Дистопия почек код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Дистопия почки.
Дистопия почки
Описание
Дистопия почки. Врожденное нарушение топографии почки, при котором орган может быть расположен низко, смещен в полость таза, крестцово — подвздошную область, грудную клетку При дистопии почки могут отмечаться боли в пояснице или животе, дизурические и пищеварительные расстройства, а также развиваться мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз. Дистопия диагностируется с помощью УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии. Лечение дистопии почки (консервативное, хирургическое) требуется при развитии осложнений.
Дополнительные факты
Клиническая урология относит дистопию почки к врожденным почечным аномалиям (порокам) и составляет около 2,8% от их числа. Та или иная форма дистопии почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Неправильное положение почки (дистопия) является результатом задержки перемещения и ротации почки из тазовой области в поясничную в процессе эмбриогенеза. Изначально у плода почки закладываются в малом тазу и по мере развития перемещаются вверх, занимая свое нормальное анатомическое положение в поясничной области на уровне XI-XII грудного – I-III поясничных позвонков по обе стороны от позвоночного столба. Под воздействием неблагоприятных условий миграция и ротация почки может быть нарушена. В этом случае ребенок рождается с аномальной топографией почек или дистопией. В отличие от нефроптоза, при дистопии почка фиксирована и лишена мобильности.
Дистопия почки
Классификация
Аномальное расположение почек может быть двусторонним или односторонним. Если отсутствует смещение почки на противоположную сторону, то говорят о гомолатеральной дистопии. Реже встречается перекрестная (гетеролатеральная) аномалия, характеризующаяся миграцией одной или двух дистопированных почек на противоположную сторону. При перекрестной дистопии может наблюдаться слияние двух почек.
По месту расположения почки выделяют несколько видов дистопии – поясничную, тазовую, подвздошную, субдиафрагмальную (торакальную). В основе классификации лежит уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты, который в норме должен соответствовать I поясничному позвонку.
При поясничной дистопии почки (66,8 %) наблюдается отхождение почечных артерий на участке от II-III поясничных позвонков до бифуркации аорты. При этом почка располагается несколько ниже нормального анатомического уровня. Обычно такая дистопированная почка обращена вперед лоханкой, пальпируется в области подреберья и может быть принята за нефроптоз или опухоль.
Подвздошная дистопия (11,9%) характеризуется отхождением аномального количества почечных артерий от общей подвздошной и расположением почки в подвздошной ямке. Пальпторно такая почка иногда ошибочно принимается за кисту яичника или объемное образование брюшной полости.
В случае тазовой дистопии (21,3 %) почечные артерии ответвляются от внутренней подвздошной, в связи с чем почка оказывается расположенной между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин или прямой кишкой и маткой у женщин. Мочеточник у такой дистопированной почки всегда укорочен. Смещенная в полость таза почка ошибочно может приниматься за гематометру, воспалительно измененный придаток при аднексите, внематочную беременность.
Субдиафрагмальная (торакальная, внутригрудная) дистопия почки отмечается при отхождении почечных артерий на уровне тела XII грудного позвонка. При этом почка располагается высоко, иногда в грудной полости. Сосуды и мочеточник у торакальной почки значительно длиннее обычных. Торакальная дистопия почки может быть принята за кисту средостения или легкого, опухолевое образование, абсцесс, осумкованный плеврит.
Симптомы
Клиника дистопии почки определяется анатомической формой аномалии. Поясничная дистопия почки может быть бессимптомной или проявляться незначительными тупыми болями в пояснице. При подвздошной дистопии почки частыми жалобами служат боли в животе и подвздошной области, которые у женщин обостряются в период менструации. Болевые ощущения связаны с давлением, которое оказывает дистопированная почка на нервные сплетения и соседние органы. В связи с этим также возможно развитие уродинамических нарушений – затруднение оттока мочи. При сдавлении какого-либо отдела кишечника могут отмечаться метеоризм, запоры, тошнота, гастралгия, рвота.
Тазовая дистопия почки сопровождается болями в прямой кишке и в области придатков у женщин, альгодисменореей, диспареунией. Боль при тазовом расположении почки иногда может симулировать клинику острой хирургической патологии. При компрессии мочевого пузыря и прямой кишки отмечаются запоры, учащенное и болезненное мочеиспускание. Тазовая дистопия почки может вызывать токсикозы беременности и осложнять течение произвольных родов. Кроме того, растущая матка еще больше смещает дистопированную почку, вызывая характерную клиническую симптоматику.
Внутригрудная дистопия почки может провоцировать появление болей за грудиной, обычно связанных с приемом пищи. Торакальная дистопия почки часто сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей. Перекрестная дистопия почек нередко сопровождается развитием хронической почечной недостаточности, а в случае сужения почечных сосудов – стойкой нефрогенной артериальной гипертензией уже в молодом возрасте.
Запор. Метеоризм. Рвота. Тошнота.
Диагностика
При подвздошной и поясничной дистопии почка может пальпироваться через переднюю брюшную стенку. Тазовая дистопия почки может быть выявлена в ходе ректального (у мужчин) или бимануального гинекологического (у женщин) исследования. При пальцевом ректальном или влагалищном обследовании дистопированная почка пальпируется в виде плотного малоподвижного образования, расположенного рядом с прямой кишкой или задним сводом влагалища.
Торакальная дистопия почки диагностируется при проведении профилактической флюорографии или обзорной рентгенографии грудной клетки. Дистопированная почка чаще определяется как плотная округлая тень в заднем средостении над диафрагмой. Для правильной диагностики дистопии почки и ее формы применяются визуализирующие урологические методы – УЗИ почек, ретроградная и экскреторная урография, радиоизотопная ренография (сцинтиграфия), почечная ангиография, МРТ, МСКТ почек.
УЗИ почек позволяет определить отсутствие почки на своем анатомическом месте и дифференцировать дистопию с нефроптозом. Экскреторная урография, как правило, точно выявляет аномальную локализацию почки, степень ее ротации и ограниченную подвижность. При резком снижении функции почек выполняется ретроградная пиелография. В ходе почечной ангиографии устанавливается уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику при дистопии почки проводят с нефроптозом, опухолями почки, кишечника, придатков.
Лечение
Лечение дистопии почки по возможности консервативное, направленное на ликвидацию инфекционного процесса, профилактику образования конкрементов или их выведение. В случае развития пиелонефрита проводится курсовое лечение антибактериальными препаратами, сульфаниламидами, нитрофуранами, средствами, улучшающими почечный кровоток.
Дистопия почки, осложненная калькулезом или гидронефрозом, может потребовать хирургического удаления камней из почек (пиелолитотомии, нефролитотомии, нефролитотрипсии и тд ). При гибели аномально расположенной почки показана нефрэктомия. Хирургическое перемещение почки представляет значительные трудности в связи с рассыпным типом кровоснабжения и малым калибром сосудов.
Прогноз
Пациенты с диагностированной дистопией почки подлежат наблюдению уролога. Дальнейший прогноз определяется наличием осложнений — гидронефроза, пиелонефрита, вазоренальной гипертензии, новообразований.
Тазовая дистопия почки не может являться противопоказанием для беременности, однако нередко служит причиной осложнений, ведущих к гибели плода. Поэтому беременные с дистопией почки с ранних сроков должны наблюдаться акушером-гинекологом и урологом.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q63.2
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития) почки
Определение и общие сведения[править]
Под дистопией (эктопией) почки понимают необычное расположение почек в связи с нарушением их восхождения в процессе эмбриогенеза.
Эпидемиология
Частота аномалии в среднем составляет 1:800. Дистопию почки чаще выявляют у лиц мужского пола.
Классификация
Различают высокую дистопию, низкую и перекрёстную.
• К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. К настоящему времени в мировой литературе количество её описаний не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь.
• Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую дистопии.
— При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит обычно выше бифуркации аорты. Смещение почки ограничено.
— Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV-SI. По сравнению с пояснично дистопированной почкой отмечают её смещение медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
— Тазовая почка располагается по средней линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую причудливую форму. Как правило, гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
• Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или I-образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обычном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Частота перекрёстной дистопии почки 1:10 000-12 000. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.
Этиология и патогенез[править]
Патоморфология
Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повёрнута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма её может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной.
Клинические проявления[править]
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом бывает боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка бывает поражена патологическим процессом значительно чаще, чем нормально расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний.
Эктопическая почка: Диагностика[править]
Осмотр и физикальное обследование
При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде слабоболезненного малоподвижного образования.
Лабораторные и инструментальные исследования
Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.
Дифференциальный диагноз[править]
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда разграничить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую — при нефроптозе.
Эктопическая почка: Лечение[править]
Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно проводят при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Утратил силу — Архив
Также:
Q60.0
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Агенезия почки односторонняя (Q60.0)
Общая информация
Краткое описание
Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя
Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя
Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя
Q 61.4 — Дисплазия почки
Q 62.5 — Удвоение мочеточника
Q 63.0 — Добавочная почка
Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка
Q 63.2 — Эктопическая почка
Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка
Q 63.8 — Врожденный камень почки
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
2. Поликистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
4. Губчатая почка
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
— дивертикул чашечек;
— киста лоханки.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.
Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.
При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ЭКГ.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
15. Цистография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак | Врожденная гипоплазия почки | Врожденный поликистоз почки |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | На поздних стадиях заболевания | На поздних стадиях заболевания |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается не всегда | Проявляется при нарастании ХПН |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Не характерно | Характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек | Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика |
Дизурия | Отсутствует | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | При присоединении пиелонефрита |
Гематурия | Транзиторная | Транзиторная |
Синдром пальпируемой опухоли | Отсутствует | Чаще, с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе | С возрастом ребенка нарастает |
УЗИ почек | Уменьшение размеров, истончение паренхимы | Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист |
Допплерография сосудов почек | Нарушение почечного кровотока | С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока |
Внутривенная урография | Снижение функции почек, уменьшение размеров | Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек |
Цистография | Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку | ПМР не выявляется |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— соблюдение диеты;
— охранительный режим;
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
6. Нистатин, линекс
7. Тиамин, пиридоксин
8. Цианкобалмин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
1. Актиферрин — таб., сироп
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
1. Спирт 96%
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
3. Марля, м
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
7. Шприц, 10,0 и 20,0
8. Перчатки
Основные медикаменты для анестезии:
1. Наркоз — эндотрахеальный
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
3. Атропин
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
6. Промедол
7. Диазепам
8. Плазма замороженная
9. Фентанил
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
11. Кислород
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— санация мочи;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г.
3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Орманбекова Жанна Махановна | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением |
2. | Шасаитов Тимур Апасович | РДКБ «Аксай» | Врач уролог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник