Дисплазии поверхностных вен синдром бокенхеймера
По предложению профессора Купатадзе Ассоциация детских ангиологов и сосудистых хирургов Санкт-Петербурга, созданная в сентябре 1997 г., названа именем великого французского хирурга XVI века, основателя современной научной хирургии Амбруаза Паре. Главный хирург короля Карла IX Паре обладал исключительными человеческими качествами, спас множество жизней, помогал всем нуждающимся в медицинской помощи, совершил ряд блестящих открытий в области хирургии и акушерства. Будучи гугенотом, Паре пережил Варфоломеевскую ночь под защитой короля. Но когда благоволивший к своему хирургу монарх заговорил о перемене веры во имя спасения жизни, Амбруаз Паре ответил: «Ваше величество! Я не могу сделать трех вещей: не быть верным вашему величеству, не быть хирургом и перестать быть гугенотом!».
Своему призванию и врачебному долгу следуют и члены ассоциации, соратники Д. Д. Купатадзе, хирурги-энтузиасты В. В. Набоков, А. П. Иванов, С. А. Маликов, Р. Н. Полозов, Л. Я. Канина, Б. Л. Севрюгов, С. И. Якунин, Е. П. Рыбка, А. Л. Копяков, Ю. Ю. Махин, И. В. Дюг.
В долгосрочной программе, разработанной профессором Д. Д. Купатадзе, приводится объем патологии, которой уделяется наибольшее внимание. Каждый из членов Ассоциации принимает активное участие в выполнении всех задач программы, одновременно являясь ведущим специалистом по одному из ее разделов.
В основе ангиологии и ангиохирургии детского возраста как специальности должны быть заложены два главных принципа: ангиологический метод мышления (классические ангиохирургические синдромы) и микрохирургический способ оперирования. Реализацию обоих принципов следует проводить с учетом возрастных и индивидуальных особенностей детского организма, детальное изучение которых еще предстоит. За период 1987–1998 гг. членами Ассоциации выполнено 5836 оперативных вмешательств, плановых – 3502, экстренных – 2334, из них 1730 с использованием ангиомикрохирургических методов оперирования. Только при врожденной и приобретенной патологии сосудов проведено 1247 операций (из них 458 с использованием микрохирургической техники), в том числе уникальных, впервые в мире реализованных в Санкт-Петербурге и подтвержденных патентами и авторскими свидетельствами.
В настоящее время членами Ассоциации оказывается лечебная помощь более чем 700 детям в год. В течение последних 15 лет обеспечивается экстренная круглосуточная ангиохирургическая помощь детскому населению Санкт-Петербурга и Северо-Западного региона. Оперативные вмешательства проводятся практически во всех областях человеческого тела (голова, шея, туловище, конечности, грудная и брюшная полости).
Лечение детей осуществляется подготовленными в рамках программы специалистами – членами Ассоциации детских ангиологов и сосудистых хирургов. Выполняются оперативные вмешательства высокой степени сложности, ведется разработка новых прогрессивных методов лечения. Научные достижения отражены в материалах российских и международных симпозиумов. На материале отделения защищены докторская и девять кандидатских диссертаций. Опубликовано более 150 научных работ.
Дисплазия поверхностных вен (синдром Бокенхеймера) – операции резекционного типа, шунтирование, склеротерапия, коагулосклеротерапия (профессор Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, Л. Я. Канина, Ю. Ю. Махин, И. В. Дюг).
Дисплазия магистральных вен (синдром Клиппеля – Треноне) – ликвидация патологического венозного объема – селективное или тотальное удаление патологических вен. Восстановление магистрального оттока – шунтирование, «переключение», пересадка венозных клапанов, ликвидация экстравазальной компрессии, флеболиз, экстравазальная коррекция клапанов, эктазий, аневризм. Операции на опорно-двигательном аппарате – коррекция деформаций, контрактур, избытка мягких тканей, ампутации. Операции на органах малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, А. П. Иванов, Ю. Ю. Махин, И. В. Дюг).
Артерио-венозная дисплазия (синдром Вебера) – эмболизация, иссечение (проф. Д. Д. Купатадзе, проф. Н. А. Борисова, В. В. Набоков, С. И. Якунин).
Фиброзно-мышечная дисплазия артерий – аутовенозная пластика атрерий (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, Е. П. Рыбка).
Лимфостаз – лимфовенозные анастомозы, резекция патологических тканей (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, Л. Я. Канина).
Варикозная болезнь – экстравазальная коррекция венозных клапанов, ликвидация патологического венозного бассейна (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, А. П. Иванов, Ю. Ю. Махин, И. В. Дюг).
Варикоцеле – впервые в мире выделены два принципиально различных типа заболевания, условно обозначенные как гемодинамический (недостаточность венозной стенки) и диспластический. Индивидуализированы виды операций на каждом из венозных бассейнов яичка (тестикулярном, кремастерном, пудендальном, дифференциальном). Используется резекция патологического венозного бассейна и микрохирургическое восстановление магистрального венозного оттока с одновременной оценкой хирургической анатомии яичка и придатка, проанализированы отдаленные результаты этих операций.
Дисплазия яремных вен – аутовенозная пластика, экстравазальная коррекция лавсановыми каркасными спиралями (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков).
Ангиодисплазия кожи и подкожной клетчатки – иссечение, склеротерапия, коагулосклеротерапия (Л. Я. Канина).
Тромбоз верхней полой вены – определены показания к консервативному и оперативному лечению. Выполнена алловенозная пластика по созданию югуло-атриального шунта.
Илио-феморальные тромбозы – впервые в мире разработано хирургическое лечение у детей, начиная с младшего дошкольного возраста – различные виды аутовенозной пластики (проф. Д. Д. Купатадзе, С. А. Маликов, А. П. Иванов, В. В. Набоков).
Синдром портальной гипертензии – индивидуализированы типы хирургических операций в зависимости от степени реканализации вен воротной системы (проф. Д. Д. Купатадзе, Б. Л. Севрюгов).
Повреждения и последствия повреждений артерий и вен – пластические и реконструктивные операции с максимальным сохранением сосудистого фонда (проф. Д. Д. Купатадзе, Е. П. Рыбка, Р. Н. Полозов, А. П. Иванов, В. В. Набоков).
Лоскуты и аутотрансплантаты для закрытия обширных дефектов туловища, конечностей, головы и шеи. Кожные лоскуты, мышечные и мышечно-кожные лоскуты, фасциальные и кожно-фасциальные лоскуты, костные трансплантаты, надкостничные трансплантаты, желудочно-кишечные трансплантаты, кровоснабжаемые нервные трансплантаты, трансплантаты для аутовенозной пластики сосудов, аутотрансплантация почки, аутотрансплантация яичка, аутотрансплантация сухожилий (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, А. П. Иванов, С. А. Маликов, С. И. Якунин, Р. Н. Полозов). Следует сказать о внушительном личном вкладе в разработку и практическое внедрение ангиохирургических методик в хирургию пищевода и желудка А. П. Иванова, а также вклад в разработку и оценку отдаленных результатов операций по трансплантации костей В. В. Набокова и Л. Я. Каниной.
Практикуется реплантация крупных сегментов, реплантация мелких сегментов, операции при заболеваниях и повреждениях кисти с применением микрохирургии и элементов микрохирургии (Р. Н. Полозов, проф. Д. Д. Купатадзе, А. П. Иванов, В. В. Набоков, Е. П. Рыбка).
Осуществляется удаление доброкачественных и злокачественных опухолей в проекции магистральных сосудисто-нервных пучков – ампутация-реплантация при злокачественных опухолях конечностей, сохранение или реконструкция магистральных сосудов и нервов в зоне поражения, резекция печени при опухолях (проф. Д. Д. Купатадзе, А. П. Иванов, В. В. Набоков, С. А. Маликов, Р. Н. Полозов, Ю. Ю. Махин).
Применяется ангиомикрохирургия для внутриартериальных инфузий; создание дистальных артерио-венозных фистул у больных с хронической почечной недостаточностью (проф. Д. Д. Купатадзе, В. В. Набоков, А. П. Иванов, Р. Н. Полозов). В перспективе – трансплантация органов – почка, печень, поджелудочная железа, сердце, легкие.
Цель программы Ассоциации – улучшение результатов лечения у детей с врожденной и приобретенной патологией сосудов, у больных с обширными врожденными и приобретенными дефектами тканей и органов, а также разработка методов лечения детей, нуждающихся в сложных реконструктивных операциях с использованием прецизионной ангиомикрохирургической техники оперирования.
Задачи программы:
1. Изучение возрастных и индивидуальных особенностей классических ангиохирургических синдромов, а также разработка и практическое внедрение ангиомикрохирургической аутотрансплантации и аллотрансплантации при лечении детей с врожденной и приобретенной патологией сосудов, заболеваниях и повреждениях пищевода, желудка, печени, поджелудочной железы, обширных повреждениях мышц, костей, сухожилий, нервных стволов.
2. Разработка и совершенствование радикальных операций у детей с опухолями в проекции магистральных сосудисто-нервных пучков, путем детализации хирургической анатомии зон поражения.
3. Создание научно-практического центра и кафедры ангиологии и сосудистой хирургии детского возраста как научно-методического центра в Северо-Западном регионе РФ.
Источник
.jpg)
Флебоангиодисплазии — пороки развития вен, клинически проявляющиеся в детском и молодом возрасте. Они сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями пораженной конечности, являясь причиной ранней инвалидизации больных.
Дисплазии глубоких вен нижних конечностей
Дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля—Треноне) — одна из врожденных форм ангиодисплазий нижних конечностей, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной).
Этиология и патогенез: наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэк-тазиями, сдавления подколенной вены атипично расположенными мышцами, тянущимися от внутреннего мыщелка бедра к наружному краю большеберцовой кости. Следующую группу причин составляют врожденное отсутствие (аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) глубоких вен. Реже причиной блока магистральных вен могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с множественными перегородками, затрудняющими венозный отток.
Основную роль в обеспечении оттока крови при синдроме Клиппеля—Треноне выполняют венозные коллатерали, не подвергшиеся обратному развитию в эмбриональном периоде. Однако этот механизм венозного оттока не устраняет регионарной венозной гипертензии, в результате которой кровь из глубоких вен через систему расширенных коммуникантных устремляется в подкожную венозную сеть. Повышение давления в венозных отделах микроциркуляторного русла ведет к раскрытию артериоло-венулярных анастомозов, что ухудшает кровообращение в терминальном сосудистом русле. Возникают тяжелая гипоксия, трофические изменения тканей, отек, лимфостаз пораженной конечности.
Клиника и диагностика: как правило, при рождении ребенка родители обращают внимание на наличие пигментно-сосудистых пятен на коже конечности, а иногда и за ее пределами. Ко 2—3-му году жизни появляются резко расширенные вены, локализующиеся преимущественно на наружной поверхности конечности, к 6—7 годам присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности. Впоследствии развивается варикозное расширение в бассейнах большой и малой подкожных вен и к 10—12 годам конечность становится функционально недееспособной.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического исследования, позволяющих определить локализацию блока глубоких вен, а также состояние подкожных, коммуникантных и эмбриональных вен. Дифференциальный диагноз должен быть проведен с синдромом Паркса Вебера—Рубашова, исключить который помогают результаты артерио- и флебографического исследований (отсутствие артериовенозных свищей).
Лечение: хирургическое. В последние годы считают необходимой ревизию блокированных вен с целью уточнения причин их непроходимости. Доказано, что своевременное устранение странгуляций, обусловленных фиброзными тяжами, аберрантными артериями и мышцами, ликвидация флебэктазий приводит к регрессу таких осложнений, как удлинение конечности и варикозное расширение вен. При обнаружении аплазий или гипоплазий магистральных вен хирургическая коррекция крайне сложна или невозможна.
Дисплазии подкожных и межмышечных вен
Дисплазии подкожных и межмышечных вен характеризуются наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.
Клиника и диагностика: основной симптом заболевания — варикозное расширение подкожных вен, которые имеют вид извитых стволов или конгломератов из венозных узлов, заметных уже в первые годы после рождения ребенка. Клиническая картина становится особенно отчетливой у детей в возрасте 8—10 лет. К этому времени появляются диффузное расширение подкожных вен, увеличение окружности и деформация конечности, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движений в суставах.
При флебографии на фоне проходимых глубоких вен определяются различные по величине и форме флебэктазий подкожных, межмышечных и коммуникантных вен.
Лечение: поэтапное хирургическое удаление подкожных варикозно- расширенных вен, что улучшает трофику тканей. Радикальное удаление измененных вен, расположенных в толще скелетных мышц, считается нецелесообразным, так как является очень травматичным вмешательством, сопровождающимся массивной кровопотерей.
Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.
Еще статьи на эту тему:
— Вены и лимфатические сосуды конечностей
— Острые тромбозы и эмболии мезентериальных сосудов
— Острая непроходимость бифуркации аорты и магистральных артерий конечностей
Источник
Что такое венозная дисплазия?
Венозная дисплазия, или флебоангиодисплазия – нарушение развития вен, которое закладывается во время внутриутробного развития. Венозная дисплазия у детей дает о себе знать на первом году жизни ребенка или в возрасте 8-10 лет. Если дисплазия вен затрагивает ткани, не имеющие отношения к венозным сосудам, глубокие вены ребенка сдавливают пучки соединительной ткани (фиброзные тяжи) или нетипично расположенные мышцы.
Если дисплазия вен затрагивает сосуды, вены формируются неправильно. Сосудистые стенки пораженных вен слишком тонкие, с недоразвитыми или отсутствующими сосудистыми клапанами. С венозной дисплазией связано удвоение некоторых вен и врожденная варикозная болезнь. Поскольку вены ног и рук самые длинные, венозная дисплазия обычно поражает конечности. Как только увеличивается нагрузка на больную часть тела, пораженные вены растягиваются. В них начинает застаиваться кровь.
Виды венозной дисплазии
В зависимости от того, какие вены поражены, пороки развития вен делят на дисплазию поверхностных вен и дисплазию глубоких вен.
1. Дисплазия поверхностных вен вызвана нарушением развития мышечных и подкожных вен. При этом в подкожной клетчатке и мышцах наблюдаются врожденные венозные узлы и расширенные вены. Функции расширенных и недееспособных вен берут на себя другие поверхностные вены, но полностью компенсировать нагрузку эти вены не могут. При венозной дисплазии конечности ко 2-3 году жизни ребенок жалуется на боль и тяжесть, которые возникают в пораженной конечности при малейшей нагрузке. Если процесс не остановить, к 8-10 годам нога удлинится и увеличится в размере, ребенок приобретет хромоту и будет страдать от сильной боли.
2. Дисплазия глубоких вен вызвана нарушением проходимости подколенной или бедренной магистральных вен, или с врожденным отсутствием или недоразвитием одной или обеих глубоких вен. Поскольку глубокие вены практически не работают, с первого года жизни их работу вынужденно выполняют поверхностные вены. Из-за того, что давление крови в ногах высокое, избыток крови выжимается в поверхностные вены, расширяя и растягивая их. Из-за этого на коже развиваются пигментные пятна и проступают расширенные сосуды. Из-за дисплазии глубоких вен нога удлиняется и увеличивается в размерах относительно здоровой ноги. Если заболевание не лечить, к 10-12 годам из-за отеков, трофических язв и боли ребенок не сможет ходить.
Лечение венозной дисплазии
Методы лечения венозной дисплазии напоминают комплексную терапию варикозной болезни на глубоких стадиях.
— Лекарственная терапия улучшает текучесть крови и предотвращает появление сгустков крови (тромбов).
— Хирургическое лечение восстанавливает проходимость глубоких вен и устраняет поверхностные вены, на месте которых формируются здоровые вены.
— Компрессионная терапия улучшает работу венозной системы, предотвращает появление отеков и трофических язв.
Российская компания «Интертекстиль корп.» выпускает компрессионное белье (колготки и чулки) 2 класса компрессии, которые подойдут молодым людям с венозной дисплазией поверхностных вен (до появления трофических язв).
Опубликовано в рубрике Заболевания вен
Источник
Флебоангиодисплазии. Синдром Клиппеля — ТренонеФлебоангиодисплазии относятся к редким заболеваниям вен нижних конечностей и объединяют патологию врожденного происхождения как в самих венах, так и в экстравенозных тканях. Нередко они связаны с патологической функцией артсрновенозных коммуникаций. Аномалии вен нижних конечностей целесообразно разделить на два вида: флебоангиодисплазии без признаков гипертрофии скелета и мягких тканей конечности и флебоангиодисплазии с удлинением и утолщением конечности. Клиппель и Треноне в 1900 г., Парко Вебер в 1997 г. описали синдром, который клинически проявляется родимыми пигментными пятнами, захватывающими обширные зоны нижних конечностей, гипертрофией и расширением подкожных вен» удлинением и утолщением конечности за счет гипертрофии скелета и мягких тканей. Указанные симптомы могут Оыть выражены не только в области нижней конечности, но и на соответствующей ягодице, половине туловища, лица и верхней конечности. Они наблюдаются после рождения и в первые годы жизни человека. Причиной этого симптомокомплекса могут быть врожденная непроходимость глубоких магистральных вен (синдром Клипиеля — Треноне) или множественные врожденные артериовенозные фистулы, патогномоничным симптомом которых является пульсация расширенных вен с прослушиванием на них систолического шума (синдром Парке, Вебера). Указанный клинический признак встречается редко, поэтому окончательно дифференцировать эти ангиодисплазии, имеющие совершенно аналогичную клиническую картину, можно только с помощью аигиографических исследовании. Функциональная флебоманометрия при синдроме Клиппеля — Треноне регистрирует высокое венозное давление, не изменяющееся как в горизонтальном, так и в вертикальном положении больного. Врожденная непроходимость вен чаще всего является следствием недоразвития (aгенезии) тех или иных сегментов системы нижней полой вены, наличия в них мембран, стенозов, вызванных сдавленней избыточно развитой экстравенозной рубцовой тканью, компрессией вен фиброзными, фиброзно-мышечными или фнброзно-сосудистымн перетяжками.
Лечение синдрома Клиппеля — Треноне малоперспективно и только при агенезии небольших сегментов магистральных вен возможны пластические восстановительные операции. Хирургическое лечение болезни Паркса Вебера заключается в пересечении и перевязке артерио-венозных соустьев между крупными артериями н венами, а при наличии множественных артериоловенулярных фистул — в перевязке приводящего артериального сосуда. Тотальная врожденная авальвуляция вен связана с аплазией створок клапанов и проявляется отеком, цианозом, развитием варикозного расширения подкожных вен, образованием окололодыжечиых трофических язв. Первые клинические признаки заболевания появляются в период ускоренного роста ребенка н связаны с удлинением гравитационного столба крови в лишенных клапанов венах, т. е. с флебогипертензией статического происхождения. При функциональной флебографии тени клапанных синусов не выявляются ни в венозных стволах, ни в мелких венах. Отмечается выраженный сброс контрастного вещества из вен бедра в дистальные отделы венозной системы конечности. Функциональная флебоманометрия регистрирует быстрые и значительные колебания венозного давления при переходе из горизонтального в вертикальное положение. — Также рекомендуем «Заболевания лимфатических сосудов. Слоновость» Оглавление темы «Болезни вен и лимфатических сосудов»: |
Источник