродукции являются аденомы гипофиза, которые и стимулируют избыточную выработку адренокортикотропного гормона.Около 80% случаев избытка кортизола в человеческом организме обусловлены именно болезнью, а не синдромом.
Увеличенный синтез глюкокортикоидов ведет к ряду патологических процессов, происходящих в органах и тканях организма.
Гиперкортицизм запускает ряд катаболических эффектов. Возникает распад белковых элементов в костно-суставной, мышечной системе (сердечная мышца затрагивается также), в органах и тканях впоследствии идет атрофия структур.
Также кортизол увеличивает процессы глюкогенеза, а также всасывание глюкозы в кишечнике, это и запускает процесс развития стероидного сахарного диабета.
Нарушается жировой обмен, что способствует формированиям жировых отложений в области лица.
Довольно схожую картину имеет и болезнь и синдром Иценко-Кушинга, фото до и после заболевания достаточно наглядно показывают эту картину.
Почки также не остаются не затронутыми данными влияниями гормонов. Вследствие происходящих процессов на тканевом уровне результатом являются гипокалиемия и гипернатриемия, то есть снижение содержания ионов калия, и, наоборот, повышенное содержание ионов натрия.
Как результат вышеуказанных изменений довольно сильно страдает миокард – сердечная мышца, в котором происходят такие процессы, как сердечная недостаточность, аритмии различных форм.
Все глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, то есть сильно угнетают иммунную систему. В результате этого данные пациенты очень склонны к различным инфекционным заболеваниям.
Как видно, излишек глюкокортикоидов в организме человека ведет к полиорганной дисфункцией, которая чревата довольно опасными последствиями, которые могут заканчиваться летальным исходом.
Среди наиболее часто встречающихся патологий, вызванных избыточной продукцией кортизола, можно выделить:
- Инфаркты мозга, которые могут иметь как ишемический, так и геморрагический характер;
- Инфаркты миокарда (сердечной мышцы);
- Сердечная недостаточность, доходящая до стадии декомпенсации, состояния, при котором сердце просто не справляется с нагрузкой;
- Почечная недостаточность, которая также может достигать стадии декомпенсации;
- Выраженный остеопороз, который чреват переломами костей;
- В силу значительного снижения иммунных свойств организма могут возникать тяжелые инфекционные осложнения в виде, пневмоний, пиелонефритов, миокардитов, грибковых поражений органов и тканей. Такие состояния могут закончиться и сепсисом – генерализацией инфекции.
Женщины с гиперкортицизмом, конечно же, могут забеременеть и выносить ребенка, однако, большинство таких беременностей заканчиваются прерыванием в виде самопроизвольных абортов и замерших беременностей.
При ранней диагностике (исследование на синдром Иценко-Кушинга в начале его развития) и своевременном лечении прогнозы для жизни таких пациентов благоприятные. Однако, при игнорировании своего состояния либо идентификации процесса в более тяжелой стадии в организме происходят необратимые изменения, которые, к сожалению, могут вести к летальному исходу.
Гиперкортицизм: мкб 10
Проявления гиперкортицизма классифицируются в разделе E24 международной классификации.
E24.0 –под данным шифром скрывается именно болезнь Кушинга, которая обусловлена гипофизарными факторами, то есть повышенное количество глюкокортикоидов возникает при условии повышенного выделения адренокортикотропного гормона.
E24.2 – это проявления синдрома Иценко-Кушинга вследствие применения медикаментозных средств.
E24.3 – эктопический АКТГ-синдром, обусловленный внегипофизарным источниками синтеза адренокортикотропного гормона.
E24.4 – синдром гиперкортицизма, который вызван влиянием алкоголя.
Гиперкортицизм симптомы у женщин
- Наиболее распространенный симптомом, который встречает практически у всех больных с данным патологическим состоянием, является ожирение. Оно отличается неравномерным распределением жира относительно тела человека. Больше всего их находится в области лица, шеи, грудной клетки и живота.
В то же время ноги практически не имеют отложений. Лицо характеризуется округлыми контурами, как его еще называют лунообразным, кожа имеет багровый оттенок. - Синдром Иценко-Кушинга симптомы у женщин (фото прилагается) вызывает в виде повышенного оволосения на лице, нарушения менструального цикла, бесплодия.
- Вследствие атрофических процессов в мышцах происходит формирование грыж, в том числе белой линии живота, увеличение живота из-за мышечной гипотонии, скошенные ягодицы, гипотрофия мышц бедер и голеней.
- Кожа с мраморным оттенком, выявляются гиперпигментированные участки.
- Вследствие остеопороза формируются различные искривления позвоночного столба в виде сколиозов, кифозов. Наблюдаются частые переломы.
- Вследствие вовлечения миокард в процессе наблюдаются кардиомиопатии, экстрасистолии, гипертензивные расстройства, сердечная недостаточность.
Синдром Иценко-Кушинга: диагностика
Основной задачей в диагностике гипекортицизма является найти источник избыточного поступления их в организм. Конечно же, перед этим необходимо удостовериться в том, что данные гормоны не поступают в организм экзогенно с лекарственными препаратами.
Гиперкортицизм диагностика. Диагностику начинают с проведения следующих мероприятий:
Идентификация выделения кортизола в моче за сутки;
Необходимо выполнение малой дексаметазоновой пробы, цель ее состоит во введении данного препарата и исследование ответа организма. В норме экскреция кортизола должна уменьшиться, а вот при гиперкортицизме такого эффекта не происходит.
Большой важностью для диагностики является большая дексаметазоновая проба, которая дает возможность дифференцировать болезнь от синдрома. При болезни уровень кортизола падает в 2-3 раза, чего не происходит при одноименном синдроме.
С целью выявления источника гиперсекреции кортизола показано проведение компьютерной томографии, магнитнорезонансной томографии головного мозга, почек и надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга: лечение
Терапия данного патологического состояния зависит от патогенетического уровня его возникновения.
Если идентифицирован медикаментозный гиперкортицизм, то основным направлением является отмена препаратов глюкокортикоидов. Также назначаются препараты, подавляющие секрецию глюкокортикоидов.
При диагнозе болезнь Иценко-Кушинга, лечение, как и при новообразованиях надпочечников, проводиться в виде удаления данной опухоли. При отсутствии возможности проведения хирургической коррекции в некоторых случаях врачи вынуждены прибегнуть к удалению надпочечников. В некоторых случаях проводят сочетанное лечение с лучевой и химиотерапией.
Конечно же, помимо этиотропной терапии необходимо лечение, направленное на купирование симптомов, вызванных такими гормональными нарушениями и их последствий. К такому лечению можно отнести назначение антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов при появлении сердечной недостаточности, сахароснижающего лечения, иммуномодуляторов для повышения защитных свойств организма. То есть, поддержание основных жизненно важных функций человеческого тела.
Клинические рекомендации
В Российской Федерации как и для других патологических состояний, для гиперкортицизма различной этиологии существуют клинические рекомендации, в которых указаны уровни доказательности того или иного метода диагностики и лечения.
Выявлению повышенных показателей кортизола подлежат молодые люди, 
у которых не свойственно возрасту проявляются симптомы остеопороза, сахарного диабета, гипертензивных расстройств, внешними признаками, характерными такому патологическому состоянию.
При подозрении на гиперкортицизм клинические рекомендации указывают на доступные и относительно легкие методики диагностики, такие как выявление кортизола в слюне пациента.
Также используется определение данного вещества в суточной порции мочи.
Есть разработки, которые позволяют определять уровень кортизола в волосах, однако, данный метод диагностики относиться пока к категории ограниченных в примененнии.
Визуализационные исследований, такие как магнитнорезонансная томография назначается лишь в тех случаях, в которых лабораторно подтвержден гиперкортицизм, у детей клинические рекомендации направляют на детальную диагностику надпочечников, так как это наиболее частая причина таких результатов лабораторных исследований.
Болезнь в отличии от состояния синдром Иценко-Кушинга клинические рекомендации советуют сразу же нуждается в нейрохирургическом лечении. С этой целью на данный момент используется эндоскопическая аденомэктомия, выполняемая через нос.
Видео : Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолемия)
Источник
Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.
Описание[править | править код]
Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].
Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:
- нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
- активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.
Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.
Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].
Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].
История[править | править код]
В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].
Этиология[править | править код]
Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.
Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.
Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.
Патогенез[править | править код]
В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.
Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.
Клиническая картина[править | править код]
Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.
Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира.
Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.
На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.
В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.
У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.
Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.
Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.
Лечение[править | править код]
Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.
В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].
Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).
См. также[править | править код]
- Болезнь Иценко — Кушинга
- Аденома гипофиза
- Аденома надпочечника
- Синдром Нельсона
- Кортикотропинома
Литература[править | править код]
- Синдром Иценко-Кушинга: Монография / Под ред. В. Г. Баранова, А. И. Нечая. — М.: Медицина, 1988. — 224 с. (в пер.)
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 The diagnosis of Cushing’s syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
- ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing’s syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
- ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
- ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
- ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
- ↑ Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
- ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс
Ссылки[править | править код]
- Синдром Кушинга. Чайка. — (Лечащий врач). Дата обращения 10 ноября 2019. Архивировано 10 ноября 2019 года.
- Ashley B. Grossman. Синдром Кушинга. Справочник MSD (январь 2018). — Профессиональная версия. Дата обращения 10 ноября 2019.
Источник