Диссеминированное внутрисосудистое свертывание синдром дефибринации

Процесс свертывания крови называется гемостазом. Этот процесс направлен на остановку кровотечения при ранении или травме. Слишком быстрое или слишком медленное свертывание крови может плохо повлиять на состояние здоровья. Медленное приведет к потере крови, а слишком быстрое — к закупорке даже тех сосудов, которые не травмированы и не кровоточат.

Как происходит процесс свертывания крови
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром, синдром дефибринации)
Афибриногенемия приобретенная

Организм человека имеет определенные механизмы для регуляции данных процессов. При плохой свертываемости, например, даже незначительное повреждение кровеносных сосудов приводит к большой потере крови. Когда свертывание слишком интенсивное, мелкие сосуды засоряются тромбами. Частички тромбов из вен в ногах, области таза могут мигрировать по кровотоку в легкие и блокировать основные артерии, это приводит к появлению такого опасного состояния, как легочная эмболия.

Процесс гемостаза разделяется на несколько важных этапов:

сужение сосудов;
активная деятельность тромбоцитов;
контакт белков крови с тромбоцитами для формирования кровяного сгустка (фактор свертывания).

Как происходит процесс свертывания крови

Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.

Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) характеризуется системной активацией процесса свертывания крови, он приводит к генерации и осаждению фибрина. Этот процесс влечет за собой появление микрососудистых тромбов в различных органах. Расходование и истощение запасов коагулирующих белков и тромбоцитов вследствие непрерывного процесса коагуляции может вызвать сильное кровотечение.

Расстройство фибринолитической системы способствует образованию внутрисосудистого сгустка, в некоторых случаях ускорение фибринолиза может вызвать сильное кровотечение. Следовательно, пациент с ДВС может иметь одновременно происходящие тромботические проблемы и кровотечение, что усложняет подбор адекватного метода лечения.

В международной практике ДВС определяется как синдром приобретенного внутрисосудистого свертывания крови с различной локализацией, приводящий к повреждениям микрососудов. Последствиями синдрома дефибринации является дисфункция внутренних органов. Согласно международной медицинской статистике, ДВС присутствует у 1% госпитализированных больных. Синдром сам по себе не является конкретным заболеванием. Он является осложнением или эффектом прогрессирования различных заболеваний. ДВС всегда вторично по отношению к основным расстройствам, и часто связано с системным внутренним воспалительным процессом.

Заболевания или процессы, вызывающие ДВС:

сепсис и тяжелые инфекции;
травма неврологического характера;
разрушение внутренних органов (например, острый панкреатит, цирроз);
злокачественные новообразования (твердые и лимфопролиферативные или миелопролиферативные);
неудачные переливания крови;
акушерские осложнения (эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
повышение активности печеночных ферментов;
низкие тромбоциты;
эклампсия, сосудистые нарушения;
печеночная недостаточность;
токсические реакции (отторжение трансплантата);
тепловой удар и гиперемия;
геморрагический некроз кожи;
антифосфолипидный синдром.

Симптомы ДВС-синдрома

Симптомы ДВС сопряжены с симптомами, возникающими в результате проявления основного заболевания. Кроме того, могут присутствовать внутренние кровотечения, легочная эмболия, тромбоз. Появляется посинение конечностей, может повыситься температура.

Синдром дефибринации может протекать в острой и хронической форме. Острый ДВС-синдром развивается при внезапном контакте крови с прокоагулянтами, например, тканевым фактором или тканевым тромбопластином. При этом быстро происходит процесс внутрисосудистого свертывания. Компенсационные механизмы гемостаза перегружаются, развивается тяжелая коагулопатия.

Хронический ДВС-синдром — это компенсированное состояние, появляющееся, когда кровь непрерывно или периодически подвергается воздействию небольших количеств тканевого фактора. Компенсационные механизмы печени и костного мозга не перегружены, и потому клинические признаки синдрома отсутствуют. Хроническая форма ДВС-синдрома часто фиксируется у больных с крупными опухолями, а также при аневризме аорты.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является вопросом индивидуальным и достаточно спорным. Некоторые медики предлагают сосредоточиться на лечении основного заболевания, поскольку в идеале ДВС исчезнет с его устранением. Хирургическое лечение ограничивается удалением крупных опухолей или поврежденных участков внутренних органов и тканей. В некоторых случаях назначается гепарин, особенно для лечения тромбоза, являющегося следствием ДВС.

Пациенты с ДВС-синдромом должны содержаться в отделениях интенсивной терапии с доступом к таким ресурсам, как банк крови и гематологическое отделение. Пациенты, у которых диагностировали ДВС-синдром, должны быть в срочном порядке доставлены в больницу с соответствующими ресурсами для наблюдения и лечения.

Афибриногенемия приобретенная

Приобретенная афибриногенемия — это аномальное кровотечение с/без аномальной фибринолитической активности плазмы. Несмотря на то, что тесты для измерения уровня фибриногена в крови относительно просты и доступны, афибриногенемия до сих пор не заслужила пристального внимания врачей.

Если в крови пациента образуется тромбин при введении донорской крови или плазмы, вероятно, уровни фибриногена снижены. Если после данной процедуры пациенту вводят плазму с нормальными показателями и формируется тромб, это является доказательством афибриногенемии в плазме пациента. Устоявшееся определение афибриногенемии — отсутствие в крови компонента фибриногена. Низкие уровни вещества свидетельствуют о гипофибриногенемии. Если при афибриногенемии происходит коагуляция, формируется рыхлый сгусток крови. Свертывание крови прекращается, когда плазма человека содержит менее 60% фибриногена. Нормальное содержание фибриногена в плазме составляет от 300 до 500 мг.

Афибриногенемия может быть врожденной (эти случаи очень редки) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, при начале ползания или ходьбы появляются гематомы, происходят кровоизлияния в полость суставов. Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.

Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостатка образования фибриногена в пораженных органах, производящих это вещество (например, печени, легких, костном мозге), так и от повышенной скорости фибринолиза. В первом случае гематомы формируются при малейшей травме. Коагуляция происходит, но через несколько часов кровь снова становится жидкой. Эта клиническая картина характерна для цирроза печени, острых некротических процессов при раке простаты или поджелудочной железы с метастазами, лейкоза.

Афибриногенемия наблюдается в шоковом состоянии, например, после получения ожога, травмы, при асфиксии или остром гемолизе, а также при сложных родах с гибелью плода, ручном отделении плаценты, попадании в кровь амниотической жидкости.

Такие случаи требуют срочной диагностики, основной целью которой является обнаружение отсутствия фибриногена.

Основным методом лечения афибриногенемии является переливание больших доз крови (2-3 литра) или плазмы (1-2 литра), а также внутривенное введение фибриногена в количестве 2-8 грамм.

Кровотечения останавливаются при уровне фибриногена в плазме приблизительно 80 мг.

Источники статьи:
https://emedicine.medscape.com
https://medicalency.com
https://archinte.jamanetwork.com

По материалам:
FRED ROSNER, MD; NORTON D. RITZ, MD
Marcel M Levi, MD, Alvin H Schmaier, MD, Alvin H Schmaier, MD, Emmanuel C Besa, MD
© medicalency.com 2014

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.

Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.

Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).

ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.

Синонимы русские

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

Синонимы английские

Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.

Симптомы

Симптомысиндрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.

На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.

При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:

боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
одышка;
чувство нехватки воздуха;
холодный пот;
тошнота;
рвота.

Признаки образования тромбов в венах ног:

боль в ногах;
покраснение;
жар;
отечность.

При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:

головная боль;
потеря сознания;
тошнота, рвота;
речевые нарушения;
слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
онемение преимущественно одной стороны тела.

Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).

Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.

Симптомывнутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):

кровь в моче – в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
кровь в кале – кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления – при кровоизлиянии в мозг.

Симптомынаружного кровотечения:

длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
кровотечение из носа, десен;
длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
точечные кровоизлияния на коже (петехии).

Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.

Общая информация о заболевании

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:

осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
сепсис – тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
злокачественные опухоли – механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
сосудистые нарушения – такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
укусы ядовитых змей.

Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).

Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС — синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.

При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.

Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 — 2 раза.

Кто в группе риска?

К группе риска относятся:

женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС – синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:

Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови – сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
- Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин – белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина – белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение – снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
- Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
- Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
- Фибриноген. Фибриноген – белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
- D-димеры. D – димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D – димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.

Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС – синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.

Оценка функции почек, печени:

Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
Мочевина в сыворотке. Мочевина – конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза — фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.

Исследования:

Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.

Лечение

Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.

Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС – синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.

Рекомендуемые анализы

Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
Тромбиновое время
Общий анализ крови
Креатинин в сыворотке
Мочевина в сыворотке
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 116. Coagulation Disorders. Disseminated Intravascular Coagulation.
Mark H. Birs, The Merk Manual, Litterra 2011. Chapter 17, p. 694. Disseminated Intravascular Coagulation.

Источник