Фишера эванса синдром мкб 10

1. 2016 Клинические рекомендации «Синдром Фишера–Эванса» Национальное общество детских гематологов и онкологов

Здравствуйте, vazhna.

Данные обстоятельства по ныне действующему законодательству не являются безусловным основанием для установления инвалидности, т.е. далеко не все больные, страдающие такой патологией (и получающие такую терапию), признаются инвалидами.

Лечащие врачи неправомочны решать вопросы установления инвалидности.
Действующее законодательство дает это право только экспертам бюро МСЭ.
На эту тему я писал уже неоднократно.
Каждый должен заниматься своим делом.
Пирожник — должен печь пироги, сапожник — чинить сапоги (но не наоборот).
Лечащие врачи — должны лечить больных, эксперты МСЭ — решать вопросы установления инвалидности (но не наоборот).

Лечащие врачи не имеют соответствующей экспертной подготовки и им не следует «настраивать» больного на определенное конкретное решение. Они не несут абсолютно никакой ответственности за свое высказанное в устной форме мнение о том, какая группа инвалидности положена тому или иному больному.
В отличие от них, врачи эксперты оформляют на каждого больного экспертно-медицинское дело, где в письменном виде обосновывают свое решение со ссылкой на соответствующие нормативно-правовые акты, заверяют его своими подписями и печатью учреждения МСЭ и несут за него полную юридическую ответственность. Этот важный момент следует очень хорошо понимать.

Надеяться рекомендую всегда только на лучшее.

Неконкретный вопрос.
Смотря за какой конкретно помощью.
Если за помощью в плане лечения, то к лечащим врачам.
Если за помощью в плане обжалования решения бюро МСЭ, то существует установленный законом порядок такого обжаловвания, нарушать который я не рекомендую.

При наличии у больной сомнений в правильности принятого первичным бюро МСЭ решения (в том числе и по сроку установления инвалидности), она имеет право обжаловать его в вышестоящее Главное бюро МСЭ вашего региона (в срок не позднее 1 месяца), затем (при необходимости) и выше — в ФБМСЭ.

По действующему законодательству гражданин (его законный или уполномоченный представитель) имеет право подать заявление по обжалованию решения первичного бюро МСЭ как в регистратуру этого же первичного бюро МСЭ, так и в регистратуру вышестоящего Главного бюро МСЭ своего региона — как ему удобнее (в срок не позднее 1 месяца со дня вынесения решения в первичном бюро МСЭ).

Статистика обжалований в Главное и Федеральное бюро МСЭ

Для справки:
Синдром Фишера-Эванса — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.
Код по МКБ-10: D69.3

В настоящее время — основным документом, руководствуясь которым эксперты бюро МСЭ решают вопрос о наличии (или отсутствии) у больного признаков инвалидности — является вступивший в силу с 02.02.2016г. Приказ Минтруда России от 17.12.2015 N 1024н
К данному Приказу имеется Приложение в виде таблицы, в которой приведена количественная (в процентах) оценка степени тяжести различной патологии (заболеваний).

Инвалидность устанавливается при процентах от 40% и выше (при одновременном наличии ОЖД в установленных категориях).
Конкретная группа инвалидности — зависит от размера процентов по приложению к Приказу 1024н.
10-30% — инвалидность не устанавливается.
40-60% — соответствуют 3-й группе инвалидности.
70-80% — соответствуют 2-й группе инвалидности.
90-100% — соответствуют 1-й группе инвалидности.
40-100% — соответствует категории «ребенок-инвалид» (для лиц моложе 18 лет).

Коду по МКБ-10 D69 (со всеми его подпунктами, в том числе и D69.3) соответствуют пункты 5.3 — 5.3.4 приложения к Приказу 1024н:
5.3 Нарушения свертываемости D65 — D69
5.3.1 Незначительная степень нарушения функции кроветворения — легкая форма с редкими (1 раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах более 5% — 10-30%

5.3.2 Умеренная степень нарушения функции кроветворения — среднетяжелая форма с редкими (2 и менее раз в год) кровотечениями, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови в пределах от 1 до 5%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 2 и менее раз в год —

40-60%

5.3.3 Выраженная степень нарушения функции кроветворения — тяжелая форма с частыми (3 — 4 раза в год) кровотечениями, требующими купирования в условиях стационара, при гемофилии уровень активности дефицитного фактора свертывающей системы крови менее 1%, кровоизлияния в суставы и/или во внутренние органы 3 и более раз в год —

70-80%

5.3.4 Значительно выраженная степень нарушения функции кроветворения — тяжелые формы со склонностью к частым тяжелым кровотечениям (спонтанные кровотечения, опасные для жизни) —

90-100%

Если же у больной в клинической картине заболевания преобладают явления гемолитической анемии, то в этом случае — можно (с моей точки зрения) ориентироваться на соответствующие пункты приложения к Приказу 1024н по гемолитической анемии:
5.2.1.1 С незначительными нарушениями функции кроветворения, стабильные — 10-20%
5.2.1.2 С умеренными нарушениями функции кроветворения, в случаях необходимости периодических трансфузий — 40-50%
5.2.1.3 С выраженными нарушениями функции кроветворения при потребности в частых (ежемесячных) трансфузиях — 70-80%

Вывод: если на фоне проводимого лечения (независимо от его стоимости) состояние здоровья больной за последние 12 мес. перед МСЭ соответствует вышеприведенным пунктам 5.3.1 и 5.2.1.1, то в этом случае — оснований для установления инвалидности по ныне действующему законодательству — не имеется.

P.S. Учитывая крайнюю редкость вашего заболевания, я бы рекомендовал вам обжаловать решение (при необходимости) — вплоть до ФБМСЭ.
Именно мнение экспертов ФБМСЭ в таких сложных экспертных случаях (при очень редких диагнозах) является «истиной в последней инстанции».

Эксперты ФБ МСЭ имеют право трактовать действующие НПА по МСЭ, точнее — ОБЯЗАНЫ обеспечивать единообразное применение законодательства РФ в области МСЭ, согласно пункту 7и) Приказа МТСР РФ от 11.10.2012г. N 310н:
и) оказывает методологическую и организационно-методическую помощь главным бюро, обеспечивает единообразное применение законодательства Российской Федерации в области социальной защиты инвалидов в установленной сфере деятельности…

Подробнее о синдроме Фишера—Эванса

МКБ-10 D-69.3

Фишера—Эванса синдром — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Заболевание впервые описал Фишер (J. A. Fisher) в 1947 год и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс (R. S. Evans) и сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (смотри полный свод знаний). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера—Эванса синдром (ФЭС).

При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологическим процессом не удаётся. Симптоматическая форма наблюдается при хронический гепатите, системной красной волчанке, хронический лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулёзе и других. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний.

В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков — аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже — М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клинические, картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клинические, и лабораторный признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клонической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.

Лечение традиционно проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта в предыдущие годы производили спленэктомию. Если после операции сохраняется выраженный гемолиз и (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С появлением CD20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) and CD52 антител (alemtuzumab, Campath-1H) , антитимоцитарных глобулинов, высокодозного внутривенного иммуноглобулина и других, спленэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю «детская гематология». Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из-за малой численности пациентов с ФЭС рондомизированных исследований с целью разработки оптимальных протоколов терапии не проводилось. Наиболее хорошо известны результаты применения Мабтеры по общепринятой схеме 375мг/кг 1 раз в нед, курс из 4 введений. ФЭС относится к категории заболеваний для излечения от которых возможно применение трансплантации костного мозга.

При тяжёлой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитарной массы или многократно отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но включено в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.

Прогноз часто неблагоприятный. При ФЭС нередко наблюдаются тяжёлые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные дефицитом тромбоцитов. ФЭС может быть ассоциирован с другими заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов почек, щитовидной железы.

При ФЭС следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и (или) тромбоцитолиза при возникновении инфекционные болезней, в особенности вирусных (в некоторых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов). Больные должны избегать инсоляции; исключается приём препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (например, препаратов салициловой кислоты).

Список использованной литературы:

1. 
   Motta G, Vianello F, Menin C. et al. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma presenting with immune-mediated thrombocytopenia and hemolytic anemia (Evans’ syndrome). Am J Hematol. 2002 Apr; 69 (4):272-6.
   
2. 
   Lio S, Albin M, Girelli G. et al. Abnormal thyroid function test results in patients with Fisher-Evans syndrome. J Endocrinol Invest. 1993 Mar;16 (3):163-7.
   

Достарыңызбен бөлісу: