Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости

Глазная миастения относится к аутоиммунным заболеваниям человека и характеризуется патологической мышечной утомляемостью. При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении — уменьшаются. Эта разновидность болезни приводит к ослабеванию мышц век и органов зрения, из-за чего у пациента наблюдается двоение, косоглазие, плохая фокусировка взгляда, опущение верхнего века.

При тяжелых формах симптоматические проявления нарастают, в зону поражения попадают лицевые, опорно-двигательные мышцы, что приводит к бульбарным нарушениям, слабости, отклонениям в мимике. Больной сталкивается с дефектами речи, проблемами с глотанием и передвижением. Мышечные структуры могут вовлекаться в одностороннем порядке либо в произвольном, когда в процесс изменения попадают все структуры.

Согласно статистическим данным, миастения встречается у 20 человек из 100 тысяч. Чаще патология обнаруживается у женщин, чем у мужчин.

Миастения может быть приобретенным либо генетически обусловленным дефектом в иммунной системе человека. Для нее характерным является уничтожение одних клеток другими. В этом случае природная защита организма срабатывает неправильно, реагируя на свои же клетки, как на чужеродные, воспринимая их как угрозу.

По МКБ 10 патология имеет шифр G70 и относится к Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечных волокон.

Диагностируется такой вид аномалии при обращении в медицинский центр, где пациент проходит комплексное аппаратное и лабораторное обследование. К инструментальной проверке стоит отнести: электромиографию, электронейрографию, компьютерную томографию. Лабораторная диагностика включает в себя: анализ крови общий и биохимический, пробу на прозерин.

Лечение будет зависеть от разновидности болезни и степени выраженности симптоматики. Обычно применяют немедикаментозную терапию, назначают и лекарственные препараты, физиотерапевтические процедуры.

Наиболее часто фиксируется приобретенная разновидность недуга, она намного легче поддается терапии.

Причины

Миастения глазная форма врожденного типа появляется из-за генных мутаций, приводящих к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов, выполняющих роль специфического переходника, благодаря которому нерв взаимодействует с мышечными структурами.

Специалисты выделяют ряд определенных факторов, способствующих появлению болезни:

1. Опухолевидные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу.
2. Доброкачественная гиперплазия — проявляется разрастанием железистой ткани и стромы, что приводит к увеличению органа и изменению его функционирования.
3. Наличие дерматомиозита — диффузной воспалительной патологии соединительной ткани. Она приводит к поражению мышечных волокон, вызывая нарушения в двигательных функциях.
4. Присутствие склеродермии — системного заболевания соединительной ткани, которому присуще изменение в микроциркуляции, воспалительные процессы и фиброз.

В медицинской практике встречается достаточно много случаев, когда миастеническая слабость мышц проявляется при онкологических аномалиях, локализованных в следующих органах:

• предстательной железе;
• яичках;
• легких;
• печени.

К дополнительным причинам возникновения приобретенной миастении относят:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• депрессии.

Если описывать патологию более схематично, то можно сказать следующее: отросток нейрона покрыт мембраной, которая пропускает через себя определенные вещества. Именно они играют роль специфических медиаторов, передающих импульс от нервной клетки к мышечным рецепторам. При нарушении их работы связь медиатора с нервно-мышечной передачей сильно затрудняется. И как следствие — разрушение антителами вспомогательных рецепторов.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

Миастения относится к числу аутоиммунных заболеваний. Нарушения затрагивают различные группы мышц. Врачи отмечают ежегодный прирост новых случаев заболеваемости. По данным статистики, 5-7 человек из 100 тысяч населения страдают от данной болезни. У женщин миастения диагностируется в 2-3 раза чаще по сравнению с мужчинами. Дебют болезни приходится на возраст 20-30 лет. Точные причины возникновения аутоиммунного расстройства до сих пор не выявлены.

Глазная форма миастении встречается не так часто, в отличие от других видов заболевания. Болезнь имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводятся КТ и МРТ. Новейшие медицинские установки быстро определят локализацию патологического очага в головном мозге. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам проводится в условиях современной лаборатории. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение. Терапевтический план прорабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.

Первые признаки

Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными. Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт. Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.

Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:

• постоянное чувство усталости;
• быстрая утомляемость;
• сбои в функционировании зрения.

Впоследствии патологические изменения нарастают:

• появляется усталость в нижних конечностях, становится сложно преодолевать препятствия в виде лестничных пролетов, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
• появляются бульбарные нарушения: гнусавость в голосе, трудности в произношении, глотании. Человек может внезапно поперхнуться;
• прогрессирующий птоз, который может наблюдаться попеременно то с одной, то с другой стороны;
• усиливается слабость жевательных мышц, это становится хорошо заметно при пережевывании пищи, больному приходится поддерживать челюсть одной рукой;
• появляется отвисание челюсти, заикание;
• отмечаются проблемы с мимикой лица;
• наблюдаются дыхательные отклонения.

В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.

Симптомы

Основные клинические признаки миастении:

• диплопия (ощущается раздвоение);
• проблемы с двигательно-вращательными функциями глаз;
• одностороннее опущение нижнего века;
• двустороннее опущение нижнего века;
• снижение четкости зрения.

Большинство проявлений в дневное время отсутствуют либо исчезают после полноценного отдыха или сна. Очень хорошо помогает такой способ: закрыть глаза на 5-10 минут, дать им прийти в норму. После этого становятся заметны значительные улучшения четкости зрения. При возвращении к нагрузкам в виде чтения, сидения за компьютером, планшетом или телефоном патологические проявления усиливаются.

Самая безопасная форма заболевания отмечается тогда, когда миастения локализована — она не затрагивает и не поражает ближайшие мышечные структуры и является замкнутой.

Если патология начинает разрастаться, то у человека появляется:

• затруднение в процессе глотания;
• невнятное произношение звуков;
• проблема с дыханием;
• учащенное сердцебиение;
• патология в желудочно-кишечном тракте.

Наличие одного из признаков — это причина незамедлительно обратиться за врачебной консультацией с назначением терапии.

Виды

Ученые предлагают большое количество классификаций данного вида патологии, для удобства уместней всего использовать упрощенную версию.

Глазная форма заболевания имеет несколько разновидностей. По этиологическому критерию выделяют:

• генетически детерминированную (врожденную) патологию, которая передается по наследственной линии и связана с генными мутациями;
• приобретенную форму, при которой патология развивается в позднем возрасте под воздействием неблагоприятных факторов.

По степени тяжести бывает:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

По характеру течения:

• миастеническая;
• стационарная;
• прогрессирующая;
• злокачественная.

Кроме этого, существует миастения:

1. Генерализованная (с нарушением или без нарушения дыхания);
2. Локальная, к ней относят следующие разновидности:

• глоточно-лицевая;
• глазная;
• скелетно-мышечная.

Среди людей старше 20 лет симптомы болезни чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин, а после 40 лет соотношение заболевших 1:1.

Диагностика

Глазная форма миастении диагностируется после осмотра у соответствующего специалиста, который:

• изучит историю болезни;
• проведет первоначальный осмотр;
• выслушает жалобы пациента;
• выпишет направления на исследования и необходимые консультации.

Обследование больного будет включать:

• функциональную пробу на выявление патологической мышечной утомляемости;
• электромиографическое исследование, где регистрируется электрическая активность мышц. Процедура позволяет установить степень и характер нарушения;
• электронейрографию — метод измерения скорости прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
• прозериновую пробу с повторной реакцией на нее;
• компьютерную томографию, которая проводится для выявления сопутствующих изменений во внутренних органах;
• анализ крови на антитела к ацетилхолину и титину.

При подозрении на миастению у всех пациентов проверяется уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору. Результаты анализа являются основанием для постановки диагноза.

Если возникают сложности в определении диагноза и дифференцировании патологии, то назначают проведение игольчатой электромиографии со сдачей биохимического анализа крови.

Критерии диагностики:

• наличие выраженных колебаний клинической симптоматики в течение дня;
• усугубление симптомов при физической нагрузке на верхние или нижние конечности, на лицевые мышцы;
• избирательное вовлечение мышц в процесс сгибания и разгибания шеи, рук или ног;
• реакция сухожильных рефлексов.

Для полной проверки врач может попросить пациента совершить следующие действия: быстро открыть и закрыть рот, поднимать голову в положении лежа на спине, простоять в одной позе некоторое время, выполнить приседания, осуществить жевательные действия, чтобы проверить функционирование мышечных тканей в области рта.

Лечение

В случае с глазным типом заболевания неврологи назначают немедикаментозное лечение либо комплексную терапию.

1. Пациентам с опущением века или двоением рекомендуется использование солнцезащитных очков, специальной клейкой ленты, которая помогает поддерживать верхнее веко открытым. Может применяться повязка на один глаз, она накладывается поочередно, чтобы не снижать зрение.
2. Хорошо улучшают передачу нервно-мышечного импульса лекарственные средства, в том числе глюкокортикоидные гормоны, кортикостероиды.
3. Физиотерапевтическое лечение патологии направлено на восстановление и улучшение передачи импульсов в нервно-мышечные волокна, на нормализацию работы вегетативной нервной системы.

К физиотерапевтическим процедурам стоит отнести:

• Электромиостимуляцию, при которой используют соответствующие импульсные токи, воздействующие на нервно-мышечный аппарат. Принято применять электроды с видимыми мышечными сокращениями или с невидимыми. Основная цель процедуры — улучшить проходимость импульса, добиться стимуляции в сокращении и вибрации мышц. Процедура позволяет частично заменить отсутствие естественной стимуляции и улучшить состояние больного;
• электростатический массаж, который выполняется профессиональным массажистом в специализированных диэлектрических перчатках. Пациента подключают к прибору, который отвечает за генерацию импульсного поля;
• диадинамофорез с прозерином — является комплексным воздействием на организм диадинамическими токами с параллельным введением лекарственных средств, что значительно увеличивает терапевтический эффект.

Глазная форма патологии не предполагает оперативного вмешательства. Хорошо помогает снизить признаки заболевания комплексный подход.

Запрещено применять:

• антибиотики;
• препараты с магнием;
• мочегонные средства;
• медикаменты с высоким содержанием фтора;
• нейролептики;
• гормональные препараты.

В обязательном порядке рекомендуется хорошо и правильно питаться, не перенапрягаться. Лечение и прогноз будут напрямую зависеть от возраста пациента, характера течения заболевания и от наличия сопутствующих осложнений.

Прогноз

Эта разновидность болезни имеет самый благоприятный прогноз, если были приняты и выполнены все врачебные рекомендации. Другие разновидности патологии способствуют возникновению инвалидности, когда человек теряет:

• изначальные профессиональные навыки;
• способность к нормальному общению;
• возможность нормально питаться;
• способность ухаживать за собой;
• двигательную активность.

Очень важно при появлении первых симптоматических отклонений от нормы обратиться в медицинские центры, больницы, пройти качественную консультацию.

Профилактика

Миастения достаточно серьезное заболевание, которое доставляет человеку ощутимый дискомфорт и нарушает зрение. Хорошим способом ее профилактики будет выполнение всех врачебных рекомендаций.

1. Правильно питаться, исключить из рациона вредные продукты, снизить потребление фтора, магния. Увеличить потребление калия, который содержится в достаточном количестве в сухофруктах, изюме, черносливе, картофеле, томатах, моркови, бананах.
2. Придерживаться курса лечения, проходить физиотерапевтические процедуры, периодически посещать врача, чтобы следить за динамикой изменений и вовремя корректировать лечение.
3. Избегать стрессов, по возможности их стоит вовсе исключить. Пить чаи, принимать расслабляющие ванны.
4. Заниматься спортом для усиления иммунитета: бег, плавание, гимнастика.
5. Исключить чрезмерные нагрузки на органы зрения, читать стоит днем, при возникновении чувства усталости дать отдохнуть глазам. Не стоит злоупотреблять сидением за электронной техникой.
6. Вовремя лечить вирусные недуги, употреблять витаминные комплексы.

Глазная миастения относится к хроническим заболеваниям, терапия которых должна проходить непрерывными курсами, но качество жизни человека от этого не снижается. Очень важно своевременно диагностировать недуг и принять соответствующие действия по устранению его прогрессирования. Полного излечения от такого вида болезни не наступит, но возможность сгладить основные признаки достаточно высока.