Добавочная верхняя полая вена код мкб
Рубрика МКБ-10: Q26.2
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q26 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных вен
Определение и общие сведения[править]
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Тотальный аномальный дренаж легочных вен — это порок, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие или его венозные притоки.
Необходимое условие для продолжения жизни в постнатальном периоде — наличие межпредсердного сообщения, при уменьшении размеров которого состояние прогрессивно ухудшается.
Эпидемиология
Частота 0,04-0,06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1,5% ВПС и около 1,5% критических ВПС.
Классификация
Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:
▪ супракардиальную (50%) — все легочные вены дренируются в систему верхней полой вены;
▪ кардиальную (20%) — легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус;
▪ инфракардиальную (20%) — дренаж легочных вен в систему нижней полой вены, портальную вену;
▪ смешанную (10%) — сочетание перечисленных выше вариантов дренажа.
Этиология и патогенез[править]
Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна.
Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.
Тотальная аномалия соединения легочных вен: Диагностика[править]
Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом.
Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен имеет характерный рентгенологический признак — тент сердца в виде «снежной бабы».
Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:
▪ ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;
▪ дополнительные симптомы при тотальном аномальном дренаже легочных вен — низкий выброс левого желудочка;
▪ незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;
▪ оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;
▪ относительная гипоплазия левого желудочка.
Наиболее эффективный метод диагностики тотального аномального дренажа легочных вен — эхокардиография. Критерии диагностики здесь следующие:
▪ выраженная дилатация правых отделов сердца;
▪ уменьшение левых отделов сердца;
▪ значительное расширение легочной артерии;
▪ широкая поперечная и/или верхняя полая вена;
▪ межпредсердное сообщение с право-левым (!) сбросом крови.
Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.
Дифференциальный диагноз[править]
Тотальная аномалия соединения легочных вен: Лечение[править]
При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен.
Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномальный дренаж легочных вен.
Аномальный дренаж легочных вен
Описание
Аномальный дренаж легочных вен. Врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.
Дополнительные факты
Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.
Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном. В 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.
Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен.
В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.
С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения. В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.
При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.
Аномальный дренаж легочных вен
Симптомы
Кашель. Одышка.
Причины
Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.
Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.
Классификация
При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.
На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).
• I вариант. Супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
• II вариант. Интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
• III вариант. Субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
• IV вариант. Смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.
Диагностика
Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».
По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен. Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.
Лечение
Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.
К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.
Прогноз
Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.
Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Кава-синдром, СВПВ.
Названия
Синдром верхней полой вены.
Синдром верхней полой вены
Синонимы диагноза
Кава-синдром, СВПВ.
Описание
Синдром верхней полой вены (СВПВ) — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.
Синдром верхней полой вены
Симптомы
Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ.
Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения.
Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги.
При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.
Боль в грудной клетке. Боль в шее сбоку. Галлюцинации. Кашель. Одышка. Судороги. Шум в ушах.
Причины
В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:
• сдавление вены извне,.
• прорастание стенки вены злокачественной опухолью,.
• тромбоз верхней полой вены.
Исходя из анатомо-физиологических особенностей данной области, к этиологическим причинам относятся процессы, увеличивающие объем тканей средостения или приводящие к обструкции вены изнутри.
При анализе причин развития синдрома в разных сериях было показано, что на первом месте стоит рак легкого, при этом в 80% случаев синдром развивается при поражении правого легкого.
К злокачественным опухолям, которые наиболее часто (до 80-90%) осложняются СВПВ, относятся следующие:
• рак легкого (чаще правосторонний),.
• неходжкинские лимфомы,.
• метастатические формы рака молочной железы, герминогенных опухолей, желудочно-кишечного тракта,.
• мягкотканные саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоцитома,.
• меланома.
Необходимо отметить, что СВПВ чаще встречается при мелкоклеточном раке легкого, чем при других морфологических формах. На втором месте стоит плоскоклеточный вариант данного заболевания.
Реже СВПВ встречается при аденокарциномах и других гистологических формах рака легкого. СВПВ возникает преимущественно при диффузных крупноклеточных или лимфобластных формах лимфом с локализацией в переднем средостении.
Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:
• инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,.
• тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),.
• ятрогенные причины,.
• идиопатический фиброзный медиастинит,.
• сердечно-сосудистая недостаточность,.
• загрудинный зоб.
Лечение
Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза.
Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли.
Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации.
Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков и кортикостероидов.
Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%.
Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС.
Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез).
Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот).
Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.
Источник