Двс синдром у новорожденного мкб 10
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер — и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
- P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного
Классификация • Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов • Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.
Причины
Этиология • Выброс тканевых факторов •• Акушерские синдромы ••• Отслойка плаценты ••• Эмболия амниотическими водами ••• Мёртвый плод ••• Аборт во II триместре беременности •• Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) •• Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз •• Жировая эмболия •• Повреждение тканей ••• Ожоги ••• Отморожения ••• ЧМТ ••• Огнестрельные ранения • Повреждение эндотелия •• Аневризма аорты •• Гемолитико — уремический синдром •• Острый гломерулонефрит •• Лихорадка скалистых гор • Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия • Инфекции.
Факторы риска • Беременность • Хирургические вмешательства на предстательной железе • ЧМТ • Воспалительные состояния • Онкологические заболевания.
Патогенез • Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости • Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле •• Тенденция к кровоточивости •• Ишемическое поражение органов •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) • Тромботические нарушения •• Акроцианоз •• Боли в животе • Кашель • Одышка • Локализованные хрипы в лёгких • Тахипноэ • Шум трения плевры • Спутанное сознание, дезориентация • Олигурия, анурия • Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.
Диагностика
Лабораторные исследования • ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз • Коагулограмма •• Повышенное ЧТВ •• Повышенное ПВ •• Снижение содержания фибриногена •• Повышение содержания продуктов распада фибрина •• Снижение содержания антитромбина III •• Повышение времени кровотечения •• Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII •• Снижение содержания белка С • Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия • ОАМ — гематурия • Положительная проба Грегерсена.
Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.
Дифференциальная диагностика • Массивный некроз печени • Дефицит витамина К • Тромбоцитопеническая пурпура • Гемолитико — уремический синдром.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Цели • Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС •• Антибактериальная терапия при сепсисе •• Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты • Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) •• При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса •• При признаках тромбоза — гепарин в/в •• При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) • Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.
Осложнения • ОПН • Шок • Тампонада сердца • Гемоторакс • Внутримозговое кровотечение.
Течение и прогноз. Летальность — 50–80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).
МКБ-10 • D65 ДВС [синдром дефибринации] • P60 ДВС крови у плода и новорождённого
Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23–q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное».
Источник
P50 Кровопотеря у плода
- P50.0 Потеря крови плодом из предлежащего сосуда
- P50.1 Потеря крови плодом из разорванной пуповины
- P50.2 Потеря крови плодом из плаценты
- P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца
- P50.4 Кровотечение у плода в кровеносное русло матери
- P50.5 Потеря крови у плода из перерезанного конца пуповины при однояйцовой двойне
- P50.8 Другая форма кровопотери у плода
- P50.9 Кровопотеря у плода неуточненная
P51 Кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.0 Массивное кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.8 Другое кровотечение из пуповины у новорожденного
- P51.9 Кровотечение из пуповины у новорожденного неуточненное
P52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние нетравматическое 1-й степени у плода и новорожденного
- P52.1 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 2-й степени у плода и новорожденного
- P52.2 Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние 3-й степени у плода и новорожденного
- P52.3 Неуточненное внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.4 Кровоизлияние в мозг нетравматическое у плода и новорожденного
- P52.5 Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного
- P52.6 Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку нетравматическое у плода и новорожденного
- P52.8 Другие внутричерепные нетравматические кровоизлияния у плода и новорожденного
- P52.9 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного неуточненное
P53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного
P54 Другие неонатальные кровотечения
- P54.0 Гематемезис новорожденных
- P54.1 Мелена новорожденного
- P54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
- P54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
- P54.4 Кровоизлияние в надпочечник у новорожденных
- P54.5 Кровоизлияние в кожу у новорожденного
- P54.6 Кровотечение из влагалища у новорожденного
- P54.8 Другие уточненные кровотечения у новорожденного
- P54.9 Неонатальное кровотечение неуточненное
P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
- P55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
- P55.1 АВО-изоиммунизация плода и новорожденного
- P55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
- P55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
P56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью
- P56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
- P56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью
P57 Ядерная желтуха
- P57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией
- P57.8 Другие уточненные формы ядерной желтухи
- P57.9 Ядерная желтуха неуточненная
P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
- P58.0 Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками
- P58.1 Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением
- P58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией
- P58.3 Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией
- P58.4 Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному
- P58.5 Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови
- P58.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза
- P58.9 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная
P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами
- P59.0 Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением
- P59.1 Синдром сгущения желчи
- P59.2 Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени
- P59.3 Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию
- P59.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами
- P59.9 Неонатальная желтуха неуточненная
P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного
P61 Другие перинатальные гематологические нарушения
- P61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения
- P61.1 Полицитемия новорожденного
- P61.2 Анемия недоношенных
- P61.3 Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода
- P61.4 Другие врожденные анемии, не классифицированные в других рубриках
- P61.5 Преходящая неонатальная нейтропения
- P61.6 Другие преходящие неонатальные расстройства коагуляции
- P61.8 Другие уточненные перинатальные гематологические нарушения
- P61.9 Перинатальное гематологическое нарушение неуточненное
Источник
Рубрика МКБ-10: P53
МКБ-10 / P00-P96 КЛАСС XVI Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде / P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
Определение и общие сведения[править]
Геморрагическая болезнь новорожденных
Синонимы: витамин-К-зависимый геморрагический синдром, Hemorrhagic disease of the newborn
Геморрагическая болезнь новорожденных — заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.
Эпидемиология
Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет 0,25-1,5%.
Этиология и патогенез[править]
Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного
а) Антенатальные:
• антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности;
• гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов;
• гепатопатии и энтеропатии во время беременности.
б) Интранатальные:
• гипоксия и асфиксия плода;
• родоразрешение путем кесарева сечения;
• родовая травма.
в) Неонатальные:
• недоношенность;
• отсутствие грудного вскармливания;
• проведение парентерального питания;
• антибактериальная терапия.
Биологическая роль витамина К
В витамин К-зависимой реакции происходит активирование факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Указанные факторы нарушают функционирование цикла витамина К, подавляя активность витамина К-эпоксидредуктазы. При этом не происходит образования активной формы витамина К и в итоге уменьшается синтез всех четырех зависимых от витамина К факторов свертывания.
Клинические проявления[править]
Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных:
• появление кровоточивости в первые 24 ч жизни;
• гематемезис;
• мелена;
• легочное кровотечение;
• кровоизлияния в органы брюшной полости;
• кефалогематома;
• кожные геморрагии.
Классическая форма геморрагической болезни новорожденных:
• кровоточивость на 2-5-е сутки жизни;
• кровотечения при отпадении остатка пуповины;
• мелена;
• гематемезис;
• внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии);
• легочные кровотечения.
Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных:
• кровоточивость в возрасте 2-12 нед жизни (на фоне основного заболевания);
• внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев);
• обширные экхимозы;
• кровотечения из мест инъекций.
Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Диагностика[править]
Лабораторные исследования
• Время свертывания (удлинение).
• Время кровотечения (нормальное).
• Количество тромбоцитов (норма/повышено).
• Количество эритроцитов.
• Уровень гемоглобина.
• Показатель гематокрита.
• Коагулограмма:
— Протромбиновое время (ПТВ) удлинено.
— Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено.
— Тромбиновое время (ТВ) — норма.
• При наличии мелены тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника).
Инструментальные исследования
• Нейросонография.
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Дифференциальный диагноз[править]
• Наследственные коагулопатии.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• ДВС-синдром.
Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Лечение[править]
• Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг.
• Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 Ед/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний).
• Раствор менадиона натрия бисульфит 1% в/м 0,1 мл/кг/сут в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постинъекционной гематомы).
• При развитии гиповолемического шока — восполнение объема циркулирующей крови (ОЦК) (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитная масса) из расчета 10 мл/кг.
• Формы витамина К для перорального применения — эффективность не доказана в рандомизированных исследованиях.
Профилактика[править]
• Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.
• 1% раствор менадиона натрия бисульфит в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 ч жизни.
Прочее[править]
Благоприятный в большинстве случаев.
Источники (ссылки)[править]
Клинические рекомендации. Детская гематология [Электронный ресурс] / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434758.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Менадиона натрия бисульфит
Источник
Класс XVI. P00—P96. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде
P00—P96
P90 Судороги новорожденного P91 Другие нарушения церебрального статуса новорожденного P91.0 Ишемия мозга P91.1 Перивентрикулярные кисты приобретенные у новорожденного P91.2 Церебральная лейкомаляция у новорожденного P91.3 Церебральная возбудимость новорожденного P91.4 Церебральная депрессия у новорожденного P91.5 Неонатальная кома P91.8 Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного P91.9 Нарушение со стороны мозга у новорожденного неуточненное P92 Проблемы вскармливания […]
P80 Гипотермия новорожденного P80.0 Синдром холодовой травмы P80.8 Другая гипотермия новорожденного P80.9 Гипотермия новорожденного неуточненная P81 Другие нарушения терморегуляции у новорожденного P81.0 Гипотермия новорожденного, вызванная факторами внешней среды P81.8 Другие уточненные нарушения терморегуляции у новорожденного P81.9 Нарушение терморегуляции у новорожденного неуточненное P83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного P83.0 Склерема новорожденного P83.1 […]
P75* Мекониевый илеус Е84.1* P76 Другие виды непроходимости кишечника у новорожденного P76.0 Синдром мекониевой пробки P76.1 Преходящий илеус у новорожденного P76.2 Кишечная непроходимость вследствие сгущения молока P76.8 Другая уточненная непроходимость кишечника у новорожденного P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная P77 Некротизирующий энтероколит у плода и новорожденного P78 Другие расстройства системы пищеварения в перинатальном периоде P78.0 […]
P70 Преходящие нарушения углеводного обмена, специфичные для плода и новорожденного P70.0 Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом P70.1 Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом P70.2 Сахарный диабет новорожденных P70.3 Ятрогенная неонатальная гипогликемия P70.4 Другие неонатальные гипогликемии P70.8 Другие преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного P70.9 Преходящее нарушение углеводного обмена у плода и […]
P50 Кровопотеря у плода P50.0 Потеря крови плодом из предлежащего сосуда P50.1 Потеря крови плодом из разорванной пуповины P50.2 Потеря крови плодом из плаценты P50.3 Кровотечение у плода другого однояйцового близнеца P50.4 Кровотечение у плода в кровеносное русло матери P50.5 Потеря крови у плода из перерезанного конца пуповины при однояйцовой двойне P50.8 Другая форма кровопотери […]
P35 Врожденные вирусные болезни P35.0 Синдром врожденной краснухи P35.1 Врожденная цитомегаловирусная инфекция P35.2 Врожденная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса [herpes simplex] P35.3 Врожденный вирусный гепатит P35.8 Другие врожденные вирусные инфекции P35.9 Врожденная вирусная болезнь неуточненная P36 Бактериальный сепсис новорожденного P36.0 Сепсис новорожденного, обусловленный стрептококком группы В P36.1 Сепсис новорожденного, обусловленный другими и неуточненными стрептококками P36.2 […]
P20 Внутриутробная гипоксия P20.0 Внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов P20.1 Внутриутробная гипоксия, впервые отмеченная во время родов и родоразрешения P20.9 Внутриутробная гипоксия неуточненная P21 Асфиксия при родах P21.0 Тяжелая асфиксия при рождении P21.1 Средняя и умеренная асфиксия при рождении P21.9 Неуточненная асфиксия при рождении P22 Дыхательное расстройство у новорожденного [дистресс] P22.0 Синдром дыхательного […]
P10 Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы P10.0 Субдуральное кровоизлияние при родовой травме P10.1 Кровоизлияние в мозг при родовой травме P10.2 Кровоизлияние в желудочек мозга при родовой травме P10.3 Субарахноидальное кровоизлияние при родовой травме P10.4 Разрыв мозжечкового налета при родовой травме P10.8 Другие внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой травме P10.9 Внутричерепные разрывы […]
P05 Замедленный рост и недостаточность питания плода P05.0 «Маловесный» для гестационного возраста плод P05.1 Малый размер плода для гестационного возраста P05.2 Недостаточность питания плода без упоминания о «маловесном» или маленьком для гестационного возраста P05.9 Замедленный рост плода неуточненный P07 Расстройства, связанные с укорочением срока беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других […]
P00 Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, которые могут быть не связаны с настоящей беременностью P00.0 Поражения плода и новорожденного, обусловленные гипертензивными расстройствами у матери P00.1 Поражения плода и новорожденного, обусловленные болезнями почек и мочевых путей у матери P00.2 Поражения плода и новорожденного, обусловленные инфекционными и паразитарными болезнями у матери P00.3 Поражения плода и […]
Источник