Форма ушей у детей с синдромом дауна
Если у человека возникают трудности, проблемы, желательно начать заниматься ими немедленно. Особенно это касается здоровья. Ребенок в доме — это не только радость и волнение, но и заботы. Когда дети болеют, родителям главное не растеряться, а смело приступать к лечению, и, если нужно, к реабилитации малыша. Особенно это касается синдрома Дауна — болезни, которая случается в одном случае из тысячи. Этот генетический дефект характеризуется отставанием в развитии. И чем раньше начать целенаправленно заниматься обучением, развитием новорожденного ребенка с синдромом Дауна, тем большего он сможет достичь во взрослой жизни. Поэтому важна ранняя диагностика, которая начинается не с анализов, а с определения внешних признаков, которые не являются основанием для постановки диагноза, но все же достаточно характерны, чтобы врач смог определить вероятность наличия заболевания.
Голова
Главный признак синдрома Дауна у новорожденного — хромосомный сбой, при котором у человека не 46, а 47 хромосом. Для определения заболевания на генетическом уровне нужны сложные анализы. Но генетические особенности часто проявляются во внешности, строении тела, поведении.
Признаки синдрома Дауна у новорожденных — глаза:
- внутренний уголок глаза имеет так называемый эпикантус (третье веко, монгольская складка), прикрывает слезный бугорок, из-за этой особенности синдром Дауна длительное время называли монгольским синдромом;
- глаза выглядят косыми, с приподнятыми уголками;
- возможно косоглазие;
- наличие пигментных пятен по краям радужки зрачков, так называемые «пятна Брушфильда»;
- помутнение глазного кристалика;
- нарушения зрения бывают у двух третей детей с синдромом — может быть помутнение роговицы, увеличенное внутриглазное давление, неконтроллируемые движения глазных яблок, которые бывают ритмичными (так называемый нистагм), глаза могут иметь другие патологии, склонность к воспалительным процессам, нужна гигиена зрения и регулярные консультации окулиста.
Внешние признаки синдрома Дауна — лицо и форма головы:
- лицо в целом является рельефным, но выглядит немного приплющеным;
- визуально переносица выглядит плоской и широкой, за счет этого нос может казаться недостаточно рельефным и укороченным;
- брахицефалия или короткоголовость — большой поперечный и малый продольный диаметр мозгового отдела черепа;
- шея может быть короткой и широкой, иметь кожаную складку;
- раковины ушей могут показаться деформироваными, слуховые отверстия сужены, ушные мочки маленького размера;
- у грудничков могут быть небольшие ушные раковины;
- визуально уменьшенный подбородок;
- затылок может быть плоский, словно приплюснутый;
- у младенца может быть лишний родничок на голове, эта родильная особенность вскоре проходит, хотя в некоторых случаях родничок как дополнительный, так и в обычном месте может долго не закрываться.
Рот:
- рот относительно небольшой, также небольших размеров челюсть,
- рот может быть продолжительное время приоткрытым (это не очень характерный признак, он может быть и у здоровых детей);
- небо во рту у новорожденного с синдромом Дауна узкое, похожее на арку;
- язык кажется крупным (из-за относительно маленького рта) и может быть высунут изо рта (из-за ослабленного тонуса мышц);
- на языке могут быть небольшие складки в виде бороздок, которые имеют склонность к увеличению с возрастом.
Конечности
Синдром Дауна — особенности внешнего вида рук и ног у новорожденных.
- пониженный мышечный тонус;
- суставы имеют сильную подвижность, что может привести к дисплазии (частичный или полный вывих суставов);
- ноги и руки могут быть более короткими, чем у сверстников;
- пальцы рук могут иметь недоразвитые средние фаланги, при этом пальцы могут выглядеть короткими, ладонь визуально кажется плоской и широкой;
- мизинец имеет небольшое искривление к безымянному пальцу;
- на ладонях может быть складка, проходящая горизонтально;
- на пальцах ног формируется так называемая сандалевидная щель — большой палец несколько отдален от других;
- под большим пальцем на ступне может быть складка.
Организм
Организм у новорожденного с синдромом Дауна:
- рост и вес малыша ниже, чем у других новородженных детей, в будущем возможна склонность к полноте;
- у детей с синдромом Дауна часто диагностируют порок сердца (около трети детей), но это в большинстве случаев решается с помощью несложной операции, главное — не проглядеть сердечные проблемы;
- грудная клетка может иметь особенное строение, которое состоит как в возможном выпирании (так называемая килевидная), так и в возможном западании (воронкообразная);
- возможны приступы эпилепсии;
- пороки системы пищеварения, например двенадцатиперстной кишки, которая может страдать от стеноза (уменьшение просвета начального отдела тонкого кишечника) или атрезия (аномалия развития, которая возникает в первом триместре развития в животике у матери и характеризуется полным внутренним закрытием просвета двенадцатиперстной кишки);
- возможна непроходимость кишки, которая может проявится уже в первые дни после рождения и проявляется рвотой после еды, в таком случае нужно обследования, и, если необходимо, хирургическое вмешательство;
- пища, перемешанная с пищеварительными соками, может возвращаться в пищевод (так называемый пищевой рефлюкс), чтобы этого избежать, нужно кормить ребенка маленькими порциями, но часто, чтобы малыш не ощущал голода;
- органы мочеполовой системы могут иметь пороки развития;
- пожалуй, одно из самых тяжелых последствий синдрома Дауна — лейкоз (рак крови), проявляется сильными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, возможна кровь при рвоте или в кале, лечится химиотерапией;
- ослабленный иммунитет — дети склонны к бронхитам и пневмониям;
- уменьшенная сопротивляемость к болезням приводит к возможным частым инфекциям глотки, миндалин, дети могут часто болеть ангинами, которые дают усложнения на весь организм, в случае необходимости лечение проводят антибиотиками, также нужна закалка организма;
- может быть эписиндром — припадки, которые по симптомам похожи на эпилептические, могут возникать после стрессовых ситуаций и инфекционных болезней;
- щитовидная железа может не выделять нужное количество гормонов, что может быть причиной медлительности, склонности к ожирению;
- возможно апное — остановка дыхания во время сна, чтобы этого не случилось, нужно стараться, чтобы ребенок спал на боку, хотя бы на время, когда окрепнут мышцы глотки и языка;
- возможны нарушения слуха, связанные с неправильным развитием слуховых косточек или же вследствие воспалительных заболеваний.
Чтобы ребенок развивался нормально, нужны консультации у участкового педиатра (выявление патологий), невролога (назначение лечебной физкультуры, массажей, физиотерапевтических процедур), окулиста (выявление ранних проблем со зрением), лора (аудиметрическое исследование на силу слуха), эндокринолога (проверяет работу щитовидной и других желез), логопеда (устраняет речевые трудности), психолога (опытный специалист будет знать, как лучше действовать, чтобы ребенок быстро развивался), есть также различные реабилитационные центры для детей с синдромом Дауна.
Особенности развития
Дети с синдромом хорошо развиваются, им нужно больше работать, чем сверстникам, чтобы достичь того же результата. Ребенок имеет свои преимущества, которые нужно использовать в воспитании:
- Они хорошо зрительно воспринимают предметы, причем особенно хорошо анализирую детали. Если ребенком заниматься с первых дней, даже когда он казалось бы ничего не понимает, например показывать карточки с изображениями, цифрами, буквами, он их будет вполне успешно изучать. И в дальнейшем в учебе акцент нужно делать на наглядности — проводить обучение с помощью картинок, жестов, знаков.
- Как это не удивительно, быстро осваивают чтение. Также могут хорошо понимать текст, учить отрывки наизусть, практически использовать полезную информацию из книги.
- Наблюдательны — перенимают умения, если у них есть наглядный пример сверстников, поэтому нужно побольше общаться с добрыми и талантливыми детьми, водить их на концерты.
- Дети имеют разные таланты, в будущем их нужно записывать на творческие кружки по танцам, пению, рукоделию. Причем заниматься они вполне могут с обычными детьми. За счет усидчивости у них может получаться гораздо лучше, чем у сверстников. В будущем такие занятия могут перерасти в профессию и стать основой самостоятельного дохода, который иногда бывает весьма значительным.
- Дети могут хорошо физически развиваться и быть намного сильнее своих сверстников — пловцы, бойцы, гимнасты, бодибилдеры — это далеко не полный список видов спорта, которыми занимаются алюди с синдромом Дауна. Многие спортсмены получают медали на Паралимпийских играх, а вместе с ними — солидные призовые.
- Дети очень наблюдательны, они хорошо понимают чувства людей, готовы сами эмоционально поддержать другого человека. Они склонны к эмпатии — сильным эмоциональным переживаниям, позволяющим чувствовать психологическое состояние другого человека, сочувствовать ему и даже сострадать с ближним.
- Очень важное преимущество — дети с синдромом хорошо осваивают компьютер. В сочетании с усидчивостью и, возможно, с большим резервом времени, знание компьютера может стать основой интернет-профессии, удаленного заработка. Только нужно быть осторожным, ведь дети с синдромом Дауна могут иметь проблемы со зрением.
Симптомы синдрома Дауна могут проявлятся в поведении, но особенности можно минимизировать, так как дети хорошо учатся и осваивают информацию, нужно только приложить усилия.
Учеба
Особенности детей с синдромом:
- Отдают преимущество изучению мелких деталей, целостный образ они изучают не так тщательно. Осваивают особенности форм, цветов, любят наблюдать за сверстниками. Быстро учатся определять особенности предметов, могут их рассортировать.
- У детей могут быть малозаметные проблемы со зрением. Даже если с глазами все нормально, телевизор нужно смотреть осторожно, также непродолжительное время дети могут заниматься на компьютере.
- Когда дети с синдромом учатся читать, они с помощью полезных текстов могут расширять свой кругозор. Любят писать, иногда им легче дать письменное объяснение, чем рассказывать о каком-то событии в подробностях.
- У детей недостаточно развита кратковременная слуховая память. Из-за того, что речь у детей медленная, память на предложения у них устроена так, что они трудно воспринимают слишком длинную или слишком быструю речь. Это приводит к тому, что, если их проинструктировать, они с трудом выполняют сложные указания, также им трудно понять прочитанный длинный текст, посчитать в уме. Но эту, недостаточно развитую кратковременную слуховую память легко тренировать — учить с ребенком фразы сначала на несколько слов, потом — на несколько предложений.
- Синдром Дауна у ребенка не затрагивает все сферы развития. Пространственная и зрительная память такая же, как и у здоровых людей. При изучении новых слов, учебный материал нужно сопровождать изображением предмета или демонстрацией действия. Можно делать что-то и комментировать все, что происходит — «я беру в руки карандаш», «я рисую линию красного цвета», «я заправляю кровать» и так далее.
- У детей могут быть проблемы с концентрацией внимания, кратковременной памятью и анализом материала. Эти особенности ребенка приводят к затруднению усвоения математического теоретического материала. Для того, чтобы научить ребенка устно считать, нужен счетный материал — спички, палочки, карандаши, кубики.
В обучении дети могут быть очень старательными, но думают они медленнее, они лучше усваивают материал, когда им наглядно показывают, что именно нужно сделать. После длительных тренировок теоретическое восприятие знаний может существенно улучшиться.
Эмоции
Дети с синдромом Дауна очень чувственны, они не слишком эмоциональны, но прекрасно воспринимают эмоции других. Ребенок очень нуждается в материнской любви. Его нужно как можно дольше продержать на грудном вскармливании.
Особенности эмоциональной сферы:
- Эмоции. Мышцы лица могут быть ослабленными, поэтому мимика может быть невыразительной. Реакция на все, что ребенка окружает, может казаться вялой. Но такое мнение может сложиться из-за того, что физические проявления не всегда отвечают внутреннему миру. На самом деле ребенок эмоционально постоянно и глубоко развивается, это нужно учитывать даже тогда, когда кажется, что малыш равнодушен к окружающему миру (такое мнение может сложиться, но оно глубоко ошибочно).
- Общение. Дети остро нуждаются в общении, причем с совершенно разными людьми — родителями, родственниками, сверстниками. Не нужно замыкать общение, нужно, чтобы ребенок имел как можно больше друзей среди обычных детей. Поведение детей с синдромом Дауна в значительной мере подражательное (как впрочем и у всех детей), поэтому их воспитание должно основываться не только на обучении, но и на перенимании навыков.
- Стресс. Дети часто плохо спят, подвержены стрессу. Проблемы со сном чаще возникают у мальчиков. Не нужно полностью ограждать ребенка от стрессовых ситуаций, особенно в общении со сверстниками, но желательно вовремя замечать проблему и проводить разъяснительные беседы с обидчиками, а ребенку объяснять, что все люди сталкиваются с проблемами и их нужно решать, а не избегать реальности.
- Депрессии. Когда ребенок входит во взрослую жизнь, у него могут быть депрессии, связанные с общением с другими людьми и тревожными мыслями о своем месте в обществе. Ребенок может потерять аппетит, похудеть, плохо спать, стать задумчивым. Родителям нужно не водить ребенка по психологам, тем более не нужно употреблять никаких антидепресантов, а реально помочь ему в образовании, определении с профессией, в этот период подросток должен подготовиться к самостоятельной жизни. Полная психологическая и финансовая самостоятельность — это важные составляющие человеческого счастья.
- Нервозность. Дети могут быть раздражительными, но причиной этой раздражительности не является синдром Дауна, а стрессовые ситуации из-за различных психологических проблем, связанных с состоянием здоровья, социальной адаптацией. С этим же может быть связана сильная физическая активность, которая может идти всплесками, так называемая гиперактивность. Такие проблемы решаются повышенным вниманием — витаминным и сбалансированным питанием, режимом дня, в котором учеба чередуется с общением, играми и прогулками. Ни в коем случае нельзя давать успокоительных лекарств — организм и так борется с разными физическими и психологическими факторами, лишних проблем в виде медикаментов добавлять незачем, все можно решить постоянным мониторингом потребностей малыша.
- Грудное вскармливание. Для новорожденного очень важно грудное вскармливание. Есть много разных приемов, облегчающих сосательный рефлекс у ребенка. Не нужно перекармливать, так как малышу трудно кушать и переваривать даже жидкую пищу из-за возможной ослабленности пищеварительной системы. Нужно кормить понемногу, но часто, чтобы материнского молока в организме ребенка было в достаточном количестве, это лучшее лекарство.
Нужно уже в животике принять малыша таким, как он есть, и не изменить это отношение в роддоме, даже ребенок не такой, каким вы его представляли. И это касается не только каких-то особенных, но и всех детей. Подарите ребенку безграничную любовь и она вернется к вам бесконечной радостью. Все ваши усилия обязательно проявятся в будущем, никакая забота и любовь не проходит бесследно — это вы обязательно поймете.
Источник
Заболевания ушей
Болезни ушей, которые часто случаются у детей с синдромом Дауна, а также с синдромом врожденных пороков, относятся: стеноз наружного слухового прохода, средний отит, холестеатома, нейросенсорная тугоухость. Дополнительные проблемы создают: чрезмерное ороговение эпидермиса, синдром рыбьей чешуи (отшелушивания) и экзема ушной раковины и слухового прохода.
Принципы выбора техники и объема реконструктивных операций на ухе с микротией и атрезией слухового прохода не отличаются от таковых принципов у детей без синдрома врожденных пороков.
Рекомендации по обследованию слуха у детей с синдромом Дауна
Рекомендуют раннюю интенсивную диагностику и лечение в случае секрета в среднем ухе, инфекций и глухоты:
- Тщательное аудиологическое обследования следует выполнить сразу после рождения, а также при каждом рутинном осмотре отоларинголога
- Следует комплексно обследовать голову и шею, а также выполнить аудиометрическую оценку, которая включает тональную аудиометрию, тимпанометрию, исследования слуховых рефлексов, ABR, OAE, если они доступны
- Аудиолог должен ознакомить родителей с концепцией ранней слуховой реабилитации
Когда тугоухость не подтверждена
- Если не наблюдают никаких проблем со слухом при исследовании в возрасте 1 месяц, то рекомендуют выполнения тимпанометрии каждые 3-6 месяцев
- Рекомендуют ежегодное аудиологическое обследования
- В возрасте 6 месяцев показана консультация логопеда для оценки оромоторних навыков и ознакомления родителей с возможностями логопедической помощи.
Наружное ухо
Болезни кожи ушной раковины
У детей с синдромом Дауна одной из проблем кожи ушной раковины является ее чрезмерное ороговение. При таком состоянии кожи рекомендуют уменьшение до необходимого минимума частоты купания и применения мягкого увлажняющего мыла и масел для купания. Следует избегать чрезмерно горячей воды и трения кожи. Кремы имеют более сильные увлажняющие свойства, чем эмульсии. Показано применение средств, содержащих мочевину, молочную кислоту и гликолевую кислоту.
Образование ‘рыбьей чешуи’ касается как ушной раковины, так и наружного слухового прохода; она может быть причиной частичного или полного его закрытия. Образуются толстые желтые пластинки, устранение которых вызывает трудности, если до этого не применяли лечение. Эффективным является втирание дважды в день смеси нутригену (поливитамины) с глицерином (1: 1). Сначала можно применить крем с клотримазолом и бетаметазоном, а затем для поддержания его эффекта продолжить лечение 0,1% топическим кремом с ГКС меньшей силы, чем применявшийся ранее. После размягчения пластинки ее можно деликатно устранить для поддержания проходимости слухового прохода.
Экзему можно лечить различными ГКС кремами. При длительной экспозиции на дневной свет надо накладывать солнцезащитные кремы с фильтром №15 или более.
Стеноз наружного слухового прохода
Малые сужены слуховые ходы часто случаются у детей с синдромом Дауна. Такой стеноз часто касается только внешней трети слухового прохода. В некоторых случаях стеноз наружной части сочетается со стенозом костной части, а слуховой проход по виду может напоминать песочные часы, или же иметь нитевидный вид. Причиной стеноза слухового прохода является преждевременное зарастание швов слухового прохода. Сужен ход расширяется вместе с ростом ребенка, что позволяет легче обследовать таких детей и создает меньше проблем с задержкой серы и образованием пробок.
Техника устранения пробки, инструменты
Стеноз слухового прохода затрудняет обзор как хода, так и барабанной перепонки. Причиной является задержка серы, способствует хроническому (бактериальному, грибковому) внешнему отиту и вызывает нарушение звукопроведения и, соответственно, тугоухость. Необходимы следующие инструменты: хирургический микроскоп, ложка размером 1 мм и комплект очень малых ушных воронок с внутренним диаметром 2 мм.
Обследование начинают маленькой ушной воронкой, постепенно расширяя слуховой проход. Очистка от серы выполняют с середины наружу, лучше с использованием смягчающих капель. В этой группе пациентов следует избегать промывание ушей водой или физраствором.
Пневматическая отоскопия
После очистки слухового прохода и осмотра уха можно выполнить пневматическую отоскопию. В слуховом ходе размещают самую воронку пневматического отоскопа. Затем выполняют пневматический массаж под контролем операционного микроскопа.
Если надо ввести капли с антибиотиком в слуховой проход или в среднее ухо через вентиляционное дренаж, используют такую же технику отоскопии. Для облегчения попадания лекарств в среднее ухо можно сделать так: вынуть воронку, закапать капли в слуховой проход, затем ввести воронку и вдуть резиновой грушей пневматического отоскопа или баллоном Политцера.
В редких случаях слуховой проход настолько узок, что обследование в амбулаторных условиях невозможно. Тогда обследование выполняют после премедикации или под общим обезболиванием в операционной. В исключительных случаях необходимо выполнить разрез хряща и надхрящницы наружного слухового прохода.
Наружный отит
Следует выполнить бактериологический посев. Если есть гнойные выделения из уха, то следует тщательно очистить слуховой проход под контролем зрения, назначить антибактериальные или противогрибковые ушные капли. Затем ввести в слуховой проход турунду, насыщенную теми же каплями. Родители должны капать капли 3 раза в день на тампон. Турунду (тампон) оставляют в слуховом ходе в 3 дня.
Рекомендации: Наружный отит у детей
Когда ухо становится «сухим», то применяют местно сухие порошки (например, борной кислоты или смесь (100 мг хлормицетину, 100 мг сульфаниламиды, 5 мг фунгизону 1 мг гидрокортизона)), чтобы предотвратить возобновление активности наружного отита.
Пластика слухового хода
Если стеноз костной или хрящевой части слухового прохода содержится по достижении возраста 3 лет, то рекомендуют пластика слухового прохода. При двустороннем стенозе операцию выполняют в два этапа.
Стандартная техника заключается в выполнении разреза за ухом и устранении части хряща ушной раковины. Кожу, которая покрывает заднюю стенку хода, отсепаровывают от задней стенки костной части слухового прохода и надсекают латерально к кольцу, образуя т. н. лоскут Кернера. Латеральный разрез кожи круг кольца выполняют с помощью малого ножа Розена. Остальная часть кожи скручивают, как свиток, с середины наружу. Если технически возможно, то вертикальный разрез ходу выполняют на «2:00» (правое ухо) или на «10:00» (левое ухо), чтобы создать верхнем передней лоскут с основанием латерально. Затем расширяют костный ход в анатомических границах с помощью сверла.
Следует соблюдать чрезвычайную осторожность, чтобы избежать перфорации сосцевидного отростка височно-нижнечелюстного сустава, расторжении лоскута, перегрев кости или оставление остатков костного пыли. Затем раскручивают кожный лоскут внутрь и покрывают им обнаженную кость. Могут потребоваться дополнительные кожные трансплантаты меньшей толщины, которые чаще всего берут с верхней части внутренней поверхности предплечья. Кожу раковины пришивают к заушной соединительной ткани, способствует удержанию проходимости слухового прохода после пластики. В слуховой проход вводят тампон, пропитанный антибиотиком, и оставляют его на 10 дней.
Если же костная часть хода чрезвычайно узкая или нитевидная, то кожи, которая покрывает ход, недостаточно для повторного укрывания ходу. Тогда используют техники кожного лоскута на сосудистой ножке.
Среднее ухо
Дисфункция слуховой трубы
Большинство болезней ушей у детей с синдромом Дауна ассоциированные с дисфункцией слуховой трубы.
У здоровых детей с секреторным отитом нарушения функции слуховой трубы заключается в несостоятельности выравнивания отрицательного давления, а не в нарушении функции очистки. В противоположность здоровым детям, у детей с синдромом Дауна наступают существенные нарушения функции слуховой трубы, которые заключаются в пониженной резистентности трубы, низком давления, зажиме трубы во время глотания и неспособности выравнивать разницы давлений. У детей с синдромом Дауна расширения слуховой трубы недостаточно, это приводит к неполной вентиляции среднего уха и, учитывая низкое сопротивление трубы, до появления глоточно рефлекса.
Средний отит
Наиболее частой формой среднего отита при синдроме Дауна является острый гнойный средний отит и хронический секреторный отит. У детей с синдромом Дауна отмечают чаще инфекции среднего уха и снижение слуха. Рецидивирующий средний отит, острый гнойный средний отит и секреторный отит у детей с синдромом Дауна следует лечить интенсивнее, чем у детей общей популяции, учитывая сопутствующую патологию. Мировые рекомендации относительно среднего отита редко дают советы в отношении детей с генетическими синдромами. В среднем через 6 недель продолжения одной из форм среднего отита, который не реагирует на лечение антибиотиком, следует ввести вентиляционные шунта.
Основой для избрания тактики является тщательное обследование и наблюдение за слухом ребенка. Если не удастся удержать слух на соответствующем уровне, то это приведет к уже имеющегося замедление умственного развития, затруднения в учебе и нарушения развития речи.
Антибиотики
При лечении детей с синдромом Дауна следует применять интенсивную 10-дневную антибиотикотерапию пероральными лекарствами в дозе перечисленной на вес тела. При инфекциях уха антибиотиком первого ряда является амоксициллин или амоксициллин / клавуланат (45 мг / кг амоксициллином). Препаратами второго ряда могут быть цефалоспорины 2 и 3 поколения. В случае гноетечения из уха следует выполнить посев выделений из уха на флору и чувствительность. Следует обдумать возможность грибковых инфекций, когда антибиотикотерапия неэффективна. Внутривенную антибиотикотерапию применяют в случае осложнений, а также при иммунодефицитах (в частности ВИЧ).
Местно при гноетечении назначают капли с антибиотиком (неомицин, полимиксин В, гентамицин, тобрамицин, ципрофлоксацин). Теоретически возможна ототоксическое действие местных антибиотиков, однако на практике такое осложнение крайне редкое. Самым эффективным местным противогрибковым препаратом является клотримазол.
Вентиляционные шунты
Консервативное лечение секреторного отита и рецидивирующего отита у детей с синдромом Дауна, как обычно, неэффективно. Вентиляционные шунты устанавливают уже в возрасте 3-4 месяцев, если секреторный отит или гноетечение стойка к лечению. По мере технических возможностей сначала лучше установить долгосрочную трубку (например, модифицированный Т-шунт) вместо краткосрочной. При малых размерах среднего уха можно немного укоротить внутренние боковые «усики». Не рекомендуется шунты перстневидного типа. Удобные Т-шунты — легче устранить серу, а их устранение в амбулаторных условиях легче.
Не рекомендуется использование шунтов с гидроксиапатитом у детей с синдромом Дауна.
Послеоперационная тактика после введения вентиляционного шунта
Послеоперационный контроль шунта нужно выполнить через 1 месяц после операции, а затем — с интервалом 3-6 месяцев с целью оценки проходимости, положения и эффективности шунта. Часто показано повторное установление шунта. У детей с синдромом Дауна, как обычно, небные миндалины малы. Аденотомия полезна, особенно у детей с сопутствующим хроническим аденоидитом, хроническим синуситом или при апноэ во сне, а также если необходимо повторное шунтирование.
Неэффективность лечения
Несмотря на интенсивное лечение (адекватные антибиотики, противогрибковые лекарства, шунтирование барабанных перепонок), у некоторых детей с синдромом Дауна или другими врожденными пороками дальнейшем появляются отиты. Тогда надо выполнить КТ височной кости с целью выявления скрытой холестеатомы или иной патологии, которая является причиной содержания инфекции.
Больных без холестеатомы можно вылечить, выполнив тимпаномастоидэктомию с введением шунта и назначением внутривенного антибиотика. При наличии холестеатомы надо выполнить широкую мастоидэктомию открытым или закрытым способом. В редких случаях, когда хронический средний отит касается глухого уха, показана мастоидэктомия с облитерацией сосцевидной полости и среднего уха.
Снижение слуха
У детей с синдромом врожденных пороков, в т. в. синдромом Дауна, каждое ухудшение слуха очень неблагоприятное. Тугоухость на уровне 15-40 дБ усиливает прогнозируемое замедление умственного развития, особенно если это сочетается с нарушением зрения. Следует сосредоточить внимание на как можно ранней диагностике тугоухости и немедленному лечению консервативными, хирургическими методами или с помощью усилителей звука. При синдроме Дауна раннее лечение проблем слуха так же важно, как и терапия речи или ЛФК.
Аудиометрическая оценка
Частота тугоухости при синдроме Дауна настолько высока, что аудиометрическое обследования следует выполнить как можно скорее после диагностики трисомии 21 хромосомы (подтверждении этого синдрома). Первое обследование слуха, которое включает также оценку слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (ABR), следует выполнить до 6 месяцев жизни, лучше в возрасте 1 месяц. При интерпретации результатов обследования ABR следует сравнить их с опубликованными нормами у больных с синдромом Дауна.
Кондуктивная тугоухость
Секреторный отит
У детей с синдромом врожденных пороков, также с синдромом Дауна, секреторный отит часто протекает бессимптомно, приводя к нарушению звукопроведения, которое может быть диагностированным несколько месяцев. Даже небольшая или умеренная тугоухость может негативно влиять на познавательные функции и восприятия речи. Нарушение звукопроведения можно лечить консервативно или хирургически, восстанавливая удовлетворительный уровень слуха.
- Частота нарушений звукопроведения, по данным разных авторов, колеблется от 23% до 80%.
- Приведены результаты исследования, где засвидетельствовано нарушения звукопроведения на уровне 43%.
- Также сообщают о 3% частоту нарушения звукопроведения и 20% — комбинированную тугоухость.
- По другим данным, нарушения звукопроведения обнаружено в 20%, а комбинированные нарушения — в 10%.
- Наибольшую частоту кондуктивной тугоухости обнаружили в исследовании 107 пациентов с синдромом Дауна — 83%.
Тактика в случае тугоухости и наличии секрета в среднем ухе
- При рецидивах среднего отита или рефрактерного секреторного отита следует назначить прицельную антибиотикотерапию. Антибиотикопрофилактика рутинно не показана
- От возраста 3-6 месяцев можно установить вентиляционные шунты, если нет эффекта от консервативного лечения
- Пластика слухового прохода может быть показана у больных с существенным стенозом. Заушный разрез является доступ выбора, а обнаженную кость следует обязательно укрыть кожей или заушным лоскутом на ножке
Патология слуховых косточек
В группе больных с синдромом Дауна устранения стремечка не давало улучшения слуха. Предполагают, что тугоухость касалась внутреннего уха. В этой группе пациентов не рекомендуется стапедэктомия. Некоторые пациенты могут получить определенное улучшение слуха при мобилизации стремечка. Часто наблюдают недоразвитие сосцевидного отростка, а также врожденные пороки слуховых косточек, которые, например, симулируют перелом рукоятки молоточка.
Нейросенсорная тугоухость
Частота нейросенсорной тугоухости при синдроме Дауна колеблется в пределах 10-50%. В частности, исследование показывает, что эта проблема выявлено в 17% пациентов. Настоящая частота нейросенсорной тугоухости при синдроме Дауна неизвестна. Нет характерной нейросенсорной тугоухости при трисомии 21.
Если у ребенка с синдромом врожденных пороков диагностировано нейросенсорную тугоухость, то необходимо обязательно начать раннюю реабилитацию слуха. У маленьких детей рекомендуют двустороннее усиления слуха с помощью заушных слуховых аппаратов.
Нет противопоказаний для применения кохлеарных имплантов у детей с синдромом врожденных пороков, если познавательных функций головного мозга достаточно для послеоперационной реабилитации.
Раннее появление старческой глухоты (пресбиакузис МКБ H91.1)
Старческая глухота появляется существенно раньше при синдроме Дауна, а ее начало приходится на вторую декаду жизни — на 20-30 лет раньше других больных с умственными нарушениями и на 30-40 лет раньше, чем у здоровых лиц. Все взрослые с синдромом Дауна в возрасте более 20 лет нуждаются в ежегодном аудиометрическом обследование слуха.
Центральные нарушения интерпретации слуховых стимулов
Центральные нарушения интерпретации слуховых стимулов отчасти объясняют нейросенсорную тугоухость и функциональные речевые нарушения при синдроме Дауна. Центральные нарушения являются вторичными познавательными дефицитами относительно неправильного развития мозга, связаны с приобретенным повреждением определенного участка мозга.
Тактика в случае тугоухости без секрета в среднем ухе
- Если обнаружено тугоухость без патологии среднего уха, то следует обдумать применение двустороннего усиления звука
- Повторное обследование свободного поля, ABR, OAE следует выполнить через 6 месяцев для подтверждения предварительных результатов
- Когда ребенок подрастет, то следует повторить обследование слуха в специализированном центре
- Как обычно, стапедэктомия не дает хорошего эффекта у больных с синдромом Дауна и требует соблюдения особой осторожности
Литература
- Kraus E.M. Down syndrome and the otolaryngologist: clinical characteristics and recommendations for Management. In: Johnson J. AAO-HNS Instruction Courses 1991, vol. 5 St.Louis: Mosby Year Book. 1992, 3-16.
- White B.L., Doyle W.S., Bluestone C.D. Eustachian tube function in infants and children with Down syndrome. Ann. Otorhinol. Laryngol. Suppl. 1988; 133, 97 (4, pt 2): 38-39.
- Rohn G.N. et al. Ototoxicity of topical agents. In The Otolaryngologic Clinics of North America, Vol 25, No 5, Philapelphi