Дистонический синдром что это такое
Дистония является длительным напряжением мышц, которым нельзя произвольно управлять. Она берет свое начало в центральной нервной системе и проявляется как самостоятельная клиническая картина, и как симптом других заболеваний. В дополнение к классической дистонии в неврологическом смысле, существует также спорный термин «психовегетативная дистония», который основан на совершенно ином механизме заболевания.
Описание
Дистония – это нарушение движения, которое характеризуется непроизвольным сокращением мышц. Это иногда приводит к странным позам и неправильному расположению отдельных частей тела. В отличие от нормального мышечного спазма, патологическое напряжение длится гораздо дольше и имеет совершенно иную причину. В то время как, в первом случае, мышца сама по себе является проблемой, дистония может быть вызвана нарушением регуляции в определенных частях мозга, ответственных за координацию движений. Поэтому это неврологическое расстройство.
Симптомы
Чрезмерные сокращения часто происходят вместе с повторяющимися движениями. Например, в зависимости от того, какие мышцы поражены, шея несколько раз судорожно наклоняется в сторону или скручиваются руки и пальцы в виде спиральных движений. Быстрое дрожание (тремор) пораженных частей тела, известное как болезнь Паркинсона, может также включать в себя дистонию. Боль присутствует не всегда, но особенно при выраженных формах дистонии она обычно появляется. Кроме того, из-за постоянных неправильных положений, по прошествии определенного времени, часто возникают повреждения суставов и, как следствие, ограничения в движении (контрактуры).
Классификация
Различают первичную (идиопатическую) дистонию, которая возникает без узнаваемого триггера, и вторичную, которая возникает в результате других заболеваний или повреждения головного мозга. Почти половина всех дистоний является вторичной. Наследственная дистония рассматривается (в зависимости от доктрины) как отдельная группа (наследственная дистония) или считается первичной.
Далее можно классифицировать дистонию по ее распространению. Например, она могут воздействовать на отдельные группы мышц (сегментарная или очаговая дистония), одну половину тела (гемидистония) или даже на весь организм (генерализованная дистония). Часто очаговые/сегментарные симптомы возникают в начале генерализованной дистонии, прежде чем они распространятся по всему телу.
Возраст также играет роль в классификации дистонии. Возникающие в детстве или подростковом возрасте формы, следует отличать от дистонии, которая встречается впервые у взрослых. В пределах первичной дистонии идиопатические очаги или сегменты являются самой большой группой среди взрослых дистоний.
Психовегетативная дистония
Психовегетативная дистония не имеет ничего общего с классической дистонией в неврологическом смысле. Скорее, она обусловлена влиянием на так называемую вегетативную нервную систему, которая регулирует непроизвольные процессы организма, такие как кровяное давление, частота дыхания и пищеварение. В результате возникают такие симптомы, как нервозность, беспокойство, раздражительность, бессонница, головокружение, поверхностное дыхание, головная боль и другие. Концепция психовегетативной (или вегетативной) дистонии противоречива, например, немецкое общество дистонии описывает его как «научно непризнанный» синдром.
Примеры
Поскольку дистония может в принципе затронуть любую группу мышц, разнообразие их проявлений велико. Типичными представителями фокальной дистонии являются:
- Цервикальная дистония (Torticollis spasmodicus). Гипертонус мускулатуры одной части шеи приводит к искривленной позе головы («кривошея»).
- Блефароспазм. Заболевшие люди должны часто прищуриваться через короткие промежутки времени. В крайних случаях, наступает функциональная слепота.
- Оромандибулярная дистония. Здесь поражаются мышцы нижней половины лица (челюсть, язык, рот). В результате нарушается речь и прием пищи.
- Синдром Мейге, который представляет собой сочетание блефароспазма и дистонии нижней челюсти.
- Спастическая дисфония, также известная как вокальный или речевой спазм. Здесь поражаются мышцы гортани, в результате чего, в частности, смыкаются голосовые связки, что приводит к потере голоса.
- Дистония конечностей, которая может возникнуть, например, как судорога писателя или музыканта. Особенно при выполнении заученных, сложных движений, таких как написание или создание музыки на инструменте, возникает спазм рук и кистей.
Различные формы фокальной/сегментарной дистонии различается по частоте встречаемости. Например, блефароспазм и сегментарная дистония наблюдаются чаще, чем спастическая дисфония или оромандибулярная дистония.
Особой формой дистонии является так называемый синдром Сегава, также известный как дистония, реагирующая на дофу. Обычно он начинается в раннем детском возрасте и проявляется выраженным гипертонусом мышц ног, что приводит к патологической деформации стопы. На поздней стадии ходьба становится невозможной. Дофа-зависимый означает, что клиническая картина значительно улучшается на фоне приема леводопы, что не характерно для другой дистонии.
Причины и возможные заболевания
Причины первичной дистонии
Как именно развивается первичная дистония, пока неизвестно. Тем не менее, предполагается, что сбой в определенных структурах мозга, так называемые базальные ганглии, является причиной этого типа двигательных расстройств. Они регулируют, прежде всего, процессы неосознанных движений. Теоретически, сбой в этой точке может иногда приводить к неконтролируемым сокращениям мышц. Поэтому понятно, почему заболевания или травмы, которые повреждают базальные ганглии, часто приводят к дистонии.
Хотя генетические корреляции были показаны при некоторых первичных дистониях (мутациях DYT), большинство из них не имеют генетических причин.
Причины вторичной дистонии
Существует много неврологических заболеваний или повреждений центральной нервной системы (ЦНС), которые могут привести к дистонии. Как упомянуто выше, это поражение базальных ганглиев, которые вызывают беспорядочное движение мышц.
Некоторые из возможных причин включают в себя:
- Болезнь Паркинсона. В дополнение к типичным симптомам, таким как мышечная ригидность, неподвижность и мышечный тремор, также может возникнуть дистония.
- Хорея Хантингтона. При этом наследственном заболевании головного мозга происходит постепенное разрушение определенной части базальных ганглиев, так называемого стриатума.
- Опухоли головного мозга.
- Воспаление мозга (энцефалит).
- Инсульт.
- Недостаток кислорода при рождении (перинатальная гипоксия).
- Некоторые нарушения обмена веществ, в том числе, например, болезнь Вильсона, при которой в организме накапливается слишком много меди. Помимо других органов поражается мозг.
Дистония также может быть долгосрочным побочным эффектом некоторых лекарств. Прежде всего, психотропные препараты и вообще все лекарства, которые действуют на ЦНС, могут вызывать так называемые поздние дистонические нарушения движений. Особого внимания заслуживают здесь «классические» нейролептики, которые используются, например, при лечении шизофрении. Также при применении некоторых стимуляторов наблюдается дистония. С другой стороны, это гораздо реже встречается при лечении антидепрессантами, антигистаминными препаратами (для облегчения аллергических реакций) или противоэпилептическими препаратами (противосудорожные препараты).
Некоторые стимулы, такие как яркий свет, определенные движения или стресс, хотя и первоначально вызывают или усиливают симптомы дистонии, но не являются ее фактическими причинами.
Когда следует идти к врачу?
Хотя дистония непосредственно не угрожает здоровью, больные должны обратиться к врачу, как только появятся первые симптомы. Важно уметь правильно классифицировать дистонию и – если она не является первичной – искать возможные основные заболевания. Чем раньше начнется подходящая терапия, тем быстрее улучшится качество жизни.
Что делает доктор?
Нет конкретных или четких тестов, которые доказывают наличие дистонии. Скорее доктор приближается к диагнозу на основе клинических проявлений, и исключая другие болезни. Особенно в начале дистонии ее симптомы часто трудно распознать, поскольку симптомы относительно неспецифичные. Кроме того, иногда возникает путаница: некоторые тики, например, похожи на симптомы дистонии, но имеют другие причины.
Диагностика
Сбор анамнеза уже помогает врачу определиться с диагнозом. Например, врач должен спросить о возрасте появления симптомов, детях, а также о предыдущих заболеваниях и травмах. Также важно, какие лекарства принимает пациент, и существуют ли наследственные заболевания в семье.
Вторичная дистония может сопровождаться дальнейшими исследованиями, чтобы найти основное заболевание, если оно не известно.
Терапия
На переднем плане лечения дистонии стоят определенные препараты и хирургические процедуры. Кроме того, можно использовать расслабляющие упражнения, физиотерапию и ортопедические мероприятия.
Наиболее важные активные ингредиенты, используемые при лечении дистонии:
- Ботулинический токсин. Этот нервный агент, который образуется бактериями, гарантирует, что при правильном дозировании он используется для расслабления мышц и уменьшения спазмов.
- Антихолинэргетики. Препараты этой группы воздействуют на, так называемую, вегетативную нервную систему и оказывают положительное влияние на многих пациентов с дистонией.
Ботулинический токсин в основном используется при фокальной и сегментарной дистонии, потому что он действует только локально. После введения эффект длится несколько месяцев, прежде чем его нужно вводить повторно. Введение антихолинергетиков должно строго контролироваться, так как это может привести к многочисленным побочным эффектам.
Кроме того, можно попробовать другие препараты, такие как бензодиазепины, противоэпилептические препараты или препараты L-допа.
Пациентам, которые не реагируют на лекарства, может помочь операция:
- При селективной периферической денервации хирург прорезает нервные ветви, которые стимулируют движение пораженной мышцы.
- Глубокая стимуляция мозга – это процедура, при которой стимулирующий зонд помещается в область базальных ганглиев, что во многих случаях улучшает симптомы дистонии.
Даже если это не поддается лечению, при правильном лечении симптомы дистонии, по крайней мере, могут быть улучшены, а качество жизни пострадавших – улучшено.
Вы можете сделать это самостоятельно
Хотя дистония не всегда опасна, она может быть симптомом серьезного заболевания. Поэтому вам следует немедленно обратиться к врачу, если вы заметите какие-либо признаки дистонии.
Вас также может заинтересовать
Источник
Дистония – это расстройство нервной системы, выражающееся в непроизвольных мышечных спазмах, которые вызывают сгибание и скручивание различных частей тела. По мере прогрессирования дистония может занимать новые части тела, которые ранее не подвергались непроизвольным движениям. У большинства пациентов симптомы усиливаются в течение примерно пяти лет, после чего состояние стабилизируется.
Причины
Причиной дистонии являются нарушения функционирования нервных связей внутри так называемых подкорковых ядер. Это глубоко расположенные структуры мозга, которые отвечают за поддержание правильной осанки тела и контролируют каждое движение (экстрапирамидная система). Нарушения этой системы могут возникнуть в результате травмы головного мозга, роста опухоли, церебральной ишемии или кровоизлияния в мозг. Тогда говорят о вторичной дистонии.
К вторичной дистонии могут также приводить следующие моменты:
– опухоли головного мозга;
– демиелинизирующие заболевания, то есть те, при которых повреждены нервные оболочки (рассеянный склероз, поперечный миелит);
– повреждения нервной системы;
– поражение электрическим током;
– препараты, в основном нейролептики, используемые в психиатрии, которые блокируют передачу сигналов в нервной системе;
– отравление токсичными веществами, такими как окись углерода, цианид, метанол или марганец;
– заболевания, сопровождающиеся возникновением дистонических движений, то есть болезнь Вильсона, церебральный паралич, лейкодистрофия.
Если причина заболевания неизвестна или является генетической, дистония называется первичной.
На сегодняшний день выявлено несколько генов, ответственных за развитие первичной дистонии. В других случаях причины первичной дистонии неизвестны и, вероятно, также имеют генетическую причину, потому что дистония несколько чаще встречается у нескольких членов семьи.
Спазмы, возникающие при дистонии, могут быть непрерывными или повторяться в виде вибраций. Дистонические движения могут появляться сами по себе или под воздействием определённого раздражителя. Усталость, стресс, сильные эмоции и движения усиливают дистонические движения, а отдых, сон уменьшают их.
Характерной особенностью данного расстройства является кратковременное устранение симптомов прикосновением, например, касание подбородка рукой может уменьшить мышечный спазм. Однако это явление встречается не у всех пациентов.
Классификация
Существует несколько видов дистонии:
– первичная дистония, которая не связана с другими заболеваниями. Она обычно является генетически обусловленной, а её первые симптомы чаще всего появляются в детстве;
– вторичная дистония, которая возникает в результате повреждения нервной системы и не имеет генетической основы.
Дистонию также можно классифицировать по фактору, который провоцирует симптомы:
– дистония, активируемая движением (спазмы возникают при движении, например, ходьбе, речи);
– профессиональная дистония, при которой спазмы происходят во время одной конкретной деятельности, например, при письме.
Классификация по локализации симптомов выглядит следующим образом:
– фокальная дистония – поражает меньшую область тела и имеет специфическое расположение. Она включает судороги век, писчую судорогу и кривошею. Симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте.
– сегментальная дистония – включает вовлечение соседних сегментов тела, например кривошея с поражением верхних конечностей.
– мультифокальная дистония – охватывает различные участки тела, удалённые друг от друга. Первые симптомы чаще всего появляются в детстве.
Симптомы
Симптомы дистонии в основном связаны с чрезмерным напряжением мышц и возникновением непроизвольных скручивающих движений. Другим симптомом, который может сопровождать описываемое расстройство, является дистонический тремор, который включает ритмичные, быстрые сокращения мышц. В зависимости от того, является ли заболевание очаговым или поражает несколько систем, его течение варьируется. Наиболее распространённой формой заболевания является кривошея, проявляющаяся в неправильном принудительном позиционировании головы.
Дистония может быть ограниченной определённой частью тела, и тогда говорят о фокальной дистонии, которая в свою очередь отличается от других типов (по локализации) тем, что при сегментарной и мультифокальной дистонии в процесс вовлекаются больше участков одновременно. Первые симптомы чаще всего появляются во взрослом возрасте. К такой ограниченной дистонии относится кривошея, пароксизмальный спазм век и лицево-нижнечелюстная дистония.
Кривошея развивается в возрасте от 20 до 60 лет. Вначале возникают боли в шее, трудности с поддержанием головы в правильном положении, иногда также появляется дрожание головы. По мере развития заболевания пациент все больше ощущает необходимость в возвращении головы в нормальное положение.
Голова обычно бывает наклонена в сторону, но также может быть наклона назад или вперед. В конечном счёте, неправильное положение головы и чрезмерное напряжение мышц шеи сохраняются. Пациенты могут на короткое время восстанавливать правильное положение головы с помощью специальных методов, например расслабление шеи.
Пароксизмальный спазм век проявляется в непроизвольном стягивании век, частом моргании и затруднённом открытии глаз, которое может длиться в течение нескольких секунд. Симптомы могут сопровождаться сухостью глаз.
Метод, который позволяет пациентам уменьшить симптомы на короткое время, – это нежно помассировать пальцем веко.
Симптомами лицево-нижнечелюстной дистонии являются открывание и закрывание рта и выпячивание языка независимо от воли. Речь может быть размытой, замедленной. Могут возникнуть трудности при глотании пищи, ощущение остановки пищи в пищеводе.
Пациенты часто чувствуют облегчение, касаясь лица или кладя конфету или палец в рот.
Если лицево-нижнечелюстная дистония возникает вместе со спазмом век, это называется синдромом Мейге.
В отдельную категорию можно выделить профессиональную дистонию (симптомы заболевания появляются при попытке выполнить определённые действия), которая выражается в виде писчей судороги и дистонии голосовых связок.
Симптомы писчей судороги возникают во время письма. Болезнь чаще всего поражает людей, которые много пишут от руки.
Первоначально, когда больной пишет, он чувствует нарастающую усталость в руке. Затем происходит судорога, которая выражается в слишком сильном сжатии ручки и нажиме на бумагу. Кроме того может произойти чрезмерное сгибание запястья или смещение предплечья. Чрезмерное сокращение мышц рук и неправильное позиционирование пальцев не позволяют выполнить запланированное действие. У большинства людей симптомы прекращаются, когда они перестают писать. Чаще всего человек, страдающий от писчей судороги, может выполнять другие точные действия без помех.
Подобные симптомы также встречаются у людей, которые часто повторяют ту же самую деятельность, например, пианисты, парикмахеры или игроки в гольф. Спазмы делают невозможным выполнение определённой задачи, в то время как другие моторные функции не нарушаются.
Дистония голосовых связок чаще встречается у певцов. Она проявляется в сокращении мышц голосовых связок, в результате чего пение становится невозможным.
В случае первичной дистонии, первые симптомы которой появились в детстве, чаще всего развиваются общие симптомы. Первые симптомы обычно начинаются на руке или ноге, а затем распространяются на остальную часть тела.
Симптомы, связанные с ногами, обычно бывают вызваны движением и имеют характер скручивания конечностей, изменённой походки, сгибания коленей при ходьбе. Интересно, что такие занятия, как танцы или ходьба задом наперёд, могут осуществляться без проблем. По мере прогрессирования заболевания симптомы начинают проявляться и в состоянии покоя, при этом коленные суставы и тазобедренный сустав остаются в постоянном сгибании.
Симптомы в области рук также вызываются движением и состоят из скручивания пальцев, запястья и предплечья. Они часто сопровождаются дистоническим тремором. По мере прогрессирования заболевания симптомы также проявляются в состоянии покоя, независимо от движения.
По мере прогрессирования заболевания дистонические движения постепенно исчезают, и на их месте появляется постоянное мышечное напряжение и вынужденное позиционирование тела, конечностей или шеи. Симптомы могут влиять на туловище и таз, вызывая неестественную осанку, чрезмерное сгибание позвоночника и наклон в сторону или вперёд. Интеллектуальное состояние не меняется, и люди, страдающие первичной формой, развиваются должным образом.
У 6 из 10 пациентов развивается генерализованная дистония, в то время как у других пациентов симптомы остаются ограниченными меньшей площадью тела. Общие симптомы генерализованной дистонии включают постоянный спазм шеи и туловища, что приводит к инвалидности у каждого четвертого пациента.
Симптомы вторичной дистонии варьируются в зависимости от повреждённой части нервной системы. Они тоже могут иметь генерализованный характер и проявляться сочетанием вышеперечисленных симптомов.
Существует также феномен психогенной дистонии, когда дистонические движения, которые выполняет пациент, являются нетипичными и вызванными психическими расстройствами. Характерно, что симптомы исчезают после использования плацебо (таблетки, которая не содержит каких-либо лекарственных веществ и предназначена для имитации настоящего лекарства) или после того, как внимание пациента было занято другим действием. Другими признаками, которые могут указывать на психогенную форму, являются внезапное появление и исчезновение симптомов, а также появление дополнительных, не характерных симптомов дистонии.
Диагностика
Дистония – это болезнь, которая прогрессирует медленно. Первые симптомы могут появиться как в детстве, так и у взрослых. Если пациент замечает мышечный дискомфорт или боль, ощущение принудительного изменения положения головы или другой части тела, то ему следует обратиться к врачу. Люди, которые профессионально подвергаются частому выполнению одной и той же повторяющейся деятельности, такой, как игра на музыкальном инструменте или письмо, более склонны к развитию дистонии и должны обращать более пристальное внимание на симптомы со стороны мышечной системы. Невролог прежде всего попытается определить, является ли дистония первичной или вызванной другим заболеванием, например, рассеянным склерозом или приёмом лекарств.
Если спазмы внезапно усиливаются, то необходимо вызвать скорую помощь, так как может возникнуть опасное дистоническое состояние. В некоторых случаях состояние пациента может быть настолько тяжёлым, что требует госпитализации в отделение интенсивной терапии.
При постановке диагноза врач первым делом фокусирует свое внимание на симптомах. Он может спросить о факторах, которые вызывают симптомы (например, движение или стресс) и о факторах, которые облегчают их. Пациент с симптомами дистонии должен предоставить список всех лекарственных препаратов, которые он сейчас принимает. Это поможет врачу определить, вызваны ли симптомы дистонии лекарствами, которые использует больной.
В некоторых случаях, например, при наличии описываемого расстройства у многих членов семьи пациента, может быть показано проведение генетического теста с целью определения причины заболевания. Полезной также является проведение электромиографии (ЭМГ), которая позволяет определить, какие мышцы вовлечены в процесс.
Лечение
Лечение дистонии обычно начинается с применения пероральных препаратов. Леводопа является первым лекарством, которое используется у пациентов с данным заболеванием. Если лечение леводопой неэффективно, будет предоставлено другое лекарство. Наиболее часто используются бензодиазепины, баклофен или тизанидин. К сожалению, такое лечение часто неэффективно.
В случае фокальной дистонии (спазм век, кривошея, дистония рта и нижней челюсти) хорошие результаты дают инъекции в поражённые мышцы ботулотоксина (обычно известного как ботокс). Эта процедура чаще всего выполняется неврологом. Часто пациенты после процедуры чувствуют огромную разницу в самочувствии и облегчение, связанные с возвращением к нормальному функционированию. Эффект может сохраняться до 3-х месяцев, после чего инъекцию ботулинического токсина следует повторить. Во время процедуры врач выполняет электромиографические или ультразвуковые тесты, чтобы точно определить, куда вводить ботулинический токсин.
Другой формой лечения является введение лекарств интратекально (в поясничный отдел позвоночника врач вводит иглу, а затем вводит лекарства в спинномозговую жидкость, окружающую спинной мозг). Здесь чаще всего используется баклофен.
Если дистония принимает очень тяжёлую форму, которая не поддаётся лечению, врач может предложить выполнить нейрохирургическую операцию. Наиболее часто используемая процедура называется глубокой стимуляцией мозга. Во время операции нейрохирург имплантирует в мозг устройство, стимулирующее часть мозга, ответственную за развитие симптомов.
Таламотомия – это ещё одна операция, используемая для лечения. Во время операции нейрохирург наносит точечное повреждение определённого фрагмента мозга – таламуса. Эффективность нейрохирургии приводит к улучшению примерно у 2-х из 3-х пациентов, проходящих такое лечение.
В то же время пациенты должны получать реабилитационную помощь, позволяющую улучшить их физическое состояние. В большинстве случаев дистония полностью не излечивается. Пациенты должны регулярно сообщать о последующих посещениях невролога, особенно если они принимают пероральные препараты или проходят лечение ботулотоксином. В общем, лечение подбирается индивидуально для каждого пациента, поэтому регулярные контрольные посещения, во время которых врач оценивает реакцию пациента на текущую терапию, очень важны.
Профилактика
Первичная форма дистонии вызывается генетическим расстройством, которое пациент не может контролировать. По этой причине не существует эффективной формы предотвращения развития данной формы дистонии.
В случае вторичной дистонии, то есть вызванной внешними факторами, можно избежать её развития. Здесь профилактика заключается в предотвращении контакта с вредными факторами, такими как марганец, метанол, цианиды и угарный газ. Препараты, такие как нейролептики, также могут вызывать дистонию, поэтому их следует избегать. Тем не менее, нейролептики используются при лечении серьёзных психических заболеваний, и врач, назначающий их, всегда учитывает преимущества и риски их применения у каждого конкретного пациента, поскольку в некоторых случаях использование этой группы препаратов может быть необходимо для контроля психического заболевания.
Автор: Психоневролог Гартман Н.Н.
Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии дистонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Источник