Для синдрома шихана пангипопитуитаризм характерно
Синдро́м Шиха́на (послеро́довый инфаркт гипо́физа, послеродовый некроз гипофиза) — возникает в случаях осложнения родового акта массивным кровотечением с развитием артериальной гипотонии. Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако кровоснабжение его не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В процесс может вовлекаться весь аденогипофиз (гипопитуитаризм), но чаще всего повреждаются именно лактотрофные клетки. Из-за отсутствия пролактина прекращается лактация — грудное вскармливание становится невозможным[1]. Синдром Шихана — вторая по распространённости причина гипопитуитаризма у взрослых.
Этиология и патогенез[править | править код]
Гиповолемия во время родов (в результате массивной кровопотери) ведёт к уменьшению кровотока в уже увеличенном гипофизе. Это приводит к вазоконстрикции и последующему инфаркту железы (белый инфаркт с коагуляционным некрозом). Первый симптом — резкое прекращение лактации, так как ацидофильные клетки, продуцирующие пролактин, в данное время будут преобладать. Через несколько месяцев проявляются другие симптомы гипопитуитаризма (например, вторичная аменорея из-за дефицита гонадотропинов).
Эпидемиология[править | править код]
Пангипопитуитаризм значительно чаще развивается у женщин молодого и среднего возраста (20—40 лет), однако известны отдельные случаи заболевания как в более раннем, так и в пожилом возрасте[2]. Описано развитие синдрома Шихана у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения[3].
Клиническая картина[править | править код]
Клиническая картина весьма вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений. Тяжесть и характер течения заболевания (быстрое или постепенное) во многом определяется степенью снижения функции надпочечников. Тяжёлый гипокортицизм снижает сопротивляемость пациентов к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессовым ситуациям[2].
Диагностика[править | править код]
В типичных случаях диагностика проста́. Своевременная диагностика задерживается у пациентов с вялотекущим синдромом Шихана, хотя отсутствие лактации после родов, сопровождавшихся геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме[2].
Лечение[править | править код]
Должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. В клинической практике используют преимущественно гормональные препараты периферических эндокринных желез и в меньшей степени тропных гормонов гипофиза в виду их отсутствия или дороговизны. Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител[2].
Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Нужно помнить[кому?], что лечение Синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено[кем?]. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты[какие?], принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением.[стиль]
Примечания[править | править код]
- ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 94, 166. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
- ↑ 1 2 3 4 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 111—118. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Каюшева И. В., Романкова М. Г. Случай синдрома Шихана у девочки // Вопр. охр. мат. — 1976. — Т.21, № 8. — С. 87—88.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Синдром Шихана
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
- Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
- Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
- ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
- Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
- Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
- Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
- Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
- Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
- Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
- Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
Источник
Синдром Шихана или послеродовой гипопитуитаризм (ПГ) – это нейроэндокринный синдром, сопровождающийся гормональной недостаточностью гипофиза и возникающий после патологического течения беременности и родов.
Синдром Шихана патогенез
Среди этиопатогенетических факторов основное место занимают аборты и роды, которые осложнились массивным кровотечением (800 – 1000 мл), сепсисом, тромбоэмболией, тяжелыми формами позднего гестоза, хронической формой ДВС-синдрома. Повторные и частые (с интервалом менее 2-х лет) беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза, также могут способствовать развитию гипопитуитаризма. Под влиянием указанных факторов происходит нарушение микроциркуляции в аденогипофизе в виде окклюзивного спазма артериол в месте вхождения их в переднюю долю. Продолжительность ишемии до 2-3 часов приводит к некрозу гипофиза, последующей атрофии и склерозу. Возобновление кровотока через сосуды лейки не восстанавливает циркуляцию через пострадавшие от ишемии портальные сосуды. ДВС-синдром часто приводит к тромбозу пассивно растянутых сосудов гипофиза (во время беременности вес передней доли увеличивается в 2 раза) и до некроза преимущественно центральной доли гипофиза, последующим образованием рубца с кальцификатами.
Следствием органического поражения аденогипофиза является уменьшение или угнетение продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половой желез. Крайне редко при вовлечении в процесс задней доли или ножки гипофиза происходит снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета. Угнетения белкового синтеза под влиянием низкой концентрации СТГ приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры, внутренних органов (спланхномикрия).
В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса в гипофизе возможно равномерное, полное (пангипопитуитаризм) или частичное (хранение продукции одного или нескольких гормонов) снижение гормонообразования в гипофизе. В соответствии с этим будут варьировать степень тяжести заболевания и клиническая симптоматика, состоящая из специфических симптомов гормональной недостаточности (тиреотропной, гонадотропной, адренокортикотропной) и полиморфных нейровегетативных проявлений.
Синдром Шихана клинические симптомы
Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к развитию гипотиреоза. Возникает сонливость, зябкость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. На фоне метаболических процессов в миокарде наблюдается брадикардия, глухость тонов сердца, артериальная гипотония. Развивается атония желудочно-кишечного тракта и обстипация. На ранних стадиях болезни при преобладании симптомов гипотиреозу и гипогонадизма, большой потери веса тела, как правило, не бывает из-за задержки жидкости в организме. Лицо становится одутловатым, язык утолщается, на его боковых поверхностях образуются вмятины от зубов. Возможна хриплость и снижение голоса (отек голосовых связок), язык замедленный, дизартрический.
Нарушения гонадотропной регуляции половых желез вызывает потерю либидо, выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение менструального цикла (олиго – и аменорею, ановуляторну бесплодие), атрофия наружных и внутренних половых органов, уменьшение объема молочных желез, депигментация ареолы сосков. При развитии заболевания после родов лактация отсутствует, а менструации не восстанавливаются.
Гипокортицизм увеличивает общую слабость, адинамию, гипотонию с возникновением обморока. Возникает гипогликемия и относительный гиперинсулинизм в связи с уменьшением уровня центральных контринсулярных гормонов (АКТГ, СТГ) и глюкокортикоидов. Гипокортицизм вызывает атрофию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта с уменьшением желудочно-кишечной и панкреатической секреции. Клиническим проявлением этих процессов являются тяжелые диспептические расстройства:
- снижение аппетита, вплоть до анорексии;
- тошнота и рвота после приема пищи или независимо от нее;
- абдоминальные боли в результате спазма гладкой мускулатуры кишечника.
Гипоталамический компонент в клинической симптоматике представлен:
- нарушением терморегуляции, чаще с гипотермией;
- вегетативными кризами с гипогликемией;
- тетаническим синдромом и полиурией.
Нередко имеют место проявления вторичного нарушения обмена кальция с остеопорозом, поражением периферической нервной системы с болевым синдромом и полиневритами.
Психические нарушения при синдроме Шихана разнообразны: от снижения эмоциональной активности, безразличия к окружающему и другим проявлениям депрессивных состояний до шизофреноподобного галлюцинаторно-параноидального психоза.
Синдром шихана диагностика
В диагностике синдрома Шихана ведущее значение имеют данные анамнеза в сочетании с симптомами гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Связь с патологическими родами и абортами, отсутствие лактации после родов, длительное снижение трудоспособности, нарушения менструальной функции могут свидетельствовать в пользу синдрома Шихана. Меняется и ряд лабораторных показателей:
- возникает гипохромная и нормохромная анемия с лейкопенией, эозинофилией, лимфоцитозом;
- снижается удельный вес мочи, уровень глюкозы, кортикостероидов, эстрогенов и аденогипофизарних гормонов (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ и ФСГ).
Дифференциальный диагноз синдрома Шихана необходимо проводить со злокачественными образованиями, туберкулезом, ентероколитами, порфирией, заболеваниями крови, болезнью Аддисона, опухолью гипофиза, первичным гипотиреозом, перефирической полиендокринной недостаточностью (синдром Шмидта характеризуется первичной аутоиммунной поражением надпочечников и щитовидной железы, гонад), психогенной анорексией (особенно у молодых девушек).
Синдром Шихана лечение
Лечение синдрома Шихана проводится вместе с эндокринологом. Лечение направлено на возмещение гормональной недостаточности и должно быть своевременным, систематическим, пожизненным. Заместительная гормональная терапия начинается с препаратов коры надпочечников, половых и, в последнюю очередь, тиреоидных гормонов. Применение тропных гормонов гипофиза ограничено быстрым развитием рефрактерности в связи с повышенным образованием к ним антител. Коррекция гипокортицизму осуществляется пероральным приемом гидрокортизона (50-200 мг/сут), с последующим переходом на преднизолон (5-15 мг/сут) или кортизон (25-75 мг/сутки) и АКТГ короткого или пролонгированного действия («синактен-депо» по 100 ед. 1-3 раза в неделю). Недостаточность половых желез компенсируется циклической терапией эстрогенами и гестагеннами с добавлением гонадотропинов (фоликулостимулирующий менопаузальный гонадотропин – 300-400 ед/сут через день в первые 2 недели цикла, хорионический гонадотропин – 1000-1500 ед ежедневно во вторую фазу цикла). При синдроме Шихана у женщин до 40 лет, особенно при длительном течении, используют комбинированные оральные контрацептивы (нон-овлон, ригевидон, триквилар и др.) и препараты заместительной гормональной терапии (циклоп-рогинова, климонорм и др.) Помимо специфического влияния на половой аппарат, соответствующие гормоны оказывают положительные трофический и анаболический эффекты. После 40 лет целесообразно применение анаболических стероидов и андрогенов: метилтестостерон (5 мг/сут в течение 2-3 месяцев), Ретаболил (1 мл внутримышечно 1 раз в 3 недели), метандростенолон (20 мг/сут). Тиреоидная недостаточность устраняется тиреоидными гормонами, вводимыми одновременно с кортикостероидами, поскольку усиление обменных процессов увеличивает гипокортицизм. Лечение проводят синтетическими комбинированными препаратами, содержащими тироксин и трийодтиронин (тиреокомб, Тиреотом), с ежедневным медленным повышением дозы в связи с повышенной чувствительностью к ним миокарда. В комплексе терапии обязательным должно быть полноценное, сбалансированное, богатое белком питание; применение витаминотерапии, препаратов железа под контролем анализа крови.
Лечение больных с тяжелой формой синдрома Шихана проводится только в условиях эндокринологического стационара.
Прогноз при синдроме Шихана относительно благоприятный и зависит от тяжести синдрома. Трудоспособность больных, как правило, снижена.
Профилактика синдром Шихана заключается:
- в разумной тактики наблюдения беременных с гестозами, их адекватная и своевременная терапия;
- бережное родорозродження с профилактикой кровотечения,
- адекватные реанимационные мероприятия при кровотечениях во время родов, после абортов и при септическом шоке.
Источник