Доктор хаус синдром запертого человека
Хаус, отправившийся по своим делам в другой город, попадает в аварию и оказывается в больнице. Вместе с ним туда привозят велосипедиста без признаков жизни. Он не реагирует на внешние раздражители, и врач обсуждает возможность использования его сердца для трансплантации. Ужас в том, что велосипедист слышит весь разговор, но не может дать это понять. Однако Хаус, которому не лежится спокойно в палате, замечает, что в глазах мужчины есть мысль. Хаус просит велосипедиста моргнуть один раз, если тот его слышит, и мужчина выполняет требуемое. Хаус говорит, что у него «синдром запертого человека» – мозг жив, но утратил контроль над телом. Однако доктор настаивает, что авария вызвала повреждение мозга и пациенту нужно учиться общаться с близкими при помощи специальных средств. У Хауса другое мнение – болезнь спровоцировала аварию, иначе на руках велосипедиста были бы ссадины от попыток смягчить падение. Жена пациента доверилась Хаусу, и больного переправили в Принстон Плейсборо.
Уилсон пытается выяснить, куда ездил Хаус. Грегори говорит, что навещал первую жену онколога. Тот связывается с бывшей супругой – оказывается, она всю неделю провела на курорте. Тогда Хаус заявляет, что встречался с братом Формана, находящимся в тюрьме. Но это тоже не правда. На очередной вопрос Уислсона Хаус сообщает, что навещал медсестру психиатрической лечебницы, с которой Уилсон завел интрижку. Этот ответ выбивает Уилсона из колеи. Хаус говорит Таубу, что он не заинтересован в сотрудниках, которые так легко могут покинуть место работы. Чтобы остаться в его команде, Таубу нужно доказать свою заинтересованность.
У велосипедиста подозревают рак мозга. Во время биопсии он теряет способность моргать – утрачен единственный способ общения с ним. Более того, не понятно, остается ли он в здравом уме или уже превратился в овощ. Таубу приходит в голову спасительная мысль об использовании системы ИМК. Пациенту устанавливают на голову датчики, которые соединены с компьютером. Он должен научиться силой мысли двигать стрелку на мониторе – если она идет вверх, это «да», если вниз – «нет». Все уже потеряли надежду, когда вдруг велосипедисту удалось сдвинуть курсор. Команда Хауса с помощью простых вопросов пытается выяснить, не выезжал ли мужчину куда-нибудь в последнее время. К разговору подключается жена, которая говорит, что муж недавно был в Сент-Луисе. Однако велосипедист отрицает это. Он сказал жене про командировку, а сам поехал к другу. Дело в том, что последнее время его бизнес перестал приносить доход. Не желая огорчать жену, он периодически останавливался у друга и шел работать уборщиком.
Тауб и Катнер отправляются в подвал, где убирался велосипедист. Он подметал металлическую стружку и мог вдохнуть мелкую пыль. Мужчину начинают лечить от отравления тяжелыми металлами. Но лучше ему не становится – врачи ошиблись. Кроме того, у него возникает нагноение глаза. Велосипедист теряет надежду на спасение. Рядом с ним постоянно находится кто-то из команды Хауса – для поддержания функции мозга с больным нужно общаться. Форман рассказывает, что у него никогда не получалось выбирать украшения для девушек. Вот и Тринадцатая не носит браслет, который он ей подарил. Тринадцатая говорит, что сняла браслет потому, что он ей очень нравится. Ей жалко пачкать его в больнице – недавно, когда она меняла катетер велосипедисту, на браслет попала моча. Катнер замечает, что на руке у Тринадцатой выступила сыпь. От золотого браслета не может быть такой реакции, значит, в моче пациента инфекция. Осмотрев его руку, Катнер находит свежий порез.
В подвале, где подрабатывал велосипедист, были мыши, являющиеся переносчиками лептоспироза. Через порез на руке мужчина подхватил инфекцию, лишившую мозг возможности управлять телом. От этого он и попал в аварию. Лекарства, которые начали давать велосипедисту, помогли – через некоторое время способность двигаться возвращается к нему. Хаус спрашивает, кому пришла в голову мысль о лептоспирозе. Тауб тут же присваивает себе победу Катнера. Конечно же, Хаус догадывается об этом. Но он считает, что поступок Тауба говорит о его желании продолжать работать в команде.
Хаус признается Уилсону, что ездил на консультации к психотерапевту. Однако они ему не помогают. Поэтому он удаляет номер специалиста из своей записной книжки.
Источник
Правообладатель иллюстрации
Katrine Philp
Image caption
Рикке могла общаться с близкими только морганиями
Представьте, что вы внезапно разучились самостоятельно говорить, двигаться и даже дышать.
На пути в больницу ваше сердце остановилось, и вы пережили короткую смерть, однако вас вернули к жизни.
Но теперь нужно как-то пережить то, что будет дальше — а именно, замкнутость в собственном невосприимчивом теле.
Вашей безутешной семье сказали готовиться к похоронам; муж решает развеять ваш прах в Кембридже, месте, с которым вас связывают особенные воспоминания.
А трое ваших детей должны немедленно начать принимать жизненно важные лекарства, чтобы не подхватить ту бактериальную инфекцию, которая вас убивает.
Именно это произошло с женщиной-ученым Рикке Шмидт Кьергаард в Новый год «в мгновение ока». Это выражение стало названием ее книги о том, как она пережила синдром запертого человека.
Шанс выжить — 5%
В тот день в 2013 году ее муж Питер первым понял, что что-то не так. Рикке пожаловалась, что замерзла после прогулки, и отправилась в постель. Позже у нее начались жар и рвота.
«Питер понял, что случилось что-то не то, раньше, чем я, — рассказывает она Би-би-си. — Я его убеждала, что это просто грипп».
«Ты не отдавала себе отчет, насколько тебе было плохо, — добавляет Питер, поворачиваясь к жене. — Последнее, что ты мне сказала перед тем, как впасть в кому, было: «Не забудь отменить прием массажиста».
Но никакого массажиста не было: Рикке уже впала в состояние бреда. За 15 минут у нее поднялась температура с 35 до 42 градусов.
Вызванный доктор назначил ей лекарства от гриппа. Но наутро Рикке уже не могла ходить и даже сидеть без помощи. Тогда вызвали другого врача.
«Если бы мы это сделали на 10 минут позже, мы бы здесь не сидели», — говорит Питер.
Правообладатель иллюстрации
Rikke Schmidt Kjaergaard
Image caption
Рикке (слева) с мужем Питером и тремя детьми
«Через 12 часов после того, как я себя плохо почувствовала, я впала в кому, — говорит она. — У меня обнаружилась недостаточность сразу в нескольких органах, токсический шок, сотни кровяных сгустков. Шансы были очень, очень малы».
У Рикке был пятипроцентный шанс выжить при бактериальном менингите.
Она впала в кому на 10 дней, и считалось, что у нее будет неизбежное поражение мозга.
Когда она начала выходить из комы, то обнаружила, что находится в сознании, но не чувствует и не может использовать свое тело. Это состояние и называется синдромом запертого человека.
«Она не собиралась отпускать жизнь»
На пути в больницу у Рикке на 40 секунд остановилось сердце. «Это было давно. Я уже ничего не помню. Все было черным — ничего не было», — говорит она.
«Мне сказали приготовиться к тому, что аппарат для вентиляции легких будет отключен, приготовиться к похоронам, — прямо говорит Питер. — Все думали, что это и случится».
«Но она очень упрямая. Она не собиралась отпускать жизнь», — с улыбкой добавляет он.
У заглавия ее книги есть и другое значение. Когда Рикке переживала синдром запертого человека, какое-то время она общалась только с помощью моргания глазами. Одно — это «нет», два — «да».
«Мой спаситель»
Придя в сознание, Рикке начала осознавать всю тяжесть своего состояния, собирая по крупицам ужасную картину того, что с ней случилось.
«Со временем я все больше осознавала, что происходит. Понимала, что я не могу пошевелиться и не могу говорить, а могу общаться только морганием. Это страшно — быть взаперти в собственном теле», — рассказывает она.
В какой-то момент Питер увидел, что Рикке моргнула в ответ на вопрос, видит ли она его. Позже они разработали правила общения.
«Это был момент, когда мы поняли, что она жива, и реагирует. Осознание того, что мы ее не потеряли… Это был один из самых прекрасных моментов моей жизни», — говорит он.
«Было огромным облегчением понять, что я могу общаться, — добавляет она. — Но было сложно четко донести мои мысли».
Правообладатель иллюстрации
Rikke Schmidt Kjaergaard
Image caption
Рикке пришлось снова учиться ходить (на заднем плане — муж Питер)
Она говорит, что в ее памяти с того времени все размыто — но одно остается ясным.
«Главное, что я помню — что мне необходимо было слышать голос Питера, — говорит она. — Когда я видела или слышала его, я была спокойна».
«Он был моим спасителем», — добавляет она.
На вопрос, какой момент в своем выздоровлении она считает самым ярким, Рикке улыбается и говорит, что было «много побед», но замечает, что для нее это, возможно, было ее первое слово. «Мои дети и Питер в тот момент были рядом. Это было просто невероятно».
И какое же слово она сказала? «Странно».
Так она описала свое положение, и свои ощущения от того, что ей приходилось все осваивать заново.
«Нужно было учиться дышать, глотать, двигаться», — рассказывает Рикке.
После болезни
А что было самым сложным? Тут у Рикке нет сомнений.
«Невозможность быть матерью и женой. Невозможность быть с детьми и Питером. Это было опустошающе».
Спустя четыре месяца нахождения в больнице ей удалось объяснить медсестре, как тяжело ей было из-за невозможности обнять детей. Ей разрешили взять к себе в больничную койку детей.
«Я была на седьмом небе от счастья, — расплывается она в улыбке. — Они просто запрыгнули ко мне».
«Очень осторожно», — улыбается Питер.
Ей удалось практически полностью выздороветь, хотя у ее болезни есть долгосрочные последствия. Например, врачам пришлось ампутировать большую часть пальцев на ее кистях, так как их поразила гангрена. Кроме того, Рикке почти ослепла на один глаз.
Но это женщина, которая выжила вопреки всему. Движимая чувством благодарности, она основала компанию Graphicure, для помощи тем, кто страдает хроническими заболеваниями, вести контроль над их клиническими данными.
Рикке надеется, что ее книга станет ценным источником помощи для страдающих синдромом запертого человека.
«Медработники говорили мне, что были бы благодарны, если бы я в ней рассказала обо всем».
Рикке понимает, как ей повезло, и призывает людей ценить то, что они имеют.
«Я хочу внести свой вклад этой книгой и просто жить полноценной жизнью, каждый день».
Источник
íå ïîëåíèòåñü ïðî÷èòàòü âñå — îíî òîãî ñòîèò
âçÿòî ñ briztaker.com
Áîéä Êëàðê ðåäêî áûâàë ñåðüåçíûì, íî â òîò äåíü îí îñòàâèë âñå ñâîè øóòêè çà äâåðüþ. Ïîäîäâèíóâ ñòóë ê êðîâàòè Íèêà, îí ñåë è ïðåäëîæèë ñäåëàòü òî, ÷òî ìîæåò ñäåëàòü ëèøü íàñòîÿùèé äðóã. Îí ïðåäëîæèë óáèòü åãî.
Åùå íåñêîëüêî íåäåëü íàçàä Íèê ×èñõîëüì áûë ýíåðãè÷íûì 27-ëåòíèì ïàðíåì, ìîùíûì èãðîêîì â ðåãáè, õîäèë â êà÷àëêó òðè ðàçà â íåäåëþ, à ïî âûõîäíûì ïîêîðÿë ãîðû íà ñâîåì áàéêå. Òåïåðü æå îí ëåæàë íà áîëüíè÷íîé êîéêå ñãóñòîê ñîçíàíèÿ â òåëå, êîòîðîå îí íå ìîã áîëüøå êîíòðîëèðîâàòü. È âñå æå Íèê çíàë, ÷òî ýòî òåëî åãî, ïîòîìó ÷òî îíî íå ïðåêðàùàëî âçûâàòü ê íåìó. Íå óíèìàþùèéñÿ ñïàçì èêðû áûë êàê îòêðûòàÿ ðàíà, à æåëàíèå ïî÷åñàòüñÿ êàçàëîñü êîïîøåíèåì òàðàêàíîâ ïðÿìî ïîä êîæåé. Îí õîòåë êðè÷àòü, íî äàæå ãîëîñîâûå ñâÿçêè íå ñëóøàëèñü åãî. Åäèíñòâåííîå, ÷òî îñòàëîñü, ýòî íàïîëíèâøèé åãî óæàñ.
Âðà÷è íàçûâàþò òàêîå ñîñòîÿíèå ïî-ðàçíîìó: ïñåâäîêîìà, áîäðñòâóþùàÿ êîìà, ñèíäðîì îêðóæåíèÿ. Íàèáîëåå âûðàçèòåëüíî ýòî çâó÷èò ïî-àíãëèéñêè locked-in syndrome, ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè. Èëè ïðîñòî àä. ×àùå âñåãî ïîäîáíîå ñëó÷àåòñÿ â ðåçóëüòàòå èíñóëüòà, êîãäà ïåðåìû÷êà íåðâíûõ âîëîêîí, ñîåäèíÿþùàÿ ãîëîâíîé ìîçã ñ òåëîì, îêàçûâàåòñÿ ïîëíîñòüþ áëîêèðîâàííîé. Ïåðâîå âðåìÿ äîêòîðà äàæå íå çíàëè, â ñîçíàíèè ëè Íèê. Îí ñëûøàë, êàê êòî-òî èç íèõ ñêàçàë:
Íà âîññòàíîâëåíèå íåò øàíñîâ. Áóäåò ëó÷øå, åñëè îí óìðåò.
Âîçìîæíî, îíè áûëè ïðàâû. Â íåêîòîðîì ñìûñëå îí óæå áûë ìåðòâ, îñòàëîñü ëèøü îñèðîòåâøåå ñîçíàíèå. Ïîãàñèòü ýòó èñêðó áûëî áû àêòîì ìèëîñåðäèÿ.
Åñëè áû ÿ áûë íà òâîåì ìåñòå, çíàþ, òû ïðåäëîæèë áû ìíå òî æå ñàìîå, ïðîøåïòàë Áîéä, ÷òîáû íå óñëûøàëè ìåäñåñòðû. Åìó óæàñíî õîòåëîñü îòâåñòè âçãëÿä îò ëèöà Íèêà, íî òàê îí ïðîïóñòèë áû åãî îòâåò. Ãëàçà ââåðõ ýòî äà, âíèç íåò. Ýòî áûë åäèíñòâåííûé ñïîñîá îáùåíèÿ, äîñòóïíûé Íèêó. Øëè ñåêóíäû, Íèê íå îòâå÷àë. Ââåðõ äà, âíèç íåò. Ââåðõ äà, âíèç íåò.
×òî òàêîå ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè?
Ïàöèåíò ñ ñèíäðîìîì çàïåðòîãî âíóòðè íå ìîæåò íè ãîâîðèòü, íè øåâåëèòüñÿ, åäèíñòâåííîå äîñòóïíîå åìó äâèæåíèå ââåðõ-âíèç ãëàçàìè. Ïðè ýòîì îí íàõîäèòñÿ â ïîëíîì ñîçíàíèè, ñëûøèò, âèäèò è ïîíèìàåò âñå, ÷òî ïðîèñõîäèò âîêðóã. Íàâåðíîå, òàê ÷óâñòâóåò ñåáÿ ïîõîðîíåííûé çàæèâî, òîëüêî âîò âìåñòî ãðîáà ñîáñòâåííîå òåëî. Õóæå âñåãî, êîãäà âðà÷è ïðîñòî íå âèäÿò åëå çàìåòíûõ ïðèçíàêîâ ñîçíàíèÿ íåäåëÿìè, ìåñÿöàìè, à òî è ãîäàìè, ñ÷èòàÿ, ÷òî ÷åëîâåê íàõîäèòñÿ â âåãåòàòèâíîì ñîñòîÿíèè.
Ïåðâûìè ýòè îñîçíàííûå äâèæåíèÿ îáû÷íî çàìå÷àþò áëèçêèå ðîäñòâåííèêè, ãîâîðèò Ãðàíò Æèëëåòò, íåéðîõèðóðã, äèàãíîñòèðîâàâøèé Íèêà ×èñõîëüìà. Ê ñîæàëåíèþ, ìåäèêè ÷àñòî ñ÷èòàþò, ÷òî ðîäñòâåííèêè èçëèøíå ýìîöèîíàëüíû è ÷òî èì êàæåòñÿ òî, ÷åãî íåò íà ñàìîì äåëå.
Ñèíäðîì çàïåðòîãî âíóòðè áûë âïåðâûå îïèñàí â 1966 ãîäó êàê êâàäðèïëåãèÿ (ïàðàëè÷ âñåõ ÷åòûðåõ êîíå÷íîñòåé) ñ ñîçíàíèåì. ×àùå âñåãî îí ñòàíîâèòñÿ ñëåäñòâèåì èíñóëüòà èëè òðàâìû, íàðóøèâøåé ñîåäèíåíèå ìåæäó ìîçãîì è òåëîì. Âîò âêðàòöå ÷òî ïðîèçîøëî ñ ×èñõîëüìîì è êàê îí áîðîëñÿ ñ ýòèì: 29 èþëÿ 2000 ãîäà âî âðåìÿ èãðû â ðåãáè ×èñõîëüì, ðåçêî ñêðóòèâ øåþ è ñïèíó, ïîâðåæäàåò ñòåíêó ïðàâîé ïîçâîíî÷íîé àðòåðèè, êîòîðàÿ èäåò ê ñòâîëó ãîëîâíîãî ìîçãà. Êðîøå÷íûé ðàçðûâ ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ êðîâîòîêà, è íà ìåñòå òðàâìû ïîñòåïåííî îáðàçóåòñÿ òðîìá, áëîêèðóþùèé ïðèòîê êðîâè ê ìîçãó.  ïåðâûé ìîìåíò ×èñõîëüì ÷óâñòâóåò ãîëîâîêðóæåíèå, óõîäèò ñ ïîëÿ, ïàäàåò è åãî îòïðàâëÿþò â áîëüíèöó.
Òðè äíÿ ñïóñòÿ ×èñõîëüì, êîòîðûé âðîäå áû ïðèøåë â íîðìó, ãîòîâèòñÿ ê âûïèñêå, íî åùå îäèí îáðàçîâàâøèéñÿ òðîìá îòðûâàåòñÿ è çàêóïîðèâàåò àðòåðèþ â ðàéîíå âàðîëèåâà ìîñòà ýòî ÷àñòü ìîçãîâîãî ñòâîëà, êîòîðûé ñâÿçàí ñ äâèãàòåëüíûìè ôóíêöèÿìè ÷åëîâåêà. À ýòî óæå îáøèðíûé èíñóëüò. Âðà÷è ââîäÿò Íèêà â ñîñòîÿíèå èñêóññòâåííîé êîìû, ÷òîáû ñòàáèëèçèðîâàòü åãî ñîñòîÿíèå.
Ìîòîðíûå ïóòè, ñîåäèíÿþùèå åãî ìîçã ñ ìûøöàìè, ïðàêòè÷åñêè ïîëíîñòüþ âûâåäåíû èç ñòðîÿ. Îäíàêî ñåíñîðíûå ïóòè â ñòâîëå åãî ìîçãà îñòàþòñÿ â ïîëíîì ïîðÿäêå. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî, êîãäà òðè äíÿ ñïóñòÿ ×èñõîëüìà âûâåëè èç èñêóññòâåííîé êîìû, îí ìîã ÷óâñòâîâàòü âñå îò áîëè äî ùåêîòêè, íî íå ìîã ïîøåâåëèòü è ïàëüöåì.
Âðà÷è ñ÷èòàþò, ÷òî ìîçã ×èñõîëüìà ïîãèá. Îí ñëûøèò, êàê îíè ñïðàøèâàþò åãî ìàòü, íå õî÷åò ëè îíà îòêëþ÷èòü åãî îò àïïàðàòîâ æèçíåîáåñïå÷åíèÿ (îí äàæå äûøàòü íå ìîæåò ñàìîñòîÿòåëüíî). Îíà îòêàçûâàåòñÿ. Îíà åùå íå ãîòîâà ïðîñòèòüñÿ ñ íàäåæäîé.
Íåñêîëüêî äíåé ñïóñòÿ äîêòîð Æèëëåòò çàìå÷àåò ñëàáûé ïðèçíàê ñîçíàíèÿ: ãëàçà ×èñõîëüìà êàæóòñÿ åìó ïîëíûìè âíèìàíèÿ. Îí ïðîñèò Íèêà îòâåòèòü íà ñåðèþ âîïðîñîâ, äâèãàÿ çðà÷êàìè. Òîò îòâå÷àåò, õîòÿ è ïðàêòè÷åñêè íåçàìåòíî. Äâèãàòü ãëàçàìè îí ìîæåò ïîòîìó, ÷òî ìîòîðíûå ïóòè ê íèì íå ïðîõîäÿò ÷åðåç ïîâðåæäåííûé ñòâîë ìîçãà è ïîçâîíî÷íèê.
Ñïóñòÿ øåñòü íåäåëü ïîñëå òðàâìû ×èñõîëüìà ïåðåâîäÿò â ðåàáèëèòàöèîííûé öåíòð, ãäå îí íà÷èíàåò âûÿñíÿòü, êàêèå ìûøöû âûâåäåíû èç ñòðîÿ íå ïîëíîñòüþ, ÷òîáû ïîïûòàòüñÿ âåðíóòü íàä íèìè êîíòðîëü. Ýòî òðåáóåò íåèìîâåðíûõ óñèëèé. Ïðåäñòàâü, ÷òî òåáå íàäî íàó÷èòüñÿ äâèãàòü ìèçèíöåì, óïðàâëÿÿ îïðåäåëåííûìè ìûøöàìè â ðóêå, à òû äàæå íå ïðåäñòàâëÿåøü, êàêèìè èìåííî. Ïðåæäå âñåãî åìó óäàåòñÿ ïîøåâåëèòü áîëüøèì ïàëüöåì íà íîãå, ïîòîì óêàçàòåëüíûì íà ïðàâîé ðóêå. Ê 4 íîÿáðÿ, ÷åðåç òðè ìåñÿöà ïîñëå òðàâìû, îí âíîâü ìîæåò äûøàòü ñàìîñòîÿòåëüíî.
Ñåãîäíÿ, ñïóñòÿ 10 ëåò ïîñëå òðàâìû, ×èñõîëüì ìîæåò äâèãàòü ðóêàìè è áåäðàìè, ó íåãî åñòü ÷àñòè÷íûé êîíòðîëü íàä êèñòÿìè è ãîëåíÿìè. Îí òàêæå íàó÷èëñÿ øèðîêî óëûáàòüñÿ, ÷åì íå ïðåìèíóëè âîñïîëüçîâàòüñÿ åãî áëèçêèå äðóçüÿ: îíè ïîñòîÿííî ñìåøàò åãî.
Äîêòîð Æèëëåòò ñ÷èòàåò, ÷òî ×èñõîëüì âîññòàíîâèë áîëüøóþ ÷àñòü èç òîãî, ÷òî îí âîîáùå ìîã âîññòàíîâèòü, è äàëüíåéøèé ïðîãðåññ âðÿä ëè âîçìîæåí. Íî áûñòðî äîáàâëÿåò: Áîëüøèíñòâî ëþäåé ñ ñèíäðîìîì çàïåðòîãî âíóòðè ïðîñòî ñìèðÿþòñÿ ñî ñâîèì ïîëîæåíèåì. Íî ýòî ñîâñåì íå â äóõå Íèêà. Òàê ÷òî êòî çíàåò, íà ÷òî îí ñïîñîáåí.
…
Источник
Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».
В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».
В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.
Что такое синдром запертого человека?
Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.
Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.
Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.
Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.
Симптомы / клиническая картина
- Тетраплегия (квадриплегия).
- Анартрия.
- Сохранность сознания и большинства (или всех) когнитивных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения).
- Сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок.
- Возможность контакта с пациентом при помощи движений глаз.
Причины
Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.
Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.
Диагностика
Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.
Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.
Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.
Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)
Похожие заболевания / дифференциальная диагностика
Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.
Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» (апаллический синдром), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.
Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.
Некоторые другие заболевания могут иметь клиническую картину, схожую с синдромом запертого человека, например: сидром Гиена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, полиневрит.
Классификация
Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:
- Неполная форма (incomplete form), при которой некоторые произвольные движения, помимо движений глаз, сохранны.
- Чистая форма (pure form) при которой у пациента отсутствует возможность совершать произвольные движения, за исключением моргания и вертикальных движений глаз.
- Полная/тотальная форма (total form), при которой пациент полностью теряет способность двигаться. Данное состояние наиболее драматично сказывается на психологическом состоянии пациента и его качестве жизни, так как он совершенно не способен взаимодействовать с людьми, сообщать о своих потребностях, выражать свои мысли.
Лечение
Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.
Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.
Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз. Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки. Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв. Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.
Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.
В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.
Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.
Качество жизни
Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.
Прогноз
В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].
Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.
Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).
Ссылки
- Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N.D., and Plum, F., The diagnosis of stupor and coma. 4th ed. 2007: Oxford University Press.
- Darolles M. Ramolissement de la protuberance: thrombose du tronc basilaire. Le Progres Medicale 3: 1875; 629-639.
- Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of locked-in syndrome. J Neurol 1979;221: 77-91.
- Casanova E, Lazzari RE, Latta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after an early intensive multi-disciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 2003;84: 862-7.
- Doble JE, Haig AJ, Anderson C, Katz R. Impairment, activity, participation, life satisfaction and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade. J Head Trauma Rehabil 2003;5: 435-44.
- Bruno MA, Pellas F, Schnakers C, et al. Blink and you live: the locked-in syndrome. Rev Neurol (Paris). 2008;164:322-335.
- Schnakers C, Majerus S, Goldman S, et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurol. 2008;255:323-330.
Источник