Форум беременность при адреногенитальном синдроме форум
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ — патологическое состояние, обусловленное врожденной вирилизирующей дисфункцией коры надпочечников, сопровождающейся, как правило, недостатком в организме глюко-кортикоидов и избытком андрогенов.
Больные с адреногенитальным синдромом при рождении обычно отличаются большой массой и длиной тела, однако уже в 11 — 12 лет костные зоны роста у таких детей закрываются, и больные остаются низкорослыми с утрированно мужским типом фигуры: плечи значительно шире таза, туловище крупное, конечности короткие. Рано, иногда уже в период с 3 до 7 лет, у девочек обнаруживаются признаки вирилизации: понижается голос, на лице и теле появляются волосы, растущие по мужскому типу; у мальчиков с адреногенитальным синдромом в этом возрасте отмечают так называемое ложное раннее половое созревание. Иногда у больных бывают периоды резкого повышения температуры тела, что объясняют выбросом в кровь избыточного количества одного из надпочечниковых андрогенов — этиохоланолона.
Наиболее часто развивается вирильная форма адреногенитального синдрома (до 90% больных), при которой надпочечники вырабатывают избыточное количество андрогенов, а продукция глюкокортикоидов и мине-ралокортикоидов соответствует нижней границе нормы. При тяжелом варианте вирильной формы синдрома у плода с женским генетическим полом под влиянием надпочечниковых андрогенов неправильно формируются наружные половые органы, приобретающие сходство с мужскими. Ошибка при определении пола таких детей влечет за собой тяжелые медицинские и социальные последствия. В случае легкого течения вирильной формы синдрома девочка рождается с правильно сформированными наружными половыми органами, а признаки вирилизации появляются в пубертатном периоде.
При сольтеряющей форме адреногенитального синдрома избыток вырабатываемых надпочечниками андрогенов сочетается со значительно сниженным образованием глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Клинически сольтеряющая форма синдрома проявляется признаками вирилизации, а также симптомами надпочечниковой недостаточности — тошнотой, рвотой, поносами, снижением АД. При отсутствии правильного лечения такие дети погибают в первые месяцы жизни, при этом симптомы надпочечниковой недостаточности часто ошибочно расцениваются как проявления диспепсии или пилороспазм.
При гипертонической форме адреногенитального синдрома надпочечники в избытке синтезируют и андрогены, и минералокортикоиды. Эта форма синдрома характеризуется сочетанием симптомов вирилизации с рано появляющейся стойкой артериальной гипертензией, приводящей при отсутствии правильного лечения к нарушению мозгового кровообращения и почечной недостаточности.
Все формы адреногенитального синдрома могут развиваться и у ребенка с мужским генетическим полом. Диагноз в этом случае очень сложен. Клинически заболевание характеризуется симптомами ложного преждевременного полового созревания: половой член увеличивается в размерах, рано появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, но яички остаются маленькими. Рост больных остается низким. В зависимости от формы синдрома Клиническая картина дополняется либо симптомами надпочечниковой недостаточности, либо артериальной гипертензией, либо периодическим повышением температуры тела.
Диагноз устанавливают на основании результатов клинического обследования и рентгенологического исследования, определения полового хроматина, обнаружения повышенного выделения с мочой 17-кетостероидов. Все новорожденные с неправильным строением наружных половых органов должны быть показаны эндокринологу; если наружные половые органы напоминают мужские, но яички не определяются, на 5 —8-е сутки после рождения у ребенка должны быть исследованы половой хроматин и, при возможности, экскреция с мочой 17-кетостероидов. Соблюдение этих требований обеспечит раннее начало лечения больных с адреногенитальным синдромом, что сделает возможным гармоничное физическое и половое развитие ребенка.
Лечение всех форм синдрома состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при сольтеряющей форме дополнительно назначают минералокортикоиды и хлорид натрия, при гипертонической форме хлорид натрия в рационе ограничивают. В ряде случаев производят пластические операции на наружных половых органах.
При вирильной форме синдрома на фоне заместительной гормональной терапии происходит феминизация ребенка с генетическим женским полом, поэтому, если при рождении пол был определен неверно, восстанавливают истинный пол; если же из-за позднего обращения к врачу восстановление истинного пола уже невозможно, после кастрации и хирургической коррекции дополнительно назначают мужские половые гормоны — андрогены.
Прогноз сольтеряющей формы адреногенитального синдрома без лечения неблагоприятный, гипертонической формы — весьма серьезный. При правильном лечении, которое должно проводиться под контролем эндокринолога, больные с адреногенитальным синдромом сохраняют трудоспособность.
Источник
ВНИМАНИЕ! На форуме проводится реконструкция. Функционал временно ограничен.
Ответы в темах заработали 🙂
Lerchia: Адреногенитальный синдром (АГС): лечим, планируем, рожаем!
Lerchia Участник Автор темы | 20.01.2011 13:32 Инфо • Ответить 5 лет назад мне поставили диагноз Адреногенитальный синдром (АГС). 5 лет на антиандрогенных таблетках прошли неплохо, но настал момент планировать беременность, и меня охватывает если не паника, то определенно беспокойство: как планировать? какие таблетки пить, пить ли вообще и как? как вынашивать — тоже на таблетках? на каких? все ли будет в порядке?.. |
Капитанская дочь Участник | 21.01.2011 02:09 Инфо • Ответить Какие показатели по гормонам? У меня вроде гиперандрагения была очень долга. |
Lerchia Участник Автор темы | 21.01.2011 06:02 Инфо • Ответить Дома погляжу и напишу. Но я сдавала много гормонов, все были выше нормы в несколько раз. АГС — это дисфункция коры надпочечников, которые вроде как ответственны за выработку каких-то из женских гормонов. А высокий уровень мужских у меня генетически, я мазок с внутренней стороны щеки сдавала и он как раз это показал. Выявила это врач Россиева Татьяна Владимировна, одна из лучших гинекологов-эндокринологов-акушеров города. Жалко, она на пенсии и больше не принимает Так бы я к ней и дальше ходила, она бы мне объясняла все… А так приходится самой, с вашей помощью, искать врачей и ответы Как вообще обнаружился мой АГС: я пила Три-мерси, и у меня прекратились месячные. УЗИ показало, что у меня матка и яичники по размерам соответствуют 13-летней девочке (а мне было 18 лет). Ну и вперед, обследоваться. Как мне объяснили механизм, мой организм плохо вырабатывает женские гормоны, зато хорошо — мужские, и на любое повышение уровня женских (засчет таблеток или еще чего) реагирует резким выплеском мужских. И по поводу беременности мне сказали, что мне надо рожать до 25 лет, потому что женских гормонов со временем будет вырабатываться меньше, мужских, соответственно, будет больше, и могут возникнуть серьезные проблемы с вынашиванием. Вот если русским языком, то так Вот 5 лет пью Диане-35, УЗИ отличные, все выровнялось в первые же 3 месяца приема и теперь все в порядке. Но что будет, когда я перестану их пить? Не вернется ли уровень гормонов на тот же уровень? Вот что меня сильно волнует |
О-па! Участник | 21.01.2011 06:21 Инфо • Ответить Lerchia |
Lerchia Участник Автор темы | 21.01.2011 07:02 Инфо • Ответить О, как здорово, что вы мне это подсказали! Теперь я буду знать, что говорить гинекологу-эндокринологу. А то мне одна гинекологиня заявила: «А чо, ну бросайте пить таблетки да беременейте!» :insane: |
Tatka Участник | 21.01.2011 07:36 Инфо • Ответить Lerchia |
Divnay Участник | 21.01.2011 07:51 Инфо • Ответить Tatka: Тань, это так называемый кариотип, который сдают все без исключения в ЦРМ? Или какой-то другой анализ? |
Tatka Участник | 21.01.2011 07:57 Инфо • Ответить Divnay |
Lerchia Участник Автор темы | 21.01.2011 09:02 Инфо • Ответить Ого… А подскажите, у какого врача вы наблюдались? Я в шоке: столько заморочек с вынашиванием при нашем диагнозе, а мне заявили, что нормально будет, если я брошу пить таблетки и все, буду сама дальше беременеть и вынашивать! Посоветуйте вашего врача, пожалуйста! Так нужен специалист, которому можно доверять!! |
Tatka Участник | 21.01.2011 09:42 Инфо • Ответить Lerchia: Такое тоже возможно. Мы же все индивидуальны. Не настраивайте себя на неудачи или долгое лечение — мысли материальны. :rolleyes: Lerchia: Я у Полстяной была, к эндокринологу Виноградовой ходила на консультацию. Сейчас у Мухамедияровой И.Б., т.к. стимуляцию с ИИ проводит врач специализирующийся на этом. |
Источник
Обновлено: 1 июня 2017, 16:26
о дочерях… и сыновьях немножко…
Чудесная статья вот отсюда https://letidor.ru/article/devochka_i_ginekolog_30584/ Подписываюсь под каждым словом. Там в комментах, тон не нравится, а полагаю, что он самый верный. Если вас задел такой тон, значит вы его заслужили! Мышке 5 лет, мы были у гинеколога не раз, она знает откуда берутся дети и как только подрастет немого я расскажу КАК делаются дети, ЧТО такое аборт, половые инфекции и что секс это не плохо и не стыдно, это НОРМАЛЬНО! У тебя не только светлая голова, красивые глаза… в тебе…
Читать далее →
Когда беременность не наступает…
Когда беременность не наступает…
Девочки, в свое время я много времени посвятила изучению проблемы отсутствия у меня беременности. В поиске информации наткнулась на полезную информацию (это форум, редактировать особо некогда, поэтому лишнюю инфу пропускайте мимо ушей). Может, кому-то пригодится, как пригодилось мне:) Хотя информации уже более 9 лет, и медицина во многих аспектах продвинулась вперед, но азы остались прежними.
Автор: Радуга 10.11.2006, 16:28
Для начала хотела бы вставить картинку с изображением как происходит зачатие… что откуда берется и куда попадает…..
Читать далее →
Когда беременность не наступает…
Когда беременность не наступает…
Девочки, в свое время я много времени посвятила изучению проблемы отсутствия у меня беременности. В поиске информации наткнулась на полезную информацию (это форум, редактировать особо некогда, поэтому лишнюю инфу пропускайте мимо ушей). Может, кому-то пригодится, как пригодилось мне:) Хотя информации уже более 9 лет, и медицина во многих аспектах продвинулась вперед, но азы остались прежними.
Автор: Радуга 10.11.2006, 16:28
Для начала хотела бы вставить картинку с изображением как происходит зачатие… что откуда берется и куда попадает…..
Читать далее →
Источник
Беременность и гиперандрогения (?)
Anonymous
Дата:26.01.10 Время:12:11
Дамы, беременность 13 недель, самостоятельная, ребенок будет второй, первому 4 года. Что имеем — гипоталамический синдром (ожирение1-2 степ., живот, бедра, грудь — «груша», гипертония 1 ст., поликистоз под вопросом — по УЗИ последний год норма, гирсутизм — черные волоски на груди, животе, подбородке — не много, по 5-10 шт., руки-ноги практически без волос). Первая беременность прошла хорошо, без приема гормонов (только дюф), кесарево — отсутствовала род. деятельность. Я знаю что при гиперандрогении принимают декс. Ни в прошлый раз, ни в этот мне его не назначали. Врач та же, т.е. знает о моих проблемах. По УЗИ в 8 и 12 недель норма, тонуса-угрозы-кровотечений нет и не было, шейка в норме. Меня даже на анализы не направляют на мужские гормоны. Что делать-то? Все же сдать какие-то гормоны или решать проблемы по мере их поступления? Не поздно я озадачилась этим вопросом? В прошлую Б. было все то же самое вроде — давление, волоски и т.д., ничего не пила, все нормально…
если вас сильно это беспокоит, то сдайте ДГЕА-С
Беспокоит, но мне сказали что надо смотреть этот гормон до и после Б., типа в Б. он все равно будет завышен. И потом — декс назначают прям в начале Б., а у меня уж второй триместр, я опоздала?
я начала пить декс с 16 недели из-за сильно повышенного ДГЭА-с и из-за угрозы ИЦН, хотя какой он был до Б я и не знаю…но мне назначили маленькую дозу 1/4таб в день.
А что было вначале — угроза ИЦН или повышен ДГЭА-С? То есть заметили начинающуюся ИЦН, потом сдали анализ, потом назначили декс? Или просто — сдали анализ и по результатам профилактически против ИЦН назначили декс?
Сама ИЦН очень боюсь((((
В прошлые беременности была ИЦН, поэтому в этот раз начали искать причины… Сдала ДГЭА-с, а там превышении сильное, вот и декс назначили. ДГЭА-с снизился, но ИЦН все равно началась…
сходите на консультацию в центр иммунологии и репродукции — они там вообще считают, что повышение мужских гормонов во время беременности никак не влияют на вынашивание и дексаметазон назначают только после специальных дополнительных анализов, а не просто от повышенных мужских гормонов
Мне тоже в цире сказали что нет никакого смысла сдавать эти гормоны , типа в беременность мы уже не разберём они ваши или плода. Сама не знаю кому верить.
ИМХО, не заморачиваться. У меня у мамы была стёртая форма АГС, её сохраняли дексом после двух выкидышей. Мне из-за волосиков на губе и в разных других местах пророчили гиперандрогению, а я забеременела и родила двоих как из пушки В 1-ю Б. сдуру сдала сама 17-КС, было превышение, не делала ничего. ИМХО, всё это — и волоски, и даже гормоны — ненормально только если есть проблемы. Если Б. нормальная, цикл регулярный, то нечего и париться.
Если Вас беспокоит это — сходите проконсультируйтесь с гинекологом и спросите про анализы на гормоны.
Выносила двух детей с гиперандрогенией (как оказалось по анализам не очень высокой степени). Принимала Утрожестан.
Дата:28.01.10 Время:10:58
вот у меня и тестостерон и ДГЭА-С повышен, результат- три отслойки было. Сначала декс назначили 1/4 на ночь, мало оказалось, кровотечение было, сейчас пью две нед по 1/2, буду сдавать гормоны скоро. Шейка была нормальная, сейчас не знаю. Так что ожет если угрозы нет, то нечего переживать, но как мне сказала гинеколог в больницеесли мальчик, то гиперандрогения точнее ее не лечение это ничего, а если девочка, то это для нее хуже, надо лечить
Я тоже слышала об этом. Но у меня не было отслоек-мазни (ттт!!!), у меня по 3-м УЗИ даже тонуса повышеного нет. Я еще имела беседу с заслуженной гинекологиней-эндокринологом — та вообще мне объяснила что корректировку дексом требуют другие состояния. При этом декс назначается в лошадиных дозах — от 4 табл. в сутки, а то что назначают в наших ЖК по 1/4-1/2 — бестолку абсолютно. Типа любят наши врачи этот декс, современная медицина (она в Америке стажировалась) вообще не видит смысла в таких дозировках, только побочки наживешь.
Ни в коем случае не считаю ее мнение единственно верным, сама очень сомневаюсь…
Странно, какие побочки от маленькой дозы? Короче, посмотрим, дал ли мне что-то прием 1/2 декса
Какие побочки? Ну…вы же принимая 12 табл. ждете какого-то эффекта, верно? Ну значит таблетка действует, и побочные эффекты при этом никто не отменяет. А они ох какие неприятные. Вы не думайте, я не призываю Вас не пить декс. Я сама вот сомневаюсь — один врач говорит пить однозначно. Второй, не менее грамотный, говорит «задолбали эти ЖК назначать каждой второй декс. Это не аскорбинка, а серьезный устаревший! препарат». В общем наверное надо смотреть каждый конкретный случай.
а в Америке вообще особо не сохраняют до 12 недель. зато все толпами на эко идут после 4-5 неудачных беременностей.
Вы первое сообщение читали? Срок уже более 13 недель.
Ой, мне тут попалась статья про Кастер Семеня (даж не пойму, хду тут, хде фамилия), ну спортсменку, про которую никак не решат, мальчик это или девочка. Так вот там говорилось про гендерное (и гормональное) обследование спортсменок на Олимпиаде кажется в 1996 году. Так там из всех спортсменок только 1 (!!!!!!!!!!) была с гиперандрогенией и превышением секреции андрогенов с мочой. Одна!!! А зайдёшь на Еву — пилять, пол-Москвы с АГСом. Ну не верю!
Ссылки на сайте газеты не могу найти, кажется просто не выложили ещё, один из свежих номеров. Найду — заведу отдельный топ непременно!
Тоже выносила двое детей без этого дексаметазона. А все врачи мне с умным видом назначали в предыдущие 2 неудачные беременности- не помогло это.
Я тщательно следила за ИЦН каждые 2 недели- не было у меня этого! И шейка была хорошая, и раскрытия не было! Хорошо хоть моя врач не назначала- хотя по анализам было превышение в 2-3 раза. Я просто принимала очень долго утрожестан.
И подумайте, что ну не может быть столько больных, что всем требуется терапия гормонами. У нас вся страна больная?
В 60-70 годы беременным в Европе и СССР назначали женские гормоны и оказалось- что они потом негативно отразились уже на детях во взрослом возрасте. Точно не могу сказать сейчас название гормона- но в интернете можно поискать статьи.
Кстати, дексаметазон и метипред назначают с легкостью как витамины: в сеченова, в ЦПСиР и на Опарина. Почему? Даже не направляют и не обследуют надпочечники- а назначают всем подряд!
А как это обследовать надпочечники? И почему всем подряд назаначают?Назначают тем, кому нужно. В прошлую Б. у меня гормоны были в норме, ничего и не назначали, а сейчас и ДГЭА и тестостерон повышены и кровотечения были, разве это тот случай, чтобы «не париться»? Мне кажется все индивидуально. И все-таки про обследование надпочечников что Вы имеете ввиду ?
Ну обследовать например на ВДКН. Делается генетический анализ. В зависимости от этого назначается декс, ну уж никак не в дозировке 14. Там счет на таблетки идет, в зависимости от тяжести дисфункции.
я не доктор, что такое ВДКН?
Врожденная Дисфункция Коры Надпочечников.
У меня из 4 беременностей- анализ на 17 он прогестерон и ДГЕА всегда был повышен в несколько раз. Вот тогда когда его пила в первые 2 беременности- я и не выносила и тоже кровотечения былиьпричина не в этом. Кровотечения могут быть и при другом. Опять же- у меня были проблемы с гемостазом и недостатком прогестерона- вот у меня и вызывало это кровотечение.
А почему я утверждаю что назначают почти всем? Так как за все беременности прошла через много больниц ,врачей и тд. В сеченова и ЦПСиР назначают по моим наблюдениям с кем общалась в 80 %. И относятся врачи как к лекарству- которое назначают на всякий случай.
Я выносила без этих гормнов- когда нашли действительно реальную причину невынашивания. И ИЦН у меня не было. И никакого раскрытия тоже не было в удачные беременности. А дексаметазоном уверена большинство травится для профилактики- из-за страха.
За рубежом не назначают этот гормон всем подряд как у нас. И там врачи не тупее наших.
А дексаметазоном вы понижаете- убиваете свой иммунитет и у меня еще были местные кровотечения от него при совмещении с другими лекарствами.
Вот утрожестан да- его во всем мире используют для сохранения.
И индивидуального подхода у нас к беременным нет- ну не может быть столько больных с надпочечниками в нашей стране- сколько его всем назначают! Какой индивидуальный подход?
А я не призываю всем поступать как я. Может вы правда уникум и вам требуется дексаметазон. Только не может он требоваться для сохранения почти всем беременным.
Уверенна, что лет через 5 докажут- что он был вреден при беременности. У нас всегда так-сначала испытают на людях- потом отменяют свои назначения.
ну утрожестан и декс-это вещи разные. А где Вы наблюдались, когда выносили детей?
Вообще-то у меня утрожестан был назначен почти до 30 недель и на основании повышенного 17 он прогестерона и ДГЕА.
Утрожестан может назначаться и на более поздних сроках для сохранения беременности
согласна, может, но вообще это же гормон прогестерон в него входит, а он же плацентой вырабатывается, так что вообще врачи отменяют подобные препараты, если плацента нормально уже работает. Может тоже вседа по-разному. Но чтобы ПРОГЕСТЕРОН снижал уровень ТЕСТОСТЕРОНА, не слышала об этом.
Утрожестан на таких сроках помогает «держать» шейку. Я до 20 недель вставляла его именно для шейки(у меня тоже гиперандрогения), можно было бы и дольше, но поставили пессарий..
Дети у Вас какого пола? Меня пугают что на девочке гиперандрогения может отразиться…
вот я про девочку тоже самое слышала.
Не волнуйтесь Моей маме ставили стёртую форму АГС, два выкидыша, меня выносила на дексе (тоже чуть не случилось выкидыша, еле сохранили). Репродуктивно здорова 100% — тьфу-тьфу-тьфу, как говорится. Цикл с 13 лет как часы, хоть будильник заводи, и двое детей как из пушки, никаких проблем с зачатием и вынашиваемостью. Имеется также младший брат, выношенный также на дексе, — красавец, умница, девушки табуном, тоже ТТТ никаких гормональных проблем даже в заводях.
Так вот о чем я и говорю!!! Вас на дексе выносили, а мне этот декс не назначают! Меня и пугают что АГС в беременность БЕЗ ДЕКСА может повлиять если плод — девочка. Пока не видно кто у меня. Хотя первый ребенок — девочка. Но что и как с ней — пока не знаю, 4 года всего. Вернее один врач орет — ПЕЙ, второй — выбрось эту дрянь и больше не бери в руки.
Может надо еще у кого-то проконсультироваться, раз мнения разошлись, мне все в один голос говорят пей и что при такой дозе нет никакого вреда, а только польза. Надо отслеживать уровень гормонов и корректировать дозу декса.
Так меня-то на дексе носили потому, что до меня без декса уже двое смылись в неизвестном направлении, и я тот же манёвр в 8 недель пыталась осуществить плюс к тому у мамы цикла как такового не было — то 21 день, то 40, она вообще не знала, когда монстры придут — когда захотят, тогда и придут. И не беременела она годами. То есть общий анамнез был налицо. А у меня вот превышение 17-КС с мочой было, но цикл как часы и Б. как по будильнику — никто и не парился. Обе девочки, кстати. И насчёт АГС я слышала также параллельную теорию — что якобы если плод-мальчик, то на него влияние больше, т.к. он якобы и сам какие-то андрогены выделяет, а тут ещё мамины зашкаливают, в итоге выкидыш и вообще всё что угодно. Так что сколько людей, столько и мнениев Но я по маме поняла так, что даже со стёртой формой АГС беременность нормально не пройдёт без поддержки. ИМХО, если идёт — так и пусть идёт себе сама
ЗЫ: кстати перечитала первое сообщение — вообще не поняла, откуда вы гиперандрогению взяли, кто вам её поставил и на основании чего? ежели вы про гирсутизм, так например у многих южных народов это вообще норма. У меня тоже есть единичные чёрные волосики на внутренней стороне бёдер, груди и животе, никаких проблем от них кроме эстетисських не испытываю.
Да, я переживаю из-за этих волосков — черные и жесткие на груди, между грудями, по средней линии живота, подбородок. Усов нет, руки-нет, ноги можно не брить. При этом я блондинка со светлой кожей.
Первая Б. — с третьего цикла. Вторая — со второго. Бывали периоды когда М. не было по 2 месяца, пила Дюф. Стоило похудеть примерно на 5-6 кг — цикл восстанавливался. В этож момент сдавала гормоны — зашкаливало ЛГФСГ — сказали из-за миомы, был повышен ДЭА-С, пила декс (после первой Б, 2 месяца), нормализовался. Бросила пить.
После первых родов сбой был, меня упорно на УЗИ спрашивали — вам СПКЯ не ставили? Нет? Странно…Вот перед этой Б. последний год цикл в норме — 28-30 дней. И УЗИ тоже не показывает СПКЯ, норм. яичники. Ну и забеременела быстро.
Короче ХЗ чо со мной. Беременность пока ттт, угроз точно не было (ну не беру в расчет низкую плацентацию). Забить на декс?
Я не советую, заметьте советовать вам должен врач. Просто лично я, глубоко ИМХО, придерживаюсь принципа «работает? тогда ничего не трогай!»
Насчёт «ноги можно не брить» — завидую просто невероятно неужели бывает такое щастье!!!
вот врач вам так говорит- а моя врач говорила, что во всем мире его уже не применяют для сохранения беременности. Она часто бывает на симпозиумах за рубежом и я ей доверяю
Источник