Для синдрома бадда киари не являются характерными

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• КТ;
• МРТ;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

• лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
• мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
• антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
• глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Патологические нарушения в функционировании клеток печени, приводят к образованию опасных осложнений. Основополагающими причинами подобных нарушений может быть много. Одним из таких синдром Бадда-Киари. Он возникает в результате обструкции печеночных вен, приводящей к подавлению сосудистого просвета и, следовательно, кровообращению.

Что это такое

Синдром Бадда-Киари это заболевание, связанное с патологическим изменением кровотока печени из-за уменьшения просвета кровоснабжающих его сосудов. От состояния органа во многом зависеть работа организма в целом, поэтому подобное нарушение не пройдет без следа. А это в свою очередь может привести к общей интоксикации.

Патология может быть следствием вторичного нарушения вен, которое приводит к застою крови в клетках печени либо наоборот первичными нарушениями сосудов, вызванные врожденными особенностями человека.

Болезнь Бадда-Киари относят к редким, по статистики частота поражения составляет 1:100 000 населения.

Причины

Болезнь Бадда-Киари возникает из-за патологической работы других органов и при появлении осложнений некоторых состояний пациента. При первичном или врождённом формировании синдрома происходит зарастание мембраны, расположенной в полой вене.

Заболевание развивается по следующим причинам:

• генетические особенности пациента;
• травмированние;
• цирроз, перитонит, перикардит;
• инфицирование и воспалительный процесс или злокачественные новообразования;
• плохая свертываемость крови;
• продолжительный прием оральных контрацептивов;
• вид осложнения беременности и родов;
• в 20% по невыясненным причинам.

Как развивается

Болезнь имеет стремительное развитие, и уже через 2 дня после начала приводит к осложнению. На терминальной стадии у пациентов образуется кровавая рвота.

В случае, когда патология вызвана тромбозом нижней полой вены, начинает формироваться отечность ног. Также диагностируется расширение сосудов на передней брюшной стенке.

Полный тромбоз вен печени приводит к закупорке мезентериальный сосудов, из-за чего пациенты жалуются на сильные болевые ощущения и диарею.

Классификация

Есть 2 главных формы синдрома.

1. Острая – является осложнением из-за закупорки нижней полой вены печени. В этом случае характерен стремительный ход. При этом клинические проявления возникают постепенно, в более запущенном случае возникает рвота с кровью;
2. Хроническая – в этом случае главной причиной нарушения является фиброзное поражение клеток органа. Развитие приводит к увеличению и уплотнению печени.

Проявления

Симптомы синдрома Бадда-Киари во многом зависят от вида формы патологии. Но при этом все пациенты жалуются на сильную боль, бессонницу и чувство дискомфорта.

Острый вид появляется внезапно. Для этой формы характерно:

• возникновение внезапной боли, преимущественно в животе и в правом подреберье;
• расстройство желудочно-кишечного тракта (рвота с кровью, диарея).

Сильная отечность нижних конечностей сопровождается увеличением и набуханием подкожных вен на животе. Клинические проявления при острой форме возникают неожиданно, имеют стремительный ход развития, из-за чего у больного резко ухудшается общее самочувствие.

Клинические проявления подострой формы — гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, образование асцита. Симптомы проявляются постепенно (до полугода).

В результате этого у пациентов понижается уровень работоспособности. В большинстве случае именно подострая форма патологии переход в хроническую.

Хроническая – характеризуется продолжительным течением и на протяжении нескольких лет она может себя не проявлять. Главный признак это проявления асцита, недомогания, регулярная усталость и разбитость. При ультразвуковом исследовании врач может диагностировать увеличение и уплотнение печени.

Возможные осложнения

На поздних стадиях есть риск развития периферийных осложнений:

• печеночная недостаточность;
• перитонит;
• асцит;
• венозное кровотечение;
• энцефалопатия.

Диагностика

Главным способом диагностики синдрома Бадда-Киари считается ультразвуковая допплерография. Данный метод дает возможность с большой точностью выявить участок обструкции и направление тока крови.

Дополнительными методами диагностики являются:

• КТ;
• УЗИ;
• биопсия.

Кто в группе риска

Нужно сразу сказать, что данное заболевание относится к редким. Подвержены ему женщины старше 40 лет, у которых есть в анамнезе патологии печени и кровеносной системы.

Большинство патологий печени в их числе и болезнь Бадда-Киари могут быть опасными и угрожать не только здоровью, но и жизни человека. Они способны сократить жизнь и вызвать ряд серьезных осложнений.

Из этого следует, что при первых недомоганиях в области правого подреберья нужно обратиться к врачу за консультацией и назначением необходимых анализов. Только врач поможет правильно клинические рекомендации при синдроме Бадда-Киари.

Материал подготовлен
специально для сайта mazikrem.ru
под редакцией врача Канцер М.А.
Специальность: инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.