Диспитуитаризм код по мкб 10

Ю́ношеский диспитуитари́зм (dyspituitarismus juvenilis, от греческого dys- — нарушение, расстройство и латинского [glandula] pituitaria — гипофиз) — нейроэндокринное заболевание, вызванное дисфункцией системы гипоталамус-гипофиз-периферические эндокринные железы, встречается у лиц подросткового и юношеского возраста. По МКБ-10 относится к разделу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; дисфункция гипоталамуса, не указанная в других рубриках», код Е23.3.

Название «юношеский диспитуитаризм» отражает патогенез болезни: оно говорит о дисфункции гипофиза и об участии в патологическом процессе промежуточного мозга. В медицинской литературе также встречаются наименования:

указывающие на сходство заболевания с болезнью Иценко-Кушинга — рудиментарная форма синдрома Иценко-Кушинга, пара-Кушинг, функцональный синдром Кушинга, кушингоид и др.;
указывающие на поражение гипоталамуса, гипофиза или надпочечников — гипоталамический синдром периода полового созревания, юношеский базофилизм, юношеский гиперкортицизм;
у авторов, считающих заболевание вариантом ожирения, — ожирение с розовыми стриями, эссенциальное ожирение.

При диагностике юношеский диспитуитаризм необходимо отличать от:

болезни Иценко-Кушинга;
адипозо-генитальной дистрофии;
алиментарно-конституционального ожирения у подростков.

Это заболевание считается полиэтиологическим, то есть к его возникновению может привести несколько причин:

основная — систематическое переедание;
наследственная склонность к ожирению (хотя многие исследователи считают, что значение этого фактора ничтожно мало);
изменения в гипоталамо-гипофизарно-гонадной системе в пренатальном, интранатальном и неонатальном периоде, вызванные соматическими заболеваниями матери, токсикозом I и II половины беременности, профессиональными вредностями, асфиксией новорожденных, родовой травмой и недоношенностью плода;
патологии со стороны ЛОР: частые ангины, хронический декомпенсированный тонзиллит, разрастания аденоидов;
вирусные респираторные заболевания, особенно грипп и аденовирусная инфекция;
черепно-мозговая травма любой степени тяжести.

Считается, что постоянные инфекционные заболевания могут в свою очередь вызываться уже имеющимся ожирением, и появляющийся на их фоне юношеский диспитуитаризм, таким образом, по сути вторичен. Ю.А. Князев в 1971 году, основываясь на этих предположениях, предложил для юношеского диспитуитаризма название «осложненная форма конституционально-экзогенного ожирения».

Таким образом, выделяют первичный и вторичный юношеский диспитуитаризм. Первичный вызывается в результате заболевания нейроинфекцией, вирусными инфекциями, энцефалитом, арахноидитом, черепно-мозговых травм, частых ангин и хронического декомпенсированного тонзиллита, вторичный — перекармливанием и конституционально-экзогенным ожирением.

Толчком к заболеванию юношеским диспитуитаризмом при наличии способствующих факторов обычно служит перестройка гипоталамо-гипофизарно-герминативной системы, запускающаяся с началом полового созревания.

Причины юношеского диспитуитаризма не всегда можно определить, так как повреждающий фактор и манифестация заболевания могут быть отделены промежутком в несколько лет.

Юношеским диспитуитаризмом болеют лица подросткового и юношеского возраста. Заболеваемость повышается в возрасте 11-18 лет, то есть в период полового созревания, когда организм человека физически нестабилен и обладает повышенной чувствительностью к влиянию разного рода факторов, отчего и высок риск появления отклонений.

Девочки более подвержены этому заболеванию, чем мальчики, которые болеют им в 10 раз реже девочек.

Жалобы при юношеском диспитуитаризме чрезвычайно многообразны. Конкретные проявления болезни зависят от степени тяжести, выраженности и длительности болезни, сопутствующей патологии. Часто многие жалобы больных связаны с вегетативными нарушениями.

При легкой степени заболевания жалобы отсутствуют.

При средней степени тяжести наблюдается:

слабость;
повышенная утомляемость;
снижение работоспособности;
головная боль;
раздражительность;
безразличие к окружающим;
снижение памяти;
нарушения сна;
субфебрильная температура;
одышка при физической нагрузке;
сердцебиение;
боли в области сердца.

При выраженном ожирении также могут присутствовать:

отеки нижних конечностей;
боли в суставах и позвоночнике.

При изменениях со стороны желудочно-кишечного тракта:

изжога;
тошнота;
чувство горечи во рту;
боли в правом подреберье;
запоры.

При поражении промежуточного мозга:

неутолимый голод, особенно во второй половине дня;
Night eating — синдром ночной еды, чувство голода ночью, сопровождающееся утренней анорексией;
Night drinking — синдром ночного питья;
жажда;
приступы типа кризов;
нарушения сна, вплоть до нарколепсии и снохождения;
психосенсорные нарушения.

При длительном течении заболевания:

глубокие трофические изменения кожных покровов (кожа мраморно-цианотичная, холодная на ощупь);
появляются полосы растяжения — стрии;
возможны шелушение кожи, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, резкое повышение тургора, телеангиэктазия, ломкость ногтей, гипергидроз, гиперпигментация и т.д.

Один из наиболее часто встречающихся симптомов — головная боль, которая может сопровождаться тошнотой, головокружением, рвотой, болезненностью в орбитальных точках, обмороками. Общий и самый ранний симптом — ожирение. По частоте возникновения за ожирением следует артериальная гипертензия.

Подростки, страдающие юношеским диспитуитаризмом, обычно кажутся на вид старше сверстников, что связано с активным формированием вторичных половых признаков и быстрым ростом. Как правило, сильно меняется психический статус больных: для них характерны астенические проявления, неврозоподобное состояние.

У больных юношеским диспитуитаризмом могут появиться осложнения со стороны:

сердечно-сосудистой системы (связанны с артериальной гипертензией);
дыхательной системы (дыхательная недостаточность I степени);
пищеварительной системы (диспанкреатизм, дисбактериоз кишечника);
нервной системы (астенические явления, вегетативные расстройства и др.).

Первые описания отдельных случаев заболевания относятся к 20-м-30-м годам XX века, причем изначально полагали, что это особое физиологическое состояние, вариант нормального развития, а не патология, которое проходит после окончания пубертатного периода, синдром или ранняя форма болезни Иценко-Кушинга.

В 1951 году Симпсон (S.L. Simpson) впервые описал клиническую триаду юношеского диспитуитаризма:

ожирение с розовыми стриями;
высокорослость;
артериальная гипертензия.

Он же предложил называть диспитуитаризм у девушек «адипозогинизм», а у юношей — «адипозогинадризм».

Терапия при юношеском диспитуитаризме нацелена на нормализацию системы «гипоталамус-гипофиз-периферические эндокринные железы».

Принципы комплексного лечения страдающих юношеским диспитуитаризмом:

этиотропная терапия (устранение причины заболевания) — борьба с факторами, ответственными за патологический процесс в промежуточном мозге;
патогенетическое лечение (лечение патологических процессов) — дегидратационная терапия; применение средств, улучшающих трофические процессы в клеточных структурах мозга; диетотерапия и ЛФК; психотерапия;
лечение синдромов и осложнений: лечение ожирения, коррекция гормональных нарушений, устранение неврозоподобного состояния и вегетативных расстройств, лечение артериальной гипертензии.

Необходимо придерживаться правильного режима питания, не переедать, следить за весом.
Важна профилактика перинатальной патологии, предупреждение инфекционных заболеваний и черепно-мозговых травм у детей и подростков.
Необходимо вовремя санировать хронические очаги инфекции в носоглотке, придаточных пазухах носа и в полости рта.
Развитию заболевания способствует ранняя сексуальная жизнь, гормональные контрацептивы, беременности и аборты у несовершеннолетних.

Раздел международной классификации болезней 10-го пересмотра, посвященный болезням эндокринной системы, расстройствам питания и нарушениям обмена веществ

А.Ф, Вербовой. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм// Медицинский вестник. Выпуск № 572, 11 ноября 2011
Г.В. Лундина, И.П. Корюкина, Л.В. Софронова. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм. Пермь, 2003.
А.Ю. Бельгов, Л.А, Чернова. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Спб., 2002.

Т.А. Никитина. Состояние центральной и периферической гемодинамики у детей с конституционально-экзогенным ожирением и пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Диссертация … кандидата медицинских наук. Иваново, 2011.
О.Н. Решетова. Грелин и гормонально-метаболические показатели у юношей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Диссертация … кандидата медицинских наук. Самара, 2009.
И.А. Фомина. Взаимосвязь лептина и метаболических показателей при пубертатно-юношеском диспитуитаризме у юношей. Диссертация … кандидата медицинских наук. Самара, 2009.
О.Ю. Кривощекова. Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы и пролактинообразующей функции гипофиза у больных пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Диссертация … кандидата медицинских наук. Самара, 1997.
Е.В. Малыгина. Гормонально-метаболические нарушения у больных пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Диссертация … кандидата медицинских наук. М., 1992.
М.В. Затулина. Состояние гормональных и метаболических показателей у больных пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Диссертация … кандидата медицинских наук. М., 1989.
Н.И. Баблидзе. Функциональное состояние коры надпочечников при пубертатно-юношеском диспитуитаризме. Диссертация … кандидата медицинских наук. Тбилиси, 1973.

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Категории МКБ:
Гипопитуитаризм (E23.0)

Общая информация

Краткое описание

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и/или гипофиза с вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

Клинически может определяться дефицит следующих тропных гормонов гипофиза: ТТГ (причина вторичного гипотиреоза); ЛГ и ФСГ (причина вторичного гипогонадизма); АКТГ (причина вторичного гипокортицизма); пролактина (причина нарушения лактации); СТГ (причина задержки роста и гипогликемии, голодания у детей, нарушения анаболических процессов у взрослых); в ряде случаев АДГ (причина несахарного диабета).

Протокол «Гипопитуитаризм»

Коды по МКБ-10: Е 23.0

Фертильный евнухоидный синдром

Гипогонадотропный гипогонадизм

Идиопатическая недостаточность гормона роста

Изолированная недостаточность гормона роста

Гонадотропина

Гормона роста

Других гормонов гипофиза

Синдром Каллмана

Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви

Некроз гипофиза послеродовой

Пангипопитуитаризм

Гипофизарный

Кахексия

Недостаточность БДУ

Низкорослость (карликовость)

Синдром Шихена

Болезнь Симмондса

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Классификация по уровню поражения:

1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Классификация гипопитуитаризма по этиологии:

Дефекты развития:

1. Анэнцефалия.

2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

4. Базальные энцефалоцеле.

5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

6. Расщелины твердого и мягкого неба.

7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

8. Синдром Холла-Палистера.

9. Синдром Ригера.

10. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты:

1. Изолированная недостаточность СТГ.

1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

— тип 1 А (делеция гена для СТГ);

— тип 1 В.

1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

1.3. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы:

1. Травма.

1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

1.2. Переломы основания черепа.

1.3. Жесткое обращение с детьми.

Инфильтративные процессы:

1. Опухоли.

— краниофарингиома;

— опухоли гипоталамуса;

— герминомы;

— глиомы зрительного тракта;

— аденомы гипофиза.

2. Саркоидоз.

3. Гемохроматоз.

4. Туберкулез.

5. Токсоплазмоз.

6. Облучение (ЦНС, глаза, среднее ухо).
7. Гистиоцитоз Х.

Хирургические вмешательства:

1. Удаление глоточного гипофиза.

2. Удаление краниофарингиомы или других опухолей.

Сосудистая патология:

1. Инфаркты.

2. Аневризмы.

Аутоиммунные гипофизиты:

1. Отсутствие реакции на гормон роста.

2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

3. Синдром Ларона.

4. Африканские пигмеи.

5. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности:

1. Гипотиреоз.

2. Психосоциальная депривация.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость. В анамнезе — отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста.

Физикальное обследование
Симптомы дефицита СТГ — отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
Симптомы гипогонадизма — микропенис, половое развитие задержано.
Симптомы гипотиреоза — брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
Симптомы гипокортицизма — артериальная гипотония, общая слабость, апатия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, иногда эозинофилия), биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия, гипогликемия, повышение остаточного азота, мочевины, креатинина).

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна (возможны дефекты полей зрения, изменения глазного дна), ЭКГ (низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации), рентгенография лучезапястного сустава (отставание на 4 более лет от хронологического).

Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолог — для санации инфекции носоглотки, полости рта; гинеколог — при наличии перенесенных заболеваний (аборты, воспалительные заболевания эндометрия и др.); окулист — для оценки состояния глазного дна, исследования полей зрения, оценки функции зрительного нерва; невролога — для оценки состояния центральной нервной системы; нейрохирурга — при подозрении на объемный процесс головного мозга, врожденной гипоплазии или аплазии гипофиза.

До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы натощак и через 2 часа после приема пищи.

4. Биохимический анализ крови (холестерин, общий белок, натрий, калий, остаточный азот, мочевина, креатинин).

5. КТ головного мозга.

6. ЭКГ.

7. Осмотр глазного дна.

8. Консультация невропатолога.

9. Анализ мочи по Зимницкому.

10. Рентгенография лучезапястных суставов.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционный пробы с клофелином — 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение в крови ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4.

3. Определение в крови уровня кортизола.

4. Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

5. УЗИ матки и тестикул.

6. ЭЭГ.

7. УЗИ щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Достижение клинического улучшения состояния больного вследствие дефицита выработки тропных гормонов гипофиза и периферических желез.

2. Определение тактики терапии (в случае впервые выявленного заболевания).

3. Оценка адекватности терапии.

4. Устранение причины, вызвавшей заболевание.

Немедикаментозное лечение:

— режим;

— физиолечение (по показаниям);

— массаж (по показаниям).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на восполнение дефицита кортизола, тиреоидных гормонов, СТГ, АДГ. Назначение тиреоидных препаратов проводится после устранения симптомов гипокортицизма. Кроме того, проводится лечение причины, вызвавшей данное состояние.

Профилактические мероприятия

При гипопитуитаризме первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика состоит в своевременной диагностике гипопитуитаризма, его адекватной и своевременной терапии, а при ухудшении состояния, при стрессовых ситуациях, присоединении интеркуррентных заболеваний и других изменений — в назначении интенсивной терапии.

Дальнейшее ведение: динамическое наблюдение за больными, получающими заместительную гормональную терапию (препаратами СТГ обеспечиваются по месту жительства). Необходимо исследование уровней гормонов для дальнейшей коррекции гормональной терапии.

Основные медикаменты:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)

2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)

3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл

4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)

Дополнительные медикаменты:

1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)

2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)

3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций

4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)

5. Препараты для лечения неврологических нарушений

Индикаторы эффективности лечения: устранение клинических признаков гипопитуитаризма, позволяющее перевести больного на амбулаторное лечение.

Госпитализация

Показания к госпитализации

Плановая:

— наличие сочетания признаков гипокортицизма, гипотиреоза, дефицита СТГ и пролактина, иногда несахарного диабета;

— отставание в росте на 2 и более стандартных отклонения;

— темпы роста, не превышающие 4 см в год;

— выраженное отставание костного возраста от хронологического;

— определение тактики лечения;

Экстренная: тяжелое состояние больного, обусловленное развитием гипопитуитарной комы с выпадением множественных функций тропных функций гипофиза.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. 1. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С.
  2. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С.
  3. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995.
  4. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994.
  5. www. мzsrrf.ru/userdata/Standarti/Endokrinologiya/SMPVT- gipopituitarizm.doc

Информация

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением №8 РДКБ «Аксай».

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник