Для суставного синдрома скв характерно

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.

У этого термина существуют и другие значения, см. СКВ.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов[2].

Симптомы[править | править код]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления[править | править код]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.[3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела.[3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата[править | править код]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий.[3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления[править | править код]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (англ.)русск. (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Верльгофа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии[3]. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править код]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[4][5][6]. Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.)[3]

Нефрологические проявления[править | править код]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения[править | править код]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения[3].

Психические и неврологические проявления[править | править код]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric, буквально «невропсихиатрических»)[7]. Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы:[7]

Асептический менингит
Аффективное расстройство
Вегетативное расстройство
Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
Двигательные расстройства (хорея)
Демиелинизирующий синдром
Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
Когнитивная дисфункция
Миелопатия
Мононевропатия
Невропатия
Острое состояние спутанности сознания
Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
Плексопатия
Полиневропатия
Психоз
Судорожные расстройства
Тревожное расстройство
Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток[править | править код]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ[править | править код]

Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
Дискоидная сыпь (эритема).
Фотосенсибилизация.
Язвы в ротовой полости (энантема).
Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
Серозит: плеврит или перикардит.
Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
Поражение ЦНС: судороги и психоз.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки[править | править код]

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
Терапия стволовыми клетками[8]
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
Блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт) (считается[кем?] наиболее перспективным)
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
Нестероидные противовоспалительные препараты
Симптоматическое лечение

Прогноз[править | править код]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 90 %, через 20 лет — 87 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 65-87 лет.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Системная красная волчанка (недоступная ссылка). Дата обращения 17 сентября 2011. Архивировано 12 ноября 2011 года.
↑ 1 2 3 4 5 6 Маколкин В. И. Овчаренко С. И. Внутренние болезни: учеб. для студ. мед. вузов. — Москва Медицина.
↑ Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2407—2414. — doi:10.1056/NEJMoa035611. — PMID 14681506.
↑ Bevra Hannahs Hahn, M.D. Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2379—2380. — doi:10.1056/NEJMp038168. — PMID 14681501.
↑ Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2003. — Vol. 349, no. Dec. 18. — P. 2399—2406. — doi:10.1056/NEJMoa035471. — PMID 14681505.
↑ 1 2 The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions foнr neuropsychiatric lupus syndromes (англ.) // Arthritis & Rheumatology (англ.)русск. : journal. — 1999. — April (vol. 42, no. 4). — P. 599—608. — doi:10.1002/1529-0131(199904)42:4<599::AID-ANR2>3.0.CO;2-F. — PMID 10211873.
↑ Stem Cell Therapy for Autoimmune Diseases.

Литература[править | править код]

Тареев Е. М. Коллагенозы: Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Дерматомиозит. Узелковый периартериит. — М.: Медицина, 1965. — 380 с. — 17 000 экз.

Источник

По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний — системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.

Диффузные болезни соединительной ткани — это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.

Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.

Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже — в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.

При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.

При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений. При системной красной волчанке синдром Жакку (деформирующая неэрозивная артропатия) встречается у 5-40 % больных.

Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.

Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.

Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.

Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.

Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.

С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.

Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.

При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.

Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.

Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.

Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.

При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.

Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.

Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.

Болезни суставов

В.И. Мазуров

Источник