Дисплазия аортального клапана код по мкб

Рубрика МКБ-10: I35.1

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I30-I52 Другие болезни сердца / I35 Неревматические поражения аортального клапана

Определение и общие сведения[править]

Этиология и патогенез[править]

Этиология

а. Поражение клапана

1) Врожденный двустворчатый клапан: неполное смыкание или пролапс.

2) Ревматизм: фиброзные обызвествленные рубцы и сморщивание створок; сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью.

3) Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок.

4) Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня аорты.

5) Вальвулит: воспалительные рубцы нарушают смыкание створок.

6) Травма: первичные поражения (выворачивание или разрыв створки); вторичный пролапс при расслаивании аорты.

б. Поражения корня аорты

1) Наследственные болезни соединительной ткани: слабость соединительной ткани или медионекроз приводят к выраженной дилатации корня аорты, часто — с образованием локальной аневризмы. Аортоаннулярная эктазия (в результате медионекроза) — частая причина изолированной аортальной недостаточности у взрослых; в большинстве случаев это состояние идиопатическое, но иногда является частью синдрома Марфана.

2) Артериальная гипертония: хроническая дилатация корня аорты.

3) Сифилис: дилатация аорты, утолщение стенки; сопутствующие обызвествление и облитерирующий эндартериит могут вызвать обструкцию устья коронарной артерии.

4) Расслаивание аорты: патология опорного аппарата створок.

5) Дефект межжелудочковой перегородки (надгребневый): патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана.

Клинические проявления[править]

а. Хроническая аортальная недостаточность

Регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Общий ударный объем увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий), напряжение в стенке и функциональные возможности левого желудочка остаются прежними. Со временем функция левого желудочка неизбежно ухудшается, часто до появления симптомов. После появления симптомов средняя продолжительность жизни — 2 года — 5 лет.

1) Одышка. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется систолическая дисфункция левого желудочка. Другие жалобы — ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при нагрузке, иногда — боль в области сердца неишемического характера.

2) Стенокардия. Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В результате увеличения массы левого желудочка, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД в левом желудочке возникает несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции левого желудочка.

б. Острая аортальная недостаточность

Тяжелая острая аортальная недостаточность проявляется отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией. Основной механизм: нормальный левый желудочек и перикард не способны адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке, поэтому на фоне нормальной систолической функции возникает тяжелая диастолическая дисфункция. Это приводит к значительному повышению КДД в левом желудочке и уменьшению эффективного ударного объема. В отсутствие немедленного хирургического вмешательства летальность очень высока.

Аортальная (клапанная) недостаточность: Диагностика[править]

1. Физикальное исследование при хронической аортальной недостаточности

а. Внешний вид. Возможны признаки синдрома Марфана и других заболеваний, сопровождающихся поражением аорты и аортального клапана.

б. Основные физиологические показатели. Увеличение пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшения диастолического давления в аорте. АД на ногах (определяется в подколенной ямке), превышающее АД на руках более чем на 60 мм рт. ст., свидетельствует о тяжелой аортальной недостаточности (симптом Хилла). Диастолическое давление в аорте ниже 40 мм рт. ст. указывает на тяжелую аортальную недостаточность; тоны Короткова могут выслушиваться, пока давление в манжетке не опустится до нуля. Тахикардия и тахипноэ — признаки хронической декомпенсированной (снижение фракции выброса левого желудочка) или острой аортальной недостаточности.

в. Пульс. Характеристики пульса — крутой подъем, большое наполнение и резкий спад — обусловлены быстрым нарастанием объема в систолу и интенсивным оттоком как в левый желудочек, так и в периферические сосуды в диастолу. Описано множество симптомов аортальной недостаточности, в том числе:

1) пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше всего определяется на лучевой артерии руки при поднятии ее выше уровня сердца;

2) тон Траубе: громкие («пушечные») тоны над бедренной артерией;

3) шум Дюрозье: двойной шум над бедренной артерией;

4) пульс Квинке: видимая пульсация капилляров ногтевого ложа.

г. Шейные вены: не изменены, если нет легочной гипертензии.

д. Пальпация

1) Верхушечный толчок — разлитой, длительный и усиленный, смещен влево; выраженность дилатации левого желудочка соответствует тяжести хронической аортальной недостаточности.

2) Пальпаторно определяемый III тон.

3) Диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины.

е. Аускультация. Диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона (лучше всего выслушивается у левого края грудины на выдохе в положении нагнувшись вперед). При декомпенсации (хронической или острой), когда возрастает КДД в левом желудочке и снижается диастолическое давление в аорте, продолжительность и интенсивность шума уменьшаются. Громкость I тона отражает степень компенсации порока: при тяжелой дисфункции левого желудочка происходит раннее прикрытие митрального клапана (струей регургитирующей крови) и ослабление I тона. При снижении податливости левого желудочка часто появляется IV тон; III тон указывает на снижение фракции выброса левого желудочка. Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилатации корня аорты (например, при синдроме Марфана, сифилисе), чем о поражении клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана (шум Флинта) почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность; необходимо исключить сопутствующий митральный стеноз. Возможен систолический шум, даже в отсутствие аортального стеноза; шум обусловлен увеличением кровотока.

ж. Особые состояния

1) При левожелудочковой недостаточности проявления аортальной недостаточности могут быть сглажены: снижение ударного объема и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса; укорочение диастолы (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в левом желудочке сокращают длительность шума, а раннее прикрытие митрального клапана ослабляет I тон.

2) Иногда I тон бывает настолько ослаблен, что не выслушивается вовсе, и тогда можно неверно определить фазы сердечного цикла (принять II тон за отсутствующий I тон, диастолический шум — за систолический); в итоге аортальная недостаточность может остаться нераспознанной. Такая картина, в частности, нередко наблюдается при инфекционном эндокардите, осложненном сепсисом.

2. Физикальное исследование при острой аортальной недостаточности

а. Тахикардия и тахипноэ, пульсовое давление часто остается нормальным.

б. Конечности: вследствие низкого сердечного выброса кожа холодная, влажная и липкая, имеются признаки периферической вазоконстрикции.

в. Аускультация легких: влажные хрипы, свидетельствующие о легочном застое.

г. Пульс: пульс скорый, наполнение — малое или среднее. Классические периферические симптомы аортальной недостаточности часто отсутствуют, отчасти — в результате рефлекторной вазоконстрикции.

д. Пальпация: верхушечный толчок — усиленный, несколько смещен, площадь его умеренно увеличена. Может пальпироваться диастолическое дрожание.

е. Аускультация сердца: относительно короткий убывающий диастолический шум (из-за укорочения диастолы и увеличения диастолического давления в левом желудочке — менее отчетливый, чем при хронической аортальной недостаточности). Часто имеется выраженный систолический шум (увеличение кровотока). Из-за раннего прикрытия митрального клапана I тон бывает значительно ослаблен; часто выслушивается низкочастотный диастолический шум Флинта.

3. Рентгенография грудной клетки: при тяжелой хронической аортальной недостаточности часто наблюдается выраженное увеличение левого желудочка. Увеличение левого предсердия указывает на дисфункцию левого желудочка или сопутствующее поражение митрального клапана. Аорта часто расширена и смещена.

4. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и увеличения левого предсердия.

5. ЭхоКГ: лучший метод первичной диагностики и последующего наблюдения:

а. особенности строения аортального клапана указывают на этиологию поражения (двустворчатый аортальный клапан, миксоматозная дегенерация, обызвествление, вегетации);

б. размеры и анатомические особенности корня аорты позволяют диагностировать первичные и вторичные поражения аорты (аортоаннулярная эктазия, расслаивающая аневризма, аневризма синуса Вальсальвы, надгребневый дефект межжелудочковой перегородки);

в. конечно-диастолический объем левого желудочка зависит от тяжести аортальной недостаточности;

г. конечно-систолический объем левого желудочка зависит от функции левого желудочка и посленагрузки;

д. фракция выброса левого желудочка позволяет судить о функции левого желудочка и давности аортальной недостаточности;

е. гипертрофия левого желудочка  — нормальная компенсаторная реакция при аортальной недостаточности;

ж. увеличение левого предсердия указывает на диастолическую дисфункцию левого желудочка или поражение митрального клапана;

з. допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени полуспада градиента давления между аортой и левым желудочком, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации.

ЭхоКГ позволяет также выявить другие клапанные и врожденные пороки. Для диагностики расслаивающей аневризмы аорты и дисфункции клапанного протеза показана чреспищеводная ЭхоКГ.

6. Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография

а. Показания

1) Аортальная недостаточность, проявляющаяся клинически: перед операцией — для диагностики расслаивающей аневризмы аорты, других клапанных пороков и коронарного атеросклероза.

2) Бессимптомное течение, если тяжесть аортальной недостаточности не ясна.

б. Технические особенности

1) При тяжелой аортальной недостаточности доступ через центральные вены, внутреннюю яремную и подключичную, противопоказан: усиленная пульсация прилегающих артерий увеличивает риск их случайного повреждения, что может привести к тяжелому кровотечению, при том что возможности пальцевого прижатия сонных и подключичных артерий ограничены.

2) При дилатации аорты, особенно если стенка ее истончена (синдром Марфана, медионекроз), и при подозрении на расслаивающую аневризму аорты, катетером нужно манипулировать особенно осторожно. При подозрении на расслаивающую аневризму аортографию начинают с пробных инъекций, чтобы убедиться в хорошем вымывании контраста перед введением большого его объема с высокой скоростью.

3) Бывает трудно установить катетер в устье коронарных артерий (из-за выраженной дилатации корня аорты) и добиться их хорошего контрастирования (из-за снижения диастолического перфузионного давления вследствие выраженного оттока крови из аорты в левый желудочек и периферические сосуды в диастолу). При тяжелом хроническом аортите (особенно сифилитическом) возможен стеноз устьев коронарных артерий.

в. Гемодинамика

1) Компенсированная аортальная недостаточность: систолическое давление в аорте повышено, диастолическое — снижено. Давление в правых отделах сердца нормальное; КДД в левом желудочке обычно повышено; ранний пик систолического потока через аортальный клапан. Медленный подъем давления в левом желудочке и систолический градиент давления между аортой и левым желудочком указывают на сопутствующий аортальный стеноз.

2) Декомпенсированная аортальная недостаточность (острая или хроническая): систолическое давление в аорте снижено; диастолическое — значительно снижено, за исключением случаев, когда в ответ на падение сердечного выброса возникает рефлекторная вазоконстрикция; КДД в левом желудочке повышено, сердечный выброс снижен. При повышении давления в левом предсердии и легочной артерии увеличивается также давление в правом предсердии.

г. Степени тяжести. Критерии: степень контрастирования левого желудочка после введения контраста в корень аорты и скорость вымывания контраста из левого желудочка:

1) легкая аортальная недостаточность (1+): незначительное попадание контраста в левый желудочек, вымывание быстрое;

2) умеренная аортальная недостаточность (2+): слабо контрастируется весь левый желудочек, вымывание быстрое;

3) среднетяжелая аортальная недостаточность (3+): контрастирование левого желудочка такое же, как аорты;

4) тяжелая аортальная недостаточность (4+): левый желудочек контрастируется сильнее, чем аорта, вымывание медленное.

Дифференциальный диагноз[править]

Аортальная (клапанная) недостаточность: Лечение[править]

Лечение хроничекой аортальной недостаточности

1. Консервативное

а. Бессимптомная легкая аортальная недостаточность не требует лечения. Избегать изометрических физических нагрузок (возможно увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты); других ограничений нет. Ежегодный осмотр. При появлении признаков дилатации левого желудочка или декомпенсации — повторная ЭхоКГ.

б. Бессимптомная умеренная аортальная недостаточность. Ингибиторы АПФ, хотя их эффективность изучена недостаточно. Избегать изометрических физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес. ЭхоКГ каждые 12 мес и немедленно — при появлении дилатации левого желудочка или декомпенсации.

в. Бессимптомная тяжелая аортальная недостаточность с нормальной фракцией выброса левого желудочка. Максимальная нагрузочная проба для подтверждения истинно бессимптомного течения. Постоянный прием вазодилататоров способствует сохранению функции левого желудочка и препятствует его дилатации. Избегать изометрических физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес с целью выявления бессимптомной дисфункции левого желудочка до того, как возникнут тяжелые необратимые изменения. ЭхоКГ каждые 6—12 мес и немедленно — при декомпенсации.

г. Декомпенсированная аортальная недостаточность.
Лечение дисфункции левого желудочка в соответствии с основными принципами лечения сердечной недостаточности (см. гл. 9); основные средства — вазодилататоры, сердечные гликозиды и диуретики. Средства, уменьшающие ЧСС (например, бета-адреноблокаторы), и внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказаны, так как приводят к увеличению объема регургитации.

2. Хирургическое

а. Показания

1) Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией левого желудочка при наличии симптомов.

2) Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка, независимо от симптомов.

б. Результаты. Исход протезирования аортального клапана зависит в основном от систолической функции левого желудочка. Однако даже при тяжелой аортальной недостаточности с низкой фракцией выброса левого желудочка в большинстве случаев вскоре после протезирования наступает улучшение, которое является результатом снижения пред- и посленагрузки левого желудочка. Функция левого желудочка: увеличение фракции выброса левого желудочка вскоре после операции чаще наблюдается при нетяжелой дисфункции левого желудочка. В отдаленном периоде фракция выброса левого желудочка повышается в основном у тех, у кого в раннем послеоперационном периоде имелось хотя бы небольшое улучшение.

в. Нерешенные вопросы. Неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой бессимптомной аортальной недостаточности в отсутствие дисфункции левого желудочка и при минимальной ее выраженности. Есть показатели, которые считаются критическими для предсказания результатов операции. Так, показано, что при конечно-систолическом размере левого желудочка > 55 мм (Circulation 1980; 61:471), фракции выброса левого желудочка Ј 45% (по данным вентрикулографии) (Am. Heart J. 1981; 101:300) и переднезаднем укорочении левого желудочка < 27% вероятность нормализации функции левого желудочка после операции и выживаемость резко снижаются. Некоторые считают, что данные параметры могут служить показанием к хирургическому лечению, однако исследования, в которых они были определены, проведены на небольших группах больных, и в них не учтено влияние сопутствующей артериальной гипертонии, коронарного атеросклероза и возраста (Circulation 1985; 71:669). В настоящее время при бессимптомном течении показанием к операции считается устойчивое ухудшение функции левого желудочка, даже умеренно выраженное.

Лечение острой аортальной недостаточности

1. Консервативное. Диуретики, вазодилататоры (нитропруссид натрия, 0,3—10 мкг/кг/мин в/в) и инотропные средства (при артериальной гипотонии — дофамин, 10—20 мкг/кг/мин в/в, в других случаях — добутамин, 5—20 мкг/кг/мин в/в). При инфекционном эндокардите, если состояние стабильное, в течение 24—72 ч перед операцией проводят антибиотикотерапию.

2. Экстренное протезирование аортального клапана. Показания:

а. острая аортальная недостаточность вследствие расслаивания аорты или травмы;

б. невозможность стабилизировать состояние с помощью медикаментозного лечения.

Резюме  — см. табл. 10.4, табл. 10.5 и табл. 10.6. Тактика при аортальной недостаточности — см. рис. 10.2.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]