Фиброз печени код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Фиброз печени.
Описание
Фиброз печени – это постепенное замещение клеток печени соединительной тканью. При фиброзе клетки печени не восстанавливаются. Болезнь развивается достаточно медленно, и проходит первые пять лет бессимптомно.
Симптомы
Симптомы фиброза печени проявляются через 5-6 лет после начала болезни:
- кровотечение из вен пищевода.
- расширение селезенки.
- увеличение размеров печени.
- тромбоцитопения.
Врожденный фиброз печени наблюдается преимущественно у детей постнатального и раннего возраста. Причина не установлена. При этом отмечается значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности. Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти.
Фиброз печени начинается в печени и в системе воротной вены, и развиваются в следующей последовательности:
1. Значительно увеличивается селезенка.
2. Появляется варикоз вен пищевода и кровотечения из них.
3. Возникает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
При этом, симптомы цирроза печени отсутствуют. Однако, ограниченная функция печени, возникающая при фиброзе, может способствовать возникновению цирроза печени, печеночной недостаточности и портальной гипертензии, что часто требует трансплантации печени.
Причины
На сегодняшний день классифицируют несколько групп причин возникновения фиброзов печени. Это наследственность и врожденный фиброз, длительное алкогольное, медикаментозное и токсическое отравление организма, вирусные хронические гепатиты, ожирение и диабет, длительный дефицит некоторых витаминов и минеральных веществ.
Лечение
В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:
• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• «торможение активации» ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.
Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и.
Под «торможением» активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др.
С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью — глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и.
Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Врожденный фиброз печени.
Врожденный фиброз печени
Описание
Врожденный фиброз печени (ВФП). Это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография, портальная венография и биопсия печени. Лечение симптоматическое. При выраженной гипертензии в системе воротной вены и массивных кровотечениях проводится венозное шунтирование.
Дополнительные факты
Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1:20 000 новорожденных. Часто сопровождается поражением почек – дисплазией, поликистозом или нефронофтизом. Изменение частоты заболеваемости врожденным фиброзом печени в зависимости от пола не прослеживается. Исход патологии зависит от формы, при портальной гипертензии на фоне своевременно проводимых лечебных мероприятий, как правило, прогноз благоприятный, при сочетании с холангитом – сомнительный. В некоторых случаях может наблюдаться прогрессирующая почечная недостаточность или малигнизация участков фиброза с формированием холангиокарциномы.
Врожденный фиброз печени
Симптомы
Выраженная клиническая картина врожденного фиброза печени формируется у детей от 3 до 13 лет, редко – во взрослом возрасте. Симптомы варьируют в зависимости от формы патологии. ВФП с портальной гипертензией проявляется гепатоспленомегалией и желудочно-кишечными кровотечениями разной интенсивности из расширенных вен пищевода или прямой кишки. До 5 лет данная форма врожденного фиброза печени, как правило, не обнаруживается. Первичный симптом – гепатоспленомегалия, которая у детей может проявляться увеличением живота. При небольших кровотечениях постепенно формируется клиника хронической постгеморрагической анемии: слабость, бледность кожных покровов, головокружение, потеря аппетита, сухость кожи, нарушения со стороны ногтей и волос, стабильная тахикардия. Через некоторое время может возникнуть массивное желудочно-кишечноее кровотечение. Помимо острого геморрагического синдрома наблюдаются характерные симптомы: при разрыве вен пищевода — рвота кровью, при кровотечении из прямой кишки – примесь неизмененной крови или мелена.
Врожденный фиброз печени с холангитом может диагностироваться уже с трехлетнего возраста. Он характеризуется острыми болями в правой подреберной области, повышением температуры тела до 38,5-39°С. Реже возникает желтуха, проявляющаяся пожелтением склер, слизистых оболочек рта, затем — кожных покровов. Часто данная форма сопровождается холелитиазом с соответствующей для педиатрии клиникой. Изолированный ВФП с холангитом встречается редко, обычно наблюдается сочетание с портальной гипертензией.
Лейкоцитоз. Отсутствие аппетита. Рвота. Рвота с кровью.
Диагностика
Диагностика врожденного фиброза печени основывается на данных анамнеза, объективном осмотре ребенка, лабораторных и инструментальных методах исследования. Анамнестические данные, как правило, дают возможность выявить данное заболевание аналогичной или иной формы у родителей или других родственников. При физикальном осмотре педиатром определяются неспецифические симптомы: гепатоспленомегалия, анемический синдром, клинические проявления холангита и холелитиаза.
Лабораторная диагностика при врожденном фиброзе печени позволяет обнаружить небольшое повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме, наличие скрытой крови в кале. Могут определяться признаки железодефицитной анемии, а при обострении холангита – лейкоцитоз со смещением формулы влево, повышение СОЭ. Печеночные ферменты (АлТ, АсТ), протеинограмма, билирубин, как правило, в пределах нормы. Также существуют маркеры фиброза: гиалуроновая кислота, проколлаген III, ламинин, коллаген IV типа и другие.
Ведущую роль в диагностике врожденного фиброза печени играют инструментальные методы диагностики – УЗИ, КТ, холангиография, портография и биопсия печени. При ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии определяются высокоэхогенные очаги, которые соответствуют фиброзным тяжам. Также могут быть обнаружены камни в желчных путях и сопутствующие поражения почек. При трансдермальной или эндоскопической холангиографии можно выявить стенозирование внутрипеченочных желчных протоков. Портальная венография дает возможность визуализировать усиленное кровенаполнение венозных коллатералей, возможные аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены. Диагноз врожденного фиброза печени у детей в 35-50% случаев удается подтвердить путем пункционной биопсии. При гистологическом анализе полученного фрагмента определяются характерные для данной патологии морфологические изменения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз врожденного фиброза печени проводится с инфантильным гепаторенальным поликистозом и поликистозом печени взрослого типа, а также с приобретенными патологиями, которые сопровождаются портальной гипертензией и/или поражением желчевыводящих путей.
Лечение
Лечение врожденного фиброза печени проводится педиатром, детским гастроэнтерологом и гепатологом, заключается в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений и острых холангитов. При небольших и редких кровотечениях из расширенных эзофагеальных вен проводится их эндоскопическое склерозирование. При выраженной портальной гипертензии показано венозное шунтирование. Чаще всего соединяют воротную и нижнюю полую, селезеночную и почечную вены или накладывают илеомезентерикокавальный анастомоз. Данные оперативные вмешательства проводятся после эпизодов массивных кровотечений с целью профилактики рецидива, редко – только при наличии признаков портальной гипертензии. Профилактика обострений холангита при врожденном фиброзе печени включает регулярное полноценное питание, раннюю диагностику и лечение любых заболеваний ЖКТ. При формировании больших камней желчевыводящих путей осуществляется их хирургическое удаление.
Прогноз
Прогноз при врожденном фиброзе печени зависит от формы заболевания и проведенного лечения. Портальная гипертензия длительное время может протекать латентно или с минимальными клиническими признаками. На фоне своевременного венозного шунтирования исход в большинстве случаев положительный. Врожденный фиброз печени с холангитом имеет менее благоприятный прогноз. У таких детей часто развиваются инфекционные рецидивирующие заболевания желчевыводящих путей, которые плохо поддаются лечению. Как правило, данная форма заболевания становится причиной смерти ребенка в дошкольном или среднем школьном возрасте. В некоторых случаях может формироваться злокачественная опухоль – холангиокарцинома. Смерть также может наступить вследствие прогрессирующей почечной недостаточности на фоне сопутствующих аномалий.
Профилактика врожденного фиброза печени подразумевает медико-генетическое консультирование семейных пар. В центрах планирования семьи составляется родословная с целью оценки вероятности возникновения данной патологии у будущего ребенка.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Цирроз печени.
Изменение печени при циррозе
Описание
Цирроз печени — хроническое прогрессирующее или реже не прогрессирующее диффузное полиэтиологическое заболевание печени, с различной степенью выраженности признаков функциональной недостаточности печени и портальной гипертензией, которое является конечной стадией развития чаще всего неблагоприятно протекающих форм хронического гепатита, следствием затруднения оттока желчи или крови из печени или генетически обусловленных метаболических дефектов. Это заболевание характеризуется значительным уменьшением массы функционирующих гепатоцитов, резко выраженной фиброзирующей реакцией, перестройкой структуры паренхимы — цитоархитектоники дольки и сосудистой сети печени. Болеют преимущественно межчины (3:1).
Классификация
Цирроз печени, согласно классификации, подразделяется на следующие виды:
По морфологии:
Мелкоузловой (мелконодулярный) цирроз — диаметр узлов 1-3 мм;
Крупноузловой (макронодулярный) цирроз — диаметр узлов 3 мм и более;
Неполная септальная форма;
Смешанная форма.
По этиологии:
Алкогольный;
Вирусный;
Лекарственный;
Вторичный билиарный;
Врождённый, обусловленный следующими заболеваниями:
— гемохроматоз;
— тирозиноз;
— гепатолентикулярная дегенерация;
— дефицит α1-антитрипсина;
— гликогенозы;
— галактоземия.
Болезнь и синдром Бадда-Киари;
Застойный (при недостаточном кровообращении);
Обменно-алиментарный, возникающие при:
— Ожирении;
— Наложении обходного тонкокишечного анастомоза;
— Тяжёлой форме сахарного диабета;
Идиопатический (неясной этиологии), который может быть:
— Криптогенный;
— Первичный билиарный;
— Индийский детский.
Цирроз печени
Симптомы
Цирроз развивается чаще в течение многих месяцев, а чаще лет. За это время под влиянием чужеродных антигенов (вирусы В, С, D, G, F, алкогольный гиалин, фармакопрепараты, профессиональные ядохимикаты) изменяется генный аппарат гепатоцитов и других клеток печени. При этом возникают новые генерации патологических клеток. Описанный процесс имеет иммуновоспалительный характер. Большое значение приобретает и прямое воздействие на печень токсических веществ (алкоголя, ядохимикатов, фармакопрепаратов).
Циррозы печени характеризуется разнообразием специфических симптомов и они зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. До 60% больных имеют яркую клиническую картину, у 20% больных цирроз протекает латентно и под маской другого гастроэнтерологического заболевания, у 20% — циррозы печени обнаруживается на аутопсии.
Начальные клинические проявления (часто это не начальные, а развернутые, но пациент обращается впервые) циррозов печени многолики: увеличение печени, носовые кровотечения, желтуха склер, повышение температуры, кожный зуд, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка с плохим аппетитом, тошнота и кровавая рвота, метеоризм, диарея, боли или чувство тяжести в верхней половине живота, потеря в массе тела, общая слабость, раздражительность и снижение работоспособности.
Периодические боли в животе, преимущественно в правом подреберье, усиливающиеся после употребления жирной, жаренной и маринованной пищи, ухудшающиеся от алкогольной продукции, а также усиливающиеся при чрезмерных физических нагрузках;
Чувство горечи и сухость в ротовой полости, особенно в утреннее время;
Возможно пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз.
В более поздних стадиях появляются:
*Мышцы ослабевают, атрофируются, человек часто находиться в обессиленном состоянии;
*Наблюдается боль и опухлости в суставах, кончики пальцев утолщаются, а кожа у ногтей приобретает красноватый оттенок;
*В красные тона также окрашиваются ладони, ступни, капилляры на лице;
*Верхняя часть туловища больного покрывается сосудистыми звездочками, количество и видимость которых по мере прогрессирования разложения печени усиливаются;
*Молочные железы у мужчин увеличиваются, волосы в подмышках и на лобке выпадают, половые органы атрофируются;
*Кожа, слизистые оболочки и глазные белки (склеры) приобретают желтоватый оттенок, что говорит о том, что печень уже не может переработать билирубин;
*Появляются отеки ног и языка, зуд кожи, кровотечения из носа, который вместе с веками также покрывается опухолями (ангиомами), причем в области век начинают появляться ксантелазм;
*Больного преследуют апатия ко всему, бессонница, спутанность и нарушения сознания, ухудшается память;
*Температура тела обычно повышена, и нормализуется в основном только при улучшении состояния и нормализации работы печени;
*Также наблюдаются увеличение в размере селезенки, количества жидкости в брюшной полости, портальная гипертензия.
Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает кардинальный симптом — уплотнение печени с деформацией ее поверхности и заострением переднего края печени. Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли. Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией.
Симптомы, свойственные циррозу печени: гепатомегалия, спленомегалия и гиперспленизм, портальная гипертензия, геморрагический или отечно-асцитический синдромы.
Гипербилирубинемия. Гипонатриемия. Горький привкус во рту. Жажда. Истощение. Кал желтого цвета. Кал серовато-белого цвета. Мелена. Метеоризм. Недомогание. Постоянная жажда. Привкус ацетона во рту. Привкус во рту. Привкус крови во рту. Сильная жажда.
Возможные осложнения
Среди осложнений цирроза печени можно выделить следующие признаки и последствия болезни:
Асцит (переизбыток жидкости в брюшной полости);
Печеночная энцефалопатия;
Перитонит;
Варикозное расширение вен по всему организму, тромбозы, а также внутренние кровотечения;
Пониженное артериальное давление (артериальная гипотония);
Почечная недостаточность;
Печеночная гастропатия, колопатия или кома;
Присоединение вторичных инфекционных заболеваний – пневмония, сепсис и другие;
Злокачественная опухоль печени (гепатоцеллюлярная карцинома);
Летальный исход.
Причины
По этиологии циррозы можно разделить на три группы:
1. С установленными этиологическими факторами;
2. Со спорными этиологическими факторами;
3. Неясной этиологии.
Этиология циррозов основана на эпидемиологических, клинических и лабораторных исследованиях.
Учение о циррозе неразрывно связано с исследованиями по изучению развития этого заболевания и злоупотреблением алкоголем. Долгое время развитие цирроза связывали с неполноценным питанием алкоголика, а не с непосредственным влиянием алкоголя. Алкогольные циррозы называли нутритивными или алиментарными.
Диагностика
Анамнез;
Биохимический анализ крови;
Общий анализ крови;
Ангиография;
Компьютерная томография (КТ);
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Эзофагогастродуоденоскопия;
Исследование на наличие вирусов гепатита;
Анализ кала;
Сцинтиграфия;
Биопсия печени.
Лечение
Печень обладает удивительной способностью к самовосстановлению, и лечение цирроза на начальной стадии может быть вполне успешным. Однако изменения структуры печени остаются необратимыми.
В конечном счете, прогноз лечения цирроза зависит от стадии болезни – в случае развития осложнений может потребоваться длительная терапия и даже трансплантация.
Из консервативных методов лечения цирроза можно назвать соблюдение специальной диеты, отказ от алкоголя, курения, вредного образа жизни. Для профилактики и защиты гепатоцитов используют особые препараты – гепатопротекторы, эффект от которых, впрочем, остается спорным. На данный момент проходит испытания терапия стволовыми клетками, которая дает очень достойные результаты.
Хирургическое лечение цирроза печени – это трансплантация органа. В случае с печенью возможна пересадка от живого донора, так как для восстановления печеночной функции достаточно и части печени. Следует помнить, что операция трансплантации – тяжелое испытание для организма, которое требует тщательного исследования совместимости тканей и подготовки к пересадке. Выживаемость с донорской печенью на сегодня оставляет 5-8 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник