Феохромоцитома синдром повышения артериального давления
Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни — феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон — катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах — грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:
- стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
- повышенное потоотделение (гипергидроз);
- головная боль;
- боль в грудной клетке или в сердце;
- тахикардия;
- тошнота или рвота;
- расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
- кожа бледнеет;
- внутренняя дрожь;
- повышение температуры;
- ощущение сухости во рту;
- частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).
Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.
Вернуться к оглавлению
Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?
Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов.
Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны — адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.
Вернуться к оглавлению
Важность ранней диагностики
Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную — феохромобластому. Поэтому при подозрении на эндокринную артериальную гипертензию при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:
- полное излечение от недуга;
- предотвращение онкозаболеваний;
- возможная наследственность;
- недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования.
Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а артериальная гипертензия проявляться как симптоматический признак других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:
| Метод диагностики | Что показывает? |
| Суточная моча на концентрацию катехоламинов | Содержание адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен. |
| Анализ крови на определение катехоламинов | Содержание гормонов в крови. Метод слабоэффективен. |
| Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов | Содержание метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы. |
| Общий анализ крови | Повышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер. |
| Компьютерная томография (КТ) | Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод. |
| Магнитно-резонансная терапия (МРТ) | Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод. |
| Сцинтиграфия | Выявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер). |
| Биопсия | Помогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз. |
Вернуться к оглавлению
Лечение заболеваний
Для лечения применяются медикаменты и оперативное вмешательство. Лечение лекарствами направлено на нормализацию артериального давления и подавления избыточной выработки катехоламинов. Все препараты следует принимать только по назначению врача и строго придерживаться дозировки. Самолечение недопустимо. Чаще всего предписывают медикаменты групп альфа-аденоблокаторов («Фентоламин», «Тропафен»), бета-аденоблокаторов («Пропранолол»), ингибиторов синтеза адреналина и норадреналина («Метирозин»), блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин»).
Хирургическое лечение показано, если феохромоцитома активно продуцирует гормоны или ее размер свыше 4 см. Применяются 3 вида операций (какой вид избрать, решает врач): лапароскопия, открытое вмешательство и ретроперитонеоскопический. Лапароскопический метод бескровный и не травматичный. В брюшную полость вводится эндоскоп с видеокамерой и удаляют опухоль хирургическим инструментом. Более травматично открытое вмешательство. Лечение таким способом эффективно в случае перерождения образования в раковое, а также в случае невозможности определения локализации феохромацитомы. Ретроперитонеоскопическое лечение происходит через поясничный отдел. Образование изолируется, размельчается и выводится. Когда основное заболевание ликвидируется, артериальное давление приходит в норму.
Источник
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Феохромоцитома
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
- Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
- Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
- Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Источник
Основные причины повышенного давления
Очень часто люди, у которых впервые поднялось давление, обращаются за помощью к врачу с целью поиска причины заболевания. Не может же оно появиться просто так?
Доктор должен назначить целый комплекс обследований, направленных на выявление возможной этиологии гипертензии, среди которых и анализы, и инструментальные методы диагностики.
Однако в 90-95% случаев эти поиски ни к чему не приводят, так как в подавляющем большинстве случаев имеет место эссенциальная или первичная гипертензия.
Причины ее появления — прежде всего, гены, отягощенная по этой болезни наследственность.
Если побеседовать с таким пациентом, то он скажет, что у его матери или отца было повышенное давление. Генетически передается особенность строения сосудистой стенки, реагирования центральной нервной системы на разные раздражители — стрессы, усталость, нагрузку.
Около 20 различных комбинаций в генетическом аппарате приводят к гипертонии. До определенного возраста давление остается нормальным, а потом начинает повышаться либо в ответ на провоцирующие факторы, либо вообще без определенной причины.
Однако не стоит забывать об оставшихся 5-10%. Это те люди, у которых повышенное давление — осложнение какого-либо конкретного заболевания, от приема лекарственных средств, тяжелой беременности.
Около 0,1-0,3% потенциальных причин гипертензии приходится на эндокринные болезни, среди них на втором, после тиреотоксикоза, месте стоит феохромоцитома.
Что такое феохромоцитома
Феохромоцитома представляет собой чаще доброкачественное и реже злокачественное (8%) новообразование надпочечников — важного органа эндокринной системы. Может располагаться как в ткани самого органа, так и за его пределами (у каждого десятого больного).
В данном случае субстратом опухоли являются гормонально активные клетки симпатико-адреналовой системы.
Говоря простым языком, это клетки, которые синтезируют норадреналин, адреналин и допамин, гормоны, влияющие на работу всего организма и, в том числе, контролирующие уровень пульса и артериального давления.
Для того, чтобы понять, как действует на организм человека адреналин, следует себе представить хищное животное в засаде во время охоты.
Активный выброс в кровь этого вещества способствует расширению сосудов мышц, головного мозга и сердца, резкому учащению пульса, повышению давления, расширению зрачков, учащению дыхания.
В то же время работа кишечника и органов выделения замедляется, половое влечение спадает. Весь организм максимально подготовлен к резкому прыжку и борьбе, поэтому все необходимые для этого органы и ткани мобилизованы, а не участвующие — напротив находятся в выжидательном режиме.
Действие норадреналина несколько отличается от адреналина, но в отношении сердечно-сосудистой системы они работают одинаково: стимулируют, повышая давление и пульс.
Появление феохромоцитомы приводит к тому, что количество гормонов резко возрастает, в результате человек постоянно находится в состоянии повышенного стресса, как физического, так и эмоционального.
Обычно опухоль вырастает до 5 см в диаметре, весом до 70 грамм. Но размеры могут значительно варьироваться.
При этом, что характерно, степень гормональной активности не зависит от размеров: маленькая опухоль может приводить к гораздо большим проблемам со здоровьем, чем большая, но и это не однозначно.
В 90% случаев причины заболевания неизвестны, у каждого десятого оно передается аутосомно-доминантным типом наследования от кого-либо из родителей или более дальних родственников.
Как заподозрить феохромоцитому
Иногда это заболевание выявляется при первичном обращении больного по поводу постоянного немотивированного повышения пульса и давления.
Характерным является отсутствие отягощенной по гипертонии наследственности, быстрое прогрессирование болезни (давление повышается до очень высоких цифр за несколько месяцев), молодой возраст.
Главным симптомом феохромоцитомы является периодическое резкое повышение давления, так называемый гипертонический криз.
Во время него больной чувствует себя очень плохо: появляется крайне интенсивная головная боль, иногда до рвоты, головокружение, онемение пальцев рук и ног, беспокойство, страх, озноб, потливость, бледность кожи, сердцебиение и даже иногда судороги.
Длится криз от нескольких минут до 1 часа, потом резко обрывается с падением давления до уровня 100/60 и даже ниже. У больного возникает резкая потливость, он обильно мочится (до нескольких литров за сутки) и в течение нескольких часов ощущает сильную слабость.
Кризы могут провоцироваться стрессом или нагрузками, а иногда возможны на фоне полного благополучия. Иногда фактором может стать стакан вина или какое-то лекарство, перегрев или переохлаждение.
У каждого больного есть свои особенности, и он довольно быстро выясняет, чего ему лучше избегать (если это вообще возможно), чтобы не провоцировать обострение.
При легком течении болезни криз случается раз в полгода, а при тяжелом — до 15 раз за сутки. Он может приводить к развитию инсульта, инфаркта, отеку легких, появлению расслаивающей аневризмы аорты и массе других тяжелых осложнений.
Гипертонический криз при феохромоцитоме — это гигантский стресс для организма, который негативно влияет на все органы и ткани.
Иногда заболевание протекает в стабильной форме: давление повышено практически всегда и его уровень постепенно растет.
При ней достаточно быстро развиваются осложнения со стороны почек, сердца, сетчатки глаза, появляется сахарный диабет.
Диагностика феохромоцитомы
Первое, что настораживает врача в отношении именно этого заболевания, — молодой возраст больного. Обычно оно развивается в возрасте 20-40 лет, иногда даже у детей (чаще — мальчиков).
Второе — преимущественно повышенные цифры диастолического (нижнего) давления. То есть при обследовании выявляются следующие показатели: 160/130, 180/150, чего при классической эссенциальной гипертензии почти никогда не бывает.
Также описание больным самого криза наводит на мысль о связи его с резким выбросом адреналина и норадреналина в кровь, что и имеет место при феохромоцитоме.
Для подтверждения диагноза больного отправляют на различные методы дообследования. При помощи УЗИ не всегда удается выявить опухоль (особенно при ее маленьких размерах).
Однако с этой задачей легко справляется компьютерно-резонансная томография почек и надпочечников. Обычно диагноз ставится достаточно быстро. Дополнительно проводится исследования уровня катехоламинов в моче и крови.
Лечение феохромоцитомы
Лечат данное заболевание врачи-эндокринологи, но в большинстве случаев они передают таких больных хирургам для проведения радикального лечения. Перед операцией необходимо медикаментозно стабилизировать состояние пациента, чтобы риск был минимальным.
Обычно при удачном хирургическом лечении прогноз благоприятный — около 90% больных живут дальше без осложнений.
Если симптомы сохраняются — вероятнее всего, больной попал в те 10%, что имеют эктопическую форму болезни (источник опухоли находится не в самом надпочечнике, а за его пределами). Лечить тогда сложнее, необходимо любым возможным способом отыскать новообразование.
Феохромоцитома — это то заболевание, которое ни в коем случае не лечится народными методами. Единственный выход — своевременная консультация у доктора и проведение адекватной терапии.
Источник