Фенобарбитал дозы при синдроме жильбера

Протокол «Синдром Жильбера»

Коды по МКБ-10: Е 80.4

Выделяется один основной диагноз.

Жалобы и анамнез
Умеренная желтуха с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания, медикаментозных нагрузок (левомецитин, преднизолон, витамин К).
Наличие родственников с периодической гипербилирубиемией.
Астено-вегетативный синдром: раздражительность, повышенная утомляемость, потливость, психоэмоциональная лабильность, реже диспепсические явления в виде снижения аппетита, тошноты, болевых ощущений в правом подреберье или эпигастральной области.

Физикальное обследование: желтуха проявляется в виде иктеричности склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных больных в виде матово желтушной окраски в основном лица, ушных раковин, твердого неба, а также подмышечных областей, ладоней, стоп.
Холемия может быть без желтухи. У отдельных больных — ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже.
Печень обычной консистенции выступает из подреберья на 1,5-3,0 см у 20%, селезенка не пальпируется. У ряда больных множественные стигмы дизэмбриогенеза.

Лабораторные исследования: в ОАК у 40% — высокое содержание гемоглобина (140-150,8 г/л), эритроцитов 4,9-5,8 х 10 12 л. У 15% — ретикулоцитоз. В биохимическом анализе крови — непрямая гипербилирубинемия (18,81-68,41 мкмоль/л).

Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости — реактивные или диффузные изменения печени.

Показания для консультации специалистов:

1. ЛОР.

2. Стоматолог.

3. Инфекционист — гепатолог (по показаниям).

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. АЛТ, АСТ, билирубин.

3. Кал на яйца гельминтов.

4. Соскоб на энтеробиоз.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Определение билирубина и его фракций.

4. Определение общего белка.

5. Определение белковых фракций.

6. Определение холестерина.

7. Определение щелочной фосфатазы.

8. Проведение тимоловой пробы.

9. Определение железа.

10. Кал на яйца гельминтов.

11. Соскоб на энтеробиоз.

12. ЛОР.

13. Стоматолог.

14. Инфекционист гепатолог (по показаниям).

Дополнительные диагностические исследования:

1. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибринолитическая активность плазмы гематокрит).

2. Определение ретикулоцитов.

3. Определение АлТ.

4. Определение АсТ.

5. Эзофагогастродуоденоскопия.

6. Определение креатинина.

7. Определение ост. азота.

8. Общий анализ мочи.

9. Копрограмма.

Дифференциальный диагноз наследственных пигментных гепатозов 

Кроме того дифференциальный диагноз непрямой гипербилирубинемии проводят:

1. C гемолитическими анемиями: ОАК с определением ретикулоцитов; осмотическая резистентность эритроцитов, определение продолжительности жизни эритроцитов, проба Кумбса прямая, непрямая.

2. C хроническим гепатитом: биохимический анализ крови (печеночные маркеры), маркеры вирусного гепатита — ИФА, ПЦР диагностика. 

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Достижение компенсации.

2. Профилактика и лечение осложнений.

Немедикаментозное лечение: больные с синдромом Жильбера обычно не нуждаются в каких-либо режимных и диетических ограничениях, диета — стол № 5.

Медикаментозное лечение

Из медикаментов используют препараты, оказывающие индуктивное действие на ферментативные системы печени — фенобарбитал, ноксирон, валокардин, оротовая кислота, бутатидион. При синдроме Жильбера в периоде обострения и гипербилирубиемии свыше 42,76 мкмоль/л фенобарбитал назначается в суточной дозе 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней. При необходимости курс повторяют через 3-4 нед.

Курсы витаминов по 20 дней (тиамина бромид 1,0 в/м № 10, пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м № 10, аевит по 1 к х 3 р. в д., фолиевая кислота по 0,001 х 3 р. в д .14 дн., магне В 6, мультитабс).

Профилактические мероприятия:

1. Предупреждение развития вирусного гепатита.

2. Рациональное использование медикаментов.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение по месту жительства, осмотр не реже 1 раза в 3 месяца с обязательным определением уровня билирубина. Профилактика вирусного гепатита и рациональный прием медикаментов.

Перечень основных медикаментов:

1. Фенобарбитал таб. 0,001

2. Аевит, капс.

3. Фолиевая кислота 0,001 таб.

4. Пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м №10

5. Тиамина бромид 1,0 в/м №10

6. Витрум таб. №100

7. Центрум детск. таб. №60

8. Гепадиф, капс., р-р

9. Гепабене, капс.

10. Эссенциале форте, капс.

11. Гептрал капс., р-р для инъекций 400 мг

12. Смекта. пак.

13. Урсодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг

14. Дюфалак 250 мл, 500 мл р-р для приема внутрь

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Креон 10 тыс. ЕД №20, капс.

2. Креон 25 тыс. ЕД №20, капс.

3. Мезим форте 0,25 таблетки.

4. Маалокс пак. 15 мл. №30

5. Мотилиум (домперидон) таб. 10 мг №10

6. Эссенциале в ампулах

Индикаторы эффективности лечения:

1. Достижение компенсации процесса.

2. Улучшение лабораторных показателей.

Показания к госпитализации (плановое):

1. Отсутствие эффекта от амбулаторной терапии.

2. Наличие осложнений.

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. Клинические рекомендации основанные на доказательной медицине: Пер. с англ. / Под ред. И.Н.Денисова, В.И.Кулакова, Р.М. Хаитова. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. — 1248 с.: ил.
      Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред. И.Н.Денисова, Ю.Л. Шевченко — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 1184 с.:ил. (серия «Доказательная Медицина»)
      Болезни детей старшего возраста, руководство для врачей, Р.Р. Шиляев и др., М, 2002
      Практическая гатсроэнтерология для педиатра, В.Н. Преображенский, Алматы,1999
      Практическая гатсроэнтерология для педиатра, М.Ю. Денисов, М. 2004

Список разработчиков:

1. Зав. гастроэнтерологического отделения, Ф.Т. Кипшакбаева.

2. Ассистент кафедры детских болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, к.м.н., С.В. Чой.

3. Врач отделения гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», В.Н. Сологуб.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.