Диссеминированные заболевания легких код по мкб
J82 Легочная
эозинофилия, не классифицированная в
других рубриках
Исключено:вызванная:
Аспергиллезом
(В44.-)Лекарственными
средствами (J70.2 J70.4)Системными
поражениями соединительной ткани
(М30-М36)Уточненной
паразитарной инфекцией (В50-Б83)
J84 Другие
интерстициальные легочные болезни
Исключено:
болезни легкого,вызванные внешними
агентами (J60-J70), интерстициальная эмфизема
(J98.2), интерстициальные болезни легкого,
вызванные лекарственными средствами
(J70.2-J70.4), лифоидный интерстициальный
пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита
человека ВИЧ
(В22.1)
J84.0 Альвеолярные
и парието-альвеолярные нарушения
J84.1 Другие
интерстициальные легочные болезни с
упоминанием о фиброзе
Исключено: легочный
фиброз (хронический):
Вследствие радиации
(J70.1)
Вызванный вдыханием
химических веществ, газов, дымов или
паров (J68.4)
J84.8 Другие уточненные
интерстициальные легочные болезни
J84.9 Интерстициальная
легочная болезнь, неуточненная
Классификация диссеминированных процессов в легких (м.М.Илькович, а.Н.Кокосов, 1984):
1.Альвеолиты:
Идиопатический
фиброзирующий альвеолит
1.2. Экзогенный
аллергический альвеолит
1.3. Токсический
фиброзирующий альвеолит
2.Гранулематозы:
2.1. Саркоидоз Бека
2.2.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез
легких
2.3. Гистиоцитоз Х
2.4. Пневмокониозы
(силикоз, силикатозы, бериллиоз и др.)
2.5. Пневмомикозы
(актиномикоз, кандидоз, криптококкоз
легких и др.)
3. Диссеминация
опухолевой природы:
3.1. Бронхоальвеолярный
рак
3.2. Карциноматоз
легких
3.3. Раковый лимфангоит
4. Редкие
диссеминированные процессы в легких:
4.1 Идиопатический
гемосидероз легких
4.2. Синдром Гудпасчера
4.3. Альвеолярный
протеиноз
4.4. Лейомиоматоз
легких
4.5. Первичный
амилоидоз легких
5.Интерстициальные
фиброзы легких при поражении других
органов и систем:
Васкулиты или
интерстициальные пневмониты при
диффузных болезнях соединительной
ткани (ревматизм, ревматоидный артрит,
системная красная волчанка, узелковый
полиартериит, в том числе гранулематоз
Вегенера и синдром Черджа-Стросса,
системная склеродермия, дерматомиозит)
5.2. Кардиогенный
пневмосклероз при недостаточности
кровообращения
5.3. Интерстициальный
фиброз при хроническом активном гепатите
5.4. Интерстициальный
фиброз при лучевых поражениях
5.5. Интестициальный
фиброз как исход «шокового легкого»
Пневмокониоз Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)
J60
Пневмокониоз угольщика
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J61
Пневмокониоз, вызванный асбестом и
другими минеральными веществами
Исключено:
плевральная бляшка с асбестозом (J92.0),
с туберкулезом (J65)
J62
Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей
кремний
Включено: силикатный
фиброз (обширный) легкого
Исключено:
пневмокониоз с туберкулезом (J65)
J62.0
Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью
J62.8
Пневмокониоз, вызванный другой пылью,
содержащей кремний
J63
Пневмокониоз, вызванный другой
неорганической пылью
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J63.0
Алюминоз (легкого)
J63.1
Бокситный фиброз (легкого)
J63.2
Бериллиоз
J63.3
Графитный фиброз (легкого)
J63.4
Сидероз
J63.5
Станноз
J63.8
Пневмокониоз, вызванный другой уточненной
неорганической пылью
J64
Пневмокониоз неуточненный
Исключено: с
туберкулезом (J65)
J65
Пневмокониоз, связанный с туберкулезом
J66
Болезнь дыхательных путей, вызванная
специфической органической пылью
Исключено: багассоз
(J67.1), гиперсенситивный
пневмонит, вызванный органической пылью
(J67.-), легкое фермера
(J67.0), реактивный синдром
дисфункции дыхательных путей (J68.3)
J66.0
Биссиноз
J66.1
Болезнь трепальщиков льна
J66.2
Каннабиоз
J66.8
Болезнь дыхательных путей, вызванная
другой уточненной органической пылью
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Другие названия и синонимы
Милиарный туберкулез.
Названия
Название: Диссеминированный туберкулез легких.
Диссеминированный туберкулез легких
Синонимы диагноза
Милиарный туберкулез.
Описание
Диссеминированный туберкулез легких. Клиническая форма туберкулезной инфекции, характеризующаяся формированием в легких многочисленных очагов специфического воспаления вследствие гематогенного или лимфогенного распространения микобактерий. Диссеминированный туберкулез легких протекает остро, подостро или хронически; с общим недомоганием, гипертермией, одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем. Основными методами выявления диссеминированного туберкулеза легких служат рентгенодиагностика, туберкулинодиагностика, определение МБТ в мокроте и секрете бронхов. Лечение проводится специфическими противотуберкулезными препаратами по специальным схемам.
Диссеминированный туберкулез легких
Дополнительные факты
Диссеминированный туберкулез легких – специфическая бактериальная инфекция, протекающая с развитием многочисленных туберкулезных очагов в легочной ткани в результате рассеивания МБТ по организму. Диссеминированный туберкулез может протекать в генерализованной форме, с преобладающим поражением легких или других органов. Чаще всего (примерно у 90% больных) диагностируется диссеминированный туберкулез легких. Во фтизиатрии на диссеминированный туберкулез легких приходится 8-15% случаев туберкулеза органов дыхания. У детей и подростков данная форма туберкулеза возникает редко, в большей степени заболеваемости подвержены лица пожилого возраста и страдающие иммунодефицитом. Диссеминированный туберкулез легких служит причиной 3% всех смертей, вызванных туберкулезом.
Классификация
В зависимости от путей распространения микобактерий по организму различают гематогенный, лимфогенный и лимфобронхогенный диссеминированный туберкулез. Все три варианта могут носить острое, подострое или хроническое течение, ограниченный или распространенный характер.
Острый диссеминированный туберкулез легких чаще всего имеет гематогенное распространение. По размеру туберкулезных очагов он делится на мелкоочаговый (милиарный, с очагами диаметром 1-2 мм) и крупноочаговый (очаги диаметром до 10 мм). При милиарном туберкулезе на рентгенограммах выявляется густая «просовидная» диссеминация, обычно расположенная симметрично в обоих легких. Может протекать по тифоидному (с лихорадкой и резкой интоксикацией), легочному (с выраженной дыхательной недостаточностью) или менингеальному варианту (с явлениями менингита, менингоэнцефалита). Острый крупноочаговый туберкулез легких протекает в виде долевой казеозной пневмонии; очаги крупные, симметричные, с преимущественной субплевральной локализацией в верхних долях. Прогрессирование крупноочаговых изменений может приводить к деструкции легочной ткани с формированием каверн.
Подострый диссеминированный туберкулез легких может иметь гематогенный и лимфогенный генез. В первом случае очаги диссеминации чаще располагаются в верхних отделах легких; во втором – в нижних и прикорневых отделах, сочетаясь с выраженным лимфангитом. Очаги имеют средние или крупные размеры; характерно их сочетание с тонкостенными «штампованными» кавернами, пневмосклерозом.
Хронический диссеминированный туберкулез легких возникает на фоне повторных эпизодов микобактериемии. Очаги диссеминации в легких полиморфны, имеют различную степень давности и величину (от мелких до крупных); их количество и размеры увеличиваются в периоды обострений. В легких формируется диффузный пневмосклероз, эмфизема, фиброзные и цирротические изменения верхних долей.
Причины
Диссеминированный туберкулез легких может представлять собой осложненный вариант первичного туберкулеза или носить вторичный характер и развиваться у пациентов, ранее перенесших первичную туберкулезную инфекцию. Возникновение диссеминированной формы связано с распространением микобактерий по кровеносным или лимфатическим путям из легочного очага или других органов (внутригрудных лимфатических узлов, костей, мочеполовой системы ). Для развития диссеминированного туберкулеза легких необходимо наличие следующих условий: туберкулезной бактериемии (или бактериолимфии), гиперсенсибилизации к туберкулезной инфекции, резкого снижения общей резистентности.
Рассеиванию МБТ по организму способствуют другие инфекционные заболевания (грипп, корь, ВИЧ), аллергические реакции и иммунодефициты различного генеза, гиповитаминоз, алкоголизм и наркомания, гиперинсоляция или переохлаждение и пр. Довольно часто диссеминированный туберкулез легких развивается у пациентов с эндокринными нарушениями (сахарным диабетом) или физиологическими гормональными изменениями (в период беременности и после родов, в пожилом и старческом возрасте). К группе высокого риска относятся лица, находящиеся в тесном контакте с больными открытой формой туберкулеза (выделяющими микобактерии). Также диссеминированный туберкулез легких может развиваться у детей, не получавших вакцину БЦЖ.
В условиях снижения напряженности общего и противотуберкулезного иммунитета может возникнуть реверсия туберкулезной инфекции в остаточных очагах с выходом микобактерий в кровяное или лимфатическое русло. Оседанию МБТ в легких способствует густая сеть легочных капилляров, артериол и венул, относительно медленный кровоток. При поступлении значительного количества микобактерий в кровь и выраженном снижении противотуберкулезного иммунитета может развиться генерализованный диссеминированный туберкулез с очагами в различных органах или туберкулезный сепсис.
Симптомы
Различные клинические формы диссеминированного туберкулеза легких имеют свои специфические особенности течения. Примерно у трети больных поражение легких является случайно находкой и обнаруживается при прохождении массовой флюорографии. Остальные пациенты целенаправленно обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия.
Острый диссеминированный туберкулез легких в начальном периоде часто напоминает ОРВИ или внебольничную пневмонию. Он манифестирует внезапно, с резкого недомогания, повышения температуры до 38°С, диспепсических нарушений, головной боли. На фоне неспецифических симптомов возникают сухой кашель, одышка, цианоз. Симптоматика прогрессивно нарастает в течение 1-2 недель: температура может достигать 40°С; кашель становится продуктивным с выделением слизисто-гнойной мокроты; может возникать кровохарканье; выражены адинамия, тахикардия, ночная потливость.
При тифоидной форме преобладает интоксикационный синдром, могут иметь место нарушение сознания и бред. У больных с легочной формой, кроме токсикоза, тяжесть состояния усугубляется резко выраженной дыхательной недостаточностью. В случае перехода туберкулезного воспаления на мозговые оболочки развивается менингеальная форма с соответствующей симптоматикой (ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига).
Редко наблюдается острейшее течение диссеминированного туберкулеза легких — туберкулезный сепсис. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом (тяжелым сахарным диабетом, лейкемией ). Он протекает крайне тяжело с высокой лихорадкой, спутанностью сознания, гепатоспленомегаией, легочно-сердечной недостаточностью.
Клиническая картина подострого диссеминированного туберкулеза легких маскируется под затяжной бронхит; отличается умеренно выраженными проявлениями: раздражительностью, снижением работоспособности, общей слабостью, потерей аппетита и похуданием, периодической гипертермией, несильным влажным кашлем, болью в боку. Нередко развитию симптоматики предшествует туберкулезный плеврит.
Хронический диссеминированный туберкулез легких вне обострения протекает бессимптомно. В период активизации специфического воспаления появляются умеренные симптомы интоксикации; при длительном течении туберкулезного процесса преобладают признаки дыхательной недостаточности. Вследствие редукции сосудистого русла и повышения давления в сосудах малого круга развивается легочное сердце.
Боль в груди слева. Высокая температура тела. Глубокий сухой кашель. Кашель. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Мокрота. Недомогание. Нейтрофилез. Нехватка воздуха. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Отсутствие аппетита. Потливость. Раздражительность. Субфебрильная температура.
Диагностика
Физикальное обследование выявляет ослабленное дыхание, влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Гемограмма на фоне диссеминированного туберкулеза легких претерпевает существенные сдвиги: лейкоцитоз сменяется лейкопенией, развивается лимфопения, эозинопения, нейтрофилез, тромбоцитопения, резко увеличивается СОЭ. В мокроте или смывах с бронхов микобактерии туберкулеза выявляются только у половины больных диссеминированным туберкулезом. При менингеальной форме с целью дифференциальной диагностики прибегают к люмбальной пункции и исследованию спинномозговой жидкости.
Рентгеносемиотика диссеминированного туберкулеза легких зависит от клинической формы заболевания. Признаками острого процесса служат наличие в обоих легочных полях множественных однотипных очагов, расположенных симметрично, в виде цепочки по ходу сосудов. При подострой диссеминации очаги имеют тенденцию к слиянию, возможно образование полостей распада. Для хронической диссеминации характерно асимметричное расположение очаговых теней, которые имеют разную форму, величину, очертания, интенсивность в зависимости от срока давности их возникновения. Рентгенография легких, как правило, дополняется линейной или компьютерной томографией.
В начале острой формы диссеминированного туберкулеза легких реакция Манту у больных бывает умеренно положительной или гиперергической, однако в дальнейшем угасает. При подостром и хроническом процессе выявляется слабоположительная или умеренно выраженная реакция на туберкулин.
При диагностической бронхоскопии на слизистой оболочке бронхов могут обнаруживаться туберкулезные бугорки. Эндоскопическое исследование позволяет произвести биопсию бронха, трансбронхиальную биопсию легкого или лимфатического узла, получить бронхоальвеолярный смыв для исследования на МБТ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких проводится с саркоидозом, лимфогранулематозом, пневмокониозом, пневмомикозом, коллагенозами, очаговой пневмонией, альвеолитом, карциноматозом легких.
Лечение
Больные с диссеминированным туберкулезом легких госпитализируются в стационар противотуберкулезного профиля. Специфическая химиотерапия назначается и контролируется фтизиатром. При впервые выявленном диссеминированном туберкулезе легких, независимо от формы, назначается рифампицин, изониазид и этамбутол (или стрептомицин); при массивном бактериовыделении или тяжелом течении добавляется четвертый препарат — пиразинамид.
Активная терапия продолжается до рассасывания очагов диссеминации, прекращения выделения микобактерий и закрытия каверн. После этого, еще 6-9 месяцев, лечение осуществляется двумя противотуберкулезными антибиотиками (изониазид+этамбутол, изониазид+пиразинамид или изониазид+рифампицин). В схему лечения острого диссеминированного туберкулеза легких включают кортикостероиды (преднизолон) и иммуномодуляторы (препараты тимуса, альфа интерферон). В некоторых случаях (при сохранении полостей распада) прибегают к оперативной коллапсотерапии.
Прогноз
Исход острого диссеминированного туберкулеза легких может быть благоприятным при условии своевременного выявления и проведения полноценного курса этиотропной терапии. Осложнение в виде туберкулезного менингита может привести к гибели больного. Подострое течение может подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую форму. Хронический диссеминированный туберкулез имеет длительное, многолетнее течение, может осложняться появлением внелегочных очагов и прогрессированием в фиброзно-кавернозный туберкулез.
Профилактика
Профилактика диссеминированного туберкулеза легких заключается в предупреждении и лечении первичного туберкулезного процесса, своевременной вакцинации детей, проведении профилактического рентгенологического скрининга среди взрослых. Пациенты, перенесшие туберкулез, должны в течение 2-х лет находиться под наблюдением фтизиатра. Снятие с диспансерного учета может быть осуществлено только при отсутствии рецидивов, остаточных изменений (туберкулом, кальцинатов, цирроза легких и пр. ) и отягощающих факторов (иммунодефицитных состояний, хронических заболеваний, вредных зависимостей).
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E83 Нарушения минерального обмена
- J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Причины
Этиология и факторы риска • Ингаляция различных веществ •• Минеральная пыль (силикаты, асбест) •• Органическая пыль •• Пары ртути •• Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования •• Бронхоальвеолярный рак •• Лейкозы •• Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани •• Ревматоидный артрит •• СКВ •• Системная склеродермия •• Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты •• Гранулематоз Вегенера •• Синдром Черджа–Стросс •• Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания •• Нейрофиброматоз •• Болезнь Ниманна–Пика •• Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени •• Хронический активный гепатит •• Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника •• Неспецифический язвенный колит •• Болезнь Крона •• Болезнь Уиппла • Реакция «трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.
Генетические аспекты • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g — глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b — фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико — лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.
Патогенез • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.
Патоморфология • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.
Патоморфологическая классификация • Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования •• Тахипноэ •• Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) •• При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.
Диагностика
Лабораторные исследования • Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.
Специальные исследования • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) •• Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких •• На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ • ГК •• Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Лечение основного заболевания.
Осложнения • Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.
Возрастные особенности • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого •• Длительное течение, постоянный кашель, стридор •• Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.
Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких
МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни
ПРИЛОЖЕНИЯ
Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g — А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена–Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.
Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера–Сиве; болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ — 6; рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; исследование ФВД — рестриктивно — обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг — представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Болезнь лёгких диффузная интерстициальная».
Источник