Дисгерминома яичника код мкб

• Описание

Краткое описание

Яичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные формы, к которым относят семиному и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачественного течения встречаются тератомы и некоторые опухоли желточного мешка.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C56 Злокачественное новообразование яичника
• C62 Злокачественное новообразование яичка
• D27 Доброкачественное новообразование яичника
• D29.2 Яичка
• D39.1 Яичника
• D40.1 Яичка
• M90 Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

Яичники. Герминогенные опухоли яичника гомологичны герминомам яичка, но (в отличие от последних, преимущественно злокачественных) эти новообразования яичника чаще доброкачественны. Тератома — наиболее частая опухоль этой группы.

Мужчины • Рак in situ в составе эпителия извитых семенных канальцев • Семинома (см. приложение к статье) • Несеминомные опухоли. К этой группе отнесены все злокачественные герминомы, кроме карциномы in situ и семиномы: •• Тератокарцинома •• Эмбриональная карцинома. Её клиническое течение не отличается от развития тератокарциномы, но клетки опухоли не синтезируют ни АФП, ни ХГТ •• Хориокарцинома. В опухоли преобладают пролиферирующие клетки трофобласта (цитотрофобласта и синцитиотрофобласта). Маркёрный белок опухоли — ХГТ •• Карциноид желточного мешка (опухоль энтодермального синуса) чаще встречают у мальчиков в возрасте до 5 лет. Гистологически опухоль содержит преимущественно или исключительно различные элементы желточного мешка, похожа на тератокарциному.

Женщины • Тератокарцинома (см. приложение к статье) • Тератома (см. приложение к статье) • Эмбриональный рак. Гистологически выявляют однородные пласты анапластических клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами •• Средний возраст больных с эмбриональным раком — 15 лет •• Опухоль секретирует АФП и ХГТ; повышение содержания ХГТ может вызывать преждевременное половое созревание у девочек в препубертатном периоде •• Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе • Дисгерминома • Опухоль энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) сходна с аналогичной опухолью яичка, но эти опухоли яичника всегда злокачественны. Гистологически выявляют клубочкоподобные структуры — тельца Шиллера–Дюваля •• Средний возраст больных с опухолью энтодермального синуса — 19 лет •• Первичная опухоль односторонняя в 95% случаев; чаще поражает правый яичник •• АФП — маркёр опухоли •• Опухоль рано метастазирует • Гонадобластома • Хориокарцинома.

МКБ-10 • C62 Злокачественное новообразование яичка •• D29.2 Доброкачественное новообразование яичка • D40.1 Новообразование неопределённого или неизвестного характера яичка • C56 Злокачественное новообразование яичника • D27 Доброкачественное новообразование яичника • D39.1 Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника

Приложения

Семинома (классическая герминома) составляет 40% всех герминогенных опухолей яичка. «Чистые» семиномы состоят из похожих на сперматогонии клеток однообразной морфологии. Клетки со светлой цитоплазмой образуют компактные группы, разделённые соединительнотканными перегородками, инфильтрированными лимфоцитами. Присутствуют также элементы, напоминающие гигантские клетки синцитиотрофобласта. Эти клетки синтезируют ХГТ. Смешанные опухоли состоят из клеток семиномы и какой — либо несеминомной опухоли. МКБ-10. C62 Злокачественное новообразование яичка

Дисгерминома — яичниковый эквивалент семиномы яичка. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, образующих широкие тяжи, отделённые слабо выраженной стромой, содержащей лимфоциты. Иногда встречают синцитиотрофобластического типа гигантские клетки • Дисгерминомы — наиболее часто встречающиеся опухоли из зародышевых клеток, составляющие приблизительно 50% опухолей этого типа • 90% дисгермином возникает у женщин моложе 30 лет • Выраженная предрасположенность к распространению по лимфатическим путям • Опухоли могут секретировать ХГТ • Двусторонние опухоли встречаются более чем в 20% случаев • Дисгерминомы чувствительны к лучевой терапии. МКБ-10 • C56 Злокачественное новообразование яичника.

Тератокарцинома (злокачественная тератома) состоит из злокачественных плюрипотентных клеток, может содержать как эмбриональные, так и экстраэмбриональные производные всех трёх зародышевых листков (экто — , энто — и мезодермы с мезенхимой) в различных соотношениях. Эмбриональные (соматические) производные включают различные структуры: нервные элементы, эпидермис и его производные, бронхиальный и кишечный эпителий, мышцы, кости, хрящи и т.д. Экстраэмбриональные компоненты тератокарцином: эпителий желточного мешка, хорионические цитотрофобласт и синцитиотрофобласт. Клетки желточного мешка синтезируют АФП, а трофобластические — ХГТ. Эти маркёрные белки применяют при иммунологической диагностике разных опухолей. Злокачественные плюрипотентные клетки могут образовывать мономорфные опухоли без разнонаправленной, как в тератокарциномах, дифференцировки в различные производные (эмбриональная карцинома) или же в них преобладают элементы зародышевых оболочек. К таким опухолям, например, относят хориокарциному и опухоли желточного мешка. Лечение — хирургическое. МКБ-10–O M9081/3 Тератокарцинома.

Тератома (дермоидная киста) — доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых производных всех трёх зародышевых листков. В тератомах обычно преобладают фрагменты кожи и нервной ткани. Опухоли могут также содержать производные энтодермы (бронхиальный и кишечный эпителий) и мезодермы с мезенхимой (скелетная мышца, кость, хрящ). МКБ-10–O M9084/0 Дермоидная киста.

Дисгерминома яичника

Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще – в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно – в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома – у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме – аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.