Фото синдром рея у детей
Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно. Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог. В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.
Причины возникновения синдрома Рея
Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.
У детей
Синдром Рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:
- Прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. Эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. Самым популярным средством считается «Аспирин». Из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
- Важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или ОРВИ.
Существует предположение, что синдром Рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. Именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов. Метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. Подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы. Происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.
У взрослых
Описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. Скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. Синдром Рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. Причиной могут быть тяжелые инфекции.
Патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. Это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. Существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.
Диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. Наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени. Отличительной особенностью синдрома Рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. Трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости. Данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита B. Врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов. Подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.
Характерные симптомы патологии
Проявления заболевания включают в себя:
- Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
- Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
- В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.
Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма. В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов. Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.
Диагностика синдрома Рея
При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог. Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака. На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея. В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции. Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.
Лечение болезни
Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:
- Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
- Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
- Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
- Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
- Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.
Прогноз для пациента
Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%. При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений. В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.
Отзывы
Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород
Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.
Алексей, 29 лет, г. Сургут
Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.
Загрузка…
Источник
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.
Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.
Болезнь имени патологоанатома
Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.
В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г.
В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.
В зеркале статистики
Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.
А был ли синдром Рея?
В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».
И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».
Болезнь плохих митохондрий
Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.
Что делать?
Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?
Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.
Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».
В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.
Источник
Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.
Общие сведения
Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.
Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.
Синдром Рея
Причины синдрома Рея
Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).
Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.
Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.
Симптомы синдрома Рея
Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.
Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.
Диагностика
Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.
Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.
С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.
Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.
Лечение и прогноз синдрома Рея
Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.
Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН. Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг. У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.
Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.
Источник