Для геморрагического васкулита не характерны синдромы

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 9 февраля 2020;
проверки требуют 3 правки.

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[3], болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[4]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание, является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

История вопроса[править | править код]

В 1837 году известный немецкий врач И. Л. Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 году его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 году выдающимся ревматологом В. А. Насоновой[5]. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна — Геноха».

Этиология[править | править код]

У большинства больных (66—80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[6]

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, жёлтой лихорадки[7].

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть лекарственные стердства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин), пищевая аллергия, укусы насекомых и переохлаждение[8].

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности[8].

Классификация[править | править код]

По формам[править | править код]

кожная и кожно-суставная:
- простая
- некротическая
- с холодовой крапивницей и отеками
абдоминальная и кожно-абдоминальная
почечная и кожно-почечная
смешанная

По течению[править | править код]

молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое.

По степени активности[править | править код]

I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина[править | править код]

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[9], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[7].

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[9]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

Лабораторные признаки[править | править код]

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ.
У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О.
Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править код]

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[10].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[11][12].

Лечение[править | править код]

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты).
Во-вторых, строгий постельный режим.
В-третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессивная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2-х лет. Первые 6 месяцев больной посещает врача ежемесячно, затем — 1 раз в 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Нем. Henoch, с ударением на первом слоге.
↑ Rapini R. P., Bolognia J. L., Jorizzo J. L. Dermatology (неопр.). — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
↑ Насонова, 1959.
↑ Насонов и др., 1999, с. 358.
↑ 1 2 Насонов и др., 1999, с. 359.
↑ 1 2 Насонов и др., 1999.
↑ 1 2 Кривошеев О. Г. Опасны ли системные васкулиты? (недоступная ссылка). vasculitis.ru; webcitation.org. Дата обращения 27 апреля 2013. Архивировано 27 апреля 2013 года.
↑ Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatologi criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Artr. Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1114—1120
↑ Насонов и др., 1999, Классификационные критерии геморрагического васкулита, Шилкина Н. П. и соавторы, 1994, с. 363.
↑ Насонов и др., 1999, критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности, (?)1992, с. 364.

Литература[править | править код]

Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Ссылки[править | править код]

Информация о заболевании — информация от Diagnos.ru
Геморрагический васкулит (недоступная ссылка) (перенесено в Википедию с разрешения автора, текст разрешения в конце статьи)

Источник

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.

В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).
Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

Первые клинические симптомы геморрагического васкулита описал William Heberden в 1801 году. Впервые был выставлен диагноз «болезнь Шенлейна – Геноха» в 1890 году врачами фон Душ и Гохе.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.
У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.
Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.
К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.
К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.
Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.
При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы.

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
Развивается гиперкоагуляция;
Ухудшается реология крови;
Истощается антикоагулянтная система;
Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
Активация комплемента;
Повышение проницаемости сосудов;
Повреждение эндотелия сосудов;
Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев;
Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия.

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.
Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.
Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).
Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
Выступает над поверхностью кожи;
Симметричная;
Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.
Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).
При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.
Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.
В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

болью;
увеличением объема сустава;
болезненностью при пальпации;
ограничением движений;
локальной гиперемией;
повышением местной температуры;
развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

Транзиторный мочевой синдром.
Проявляется микро -, макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
Нефрит (капилляротоксический нефрит).
Возможны формы нефрита:
— гематурическая (встречается чаще);
— нефротическая с гематурией;
— быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.
Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

I степень (легкая).
Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
II степень (средней тяжести).
Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.
В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
III степень (тяжелая).
Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

Михаил Любко

Литература:

Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова
г. Симферополь 2012 год.

Источник