Фото больных с синдромом иценко кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.
Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.
Что это такое?
Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).
Причины возникновения
Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.
- Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
- Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
- Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.
Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).
На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.
Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:
- Лицо становится “лунообразным”;
- Повышается артериальное давление (гипертония);
- Снижается плотность костей (остеопороз);
- Повышается сахар в крови (гипергликемия);
- Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
- В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
- Появляется мышечная слабость;
- Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
- У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.
Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).
Формы клинического течения
Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.
- Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
- При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
- Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.
По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.
Диагностика
Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:
- анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
- КТ, МРТ брюшины;
- УЗИ;
- рентген позвоночника;
- биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.
При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.
В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:
- Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
- В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
- Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени.
Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:
- при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
- при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
- при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
- при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
- для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.
С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.
Прогноз
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:
- при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
- в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
- двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.
Профилактика
Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.
Источник
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое многосимптомное заболевание. Проявляется болезнь, если в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе возникают нарушения, провоцирующие повышенную выработку гормонов надпочечниками.
Болезнь Иценко-Кушинга часто появляется у пациентов с новообразованиями, затронувшие гипофиз. Характеризуется сложнейшей симптоматикой и тяжелым течением.
Что это за болезнь?
Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников.
Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие сбои становятся причиной увеличения размеров надпочечников, а они, в свою очередь, усиливают выработку гормонов кортикостероидов, что в итоге и провоцирует развитие патологического состояния.
Симптоматика болезни описывалась Харви Кушингом (нейрохирург из Америки) и Николаем Иценко (невропатолог из Украины). Отсюда и название заболевания. Сегодня все их заметки подтверждаются фактами.
Болезнь проявляется из-за сбоев в гипоталамо-гипофизарной системе. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, который отвечает за слаженную работу эндокринной и нервной систем. А вот американец говорил, что все это последствия развития новообразования, затронувшего гипофиз.
Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается, его первый признак – гормональные нарушения. Они начинаются с того, что гипоталамус получает нервные импульсы непонятного генеза, после чего в клетках начинается усиленная выработка веществ, которые высвобождают адренокортикотропный гормон в гипофизе.
Гипофиз, реагируя на такую стимуляцию, выбрасывает в кровь в избытке АКТГ, что негативно сказывается на функциях надпочечников, происходят сбои в обменных процессах.
Патологию чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Самый опасный возраст – 20-40 лет, но может возникнуть у стариков, детей, подростков во время полового созревания.
Код по МКБ-10
Расширенная классификация болезни по МКБ-10 имеет такой вид:
- E00-E90 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
- E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E24 Синдром Иценко–кушинга
- Болезнь Иценко–Кушинга
- Синдром Иценко–Кушинга
- E24 Синдром Иценко–кушинга
- E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: чем отличаются?
Данные состояния схожи по названию и некоторым симптомам, но развиваются по разным причинам:
Синдром Кушинга − это болезнь, связанная с гиперкортизолизмом в основе. Болезнь Иценко-Кушинга может стать причиной синдрома, возникающая вследствие усиленной выработки АКТГ.
Также в состав синдрома входят и другие:
- синдром АКТГ или кортиколиберин-эктопированный;
- синдром ятрогенный либо медикаментозный.
В медицине болезнь Иценко-Кушинга – это часто встречаемая причина гиперкортицизма, то есть синдром Кушинга.
Разграничить данные состояния – главное задание врачей при проведении дифференциальной диагностики. Им нужно определить, что спровоцировало на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или же причины совсем другого характера. Именно от точной постановки диагноза зависит тактика и эффективность лечения.
Данные состояния различны, несмотря на высокую схожесть во внешних проявлениях. Механизм их развития, диагностика и методы лечения отличаются.
Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?
Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:
- период полового созревания у подростков;
- беременность и роды;
- пожилой возраст (климакс);
- наследственная предрасположенность.
Провоцирующими факторами болезни также могут быть:
- интоксикация и разные инфекции головного мозга;
- сильные ушибы;
- тяжелые черепно-мозговые травмы;
- травмы черепа психического характера.
Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.
Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.
Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.
Формы болезни Иценко-Кушинга
Врачи разделяют болезнь на несколько форм:
1. Легкая. Симптомы болезни выражена умеренно: остеопороз наблюдается редко, менструальный цикл не нарушен.
2. Средняя. Проявления болезни выражены, но осложнения болезни не развиваются.
3. Тяжелая. Признаки патологических изменений ярко выражены, развиваются осложнения (нарушается психическое состояние, мышцы атрофируются, возникает гипокалиемия и пр.).
В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или торпидным. При прогрессирующем течении болезнь Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 месяцев, возникают осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме формируются медленнее, в течение 3-10 лет.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Серьезность болезни Иценко-Кушинга в том, что патология затрагивает почти все внутренние системы организма.
В результате избыточных жировых отложений на разных частях тела фигура больного постепенно приобретает специфический вид: конечности остаются все такими же худыми, а брюшина и грудная клетка увеличиваются в объеме.
Кожные покровы становятся сухими, заметны растяжки красно-фиолетового цвета на груди, плечах, бедрах, животе (см. фото ниже).
Повышается ломкость капилляров, поэтому даже при малейших травмах появляются кровоподтеки. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах на локтях.
Известно, что для болезни Иценко-Кушинга свойственны симптомы, проявляющиеся в нарушениях эндокринной системы, в частности:
- у женщин нарушается менструальный цикл;
- у мужчин снижается потенция;
- чрезмерный рост волос на лице и теле (в нехарактерных местах), выпадение волос на голове.
К симптоматике также относятся возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Так, периодически возникают болезненные ощущения в костях, учащаются случаи переломов.
Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, это может спровоцировать задержку в развитии и росте.
Сердце и сосуды характерно реагируют на болезнь разными нарушениями, что выражается в повышенном АД, сердечной недостаточности в хронической форме и др.
Нередко у больного возникают проблемы с желудком и кишечников:
- кровотечения;
- язвенные образования;
- болезненность с местом локализации в эпигастрии и др.
Признаки неврологического характера, что проявляется в переменах настроения, депрессивном состоянии, также характерна для болезни Иценко-Кушинга.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга
Если подозревается данное патологическое состояние, сначала собирается анамнез и проводится осмотр пациента. Определяется объем кортизола в крови и его наличие в моче за сутки, для чего применяются методы лабораторных исследований.
Если после получения результатов анализов врач не может однозначно поставить диагноз, назначается малая проба с дексаметазоном, что дает возможность определить опухолевое образование гипофиза.
Когда анализы показывают, что выработка кортизола выше нормы, проводится дифференциальная диагностика, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопированного синдрома.
Диагностика также включает:
- рентгенографию черепа;
- КТ и МРТ головного мозга для определения опухолевого образования гипофиза на ранних стадиях, также устанавливается размер, направление роста, место нахождения, распространение на окружающие ткани;
- исследование надпочечников ультразвуком, КТ и МРТ;
Если аденома гипофиза обнаружена или отсутствуют, что покажут результаты обследования, врач решает какие методы использовать для терапии.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
При диагностировании у человека болезни Иценко-Кушинга, терапевтические методы преследуют такую цель:
- привести в норму объем выработки АКТГ и кортикостероидов;
- устранить возникшие гипоталамические сбои;
- нормализовать обменные процессы.
Используются такие направления лечения:
- курс приема медикаментов;
- гамма-терапия;
- рентгенотерапия;
- протонотерапия;
- оперативное вмешательство.
При необходимости врач может принять решении о применении сразу нескольких методов лечения.
Если диагноз установлен на начальных стадиях, назначается медикаментозное лечение, которое направлено на блокаду функций гипофиза. Кроме препаратов, обладающих прямым действием в подавлении чрезмерной выработки АКТГ, могут применяться также блокаторы выработки надпочечниками стероидных гормонов. Также назначаются медикаменты, направленные на корректировку обменных процессов: электролитного, минерального, углеводного и белкового.
В том случае, когда рентгенографическое обследование показало отсутствие опухоли гипофиза, таким пациентам может проводиться протоно-, рентгено-, гамма-терапия.
Если же стадия болезни тяжелая, назначается хирургическая операция по удалению обоих надпочечников (адреналэктомия двустороння). После проведения такой операции пациенту до конца жизни нужно будет принимать глюко и минералокортикоиды, четко соблюдая клинические рекомендации лечащего врача.
Когда была диагностирована аденома гипофиза, опухоль удаляется трансназальным либо транскраниальным эндоскопическим методом, также может проводиться криодеструкция. Ремиссия после удаления аденомы наступает практически во всех случаях, только у 20% пациентов аденома гипофиза может возникнуть снова.
Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга
Обязательными составляющими прогноза при данной патологии являются возраст больного, степень тяжести, а также продолжительность.
Если же лечение отсутствует, а форма болезни классифицируется, как тяжелая, развиваться почечная недостаточность и септические осложнения, они приводят к необратимым последствиям и летальному исходу.
Даже устранение причин, вызвавших заболевание, при запущенных формах, вылечить Иценко-Кушинга невозможно, потому что различные системы организма уже патологически изменились. В результате этого в сердце, сосудах, костной, мочеполовой и нервной системах нарушается трудоспособность, что значительно усложняет прогноз.
В молодом возрасте обнаружение патологии в легких формах и своевременное лечение дает шанс вылечить болезнь полностью.
Лечение Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, занимать месяца и даже годы. Но все это время нужно четко соблюсти все клинические рекомендации врача, регулярно сдавать анализы и принимать медикаменты. Нужно понимать, что даже несколько дней прерывания курса лечения может стать причиной повышенного кортизола. Это приведет к возвращению болезни, повысит риск развития осложнений.
Основные профилактические мероприятия:
- своевременно лечить инфекции;
- избегать травмирования головы;
- максимально исключить высокие нагрузки, как физически, так и психоэмоциональные;
- обеспечить полноценный отдых;
- проходить регулярные наблюдение у врачей, в основном, у эндокринолога, гинеколога, невролога, кардиолога.
На фоне болезни Иценко-Кушинга у женщин, мужчин и детей могут развиваться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабление иммунитета, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие проблемы. Чтобы не допустить этих осложнений, крайне важна своевременная диагностика, постановка правильного диагноза и грамотное лечение болезни.
Источник