Дифференциальная диагностика судорожного синдрома и эпилепсии

Ìèíèñòåðñòâî îáðàçîâàíèÿ Ðîññèéñêîé Ôåäåðàöèè

1. Ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ

2. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñóäîðîã

Ëèòåðàòóðà

1. Ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ

Ýïèëåïòè÷åñêèé ñòàòóñ (ÝÏ) — ýòî ñîñòîÿíèå, ïðè êîòîðîì «ýïèëåïòè÷åñêèé ñóäîðîæíûé ïðèïàäîê ïîâòîðÿåòñÿ ñòîëü ÷àñòî èëè áûâàåò ñòîëü ïðîäîëæèòåëüíûì, ÷òî ñîçäàåò ñòîéêîå I äëèòåëüíî ñîõðàíÿþùååñÿ ýïèëåïòè÷åñêîå ñîñòîÿíèå». Ýòî îïðåäåëåíèå èñïîëüçóåòñÿ ïðè îïèñàíèè äëèòåëüíûõ (íå ìåíåå 30 ìèí) ñóäîðîæíûõ ïðèïàäêîâ.

Ïðèìåðíî ó 5-10% äåòåé, ñòðàäàþùèõ ýïèëåïñèåé, è 60000-100000 âñåõ áîëüíûõ ýïèëåïñèåé èìåþò óêàçàíèå â àíàìíåçå õîòÿ áû íà îäèí ÝÑ (ñòàòóñ ãðàí ìàëü — ÑÃÌ). Ýòî íåîòëîæíîå íåâðîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, ÿâëÿþùååñÿ ôàòàëüíûì. ×åì ïðîäîëæèòåëüíåå ÑÃÌ, òåì âûøå çàáîëåâàåìîñòü è ñìåðòíîñòü è òåì òðóäíåå êóïèðóþòñÿ ñóäîðîãè. Íåâðîëîãè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ âîçíèêàþò â òîì ñëó÷àå, êîãäà ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü ÑÃÌ ñîñòàâëÿåò 10 ÷àñîâ. Ñðåäíÿÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü ÑÃÌ ó áîëüíûõ ñî ñìåðòåëüíûì èñõîäîì ýïèëåïñèè – 13 ÷àñîâ.

Âëèÿíèå ÑÃÌ

 ýêñïåðèìåíòå íà æèâîòíûõ áûëè ïðîäåìîíñòðèðîâàíû íåâðîëîãè÷åñêèå ýôôåêòû ÑÃÌ. Óæå ïîñëå 60 ìèíóò ñóäîðîæíîé àêòèâíîñòè âîçíèêàåò ñòîéêîå ñåëåêòèâíîå ïîâðåæäåíèå êëåòîê ãèïîêàìïà, ìèíäàëèí (ìîçãà), ìîçæå÷êà, òàëàìóñà è ñðåäíèõ ñëîåâ êîðû ìîçãà. Áîëüøèíñòâî óêàçàííûõ èçìåíåíèé ñîõðàíÿåòñÿ, íåñìîòðÿ íà èñêóññòâåííóþ âåíòèëÿöèþ è êîððåêöèþ ìåòàáîëè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ. Ñìåðòü êëåòîê îáóñëîâëåíà ïîâûøåííûì ìåòàáîëè÷åñêèì çàïðîñîì è èñòîùåíèåì ïîñòîÿííî ñãîðàþùèõ íåéðîíîâ. Êðîìå òîãî, èìåþòñÿ âòîðè÷íûå ýôôåêòû, óñèëèâàþùèå íåáëàãîïðèÿòíîå âëèÿíèå ÑÃÌ. Ïîñëå ïðîäîëæèòåëüíîãî ÑÃÌ ñíèæàåòñÿ öåðåáðàëüíîå Ð02
, à òàêæå êîëè÷åñòâî öèòîõðîìà À è öèòîõðîì-À3
-ðåäóêòàçû, ÷òî ïîâûøàåò ðèñê ïîâðåæäåíèÿ êëåòîê. Óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ â íåéðîíàõ êàëüöèÿ, àðàõèäîíîâîé êèñëîòû, àðàõèäîíîâîãî äèãëèöåðîëà, ïðîñòàãëàíäèíîâ è ëåéêîòðèåíîâ óñóãóáëÿåò (èëè âûçûâàåò) îòåê ìîçãà è ïðèâîäèò ê ãèáåëè êëåòîê. Ïîâðåæäåíèþ íåðâíûõ êëåòîê ñ ïîòåðåé èõ ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåàêòèâíîñòè ñïîñîáñòâóþò óâåëè÷åíèå êîíöåíòðàöèè öèêëè÷åñêîãî ÀÌÔ è âîçðàñòàþùåå âûñâîáîæäåíèå ïðîëàêòèíà, ãîðìîíà ðîñòà, ÀÊÒÃ, êîðòèçîíà, èíñóëèíà, ãëèêîãåíà, àäðåíàëèíà è íîðàäðåíàëèíà. Ïîçäíèå âòîðè÷íûå ýôôåêòû ÑÃÌ âêëþ÷àþò ìîëî÷íîêèñëûé àöèäîç, ïîâûøåíèå äàâëåíèÿ ñïèííîìîçãîâîé æèäêîñòè, ãèïåðãëèêåìèþ (ñìåíÿþùóþñÿ âïîñëåäñòâèè ãèïîãëèêåìèåé), íàðóøåíèå âåãåòàòèâíûõ ôóíêöèé ïðè ãèïåðòåðìèè, äèàôîðåç, äåãèäðàòàöèþ, ãèïåðòåíçèþ ñ ïîñëåäóþùåé ãèïîòåíçèåé è, íàêîíåö, øîê. Êðîìå òîãî, èçáûòî÷íàÿ ìûøå÷íàÿ àêòèâíîñòü ïðèâîäèò ê ìèîëèçó è ìèîãëîáèíóðèè ñ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ. Íåéðîïàòîëîãè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçûâàþò âàêóîëèçàöèþ ÿäåð íåðâíûõ êëåòîê è èõ èøåìè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå, ïðèâîäÿùåå ê ðàñïàäó íåéðîíîâ.

Ëå÷åíèå

1. Ëå÷åíèå ëó÷øå íà÷èíàòü ïîñëå èäåíòèôèêàöèè òèïà ÑÏ. Äëÿ íàèáîëåå ýôôåêòèâíîãî è áûñòðîãî êóïèðîâàíèÿ ýïèëåïòè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ äîëæíû áûòü äîñòèãíóòû ñïåöèôè÷åñêèå òåðàïåâòè÷åñêèå öåëè.

2. ×åòêîå îïðåäåëåíèå òèïà è ïîäòèïà ÝÑ, ÷òî ïîçâîëèò âûáðàòü íàèáîëåå àäåêâàòíîå ëå÷åíèå. Òàê, òîíèêî-êëîíè÷åñêèå ãåíåðàëèçîâàííûå ñóäîðîãè ýôôåêòèâíî êóïèðóþòñÿ äèàçåïàìîì èëè ôåíèòîèíîì; íåïðîäîëæèòåëüíûå êëîíè÷åñêèå èëè òîíèêî-êëîíè÷åñêèå ñóäîðîãè ìîãóò áûòü ðåôðàêòåðíûìè ê äèàçåïàìó.

3. Èäåíòèôèêàöèÿ è êîððåêöèÿ óñòðàíèìûõ ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ ýïèëåïòè÷åñêîãî ñîñòîÿíèÿ (íàïðèìåð, èíôåêöèîííîå ïîðàæåíèå ÖÍÑ, òðàâìà, ýëåêòðîëèòíûå ðàññòðîéñòâà, àáñöåññ ìîçãà, ãèïîãëèêåìèÿ).

4. Áûñòðîå êóïèðîâàíèå ÝÑ äëÿ ïðåäîòâðàùåíèÿ åãî âòîðè÷íûõ ýôôåêòîâ, ïðîëîíãèðóþùèõ ñóäîðîãè è âûçûâàþùèõ íå îáðàòèìîå ïîâðåæäåíèå íåéðîíîâ.

5. Ïîëíîå îáåñïå÷åíèå ìåäèöèíñêèõ ñèñòåì äëÿ ïðåäóïðåæäåíèÿ íåîïðàâäàííûõ îñëîæíåíèé ñóäîðîã è ëå÷åíèÿ (íàïðèìåð, óãíåòåíèå äûõàíèÿ, àðèòìèÿ, àñïèðàöèîííàÿ ïíåâìîíèÿ, øîê, ìèîãëîáèíóðèÿ).

Êîíå÷íàÿ öåëü ëå÷åíèÿ áîëüíîãî ñ ïðîäîëæèòåëüíûì «ãðàíä ìàëü» èëè òîíèêî-êëîíè÷åñêèìè ñóäîðîãàìè ÿñíà: ïðåêðàùåíèå ñóäîðîã. Êîëè÷åñòâî äèàçåïàìà, íåîáõîäèìîå äëÿ ïðåêðàùåíèÿ ñóäîðîã, îáîñíîâàíî èññëåäîâàíèÿìè, ïîäòâåðæäàþùèìè îäèí ñóùåñòâåííûé ôàêò: îñëîæíåíèÿ îáû÷íî âîçíèêàþò ó òÿæåëîáîëüíûõ ïàöèåíòîâ ñ êîìïëåêñíûìè ðàññòðîéñòâàìè èëè ó áîëüíûõ, ðàíåå ïîëó÷àâøèõ âûñîêèå äîçû äðóãèõ ãèïíîòè÷åñêèõ ïðåïàðàòîâ.  ÷àñòíîñòè, áûëà äîêàçàíà áåçîïàñíîñòü ìàêñèìàëüíîé äîçû äèàçåïàìà â 2,6 ìã/êã â ïåðèîä ëå÷åíèÿ ñóäîðîã. Smith è ñîàâò. èñïîëüçîâàëè ýôôåêòèâíóþ äîçó äèàçåïàìà â 0,08-2,72 ìã/êã ó ìëàäåíöåâ è ìàëåíüêèõ äåòåé; ñðåäíÿÿ ýôôåêòèâíàÿ äîçà ñîñòàâèëà 0,68 ìã/êã. Ìíîãèå àâòîðû ðåêîìåíäóþò íà÷àëüíóþ äîçó èç ðàñ÷åòà 1 ìã íà 1 ãîä âîçðàñòà ïðè ìàêñèìàëüíîé îáùåé äîçå â 5 ìã ó ìëàäåíöåâ è 10 ì㠖 ó îñòàëüíûõ äåòåé. Eckert ñîîáùàåò î ìàêñèìàëüíûõ äîçàõ (ó ïîäðîñòêîâ) â 35 ìã ïðè êðàòêîâðåìåííîì ëå÷åíèè è 100 ì㠗 â òå÷åíèå ñóòîê.

Äëÿ ïðåêðàùåíèÿ ïðîäîëæàþùèõñÿ òîíèêî-êëîíè÷åñêèõ è êëîíè÷åñêèõ ñóäîðîã ðåêîìåíäóåòñÿ äèàçåïàì â íà÷àëüíîé äîçå 0,2-0,5 ìã/êã, ââîäèìûé ñî ñêîðîñòüþ 1 ìã/ìèí; ïðè íåîáõîäèìîñòè ââåäåíèå ïðåïàðàòà ïîâòîðÿþò äî ìàêñèìàëüíîé äîçû â 2,6 ìã/êã. Áîëåå âûñîêàÿ äîçà èñïîëüçóåòñÿ ðåäêî, ïîñêîëüêó ó áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ÑÏ ïðåêðàùàåòñÿ ïðè áîëåå íèçêèõ äîçàõ; êðîìå òîãî, ìîãóò ïðèìåíÿòüñÿ äîïîëíèòåëüíûå ïðåïàðàòû, òàêèå êàê ôåíèòîèí. Ïðè ïðîâåäåíèè ëå÷åíèÿ íåîáõîäèìî îáåñïå÷èòü àäåêâàòíóþ âåíòèëÿöèþ.

Ïðåïàðàòîì âûáîðà ïðè ïðîäîëæàþùåìñÿ ÑÃÌ ÿâëÿåòñÿ äèàçåïàì, äàþùèé ïîëîæèòåëüíûé ýôôåêò â ïåðâûå æå 5 ìèí ó 80% áîëüíûõ. Äëÿ ïîääåðæàíèÿ ýôôåêòà ñëåäóåò èñïîëüçîâàòü äëèòåëüíî äåéñòâóþùèå ïðîòèâîñóäîðîæíûå ïðåïàðàòû. Ïîýòîìó ïîñëå êóïèðîâàíèÿ ñóäîðîã ñ ïîìîùüþ äèàçåïàìà ââîäèòñÿ óäàðíàÿ äîçà ôåíèòîèíà â 15 ìã/êã; ïîääåðæèâàþùàÿ äîçà, ñîñòàâëÿþùàÿ 5-8 ìã/êã â äåíü, îáåñïå÷èâàåò äîñòèæåíèå òåðàïåâòè÷åñêîé êîíöåíòðàöèè ïðåïàðàòà â 10-20 ìêã/ìë.  ñëó÷àå íåýôôåêòèâíîñòè ôåíèòîèíà íàçíà÷àåòñÿ ôåíîáàðáèòàë.

 êà÷åñòâå àëüòåðíàòèâíîãî (áåíçîäèàçåïàìó) ïðåïàðàòà ïðè ëå÷åíèè ÑÃÌ èñïîëüçóåòñÿ ëîðàçåïàì. Òåîðåòè÷åñêè ëîðàçåïàì îáëàäàåò ðÿäîì ïðåèìóùåñòâ, ñâÿçàííûõ ñ åãî ôàðìàêîêèíåòèêîé; îí èìååò áîëåå çàìåäëåííîå íà÷àëî äåéñòâèÿ (ëàòåíòíîñòü), íî áîëüøóþ åãî ïðîäîëæèòåëüíîñòü, ÷òî îáåñïå÷èâàåò áîëåå äëèòåëüíûå áåññóäîðîæíûå ïåðèîäû ïîñëå íà÷àëüíîé èíôóçèè.  îòêðûòîì èññëåäîâàíèè, ïðîâåäåííîì Lacey è ñîàâò., ëîðàçåïàì ïðèìåíÿëñÿ ó 31 ðåáåíêà ñ ÝÑ. Íà÷àëüíàÿ äîçà ïðåïàðàòà ñîñòàâëÿëà 0,05 ìã/êã; ïðè ýòîì 20 äåòåé ïîëó÷èëè äâå èíúåêöèè, à 1 ðåáåíîê — òðè. Ñðåäíÿÿ äîçà ñîñòàâëÿëà 0,05 ìã/êã, à îáùàÿ ñðåäíÿÿ àêêóìóëÿòèâíàÿ äîçà — 2,0 ìã/êã. Ñðåäíèé ëàòåíòíûé ïåðèîä áûë ðàâåí 10 ìèí; êîíòðîëü ïðîäîëæàëñÿ íå ìåíåå 3-6 ÷ ó 83% áîëüíûõ è 24 ÷àñî⠗ ïî÷òè ó 50%.  èñïûòàíèè Leppik è ñîàâò. èñïîëüçîâàëñÿ äâîéíîé ñëåïîé ðàíäîìèçèðîâàííûé ìåòîä ó 78 âçðîñëûõ áîëüíûõ, ëå÷åííûõ ëîðàçåïàìîì (4 ìã) èëè äèàçåïàìîì (10 ìã).  îáåèõ ãðóïïàõ íå îòìå÷åíî ñóùåñòâåííîé ðàçíèöû âî âðåìåíè ëàòåíòíîñòè (2-3 ìèíóòû), ýôôåêòèâíîñòè (76-89%) è ÷àñòîòå ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ (12-13%).  íàñòîÿùåå âðåìÿ ëîðàçåïàì ìîæåò èñïîëüçîâàòüñÿ ïîïåðåìåííî ñ äèàçåïàìîì ïðè ëå÷åíèè ÝÑ. Îêàæåòñÿ ëè îí ýôôåêòèâíåå äèàçåïàìà? Âåðîÿòíî, ýòî áóäåò çàâèñåòü îò òîãî, íàñêîëüêî ïðîäîëæèòåëüíîñòü åãî äåéñòâèÿ ïðåâûñèò òàêîâóþ äèàçåïàìà è íàñêîëüêî âûðàæåííûì ïðè ýòîì áóäåò óãíåòåíèå äûõàíèÿ.

Ïðè ëå÷åíèè ïðîäîëæàþùåãîñÿ ÑÃÌ (òîíèêî-êëîíè÷åñêèé ÝÑ) ðåêîìåíäóåòñÿ îïðåäåëåííàÿ ïîñëåäîâàòåëüíîñòü äåéñòâèé.

1. Ïðîèçâåäèòå îöåíêó æèçíåííî âàæíûõ ôóíêöèé îðãàíèçìà, ïîääåðæèâàéòå àðòåðèàëüíîå äàâëåíèå, ïóëüñ è ïðîõîäèìîñòü äûõàòåëüíûõ ïóòåé.

2. Ïðè óñòàíîâëåíèè âíóòðèâåííîãî êàòåòåðà äëÿ ââåäåíèÿ æèäêîñòè îáåñïå÷üòå âîçìîæíîñòü çàáîðà êðîâè äëÿ îïðåäåëåíèÿ óðîâíÿ àíòèêîíâóëüñàíòîâ, ýëåêòðîëèòîâ, àçîòà ìî÷åâèíû, êàëüöèÿ è ñàõàðà, à òàêæå äëÿ ïîëíîãî êëèíè÷åñêîãî àíàëèçà êðîâè ñ ïîäñ÷åòîì ÷èñëà ëåéêîöèòîâ.

3. Ââåäèòå â/â áîëþñ 25% ãëþêîçû (2 ìë/êã).

4. Ââåäèòå â/â äèàçåïàì èç ðàñ÷åòà 0,2 ìã/êã è ïîâòîðèòå ââåäåíèå äî äîñòèæåíèÿ îáùåé äîçû â 2,6 ìã/êã èëè äî ïîÿâëåíèÿ ïåðâûõ ïðèçíàêîâ óãíåòåíèÿ äûõàíèÿ. Àëüòåðíàòèâíî ìîæíî ïðèìåíèòü â/â ëîðàçåïàì (0,05 ìã/êã â òå÷åíèå 2 ìèí) ñ ïîâòîðåíèåì ââåäåíèÿ (ïðè íåîáõîäèìîñòè) ÷åðåç 15 è 30 ìèí.

5. Ââåäèòå â/â ôåíèòîèí â äîçå 15 ìã/êã (ïîñëå èíôóçèè äèàçåïàìà) ñî ñêîðîñòüþ ìåíåå 50 ìã/ìèí.

6.  ñëó÷àå íåýôôåêòèâíîñòè ôåíèòîèíà ââåäèòå â/â ôåíîáàðáèòàë (10-15 ìã/êã). Íà ýòîì ýòàïå ëå÷åíèÿ îïðàâäàí ïåðåâîä áîëüíîãî â îòäåëåíèå èíòåíñèâíîé òåðàïèè.

7. Ïðè íåýôôåêòèâíîñòè ëå÷åíèÿ íà ïðåäûäóùåì ýòàïå ïðèìåíèòå ðåêòàëüíî ïàðàëüäåãèä (0,3 ìë/êã), ñìåøàííûé ñ ðàâíûì êîëè÷åñòâîì ìèíåðàëüíîãî ìàñëà.

8. Ââåäèòå â/â áîëþñ ëèäîêàèíà (2 ìã/êã), åñëè ëå÷åíèå íà ïðåäûäóùåì ýòàïå îêàçàëîñü íåýôôåêòèâíûì.

9. Áîëüíûì ñ ïðåêðàòèâøèìñÿ ÑÃÌ ââåäèòå ÷åðåç íàçîãàñòðàëüíóþ òðóáêó êëîíàçåïàì (êëîíîïèí), ñíà÷àëà îäíîêðàòíóþ äîçó â 0,2-0,6 ìã/êã, à çàòåì ïîääåðæèâàþùóþ äîçó èç ðàñ÷åòà 0,1-0,4 ìã/êã â äåíü.

10. Îáùàÿ àíåñòåçèÿ.

Ëå÷åíèå áîëüíûõ ñ íåïðîäîëæèòåëüíûì ýïèëåïòè÷åñêèì ñîñòîÿíèåì ìîæåò áûòü áîëåå òðóäíûì ââèäó íå÷åòêîñòè êðèòåðèåâ åãî îêîí÷àíèÿ. Áûñòðî äåéñòâóþùèå ïðåïàðàòû, òàêèå êàê äèàçåïàì, ìåíåå ýôôåêòèâíû; íåîáõîäèì áîëåå ñòîéêèé ýôôåêò. Íåïðîäîëæèòåëüíîå ýïèëåïòè÷åñêîå ñîñòîÿíèå ÷àñòî íå ïîääàåòñÿ âîçäåéñòâèþ òåðàïåâòè÷åñêèõ êîíöåíòðàöèé ôåíèòîèíà è ôåíîáàðáèòàëà. Äëÿ ïîëó÷åíèÿ æåëàåìîãî ýôôåêòà — áûñòðîãî ïðåêðàùåíèÿ íåïðîäîëæèòåëüíûõ ñóäîðî㠗 ìîãóò èñïîëüçîâàòüñÿ áîëüøèå äîçû (0,2-0,6 ìã/êã) êëîíàçåïàìà, ââîäèìîãî ÷åðåç íàçîãàñòðàëüíóþ òðóáêó; ïðîòèâîñóäîðîæíûé ýôôåêò ïîääåðæèâàåòñÿ äîïîëíèòåëüíûìè ïðåïàðàòàìè (ôåíèòîèí, ôåíîáàðáèòàë) è êëîíàçåïàìîì (0,1-0,3 ìã/êã âäåíü).

Ïàðàëüäåãèä ìîæåò áûòü âåñüìà ýôôåêòèâíûì ó áîëüíûõ ñ íåïîñòîÿííûì ýïèëåïòè÷åñêèì ñòàòóñîì. Õîòÿ îí ÷àñòî ïðèìåíÿåòñÿ âíóòðèìûøå÷íî, åãî ðåêòàëüíîå ââåäåíèå ìîæåò áûòü î÷åíü ýôôåêòèâíûì è ïîçâîëÿåò èçáåæàòü âîçíèêíîâåíèÿ àñåïòè÷åñêèõ àáñöåññîâ. Âíóòðèâåííûé ïàðàëüäåãèä äîëæåí èñïîëüçîâàòüñÿ ñ îñòîðîæíîñòüþ ââèäó åãî áûñòðîãî âûâåäåíèÿ ëåãêèìè è âîçìîæíîãî ðàçâèòèÿ ëåãî÷íîãî îòåêà è ìåòàáîëè÷åñêîãî àöèäîçà. Ïðè ââåäåíèè ïàðàëüäåãèäà èñïîëüçóþòñÿ òîëüêî ñòåêëÿííûå øïðèöû è ðåçèíîâûå òþáèíãè ââèäó äåãðàäàöèè ïðåïàðàòà äî òîêñè÷åñêèõ ôîðì ïðè êîíòàêòå ñ íåêîòîðûìè ïëàñòèêàìè.

Ñòàòóñ «àáñàíñ» (petitmal) ÿâëÿåòñÿ ãîðàçäî áîëåå ïðîñòîé ôîðìîé ÝÑ, êîòîðàÿ èñêëþ÷èòåëüíî ëåãêî ïîääàåòñÿ âîçäåéñòâèþ âíóòðèâåííîãî äèàçåïàìà. Ïàöèåíòû ñ ýòîé ôîðìîé ýïèëåïñèè ðåäêî òðåáóþò íåîòëîæíîãî ëå÷åíèÿ.

Äëèòåëüíàÿ ïàðöèàëüíàÿ ýïèëåïñèÿ ÿâëÿåòñÿ ñåðüåçíûì íåâðîëîãè÷åñêèì ñîñòîÿíèåì, õîòÿ íà ïåðâûé âçãëÿä îíà òàêîâîé íå ïðåäñòàâëÿåòñÿ.  òå÷åíèå íåñêîëüêèõ äíåé, íåäåëü èëè ìåñÿöåâ ó áîëüíîãî íàáëþäàþòñÿ íåïðåðûâíûå èëè ïîâòîðÿþùèåñÿ ñ ìèíèìàëüíûìè ïåðåðûâàìè êëîíè÷åñêèå ïîäåðãèâàíèÿ íà îäíîé ñòîðîíå òåëà, îáû÷íî êàêîé-ëèáî îäíîé ÷àñòè êîíå÷íîñòè.  òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ ýòî îáóñëîâëåíî ýíöåôàëèòîì èëè íàðóøåíèåì ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ è àññîöèèðóåòñÿ ñ îòíîñèòåëüíî ïëîõèì ïðîãíîçîì. Ëå÷åíèå òàêîå æå, êàê ïðè íåïðîäîëæèòåëüíîì ÑÃÌ.

3. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ñóäîðîã

Íåýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìàëüíûå ðàññòðîéñòâà íå ñëåäóåò ïóòàòü ñ ýïèëåïñèåé. Ïðè íåêîòîðûõ îáñòîÿòåëüñòâàõ íåïðàâèëüíàÿ äèàãíîñòèêà ÑÏ (âìåñòî îáìîðî÷íîãî ñîñòîÿíèÿ, äèñêèíåçèè èëè ïñèõèàòðè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ) ìîæåò ïðåäñòàâëÿòü ñåðüåçíóþ ïðîáëåìó, ïîýòîìó ïðè äèàãíîñòèêå è ëå÷åíèè â îòäåëåíèè íåîòëîæíîé ïîìîùè ñëåäóåò èçáåãàòü âñÿêîãî äàâëåíèÿ íà âðà÷à è èçëèøíåé ñïåøêè. Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ÑÏ ñëåäóåò ó÷èòûâàòü ìíîãèå ñîñòîÿíèÿ, ñïîñîáíûå âûçâàòü ïîòåðþ ñîçíàíèÿ, íåîáû÷íûå äâèãàòåëüíûå ðåàêöèè, íàðóøåíèå îðèåíòàöèè èëè ñòðàííîå ïîâåäåíèå. Ìíîãèå èç íàçâàííûõ ñîñòîÿíèé çàâèñÿò îò âîçðàñòà. Ïîäîáíûå ñîñòîÿíèÿ ó íîâîðîæäåííûõ îò÷àñòè îòðàæàþò îñîáåííîñòè âíóòðèóòðîáíîãî ðàçâèòèÿ. Ïîäåðãèâàíèÿ èëè ïîâûøåííàÿ âîçáóäèìîñòü, ïðîÿâëÿþùàÿñÿ âûñîêîàìïëèòóäíûì äðîæàíèåì, ìîãóò áûòü âûçâàíû ïàññèâíûì äâèæåíèåì êîíå÷íîñòÿìè èëè ñîòðÿñåíèåì äåòñêîé êðîâàòêè. Ó ìëàäåíöåâ ïîñëå îòìåíû ëåêàðñòâåííîãî ïðåïàðàòà íàáëþäàþòñÿ ðàçäðàæèòåëüíîñòü è òðåìîð, ìîãóò èìåòü ìåñòî äèàôîðåç (ïðîôóçíàÿ ïîòëèâîñòü), ðâîòà è ïîíîñ; êðîìå òîãî, âîçìîæíî âîçíèêíîâåíèå ñóäîðîã. Íåýïèëåïòè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü (ïîìèìî ñóäîðîã) ìîæåò áûòü îáóñëîâëåíà ñåïñèñîì, ãèïîãëèêåìèåé èëè ãèïîêàëüöèåìèåé. Ñèíäðîì «åäâà ëè ñîñòîÿâøåéñÿ âíåçàïíîé ñìåðòè» îñòàåòñÿ ìíîãîôàêòîðíûì ñîñòîÿíèåì, ïðè êîòîðîì èäåíòèôèêàöèÿ ñóäîðîã ÿâëÿåòñÿ ÷àñòüþ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè è ÑÏ ìîæåò ðàññìàòðèâàòüñÿ êàê îäèí èç ïðè÷èííûõ ôàêòîðîâ.

Ó ìëàäåíöåâ ïîñòàðøå ÷àøå íàáëþäàþòñÿ öèàíîç è áëåäíîñòü, à òàêæå çàòðóäíåíèÿ äûõàíèÿ, âîçíèêàþùèå îáû÷íî âñëåäñòâèå âíåçàïíîé òðàâìû (ïàäåíèå, íåðåçêèå øëåïêè) èëè ãðóáîãî âûãîâîðà. Ó ðåáåíêà ìîæåò èìåòü ìåñòî íåîæèäàííîå âñêðèêèâàíèå ñ ïîñëåäóþùåé çàäåðæêîé âäîõà èëè âûäîõà, ðåçóëüòàòîì ÷åãî ÿâëÿþòñÿ îòñóòñòâèå ãàçîîáìåíà è ôåíîìåí Âàëüñàëüâû, íåðåäêî ñ áðàäèêàðäèåé. ×àñòî íàáëþäàþòñÿ íåïðîäîëæèòåëüíûå òîíè÷åñêèå íåýïèëåïòè÷åñêèå ñóäîðîãè. Èíòîêñèêàöèÿ ëåêàðñòâåííûìè ïðåïàðàòàìè â ýòîì âîçðàñòå îáû÷íî áûâàåò ñëó÷àéíîé è ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðêèíåçèåé, íàðóøåíèåì îðèåíòàöèè è èçìåíåíèåì ïîâåäåíèÿ (ãàëëþöèíàöèè).  áîëåå ïîçäíåì äåòñêîì âîçðàñòå èíòîêñèêàöèÿ ôåíöèêëèäèíîì èìèòèðóåò êîìïëåêñíî-ïàðöèàëüíûå ñóäîðîãè, à ïðè áîëåå ãðóáîé ïåðåäîçèðîâêå ìîæåò ïðèâåñòè ê ñóäîðîæíîìó ïðèïàäêó.

Âî âñåõ âîçðàñòíûõ ãðóïïàõ ïðè âðîæäåííûõ ïîðîêàõ ñåðäöà ìîãóò èìåòü ìåñòî ïàðîêñèçìàëüíûå ñîñòîÿíèÿ. Âíåçàïíûå èçìåíåíèÿ ìåíòàëüíîãî ñòàòóñà ìîãóò íàáëþäàòüñÿ ó áîëüíûõ ñ ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèåé, àîðòàëüíûì ñòåíîçîì, òåòðàëîãèåé Ôàëëî, àòðåçèåé æåëóäî÷êîâ, êàðäèàëüíîé ðàáäîìèîìîé è äð. Ïðèîáðåòåííûå êàðäèîìèîïàòèè ìîãóò ïðèâåñòè ê óìåíüøåíèþ ñåðäå÷íîãî âûáðîñà (áîëåçíü Àäàìñà—Ñòîêñà) èëè íàðóøåíèþ ìîçãîâîãî êðîâîîáðàùåíèÿ.

Ãèïåðêèíåòè÷åñêèå äâèãàòåëüíûå ðàññòðîéñòâà èíîãäà òðóäíî îòëè÷èòü îò êîìïëåêñíî-ïàðöèàëüíûõ ñóäîðîã. Õîòÿ Ñèäåíãàìà, íå÷àñòî íàáëþäàåìàÿ â íàøå âðåìÿ, à òàêæå ìåäèêàìåíòîçíàÿ õîðåÿ (âûçâàííàÿ ýòîñóêñèìèäîì, êàðáàìàçåïèíîì, ãèäðîõëîðèäîì äèôåíãèäðàìèíà) è õîðåÿ, âûçâàííàÿ âîë÷àíêîé, âñòðå÷àþòñÿ, ïî-âèäèìîìó, îòíîñèòåëüíî ðåäêî. Ñèíäðîì Òóðåòòà íàáëþäàåòñÿ ÷àùå, îäíàêî ðåáåíîê ïðè ýòîì ðåäêî ïðåäñòàâëÿåòñÿ îñòðî áîëüíûì.

Ïîñòòðàâìàòè÷åñêàÿ (âîçíèêàþùàÿ ñðàçó æå ïîñëå òðàâìû) ìèãðåíü ìîæåò âûçûâàòü ñîñòîÿíèÿ, èìèòèðóþùèå ñîòðÿñåíèå ìîçãà èëè êîìïëåêñíî-ïàðöèàëüíûå ñóäîðîãè. Ó ïîäðîñòêîâ ÷àøå èìåþò ìåñòî ñèíêîïàëüíûå ñîñòîÿíèÿ âñëåäñòâèå ïîòÿãèâàíèÿ è çåâàíèÿ èëè îáóñëîâëåííûå ðàñ÷åñûâàíèåì âîëîñ (âàçîâàãàëüíûå ñèíêîïå).

Ïñåâäîñóäîðîãè ïðåäñòàâëÿþò îñîáóþ ïðîáëåìó äëÿ ëå÷àùåãî âðà÷à, âåäü ëå÷åíèå ÑÏ äàëåêî íå áåçîïàñíî äëÿ áîëüíîãî, òàê êàê ïðè ýòîì ÷àñòî íàçíà÷àåòñÿ àãðåññèâíàÿ ïðîòèâîñóäî-ðîæíàÿ òåðàïèÿ. Ê íåñ÷àñòüþ, ïñåâäîñóäîðîãè íåðåäêî íàáëþäàþòñÿ è ó áîëüíûõ ñ äîêóìåíòèðîâàííîé ýïèëåïñèåé.  ïîäîáíûõ ñëó÷àÿõ ìîæåò îêàçàòüñÿ ïîëåçíûì è ñëåäóþùåå äîïîëíèòåëüíîå îáñòîÿòåëüñòâî: «ñóäîðîãè» àòèïè÷íû â òîì îòíîøåíèè, ÷òî ïîëíîå ïðîáóæäåíèå áîëüíîãî ìîæåò ïðîèçîéòè â èíòåðèêòàëüíóþ ôàçó; ýòî ïîòðåáóåò ïîâòîðíîãî ââåäåíèÿ áîëüøèõ äîç àíòèêîíâóëüñàíòîâ è îáóñëîâèò âîçíèêíîâåíèå ðåçêî âûðàæåííîé ìåäèêàìåíòîçíîé äåïðåññèè. Äðóãèì âàðèàíòîì ïñåâäîñóäîðîæíûõ ïðèïàäêîâ ÿâëÿþòñÿ ñóäîðîãè, äèàãíîñòèðóåìûå ëèøü íà îñíîâàíèè èõ îïèñàíèÿ ðîäèòåëÿìè è íèêîãäà íå íàáëþäàâøèåñÿ äðóãèìè ñâèäåòåëÿìè.

Äëÿ ðàñïîçíàâàíèÿ ïñåâäîñóäîðîã è èõ äèôôåðåíöèàöèè ñ èñòèííûìè ýïèëåïòè÷åñêèìè ñîñòîÿíèÿìè â îòäåëåíèè íåîòëîæíîé ïîìîùè ìîãóò èñïîëüçîâàòüñÿ äîñòàòî÷íî àãðåññèâíûå ìåòîäû; èõ äèàãíîñòèêà è ïðåäóïðåæäåíèå ìîãóò ïîâëå÷ü çà ñîáîé èçëèøíåå ïðîâåäåíèå ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé. Ýòîãî ìîæíî èçáåæàòü, èñïîëüçóÿ îäèí âåñüìà ïðîñòîé ìåòîä. Îí ñîñòîèò â îñòîðîæíîì ââåäåíèè íàçîôàðèíãåàëüíîé òðóáêè è ïîñëåäóþùåì íàáëþäåíèè ðåàêöèè áîëüíîãî. Áîëüíîé ñ ïñåâäîñóäîðîãàìè ðåàãèðóåò íà ýòî íåìåäëåííî. Ïðàêòèêà äèêòóåò íåîáõîäèìîñòü àêòèâíîãî íàáëþäåíèÿ çà áîëüíûìè ñ äèàãíîçîì ïñåâäîñóäîðîã (èëè äàæå èõ ãîñïèòàëèçàöèè) äëÿ ïðåäóïðåæäåíèÿ ðåöèäèâîâ, îáåñïå÷åíèÿ äîñòàòî÷íîé îñâåäîìëåííîñòè ñåìüè î ñîñòîÿíèè áîëüíîãî è ñíèæåíèÿ âåðîÿòíîñòè íåïðàâèëüíîãî ëå÷åíèÿ.

Ïðîñòîé ìèîêëîíóñ âî ñíå è íî÷íûå êîøìàðû îòíîñÿòñÿ ê êîìïåòåíöèè ðîäèòåëåé. Èõ, îäíàêî, ëåãêî îòëè÷èòü îò íî÷íûõ ñóäîðîæíûõ ïðèïàäêîâ.

Íåäîïóùåíèå îøèáî÷íîé äèàãíîñòèêè è íåïðàâèëüíîãî ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ âàæíåéøåé çàäà÷åé äëÿ ÎÍÏ ïðè íåîòëîæíîì ëå÷åíèè ñóäîðîã è ñâÿçàííûõ ñ íèìè ðàññòðîéñòâ.

Ëèòåðàòóðà

1. Íåîòëîæíàÿìåäèöèíñêàÿ ïîìîùü: Ïåð. ñ àíãë./Ïîä ðåä. Äæ.Ý. Òèíòèíàëëè, Ð.Ë. Êðîóìà, Ý. Ðóèçà. — Ì.: Ìåäèöèíà, 2001.

ñîäåðæàíèå   .. 
182 
183 
184   ..