Фенилкетонурия код по мкб 10 у детей
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Фенилкетонурия (ФКУ, фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание обмена веществ, обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена фенилаланина, сопровождающееся нарушением гидроксилирования аминокислоты фенилаланина в тирозин. В результате в организме больного ребёнка происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС с дальнейшей задержкой психического развития. Болезнь впервые описана в 1934 г. А. Феллингом.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
Частота. Выявлены значительные этнические и географические различия в частоте разных мутаций при наиболее распространённой классической ФКУ. Частота классической ФКУсоставляет 1 на 4500 в Ирландии, 1 на 6000–10 000 в России, 1 на 16 000–20 000 среди белого населения США, 1 на 12 000 в Италии, 1 на 16 000 в Швейцарии и значительно снижена у афроамериканцев (1 на 50 000), китайцев и японцев, евреев ашкенази. Необычно редко наблюдают ФКУ в Финляндии (реже 1 на 100 000), к 1995 г. было выявлено четверо больных, среди полинезийцев ФКУ не выявлена. В Татарстане частота классической формы ФКУ составляет 1 на 6000 новорождённых (вне зависимости от этнической принадлежности).
Причины
Генетические аспекты. ФКУ развивается при дефектах генов следующих ферментов • ГТФ циклогидролаза 1 (233910, GCH1, 600225, 14q22.1–q22.2) • Фенилаланин гидроксилаза (261600, PAH, PKU1, 12q24.1) • Дигидробиоптеридин редуктаза (261630, QDPR, DHPR, 4p15.31) • Дигидробиоптерин синтетаза (261640, PTS, 11q22.3–q23.3).
Патоморфология — обнаружены изменения в структуре миелиновых волокон у нелеченых больных.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина Дети с ФКУ рождаются без клинических признаков болезни. Однако фенилаланин, поступающий с первых дней жизни с молоком матери или обычной молочной смесью, способствует проявлению заболевания • Неврологические и психические расстройства •• Умственная отсталость (олигофрения, идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность). При отсутствии лечения коэффициент интеллектуального развития за каждые 10 нед снижается на 5 пунктов) •• Повышенная возбудимость в детстве •• Специфическая походка •• Специфические осанка и поза при сидении •• Необычное положение конечностей (поза портного) •• Стереотипные движения •• Повышение сухожильных рефлексов •• Судороги •• Дефектное формирование миелина • Раннее закрытие большого родничка • Микроцефалия • Изменения кожи •• Гипопигментация •• Сухость •• Экзема •• Дерматит •• Склеродермия • Волосы гипопигментированы • Рвота в периоде новорождённости • Светлые радужки, катаракта • Специфический «мышиный» запах тела и мочи.
Диагностика
Методы исследования.
• Рентгенологическое исследование: мозговые кальцификаты.
• Лабораторные исследования •• Дефицит гидроксилазы фенилаланина (ФКУ — 1), дигидроптеридинредуктазы (ФКУ — 2) или дигидробиоптерин синтетазы (ФКУ — 3) •• Гиперфенилаланинемия. Нормальная концентрация фенилаланина крови 58±15 мкмоль/л — у взрослых, 60±13 мкмоль/л — у подростков, 62±18 мкмоль/л — у детей. У новорождённых верхний предел нормы составляет 120 мкмоль/л (2 мг/100 мл) •• При нелеченой классической ФКУ содержание фенилаланина крови повышается до 2,4 ммоль/л •• Фенилпировиноградная ацидемия •• Повышение в моче содержания o — гидроксифенилуксусной, фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот и фенилацетилглютамина.
• Специальные исследования: метод массового неонатального скрининга — обязательное определение содержания фенилаланина в образцах крови у всех новорождённых, полученных на 4–5 — й день жизни в родильном доме.
• Молекулярная генетика: известно более 200 различных мутаций гена фенилаланингидроксилазы. Большинство из них сцеплено с определёнными гаплотипами полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (RFLP) и числа танедемных повторов (VNTR). Один гаплотип может быть ассоциирован более чем с одной мутацией, следовательно, на основании исследования гаплотипа нельзя сделать определённого вывода о локализации мутации. Главная мутация для славянских народов — R408W/HP2/VNTR3. Исследование, проведённое в Татарстане, показало существенное различие в частоте этой мутации среди больных ФКУ русской (78%) и татарской (37%) национальностей. Интересно, что среди больных ФКУ татарской национальности часто (40%) отмечают мутации, характерные для средиземноморских, в т.ч. тюркских популяций (R261Q и др.), и не выявлено мутаций, характерных для восточных народов.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Режим амбулаторный, госпитализация показана для коррекции диеты в случае нестабильной концентрации фенилаланина плазмы.
Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ. Учитывая высокое содержание фенилаланина в белке, полностью исключают продукты животного происхождения (мясо, птицу, рыбу, яйца, грибы, молоко и продукты, приготовленные из них, колбасы, хлебобулочные изделия, крупы, бобовые, орехи, шоколад и др.), содержание растительных белков тщательно нормируют с учётом массы тела и возраста ребёнка. Дефицит пищевых белков и микроэлементов, возникающий вследствие длительного применения ограничительной диеты, компенсируют назначением специальных продуктов питания — смесей аминокислот или белковых гидролизатов с низким содержанием фенилаланина. Безфенилаланиновые препараты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Учитывая высокую стоимость этих препаратов, лечение проводят за счёт государства под наблюдением врачей специализированного центра • При атипичных формах ФКУ (2 и 3), а также при несвоевременном ограничении продуктов в пищевом рационе даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарушений. Назначение диеты, обогащённой тетрагидробиоптерином, также не приводит к клиническому улучшению у таких больных.
Лекарственная терапия.
• Препараты выбора •• Ноотропные препараты, например пирацетам •• Иглорефлексотерапия •• Для компенсации белковой и витаминной недостаточности при назначении ограничительной диеты используют белковые гидролизаты и аминокислотные смеси, обогащённые микроэлементами и витаминами: «Лофеналак», «Фенил — 40», «Фенил — 100», Афенилак, «Аналог SP», «Эро — Бэби» (для детей до года), «Максамайд», «Максамум», «П — АМ универсальный», «ФенилФри», «Тетрафен», «Фенил — 400» (для детей после года), а также такие диетические продукты, как «PKU — 1mix», «PKU — 1» «PKU — 2» (Германия). Дозировки рассчитывают с учётом содержания естественного белка в рационе, массы тела и возраста ребёнка •• В резистентных к лечению случаях отмечают некоторый эффект от применения препаратов леводопы.
Генотерапия. Из трёх основных мероприятий, требуемых для генотерапии при фенилкетонурии, два выполнены: получена кДНК, обеспечивающая экспрессию гидроксилазы фенилаланина человека, разработана гидроксилазадефицитная животная модель. Однако векторы для эффективной передачи гена in vivo требуют дальнейшей разработки. Ретровирусные векторы, несмотря на то, что достаточно эффективны in vitro, имеют низкую эффективность передачи in vivo. Рекомбинантные аденовирусные векторы, хотя и полностью успешны на короткое время, не сохраняются в организме больше нескольких недель из — за иммунного ответа.
Течение и прогноз. Своевременно начатое диетическое лечение позволяет избежать развития клинических проявлений классической ФКУ. Необходимо проводить лечение до полового созревания, а по индивидуальным показаниям и дольше. Т.к. женщина, больная ФКУ, не может выносить здоровый плод, показано проведение специального лечения, начатого перед зачатием и продолжающегося до момента родов с целью исключить поражение плода фенилаланином плазмы крови матери.
Беременность. Повышенное содержание фенилаланина в плазме крови матери приводит к разнообразным врождённым заболеваниям плода, спектр зависит от выраженности и продолжительности повышения содержание фенилаланина • ВПС при высокой концентрации фенилаланина • Аномалии развития головного мозга, внутриутробная и послеродовая задержка роста, изменения внешности (широкая переносица с вывернутыми ноздрями) при средней концентрации фенилаланина в I триместре беременности • Неврологические симптомы при среднем повышении концентрации фенилаланина в течение всей беременности • Женщинам с классической ФКУ рекомендуют диету с низким содержанием фенилаланина, чтобы достичь концентрации фенилаланина плазмы менее 360 мкмоль/л ещё до зачатия и поддерживать эту концентрацию в течение всей беременности.
Сокращение. ФКУ — фенилкетонурия.
МКБ-10 • E70. Классическая фенилкетонурия
Источник
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической
фенилкетонурии
Категория
возрастная: дети
Пол:
любой
Фаза: любая
Стадия:
любая
Осложнение:
без осложнений
Вид медицинской
помощи: специализированная медицинская помощь
Условие
оказания: стационарно
Форма оказания
медицинской помощи: плановая
Средние сроки
лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*
Нозологические единицы
E70.0 | Классическая фенилкетонурия |
1. Медицинские
мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненная частота предоставления1 | Усредненная кратность применения |
A13.29.005 | Нейропсихологическое обследование | 0,2 | 1 |
B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 1 | 1 |
B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 0,5 | 1 |
B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,3 | 1 |
B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,5 | 1 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненная частота предоставления | Усредненная кратность применения |
A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 |
A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в | 0,8 | 1 |
A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,2 | 1 |
A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
A09.28.031 | Исследование уровня фенилаланина в моче | 0,1 | 1 |
A09.28.033 | Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) | 0,5 | 1 |
A12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
A12.05.056.002 | Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции | 0,5 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненная частота предоставления | Усредненная кратность применения |
A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,8 | 1 |
A06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
1вероятность предоставления медицинских услуг или назначения
лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий),
включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0
до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов,
соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте
медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские
показания.
2.
Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненная частота предоставления | Усредненная кратность применения |
B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,2 | 1 |
B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 1 |
B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный | 0,4 | 1 |
B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и | 1 | 27 |
B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненная частота предоставления | Усредненная кратность применения |
A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,4 | 1 |
A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,4 | 1 |
A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,4 | 1 |
A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,4 | Препаратов- |
Источник
Природа не устаёт удивлять своей мудростью и щедростью. Одним она дарит радость иметь здоровых детей, другим готовит на этом пути серьёзные испытания. Фенилкетонурия (ФКУ) — патология, способная сломать малышу жизнь, если взрослые не примут вовремя мер по её лечению. Подобные «сюрпризы» не заставят врасплох, если родители с серьёзностью отнесутся к мерам профилактики болезни.
Что такое фенилкетонурия
Это заболевание, обусловленное генетически и связанное с нарушением превращения аминокислоты фенилаланина (ФА) в тирозин. У ФКУ аутосомно-рецессивный тип наследования. Патология проявляется, когда малыш получает по одному дефектному гену от каждого из родителей.
Болезнь впервые описана в 1934 году. Сегодня врачи спасают тысячи детей с диагнозом ФКУ от слабоумия, серьёзных нарушений в работе внутренних органов, летального исхода. Пациенты, получившие лечение, становятся адаптированными к жизни в социуме, по умственным способностям не уступают ровесникам.
У детей фенилкетонурия встречается с одинаковой частотой вне зависимости от пола. В Турции 1 больной приходится на 4 тыс. новорождённых, в Японии 1 на 80000, в России 1 на 7000. На долю классической (тяжёлой) формы ФКУ приходится подавляющая часть клинических случаев, птерин–зависимые разновидности встречаются гораздо реже (1—3%). Код по МКБ 10: E70.
Симптомы заболевания
Патология опасна тем, что её признаки трудно распознаваемы. Манифестация отмечается в 2—6 месяцев, когда в организм попадает белок, содержащий фенилаланин. Проявляется в виде следующих отклонений и нарушений:
- Частая интенсивная рвота.
- Необоснованное беспокойство.
- Вялость, слабые двигательные реакции.
- Рассеянный блуждающий взгляд.
- Отсутствие эмоций.
К полугодовалому возрасту малыш не узнаёт маму, у него задерживается психомоторика, нарушается мышечный тонус, отсутствует оживлённая реакция на окружающий мир. Со временем симптомы только нарастают. У детей старше 3 лет уже замечаются:
- Психотические расстройства.
- Расторможенность.
- Нарушения поведения.
- Быстрая утомляемость.
- Чрезмерная возбудимость.
- Физическое и умственное отставание вплоть до идиотии.
У детей запаздывают физиологические процессы: прорезывание зубов, способность переворачиваться, сидеть. У них:
- Специфическая стойка в виде широко расставленных ног, опущенных плеч и головы.
- Походка покачивающаяся, шаги маленькие.
- Возможны непроизвольные движения, тремор с развитием эпилепсии.
- Гипергидроз, кисти рук и стопы синюшного цвета.
- Моча и пот с «мышиным» запахом из-за содержащейся в них фенилуксусной кислоты.
Без лечения не избежать экзематозных изменений на коже, фолликулярного кератоза, гнойных инфекций, возникновения судорог разной степени интенсивности. Постепенно присоединяются: гиперактивность, аномалии в работе зрительного анализатора, паркинсонизм, выполнение бесцельных движений, глубокая задержка моторики — каждый третий малыш не ходит, 60% не говорят.
Фотографии больных детей
Виды
ФКУ может быть I, II и III типа в зависимости от дефицита в обмене ФА трёх основных ферментов. По другой условной классификации, применяемой в РФ, формы болезни зависят от уровня фенилаланина в крови (мкмоль/л):
- Лёгкая: 20—600.
- Среднетяжёлая: от 600 до 900.
- Классическая: от 1200.
Для сравнения у здоровых детей этот показатель колеблется от 0 до 120.
Причины
Тяжёлая форма ФКУ связана с недостатком фенилаланин-4-монооксигеназы (ФАГ) — фермента печени, почек и поджелудочной железы, обеспечивающего превращение ФА в тирозин. Ген, кодирующий ФАГ, расположен на длинном плече 12 хромосомы. ФА и его производные накапливаются в биологических жидкостях, где тормозят активность ряда ферментов: окисляющих глюкозу, синтезирующих гормон серотонин, нейромедиаторы, пигмент меланин. В результате нарушения аминокислотного обмена развиваются тяжёлые поражения головного мозга и печени.
Аминокислота относится к группе незаменимых, то есть неспособных образовываться в организме человека соединений, а поступающих только с пищей. Минимальная суточная потребность в ней для детей до года составляет 50—60 мг/кг веса, в более старшем возрасте от 15 до 40 мг. Избыток фенилаланина токсичен, приводит к тяжёлым нарушениям психического развития. Выделяется с мочой, что и обусловило название заболевания.
Наследственность
ФКУ наследуется как рецессивный признак. Патология проявляется, если малыш получил по одному мутировавшему гену от каждого из родителей. Те могут быть фенотипически (внешне) здоровыми, но являться носителями дефектных аллелей. При этом риск рождения больного младенца составляет 25%.
Диагностика
Для ребёнка важно уже с первых дней жизни приобретать различные навыки, без которых невозможно нормальное развитие. Раннее выявление ФКУ I обеспечивает полную реабилитацию малыша, его адаптацию в окружающем мире. Благодаря методике скрининга фенилкетонурии здоровье новорождённого находится под контролем вне зависимости от региона России, где тот появился на свет. В программе задействованы все детские медучреждения, роддомы, медико-генетические центры.
Суть скрининг-теста состоит в заборе на 4—5-й день жизни младенца нескольких капель крови для анализа по выявлению ФА и тирозина. Биологическая жидкость исследуется при помощи радиоиммунного метода. Результаты в виде соответствующего штампа заносятся в обменную карту. Ошибка может возникнуть при недоношенности ребёнка. Для уточнения диагноза или его опровержения проводится повторный анализ. Менее точные результаты получаются при тестировании мочи.
При положительном итоге врач приглашает родителей для беседы и незамедленного начала лечебных мероприятий. Может понадобиться помощь медицинского генетика и эндокринолога для назначения пробы Феллинга, теста Гатри, хроматографии, флуориметрии, МРТ и ЭЭГ-исследования. При поиске дефектного гена берутся образцы крови или слюны родителей.
Для ФКУ II характерно прогрессирование болезни вне зависимости от диетотерапии. Патология сопровождается выраженной умственной отсталостью, судорогами, гиперрефлексией. К 2—3 годам возможен летальный исход. При ФКУ III наблюдается триада симптомов:
- Спастический тетрапарез.
- Микроцефалия.
- Глубокая умственная отсталость.
У каждой формы свой патогенез, клиническая картина и методы лечения. Для атипичных вариантов ФКУ (до 1% от всех случаев) оно сложное из-за устойчивости к диетотерапии. Поэтому сначала определяют тип заболевания, детально исследовав биохимию патологии.
Лечение фенилкетонурии
Своевременное лечение даёт хороший эффект. Ребёнка с ФКУ не госпитализируют. Родителям предоставляется квалифицированная консультативная помощь, малышу бесплатно выдают смеси, не содержащих животные протеины как часть специализированной диеты — единственного эффективного метода лечения ФКУ. Ребёнок получает специальные белковые гидролизаты с минимумом ФА или без него, но с достаточным уровнем витаминов и кальция.
При лечении грудное кормление ограничено (раньше полностью исключалось). Молоко сцеживают и дают согласно расчётам. Когда уровень фенилаланина нормализуется, ребёнка начинают прикармливать животным белком во избежание распада собственных тканей и истощения младенца. Включение фруктов, овощей, жиров, углеводов производится при строгом учёте уровня фенилаланина.
Сегодня не проблема найти диетический продукт или белковую смесь с определённой концентрацией ФА. По российскому законодательству дети, страдающие от ФКУ, получают бесплатное специальное питание. В РФ разрешены следующие составы:
- Афенилак.
- XP Аналог LCP.
- MD мил ФКУ-0.
Специальная диета строго соблюдается до 6 лет. Из рациона исключаются: хлеб, молочные продукты, яйца, рыба, мясо, а также Аспартам — искусственный подсластитель, который используют при изготовлении газированных напитков, конфет и жевательных резинок. Со временем нейроны становятся менее чувствительными к избытку ФА и после 16—18 лет подростки переходят на обычное питание. Но прекращение лечения может спровоцировать страх. Возвращение к диетотерапии улучшает психическое состояние пациентов.
У взрослых с фенилкетонурией наблюдаются лабильность настроения, депрессии. При высоких дозах ФА они страдают от деконцентрации и бессонницы, недостаточной мотивации, схематичности при принятии решений, импульсивности, потери способности рационально оценивать ситуации.
Лечение улучшает познавательные функции даже у страдающих тяжёлой умственной отсталостью. Если болезнь была поздно диагностирована, то соблюдение строгого режима питания позволяет снизить агрессивность, улучшить контакт пациентов с окружением. В некоторых случаях требуется пожизненное соблюдение диеты.
Лечение контролируют психиатр и медицинский генетик. При необходимости может понадобиться помощь логопеда. Больший эффект достигается при использовании ЛФК, массажа, иглорефлексотерапии.
Профилактика и прогноз
Устранить дефектный признак невозможно, поэтому своевременная диетотерапия помогает предотвратить развитие тяжёлых последствий. При планировании беременности генетический анализ назначается, если у родственников были случаи рождения детей с фенилкетонурией.
При своевременном выявлении и лечении у ФКУ благоприятный долгосрочный прогноз. Малыш в целом развивается нормально. Без диеты инвалидность наступает уже в первый год жизни. Соблюдение особого режима питания помогает предотвратить судорожные припадки и умственную неполноценность детей. Диета показана и будущим матерям с диагнозом «фенилкетонурия» во избежание микроцефалии, врождённых пороков сердца, слабоумия у ребёнка.
Сегодня разрабатываются и используются новые альтернативные методы лечения ФКУ, например, препаратом Сапроптерин для снижения уровня фенилаланина. Он эффективен при лёгких формах патологии. В России такие лекарства пока не применяются.
Елена Малышева в передаче Жить Здорово
Заключение врача
Фенилкетонурия — опасная болезнь, но её можно победить. В этой борьбе многое зависит от родителей. Им приходится учиться мотивировать ребёнка к соблюдению диеты, а не злоупотреблять одними запретами. Если контролировать уровень ФА, избегать запрещённых продуктов, то особенный ребёнок сможет развиваться, реализуя всё то, что заложено в нём природой.
Источник