Двс синдром в геморрагических диатезах

Îáùàÿ õàðàêòåðèñòèêà.
Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû (ãåìîñòàçèîïàòèè) — ýòî ãðóïïà çàáîëåâàíèé, â îñíîâå êîòîðûõ ëåæàò íàðóøåíèÿ ðàçëè÷íûõ çâåíüåâ ñèñòåìû ãåìîñòàçà: êîàãóëÿöèîííîãî (ïëàçìåííîãî), òðîìáîöèòàðíîãî è ñîñóäèñòîãî. Êëèíè÷åñêè ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû õàðàêòåðèçóþòñÿ òåíäåíöèåé îðãàíèçìà ê ïîâòîðíûì êðîâîèçëèÿíèÿì, íàñòóïàþùèì êàê ñàìîïðîèçâîëüíî, òàê è ïîä âëèÿíèåì íåçíà÷èòåëüíûõ òðàâì.

Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû øèðîêî ðàñïðîñòðàíåíû, ïîñêîëüêó ñèñòåìà ãåìîñòàçà ÿâëÿåòñÿ íåîòúåìëåìûì ó÷àñòíèêîì ìíîãèõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ. Êðîâîòî÷èâîñòü ìîæåò áûòü ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé, ò.å. îñëîæíåíèåì êàêîãî-ëèáî çàáîëåâàíèÿ (ëåéêîçû, àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, ãëîìåðóëîíåôðèò, ÄÂÑ-ñèíäðîì è äð.).

Ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû áûâàþò íàñëåäñòâåííûìè
è ïðèîáðåòåííûìè
. Íàñëåäñòâåííûå äåôåêòû â ñèñòåìå ãåìîñòàçà — ýòî àíîìàëèè ìåãàêàðèîöèòîâ è òðîìáîöèòîâ, äåôèöèò ïëàçìåííûõ ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, íåïîëíîöåíííîñòü ìåëêèõ êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ. Ýòè äåôåêòû íå ñâÿçàíû ñ ïðèîáðåòåííûìè çàáîëåâàíèÿìè, âðåìåííî ìîãóò áûòü óñòðàíåíû òåðàïåâòè÷åñêèì âîçäåéñòâèåì, îäíàêî çàòåì ïðîÿâëÿþòñÿ ñíîâà è îñòàþòñÿ ïðàêòè÷åñêè íà îäíîì óðîâíå â òå÷åíèå âñåé æèçíè áîëüíîãî. Èç íàñëåäñòâåííûõ êîàãóëîïàòèé íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþòñÿ ãåìîôèëèè À,  è Ñ, âàçîïàòèé — ãåìîððàãè÷åñêàÿ òåëåàíãèýêòàçèÿ (áîëåçíü Ðàíäþ — Îñëåðà); òðîìáîöèòîïàòèé — áîëåçíü Ãëàíöìàííà.

Ïðèîáðåòåííûå äåôåêòû â ñèñòåìå ãåìîñòàçà, êàê ïðàâèëî, ìíîæåñòâåííûå è îáóñëîâëåíû ðàçíûìè çàáîëåâàíèÿìè è ïàòîëîãè÷åñêèìè âîçäåéñòâèÿìè (ÄÂÑ-ñèíäðîì, èììóííûå ïîðàæåíèÿ ñîñóäèñòîé ñòåíêè è òðîìáîöèòîâ, òîêñèêîèíôåêöèîííûå ïîðàæåíèÿ êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ, çàáîëåâàíèÿ ïå÷åíè, äåéñòâèå ëåêàðñòâåííûõ âåùåñòâ è ò.ä.). Ýòî òðîìáîöèòîïåíèè è òðîìáîöèòîïàòèé (áîëåçíü Âåðëüãîôà), ãèïîïðîòðîìáèíåìèÿ ïðè ìåõàíè÷åñêîé æåëòóõå è ïîðàæåíèè ïå÷åíè, ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò (áîëåçíü Øåíëåéíà — Ãåíîõà) è ãåìîððàãè÷åñêàÿ ïóðïóðà (èíôåêöèîííàÿ, òîêñè÷åñêàÿ, íåéðîâåãåòàòèâíàÿ, òðîôè÷åñêàÿ). Ïðèîáðåòåííûå äåôåêòû â ñèñòåìå ãåìîñòàçà ìåíÿþòñÿ ñ èçìåíåíèåì òå÷åíèÿ îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ è åñëè áîëüíîé âûçäîðàâëèâàåò, òî ñèñòåìà ãåìîñòàçà òîæå íîðìàëèçóåòñÿ.

Ïðè âñåõ ãåìîððàãè÷åñêèõ äèàòåçàõ âåäóùèì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèåì ñëóæèò ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì, êîòîðûé îõâàòûâàåò âñå âèäû êðîâîòî÷èâîñòè.

Òèïû êðîâîòî÷èâîñòè
. Ïðè ãåìîððàãè÷åñêèõ äèàòåçàõ â çàâèñèìîñòè îò ïðåèìóùåñòâåííîãî ïîðàæåíèÿ òîãî èëè èíîãî çâåíà ãåìîñòàçà ðàçâèâàåòñÿ äîñòàòî÷íî õàðàêòåðíûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè.

Îïðåäåëåíèå òèïà êðîâîòî÷èâîñòè ïîçâîëÿåò ñîðèåíòèðîâàòüñÿ â îñíîâíîé ïðè÷èíå ðàçâèòèÿ ãåìîððàãè÷åñêîãî äèàòåçà è íàìåòèòü íàèáîëåå ðàöèîíàëüíûé ïóòü îáñëåäîâàíèÿ áîëüíîãî.

Âûäåëÿþò ïÿòü òèïîâ êðîâîòî÷èâîñòè: ãåìàòîìíûé, ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòûé, ñìåøàííûé, âàñêóëÿðíî-ïóðïóðíûé è àíãèîìàòîçíûé.

Äëÿ ãåìàòîìíîãî òèïà
êðîâîòî÷èâîñòè
õàðàêòåðíû ìàññèâíûå, ãëóáîêèå, íàïðÿæåííûå è î÷åíü áîëåçíåííûå êðîâîèçëèÿíèÿ â êðóïíûå ñóñòàâû, ìûøöû, ïîäêîæíóþ è çàáðþøèííóþ êëåò÷àòêó, ñåðîçíûå îáîëî÷êè. Âîçìîæíî ñäàâëåíèå íåðâíûõ ñòâîëîâ, êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ ñ íàðóøåíèåì èõ ïðîõîäèìîñòè. Òàêîé òèï êðîâîòî÷èâîñòè íàáëþäàåòñÿ ïðè êîàãóëîïàòèÿõ, íàïðèìåð, ïðè ãåìîôèëèè, ïåðåäîçèðîâêå àíòèêîàãóëÿíòîâ è ò.ï.

Ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòûé (ìèêðîöèðêóëÿòîðíûé) òèï êðîâîòî÷èâîñòè
âûçûâàåòñÿ êîëè÷åñòâåííûì èëè êà÷åñòâåííûì äåôåêòîì òðîìáîöèòîâ. Îñîáåííîñòÿìè äàííîãî òèïà ÿâëÿþòñÿ ìåëêèå, ðàçìåðàìè îò òî÷êè äî áóëàâî÷íîé ãîëîâêè, êîæíûå êðîâîèçëèÿíèÿ, âîçíèêàþùèå ïðè ìèíèìàëüíûõ óøèáàõ, èëè êàê áû ñïîíòàííî, íîñÿùèå íàçâàíèå ïåòåõèé. Íàðÿäó ñ íèìè ìîãóò ïîÿâëÿòüñÿ ñèíÿêè è êðîâîïîäòåêè áîëüøèõ ðàçìåðî⠗ ýêõèìîçû, âîçíèêàþùèå â ðåçóëüòàòå ïðîïèòûâàíèÿ êðîâüþ êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê. Îíè ëåãêî ïîÿâëÿþòñÿ â ìåñòàõ äàâëåíèÿ íà êîæó ðåçèíîê, ðåìíåé è ò.ï. Âîçíèêàÿ â ðàçíîå âðåìÿ, ïåòåõèè è ýêõèìîçû, ïðåòåðïåâàÿ ñòàäèè åñòåñòâåííîãî ðàçâèòèÿ è ìåíÿÿ ñâîþ îêðàñêó ñ áàãðîâî-ñèíåé íà ñèíþþ, ñèíå-çåëåíóþ, çåëåíî-æåëòóþ è ò.ï., ôîðìèðóþò ó áîëüíîãî òàê íàçûâàåìóþ «øêóðó ëåîïàðäà». Îíè áåçáîëåçíåííûå, íåíàïðÿæåííûå, íå ñäàâëèâàþò îêðóæàþùèå òêàíè. Ìíîæåñòâåííûå ïîâåðõíîñòíûå ïåòåõèè è ýêõèìîçû íå èñ÷åçàþò ïðè íàäàâëèâàíèè. Ïîâåðõíîñòíûå ïîðåçû è öàðàïèíû ñîïðîâîæäàþòñÿ äëèòåëüíîé êðîâîòî÷èâîñòüþ.

Íàðÿäó ñ êîæíûìè ïðîÿâëåíèÿìè äëÿ òðîìáîöèòàðíîãî äåôåêòà õàðàêòåðíû ãåìîððàãèè íà ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ. Î÷åíü ÷àñòû íîñîâûå è äåñíåâûå êðîâîòå÷åíèÿ, ìîãóò âîçíèêàòü ïî÷å÷íûå è ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ. Î÷åíü îïàñíû õèðóðãè÷åñêèå âìåøàòåëüñòâà íà îðãàíàõ ïîëîñòè ðòà è â îáëàñòè íîñîãëîòêè. Ýêñòðàêöèÿ çóáîâ è óäàëåíèå ìèíäàëèí íåðåäêî âûçûâàåò ìàññèâíûå êðîâîòå÷åíèÿ, óãðîæàþùèå æèçíè áîëüíîãî. Ãåìàòîì íåò.

Ïðè ñìåøàííîì (ìèêðîöèðêóëÿòîðíî-ãåìàòîìíîì) òèïå êðîâîòî÷èâîñòè
èìåþò ìåñòî ïðèçíàêè ãåìàòîìíîãî è ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòîãî òèïîâ. Îäíàêî, ýòî íå ïðîñòî ñî÷åòàíèå äâóõ òèïîâ, à ïðåîáëàäàíèå ìèêðîöèðêóëÿòîðíîé êðîâîòî÷èâîñòè. Ãåìàòîìû â ñóñòàâû ðåäêèå, ðàñïîëàãàþòñÿ â ïîäêîæíîé èäè çàáðþøèííîé êëåò÷àòêå è ìîãóò èìèòèðîâàòü êàðòèíó îñòðîãî æèâîòà, êèøå÷íîé íåïðîõîäèìîñòè èëè àïïåíäèöèòà. Òàêîé òèï êðîâîòî÷èâîñòè íàèáîëåå ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ïðè îñòðîì è ïîäîñòðîì âàðèàíòàõ ñèíäðîìà äèññåìèíèðîâàííîãî âíóòðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèÿ (ÄÂÑ-ñèíïðîì), íàçûâàåìîãî òàêæå òðî-ìáîãåìîððàãè÷åñêèì, èëè êîàãóëîïàòèåé ïîòðåáëåíèÿ.

Ïîðàæåíèÿ ýíäîòåëèÿ ñîñóäîâ âîñïàëèòåëüíîãî èëè èììóííîãî õàðàêòåðà ïðîÿâëÿþòñÿ âàñêóëÿðíî-ïóðïóðíûì òèïîì êðîâîòî÷èâîñòè.
Êîæíûå ïåòåõèè è ãåìîððàãè÷åñêèå âûñûïàíèÿ îáû÷íî ðàñïîëàãàþòñÿ íà êîæå íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, âíèçó æèâîòà è òóëîâèùà. Âûñûïàíèÿ ñèììåòðè÷íûå, ÿðêî-êðàñíîãî öâåòà. Õàðàêòåðíà ëåãêî âûçûâàåìàÿ èëè ñïîíòàííàÿ êðîâîòî÷èâîñòü èç ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèè. Î ñîñóäèñòûõ ïîðàæåíèÿõ â êà÷åñòâå ïðè÷èíû ãåìîððàãè÷åñêîãî ñèíäðîìà ìîæíî ãîâîðèòü ëèøü ïðè îòñóòñòâèè ïàòîëîãèè ñî ñòîðîíû òðîìáîöèòîâ è ôèáðèíîîáðàçîâàíèÿ. Äàííûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè âåñüìà òèïè÷åí äëÿ ãåìîððàãè÷åñêîãî âàñêóëèòà (áîëåçíü Øåíëåéíà — Ãåíîõà), óçåëêîâîãî àðòåðèèòà, âàñêóëèòîâ ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ è âîçäåéñòâèÿõ ëåêàðñòâ.

Àíãèîìàòîçíûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè
îáóñëîâëåí êðîâîòå÷åíèåì èç ìåñò, ãäå èìåþòñÿ òåëåàíãèýêòàçèè èëè àíãèîìû. Êàê ïðàâèëî, ïðè ýòîì òèïå ãåìîððàãè÷åñêîãî ñèíäðîìà îòìå÷àþòñÿ âåñüìà óïîðíûå êðîâîòå÷åíèÿ — íîñîâûå, ðåæå ìàòî÷íûå, ëåãî÷íûå è æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå. Íå áûâàåò ñïîíòàííûõ è ïîñòòðàâìàòè÷åñêèõ êðîâîèçëèÿíèé.

Íàëè÷èå òåëåàíãèýêòàçîâ îïðåäåëÿåòñÿ îòñóòñòâèåì â îòäåëüíûõ ó÷àñòêàõ ñîñóäîâ ýëàñòè÷åñêîé ìåìáðàíû è ìûøå÷íûõ âîëîêîí, ò.å. ñòåíêà ñîñóäà ñîñòîèò ëèøü èç ýíäîòåëèÿ. Êðîìå òîãî, ôîðìèðóþòñÿ àðòåðèî-âåíîçíûñ àíåâðèçìû. Íàðóøåííîå ñòðîåíèå íå ïîçâîëÿåò ñîñóäàì ñîêðàùàòüñÿ ïðè ïîâðåæäåíèè, ÷òî è îïðåäåëÿåò êðîâîòî÷èâîñòü. Àíãèîìàòîçíûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè õàðàêòåðåí äëÿ íàñëåäñòâåííîé ãåìîððàãè÷åñêîé òåëåàíãèîýêòàçèè (áîëåçíü Ðàíäþ — Îñëåðà) è ìèêðîàíãèîìàòîçîâ.

Ëàáîðàòîðíûå è èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèé ïîçâîëÿþò îêîí÷àòåëüíî âåðèôèöèðîâàòü äèàãíîç ãåìîððàãè÷åñêîãî äèàòåçà.  øèðîêîé ïðàêòè÷åñêîé äåÿòåëüíîñòè íàáîð ëàáîðàòîðíûõ äèàãíîñòè÷åñêèõ òåñòîâ âêëþ÷àåò â ñåáÿ îïðåäåëåíèå êîëè÷åñòâà òðîìáîöèòîâ (íîðìà 180 000 — 320 000 â 1 ìêë êðîâè), ïðîòðîìáèíîâîãî âðåìåíè ïî Êâèêó (íîðìà 12 — 18 ñ), ÷àñòè÷íî àêòèâèðîâàííîãî òðîìáîïëàñòèíîâîãî âðåìåíè ïëàçìû èëè êåôàëèí-êàîëèíîâîãî âðåìåíè (íîðìà 35 — 50 ñ), à òàêæå âðåìåíè êðîâîòå÷åíèÿ ïî Äóêå (íîðìà 2 — 4 ìèí).

Óäëèíåíèå âðåìåíè êðîâîòå÷åíèÿ ïðè íîðìàëüíûõ ïîêàçàòåëÿõ ïðîòðîìáèíîâîãî è ÷àñòè÷íî àêòèâèðîâàííîãî òðîìáîïëàñòèíîâîãî âðåìåíè ñâèäåòåëüñòâóåò î ïàòîëîãèè òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà. Ïîäñ÷åò êîëè÷åñòâà òðîìáîöèòîâ ïîçâîëÿåò îòäåëèòü òðîìáîöèòîïàòèè îò òðîìáîöèòîïåíèé. Óäëèíåíèå ÷àñòè÷íî àêòèâèðîâàííîãî òðîìáîïëàñòèíîâîãî âðåìåíè äàåò îñíîâàíèå ïðåäïîëàãàòü íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííûå ãåìîôèëèè.

Îïðåäåëåíèÿ êîëè÷åñòâåííîé âûðàæåííîñòè äåôåêòà ïðîêîàãóëÿíòîâ, äåôåêòîâ ôóíêöèé òðîìáîöèòîâ (àäãåçèè, àãðåãàöèè, ðåàêöèè âûñâîáîæäåíèÿ, ðåòðàêöèè) îñóùåñòâëÿþòñÿ â ñïåöèàëèçèðîâàííûõ ëàáîðàòîðèÿõ.

Îáíàðóæèòü è îöåíèòü ïîðàæåíèå ýíäîòåëèÿ ìèêðîñîñóäîâ ïîçâîëÿþò ìàíæåòî÷íàÿ ïðîáà Êîí÷àëîâñêîãî — Ðóìïåëÿ — Ëååäå (íîðìà äî 10 ïåòåõèé) è áàíî÷íàÿ ïðîáà ïî À.È.Íåñòñðîâó (íîðìà — ïîÿâëåíèå ïåòñõèé ïðè 197±7 ìì ðò.ñò.).

Ðàáî÷àÿ êëàññèôèêàöèÿ ãåìîððàè÷åñêèõ äèàòåçîâ.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ íåò åäèíîé êëàññèôèêàöèè ãåìîððàãè÷åñêèõ äèàòåçîâ è íàðóøåíèé ãåìîñòàçà â öåëîì, õîòÿ íàèáîëåå ÷àñòûì ïðèíöèïîì ÿâëÿåòñÿ ïîäðàçäåëåíèå ïî ïðåèìóùåñòâåííîìó íàðóøåíèþ òîãî èëè èíîãî çâåíà ãåìîñòàçà.

À. Íàðóøåíèÿ ñîñóäèñòîãî çâåâà ãåìîñòàçà (âàçîïèòèè).

Ðàçâèâàþòñÿ ïðè êàïèëëÿðîòîêñèêîçå, áîëåçíè Ðàíäþ — Îñëåðà, ãðàììîòðèöàòåëüíîé èíôåêöèè (ìåíèíãîêîêöåìèÿ è äð.), ïåðâè÷íîì àìèëîèäîçå, äëèòåëüíîì ïðèåìå ãîðìîíîâ, ñàõàðíîì äèàáåòå è ò.ä.

Á. Íàðóøåíèÿ òðîìáîöèòàðíîãî çâåíà ãåìîñòàçà.

1. Òðîìáîöèòîïåíèè — â ðåçóëüòàòå ñíèæåíèÿ ïðîäóêöèè òðîìáîöèòîâ (èîíèçèðóþùàÿ ðàäèàöèÿ, ëåéêîçû, äåéñòâèå õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ è ò.ä.), ïîâûøåííîãî ðàçðóøåíèÿ òðîìáîöèòîâ (èììóííûå, âèðóñíûå, ïðè ýêñòðàêîðïîðàëüíîì êðîâîîáðàùåíèè, ïîòðåáëåíèå ïðè àêòèâàöèè âíóòðèñîñóäèñòîãî ìèêðîñâåðòûâàíèÿ êðîâè, íàñëåäñòâåííûå ôîðìû ñèíäðîìà Âèñêîòòà — Îëäðè÷à è ò.ä.).

2. Òðîìáîöèòîïàòèè (êà÷åñòâåííûå íàðóøåíèÿ òðîìáîöèòîâ) — íàñëåäñòâåííûå (òèïà áîëåçíè Ãëàíöìàíà, ñèíäðîìà Áåðíàðà — Ñóëüå è ò.ä.) è ïðèîáðåòåííûå (áîëåçíè ïî÷åê, ïå÷åíè, ëåêàðñòâåííûå âîçäåéñòâèÿ è àð.).

Â. Íàðóøåíèÿ ïëàçìåííîãî çâåíà ãåìîñòàçà (êîàãóëîïàòèè).

1. Âðîæäåííûå êîàãóëîïàòèè (ãåìîôèëèè À, Â, Ñ, ãèïî- è àôèáðèíîãåíîíåìèè è äð.).

2. Ïðèîáðåòåííûå êîàãóëîïàòèè. Ýòî î÷åíü îáøèðíàÿ ãðóïïà íàðóøåíèé ãåìîñòàçà. Ïàòîãåíåç ïðèîáðåòåííûõ êîàãóëîïàòèè ðàçíîîáðàçåí è ÷àñòî ñî÷åòàåòñÿ ñ íàðóøåíèÿìè â äðóãèõ çâåíüÿõ ãåìîñòàçà (òðîìáîöèòàðíîì, ñîñóäèñòîì). Ïðèîáðåòåííûå êîàãóëîïàòèè íîñÿò âòîðè÷íûé õàðàêòåð, ò.å. âîçíèêàþò íà ôîíå òîé èëè èíîé êëèíè÷åñêîé ñèòóàöèè, â ÷àñòíîñòè:

— ó íîâîðîæäåííûõ, à òàêæå ïðè òÿæåëûõ ýíòåðîïàòèÿõ ó äåòåé ñòàðøåãî âîçðàñòà â ñèëó äåôèöèòà Ê-âèòàìèíîçàâèñèìûõ ôàêòîðîâ VII, X, II, IX;

— ïðè ïàðåíõèìàòîçíûõ ïîðàæåíèÿõ ïå÷åíè (íàðóøåíèå ñèíòåçà ôàêòîðîâ VII, X, II, IX);

— ïðè ýìîöèîíàëüíûõ íàïðÿæåíèÿõ è ñòðåññå (ïåðâè÷íîå ïîâûøåíèå ôèáðèíîëèòè÷åñêîé àêòèâíîñòè, ãèïîôèáðèíîãåíåìèÿ);

— ïðè ïðèìåíåíèè ðÿäà ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (àíòèêîàãóëÿíòà ïðÿìîãî è íåïðÿìîãî äåéñòâèÿ, ôèáðèíîëèòèêîâ);

— ïðè ïîÿâëåíèè â êðîâîòîêå èììóííûõ èíãèáèòîðîâ (àíòèòåë) ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ (âîë÷àíî÷íûé àêòèêîàãóëÿíò ïðè ñèñòåìíîé êðàñíîé âîë÷àíêå, ðåâìàòîèäíîì àðòðèòå, ïðè àêòèâíîì ëå÷åíèè ãåìîôèëèè ïðåïàðàòàìè ñâåðòûâàþùèõ ôàêòîðîâ è ò.ä.);

— ïðè ðàçíîîáðàçíûõ ïîâðåæäåíèÿõ ñîñóäèñòîé ñòåíêè (èíôåêöèîííî-òîêñè÷ññêèõ, âàðèêîçíûõ ðàñøèðåíèÿõ âåí), èììóííûõ ïîâðåæäåíèÿõ ñîñóäîâ (êîìïëåêñû ÀÃ-ÀÒ, âàçîàêòèâíûå êîìïîíåíòû êîìïëåìåíòà ïðè èíôåêöèÿõ, áîëåçíÿõ ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, êëåòî÷íîì ãåìîëèçå), ÷òî ìîæåò âûðàæàòüñÿ êàê â ãåìîððàãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ñîñóäèñòîé ïðîíèöàåìîñòè, òàê è òðîìáîòè÷åñêèõ îñëîæíåíèÿõ. ôîðìû

ÎÑÍÎÂÍÛÅ ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÈÅ ÔÎÐÌÛ

Ãåìîôèëèè.
Ãåìîôèëèè — ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû, ñâÿçàííûå ñ íàñëåäñòâåííîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ ïëàçìåííûõ ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè. Ïðè ãåìîôèëèè À — íåäîñòàòîê VIII ôàêòîðà è àíòèãåìîôèëüíîãî ãëîáóëèíà; ïðè ãåìîôèëèè  îòñóòñòâóåò Ê ôàêòîð; ïðè ãåìîôèëèè Ñ — ôàêòîð XI; ïðè ãåìîôèëèè Ä — ôàêòîð XII. Áîëåþò ëèöà ìóæñêîãî ïîëà. Õàðàêòåðåí ãåìàòîìíûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè ñ äåòñòâà. Íàèáîëåå òðàâìàòè÷íû êðîâîèçëèÿíèÿ â ìûøöû è ñóñòàâû. Êðîâîèçëèÿíèå â ïîëîñòü ÷åðåïà ÷àñòî çàêàí÷èâàåòñÿ ëåòàëüíûì èñõîäîì. Îáðàùàþò íà ñåáÿ âíèìàíèå äëèòåëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå òðàâì, îïåðàöèé, ïðè ñìåíå ìîëî÷íûõ çóáîâ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå, ïî÷å÷íûå è íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ. Êðîâîòî÷èâîñòü ìîæåò ïðîâîöèðîâàòüñÿ èíôåêöèÿìè, âûçûâàþùèìè ìåñòíîå âîñïàëåíèå (àíãèíà, öèñòèò, îñòðûå ðåñïèðàòîðíûå èíôåêöèè è ò.ä.).

Ëå÷åíèå ñâîäèòñÿ ê ïîâûøåíèþ â êðîâè áîëüíûõ óðîâíÿ àíòèãåìîôèëüíîãî ãëîáóëèíà, äëÿ ÷åãî èñïîëüçóþò åãî êîíöåíòðàòû è ñâåæåçàìîðîæåííóþ ïëàçìó. Áîëüøîå âíèìàíèå èìåþò ïðîôèëàêòè÷åñêèå ìåðû, íàïðàâëåííûå íà ïðåäóïðåæäåíèå òðàâìàòèçàöèé è èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé. Ðåêîìåíäóåòñÿ èçáåãàòü ïðèåìà ïðåïàðàòîâ, ñîäåðæàùèõ àñïèðèí.

Òðîìáîöèòîïåíèè è òðîìáîöèòîïàòèè.
Òðîìáîöèòîïåíèè â çàâèñèìîñòè îò ïðè÷èíû, èõ âûçûâàþùåé, äåëÿòñÿ íà òðîìáîöèòîïåíèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî âîñïðîèçâîäñòâà òðîìáîöèòîâ (ðàäèàöèÿ, èììóíîäåïðåññèâíîå äåéñòâèå ìåäèêàìåíòîâ è õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ, çàáîëåâàíèå ñèñòåìû êðîâè, çëîêà÷åñòâåííûå íîâîáðàçîâàíèÿ, àâèòàìèíîç è äð.) è òðîìáîöèòîïåíèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî ðàçðóøåíèÿ òðîìáîöèòîâ àóãîèììóííîãî, èììóííîãî è íåèìóííîãî ãåíåçà. Òðîìáîöèòîïàòèè îáóñëîâëåíû íåïîëíîöåííîñòüþ òðîìáîöèòîâ ïðè ñîõðàííîñòè èõ êîëè÷åñòâà.

Ïðèìåðîì àóòîèììóííîé òðîìáîöèòîïåíèè ñëóæèò áîëåçíü Âåðëüãîôà. Áîëåþò ÷àùå äåòè è ìîëîäûå ëþäè. Õàðàêòåðåí ïåòåõèàëüíî-ïÿòíèñòûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè. Òèïè÷íû âíåçàïíî íàñòóïàþùèå ìàññèâíûå êðîâîèçëèÿíèÿ â ñëèçèñòûå îáîëî÷êè. Ó æåíùèí îñíîâíûìè ïðîÿâëåíèÿìè ÷àñòî ÿâëÿþòñÿ ìåíîððàãèè è ìåòðîððàãèè — äëèòåëüíûå îáèëüíûå ìåíñòðóàöèè è íåöèêëè÷åñêèå ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ.

Ëå÷åíèå àóòîèììóííûõ è èììóííûõ òðîìáîöèòîïåíèé îñíîâàíî íà íàçíà÷åíèè áîëüíûì êîðòèêîñòåðîèäíûõ ãîðìîíîâ (ïðåäíèçîëîí) è öèòîñòàòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ (âèíêðèñòèí).

Ïðè íåýôôåêòèâíîñòè êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè â òå÷åíèå îäíîãî ãîäà áîëüíûì ðåêîìåíäóåòñÿ ñïëåíýêòîìèÿ. Îñíîâàíèåì äëÿ ñïëåíýêòîìèè ñëóæèò òî, ÷òî â ñåëåçåíêå äåïîíèðóåòñÿ äî 1
/3
âñåõ òðîìáîöèòîâ.

Îñòðûé è ïîäîñòðûé âàðèàíòû ñèíäðîìà äèññåìííèðîâàíâîãî âíóòðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèÿ (ÄÂÑ-ñèíäðîì).
Îñîáîå ìåñòî â ÷èñëå ïðèîáðåòåííûõ êîàãóëîïàòèé çàíèìàåò òàê íàçûâàåìûé ñèíäðîì äèññåìèíèðîâàííîãî âíóòðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèÿ êðîâè (ÄÂÑ-ñèíäðîì èëè òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì-ÒÃÑ). Ïðèíÿòî ñ÷èòàòü, ÷òî îí âñòðå÷àåòñÿ ïðè î÷åíü ìíîãèõ çàáîëåâàíèÿõ (àêóøåðñêàÿ ïàòîëîãèÿ, èíôåêöèîííûå áîëåçíè, òðàâìû, îïåðàöèè, ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûå çàáîëåâàíèÿ, íàðóøåíèÿ êðîâîîáðàùåíèÿ, äèôôóçíûå áîëåçíè ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, çëîêà÷åñòâåííûå íîâîîáðàçîâàíèÿ, ãñìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ è äð.). Ìîæåò ïðîòåêàòü õðîíè÷åñêè, ïîäîñòðî èëè îñòðî. Ïðè îñòðîì è ïîäîñòðîì òå÷åíèè ÄÂÑ-ñèíäðîìà ñ÷èòàåòñÿ âîçìîæíûì ðàçâèòèå äâóõ îñíîâíûõ ôàç — ôàçû ãè-ïåðêîàãóëÿöèè è ïîñëåäóþùåé ôàçû ãèïîêîàãóëÿöèè, êîòîðàÿ îáóñëîâëåíà, ïðåæäå âñåãî, âíóòðèñîñóäèñòûì ïîòðåáëåíèåì ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè â ïåðâîé ôàçå.

Îäíàêî, â ïîñëåäíèå ãîäû ñòàëî íàêàïëèâàòüñÿ âñå áîëüøå äàííûõ, ñâèäåòåëüñòâóþùèõ î òîì, ÷òî ðàçâèòèå ôàçû ãèïîêîàãóëÿöèè íå îáóñëîâëåíî ïîòðåáëåíèåì ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè, ò.å. ïàòîãåíåçà åäèíîãî ñèíäðîìà ñ âçàèìîîáóñëîâëåííûìè ôàçàìè (ãèïåðêîàãóëÿöèÿ — ïîòðåáëåíèå ôàêòîðîâ ñâåðòûâàíèÿ êðîâè è òðîìáîöèòî⠗ ãèïîêîàãóëÿöèÿ) ñîáñòâåííî íåò. Ðåàëüíî â ïàòîëîãèè øèðîêî âñòðå÷àåòñÿ ôåíîìåí âíóòðèñîñóäèñòîé àêòèâàöèè ñâåðòûâàíèÿ êðîâè ïðè ðàçíûõ çàáîëåâàíèÿõ ñ ðàçâèòèåì ïðèçíàêîâ âíóòðèñîñóäèñòîãî ìèêðîñâåðòûâàíèÿ êðîâè (ÂÌÑÊ).  çàâèñèìîñòè îò âûðàæåííîñòè çàùèòíûõ ðåàêöèé ïðîòèâîñâåðòûâàþùèõ ìåõàíèçìîâ, íàêîïëåíèÿ â êðîâîòîêå âòîðè÷íûõ àíòèêîàãóëÿíòîâ, áëîêèðóþùèõ àêòèâèðîâàííî ÂÌÑÊ ïî ïðèíöèïó îáðàòíîé ñâÿçè, âñëåä çà ôàçîé ãèïåðêîàãóëÿöèè âîçìîæíî ðàçâèòèå è ïðèçíàêîâ ãèïîêîàãóëÿöèè. Ïîýòîìó â íàñòîÿùåå âðåìÿ áîëåå ïðåäïî÷òèòåëüíî ãîâîðèòü î øèðîêî âñòðå÷àþùåìñÿ â ïàòîëîãèè ôåíîìåíå ÂÌÑÊ. Ïàòîãåíåç æå âîçìîæíûõ ïðè ýòîì è ãåìîððàãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé âåñüìà ðàçíîîáðàçåí (àêòèâàöèÿ ìåõàíèçìîâ ïðîòèâîñâåðòûâàíèÿ, äåéñòâèå âòîðè÷íûõ àíòèêîàãóëÿíòî⠗ ÏÄÔ è äð., äåéñòâèå íåñïåöèôè÷åñêèõ àíòèêîàãóëÿíãîâ èç ãðóïïû ñðåäíåìîëåêóëÿðíûõ ìåòàáîëèòî⠗ ñðåäíèõ ìîëåêóë, ïîðàæåíèå ñîñóäèñòîé ñòåíêè è òðîìáîöèòîïåíèÿ ïðè ýíäîòîêñèíîâîì øîêå è ò.ä.), ÷òî òðåáóåò íå ñèíäðîìíîé (åäèíîé), à íîçîëîãè÷åñêîé, ò.å. ïàòîãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííîé ïðè êàæäîì îòäåëüíîì çàáîëåâàíèè, òåðàïèè âîçíèêàþùèõ êàê ÂÌÑÊ-ïðèçíàêîâ, òàê (îñîáåííî) è âîçìîæíûõ ãåìîððàãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé.

Õðîíè÷åñêèå òèïû ÄÂÑ-ñèíäðîìà, êàê ïðàâèëî, íå ïðîÿâëÿþòñÿ êðîâîòî÷èâîñòüþ. Ãåìîððàãè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðè îñòðîì è ïîäîñòðîì âàðèàíòàõ ÄÂÑ-ñèíäðîìà âòîðè÷íû, ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé ñìåøàííûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè. Êëèíè÷åñêè äèññåìèíèðîâàííîå âíóòðèñîñóäèñòîå ìèêðîñâåðòûâàíèå êðîâè ïðîÿâëÿåòñÿ êðàéíå ðàçíîîáðàçíî, òàê êàê âîçìîæíû ìíîãî÷èñëåííûå âàðèàíòû òðîìáîçèðîâàíèÿ ìèêðîöèðêóëÿòîðíûõ ïóòåé òåõ èëè èíûõ âíóòðåííèõ îðãàíîâ. Ïðè ýòîì íà ïåðâûé ïëàí âûñòóïàþò ÿâëåíèÿ ôóíêöèîíàëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ïîðàæåííîãî îðãàíà (ãîëîâíîé ìîçã, ïî÷êè, ëåãêèå è ò.ä.).

Ëå÷åíèå ÄÂÑ-ñèíäðîìà ïðåäïîëàãàåò óäàëåíèå èëè àêòèâíóþ òåðàïèþ åãî îñíîâíîé ïðè÷èíû (íàïðèìåð, àêòèâíîå ëå÷åíèå íåäîñòàòî÷íîñòè êðîâîîáðàùåíèÿ, íàçíà÷åíèå àíòèáèîòèêîâ ïðè èíôåêöèîííîì çàáîëåâàíèè). Äëÿ îñòàíîâêè âíóòðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèÿ êðîâè íàçíà÷àþò ãåïàðèí, àíòèàãðåãàòíûå ïðåïàðàòû (êóðàíòèë, àöåòèëñàëèöèëîâàÿ êèñëîòà è äð.). Ñ öåëüþ ïîäàâëåíèÿ èçáûòî÷íîãî ôèáðèíîëèçà â ñõåìó ëå÷åíèÿ âêëþ÷àþòñÿ -àìèíîêàïðîíîâàÿ êèñëîòà, ïàðààìèíîáåíýîéíàÿ êèñëîòà.

Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò.
Ãåìîððàãè÷åñêèé âàñêóëèò (áîëåçíü Øåíëåéíà — Ãåíîõà, êàïèëëÿðîòîêñèêîç) — èììóíîàëëåðãè÷åñêàÿ âàçîïàòèÿ, îáóñëîâëåííàÿ ìèêðîòðîìáîâàñêóëèòîì ïðåèìóùåñòâåííî ñîñóäîâ êîæè, êðóïíûõ ñóñòàâîâ, áðþøíîé ïîëîñòè è ïî÷åê. Âîçíèêàåò ïîñëå ïåðåíåñåííîé èíôåêöèè (àíãèíà, ãðèïï), ââåäåíèÿ âàêöèí, ñûâîðîòîê, â ñâÿçè ñ ëåêàðñòâåííîé íåïåðåíîñèìîñòüþ. ×àùå áîëåþò äåòè è ïîäðîñòêè. Õàðàêòåðåí âàñêóëÿðíî-ïóðïóðíûé òèï êðîâîòî÷èâîñòè. Êîæíûì èçìåíåíèÿì íåðåäêî ñîïóòñòâóþò ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ ñóñòàâîâ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ïî÷åê, êîòîðûå ìîãóò áûòü â ðàçëè÷íîì ñî÷åòàíèè è íåîäèíàêîâî âûðàæåíû. Îñíîâíûìè ñðåäñòâàìè ëå÷åíèÿ ÿâëÿþòñÿ ãåïàðèí, ñâåæåçàìîðîæåííàÿ ïëàçìà âíóòðèâåííî ñòðóéíî, íèêîòèíîâàÿ êèñëîòà, êóðàíòèë, òðåíòàë.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ áîëåçíè íàçíà÷àþò ãëþêîêîðòèêîèäíûñ ãîðìîíû è èììóíîäåïðåññàíòû. Ñëåäóåò èçáåãàòü äîïîëíèòåëüíîé ñåíñèáèëèçàöèè ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè, âèòàìèíàìè è ïèùåâûìè ïðîäóêòàìè.

Áîëåçíü Ðàíäþ — Îñëåðà.
Áîëåçíü Ðàíäþ — Îñëåðà (íàñëåäñòâåííàÿ òåëåàíãèýêòàçèÿ) îáóñëîâëåíà íàñëåäñòâåííîé íåïîëíîöåííîñòüþ ñîñóäèñòîãî ýïèòåëèÿ, ÷òî ïðèâîäèò ê ëåãêîé ðàíèìîñòè ñîñóäà, åãî ðàñøèðåíèþ è óäëèíåíèþ. Íà êîæå ëèöà, ñëèçèñòîé íîñà, ãóá, ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà îáðàçóþòñÿ òåëåàíãèýêòàçèè, êîòîðûå ëåãêî òðàâìèðóþòñÿ è äàþò ìàññèâíûå êðîâîòå÷åíèÿ. Äèàãíîç ñòàâèòñÿ ïðè íàëè÷èè êëàññè÷åñêîé òðèàäû — êîæíûå òåëåàíãèýêòàçèè, íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð çàáîëåâàíèÿ è ÷àñòûå êðîâîòå÷åíèÿ. Ñïåöèôè÷åñêîé òåðàïèè íåò Ëå÷åíèå òàêèõ áîëüíûõ íàïðàâëåíî íà îñòàíîâêó è ïðåäóïðåæäåíèå êðîâîòå÷åíèé. Ïðè åæåäíåâíîé êðîâîïîòñðå 50 — 100 ìë ðåêîìåíäóåòñÿ ïðèìåíåíèå ïðåïàðàòîâ æåëåçà, ãñìîòðàíñôóçèè.

ñîäåðæàíèå   .. 
370 
371 
372   ..