Дифференциальная диагностика при синдроме портальная гипертензия

Основными
осложнениями портальной гипертензии, требующими
хирургического вмешательства, являются
кровотечения из варикозно расширенных
вен пищевода, асцит и гиперспленизм.

Причиной
развития варикозного расширения вен
пищевода и кардиального отдела желудка
является повышение портального давления
до 270—300 мм вод. ст. (А. А. Шалимов и соавт.,
1975). Вторым условием появления варикозного
расширения вен пищевода является наличие
анастомозов вен пищевода с венами
желудка, которые делают возможным
ретроградный ток крови из портальной
системы через вены пищевода в систему
верхней полой вены.

Если
вены пищевода не анастомозируют с венами
желудка, то высокое портальное давление
не отражается на их состоянии. Отсюда
вытекает, что возникновение расширения
вен пищевода при портальной гипертензии
зависит не столько от локализации
основного процесса (внутри- или
внепеченочный тип блокады портальной
системы), а сколько от наличия связи вен
пищевода с венами желудка (М. Д. Пациора,
1973).

Пусковым
механизмом кровотечений при портальной
гипертензии являются гипертонические
кризы в портальной системе, вызывающие
нарушение целости вен с истонченным и
атрофированным эластическим каркасом.

Возникновению
кровотечений также способствует
кислотно-пептическое воздействие
желудочного сока при рефлюкс-эзофагите
на измененную слизистую пищевода.

Кроме
того, у подавляющего числа больных с
портальной гипертензией имеются
различного рода нарушения в системе
свертывания крови (тромбоцитопения,
гипофибриногенемия, усиление
фибринолитической активности,
гипотромбинемия и др.).

• Осложнения
  портальной гипертензии

  • Кровотечение
    из варикозно-расширенных вен пищевода,
    желудка, прямой кишки.

У
90% больных циррозом печени возникает
варикозное расширение вен пищевода,
желудка и кишечника. В 30% случаев оно
осложняется кровотечениями. Смертность
после первого эпизода кровотечения
составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших
один эпизод кровотечения из варикозных
вен пищевода, при отсутствии терапии в
течение года кровотечения возникают
повторно.

Среди
всех причин, вызывающих кровотечения
ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода
и желудка составляют 5-10%. Наиболее высок
риск этого осложнения у больных с
портальной гипертензией, вызванной
тромбозом селезеночных вен. В большинстве
случаев кровотечения возникают из вен
пищевода. Они могут быть массивными. У
больных наблюдаются мелена и гематомезис.

Цирроз
печени и риск развития кровотечений.

У
больных без варикозных вен ежегодный
риск развития этого осложнения составляет
5-20%.

Варикозные
вены пищевода появляются примерно у
30% больных компенсированным циррозом
печени и у 60% пациентов с
декомпенсированным циррозом.

• Печеночная
  энцефалопатия (печеночная недостаточность) .

Печеночная
энцефалопатия — это комплекс часто
обратимых в начальной и необратимых в
конечной стадии психических и
нервно-мышечных нарушений, обусловленных
тяжелой печеночной недостаточностью.
Этот синдром чаще всего развивается
при хронической печеночной недостаточности,
характерной для поздних стадий цирроза
печени, а также при острой печеночной
недостаточности.

Печеночная
энцефалопатия является результатом
токсического влияния на ЦНС продуктов
метаболизма азотистых соединений, у
здоровых людей инактивируемых печенью.

Стадии
печеночной энцефалопатии:

• Стадия
  1: Нарушения сна, концентрации внимания;
  депрессия, тревожность или
  раздражительность.

• Стадия
  2: Сонливость, дезориентация, нарушения
  кратковременной памяти, расстройства
  поведения.

• Стадия
  3: Сонливость, спутанность сознания,
  амнезия, гнев, паранояльные идеи,
  расстройства поведения.

• Стадия
  4: Кома.

• Другие
  (более редкие) осложнения портальной
  гипертензии:

  • Бронхиальная
    аспирация.

  • Почечная
    недостаточность.

  • Системные
    инфекции.

  • Спонтанный
    бактериальный перитонит .

  • Гепаторенальный
    синдром .

Портальная
гипертензия характеризуется стойким
повышением кровяного давления в воротной
вене.

Причины
возникновения:В зависимости от
локализации процесса в портальной
системе выделяют три основных типа
портального блока:

1) надпеченочный
блок– чаще всего встречается при
констриктивном перикардите и кардиомегалиях
(сдавление нижней полой вены и нарушение
оттока крови из печени), болезни Бада-Киари
(флебит печеночных вен);

2) внутрипеченочный
блок– при циррозах печени, реже при
обширных опухолях;

3) подпеченочный
блок– связан с поражением воротной
вены или ее ветвей (тромбоз воротной
вены, стеноз воротной и селезеночной
вен, сдавленгие вены увеличенными
лимфоузлами в воротах печени при раке
желудка и др.).

Наиболее частой
причиной портальной гипертензии является
внутрипеченочный блок, обусловленный
циррозом печени. Надпеченочный блок
составляет 0,9%, внутрипеченочный –
85-96,2%, подпеченочный – 2,9% всех случаев
портальной гипертензии.

Клиническая картина

В выраженных
случаях портальной гипертензии больные
жалуются на чувство тяжести в правом
подреберье, вздутие живота, увеличение
размеров живота.

Объективно:расширение вен передней брюшной стенки
(«голова медузы»), расширение вен пищевода
и кардиального отдела желудка, расширение
геморроидальных вен, кровотечения из
расширенных вен желудочно-кишечного
тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение
селезенки связано с застоем крови и
развитием фиброза.

Наряду с общими
признаками, каждый вид блока имеет свои
клинические особенности. При надпеченочном
блоке основным симптомом заболевания
является стойкий асцит, плохо поддающийся
лечению диуретиками. Желтуха отсутствует,
внепеченочных знаков нет, увеличение
печени и слезенки умеренное. При
внутрипеченочном блоке часто отмечается
желтуха и внутрипеченочные знаки
(«сосудистые звездочки», «печеночные
ладони», гинекомастия, малиновый язык),
гепатомегалия с выраженным нарушением
функциональных проб печени, но менее
выражена спленомегалия. При подпеченочном
блоке наиболее постоянным симптомом
является значительная спленомегалия
в сочетании с небольшим увеличением
печени, расширение вен пищевода и желудка
с повторными кровотечениями. Асцит
непостоянен и возникает обычно после
кровотечений. Отсутствует желтуха и
признаки печеночной недостаточности.
Могут наблюдаться лихорадка и боли в
области селезенки (за счет периспленита).

Кроме клинических
признаков, в диагностике портальной
гипертонии большое значение имеют
специальные методы исследования:
рентгенологическое исследование и
эзофагогастроскопия для выявления
расширенных вен пищевода, спленоманометрия,
позволяющая определить степень портальной
гипертензии. В норме портальное давление
равно 50-150 мм водного столба, а при
портальной гипертензии оно может
достигать 300-500 мм водного столба и более.
Наиболее высокие цифры портального
давления наблюдаются при подпеченочном
блоке. Одним из наиболее ценных методов
исследования портальной гипертонии
является спленопортография, позволяющая
судить о состоянии спленопортального
русла. Важное значение в диагностике
портальной гипертонии имеют сканирование
печени, а для оценки внутрипеченочного
кровообращения – реогепатография и
радиоизотопные методы исследования
(внутривенная радиогепатография и
радиоспленопортография).

19

Потальная гипертензия
– комплекс изменений, возникающих при
нарушении оттока крови из системы
воротной вены. Эти изменения сводятся
к резкому повышению давления в системе
воротной вены с замедлением тока крови
в ней, к возникновению спленомегалии,
варикозного расширения вен пищевода,
желудка и кровотечению из них, расширению
вен передней брюшной стенки, асциту и
др.

Анатомо-физиологические
данные.
Система
портального кровообращения представляет
собой область кровообращения печени,
желудка, кишечника, селезёнки, поджелудочной
железы и отграничена уровнем отхождения
от аорты чревного ствола и верхней
брыжеечной артерии и местом впадения
печёночных вен в нижнюю полую вену.
Одним из основных условий нормального
кровообращения в любой системе является
наличие разности давления между
различными точками этой системы. В
системе портального кровообращения
артериальная кровь под давлением 110 –
120 мм рт.ст. поступает в первую сеть
капилляров (в стенках органов пищеварения),
где оно понижается до 10 – 15 мм рт.ст. В
воротной вене давление составляет 5 –
10 мм рт.ст., а в печёночных венах — 0–5 мм
рт.ст. Таким образом, разность давления
в начальном и конечном отделах портального
русла, обеспечивающая поступательное
движение крови, составляет свыше 100 мм
рт.ст. Повышение давления в портальной
вене свыше 12 – 20 мм рт.ст. приводит к
расширению портокавальных анастомозов
и активизации коллатерального
кровообращения. Коллатерали, которые
становятся функционирующими, представлены
следующими видами:

1) гепатотропные
коллатерали, которые шунтируют кровь
из обструктированной портальной системы,
расположенной вне печени, в нормальную
сосудистую сеть, локализованную в печени
(вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные,
гепаторенальные, диафрагмальные и вены
поддерживающей связки),

2) наиболее
распространенные коллатерали, в которых
кровоток направлен от печени, включают
коронарную и пищеводную вены, верхние
геморроидальные вены, пупочную вену и
вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют
кровь из печени в общую венозную систему.
Особенно большое количество крови
оттекает по портокавальным анастомозам
через вены кардиального отдела желудка,
меньше – по венам передней брюшной
стенки, прямой кишки и др.

Классификация.

(По М. Д. Пациора,
1974 с дополнениями.)

I.
Надпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие во
внеорганных отделах печёночных вен или
в нижней полой вене проксимальнее места
впадения в неё печёночных вен. Сюда
относятся:

1. Болезнь Киари
   (облитерирующий эндофлебит или тромбоз
   печёночных вен)

2. Синдром Бада-Киари
   (тромбофлебит печёночных вен с переходом
   на нижнюю полую вену, либо тромбоз или
   стеноз нижней полой вены на уровне
   печёночных вен)

3. Цирроз Пика
   сердечного происхождения.

II.
Предпечёночная блокада портального
кровообращения – препятствие локализуется
в стволе воротной вены или её крупных
ветвях:

1. Врожденный стеноз
   или атрезия воротной вены или её ветвей.

2. Каверноматозная
   трансформация воротной вены

3. Флебосклероз,
   облитерация, тромбоз воротной вены или
   её ветвей.

4. Сдавление воротной
   вены или её ветвей рубцами, опухолями,
   инфильтратами.

III.
Внутрипечёночная блокада портального
кровообращения

1. Циррозы печени
   различной формы (портальный,
   постнекротический, билиарный, смешанный)

2. Опухоли печени
   (паразитарные, сосудистые, железистые)

3. Фиброз печени
   (портальный, рубцовый, посттравматический,
   после локальных воспалительных
   процессов)

4. Заболевания,
   связанные с венозной окклюзией

а) отравление
Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным)

б) шистосомоз

5. Другие заболевания,
   сопровождающиеся циррозом печени

а) гемохроматоз

б) болезнь Уилсона
(Wilson)

IV.
Смешанная форма блокады портального
кровообращения.

1. Цирроз печени
   в сочетании с тромбозом воротной
   вены (первично цирроз печени, тромбоз
   воротной вены как осложнение)

2. Тромбоз воротной
   вены с циррозом печени (портальный
   цирроз печени как следствие тромбоза
   воротной вены)

Клиническая
картина.Синдром
портальной гипертензии характеризуется
следующими составляющими

1. Возникновение
   коллатерального кровообращения –
   расширение вен передней брюшной стенки,
   варикозное расширение вен пищевода и
   желудка, геморроидальных вен.

2. Спленомегалия.

3. Гиперспленизм.

4. Геморрагические
   проявления (кровотечение из вен пищевода
   и кардии желудка, слизистой оболочки
   носа, дёсен, маточные кровотечения,
   геморроидальные кровотечения).

5. Печёночная
   недостаточность (чаще при циррозе
   печени и болезни Киари).

Клиническая
картина внутрипечёночной портальной
гипертензии.

Клиника синдрома
внутрипечёночной портальной гипертензии
по существу есть клиника цирроза печени.

Заболевание чаще
наблюдается у мужчин 30 -50 лет.

Из анамнеза в
большинстве случаев удаётся установить
перенесённый гепатит, чаще инфекционного
характера, малярию, сифилис, лихорадочные
состояния невыясненной этиологии,
гепатохолецистит и другие заболевания.

Жалобы больных
сводятся к нарастающей слабости, быстрой
утомляемости во время работы, головной
боли, сонливости. Иногда наблюдаются
боли в области печени и селезёнки,
расстройства со стороны пищеварительного
тракта, чувство тяжести под ложечкой
после еды, отрыжка, тошнота, потеря
аппетита, явления метеоризма, запоры.

При циррозах печени
с асцитом наступает резкое похудание,
кожа становится сухой, с землистым
оттенком. Нередко на ней обнаруживаются
сосудистые «паучки» и «звёздочки»,
пальмарная эритема. Эти проявления
сосудистых расстройств свидетельствуют
о тяжёлом поражении печени. С развитием
асцита появляется одышка, тахикардия,
иногда цианоз. Печень может быть
увеличена, уменьшена или нормальных
размеров. При пальпации увеличенной
печени отмечается плотный острый край,
нередко — бугристость её поверхности.
Увеличение селезёнки отмечают почти
во всех случаях цирроза печени. В ранней
стадии цирроза печени спленомегалия
может быть единственным симптомом
портальной гипертензии. В этом же периоде
могут наблюдаться и изменения со стороны
периферической крови (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).

В поздних стадиях
цирроза печени диагноз не представляет
трудностей, отчётливо выступают симптомы
нарушения печёночных функций. Наряду
со спленомегалией могут выявиться
варикозное расширение вен пищевода,
передней брюшной стенки, желтуха, асцит.
Заболевание, начинающееся в юношеском
возрасте, отражается на общем развитии,
больные выглядят инфантильными. У женщин
часто прекращается менструальный цикл,
у мужчин развивается импотенция.
Значительно труднее установить диагноз
в начальной стадии цирроза, когда, кроме
спленомегалии и гиперспленизма, никаких
других симптомов не выявляется.

Наличие варикозно
расширенных вен пищевода и желудка
свидетельствуют о субкомпенсации
портального кровообращения. Возникшее
кровотечение из них, как правило,
активизирует процесс в печени и ухудшает
дальнейшее течение его. В большинстве
случаев первое проявление асцита
наблюдается после перенесённого
кровотечения из вен пищевода.

Обычное течение
компенсированного цирроза печени может
смениться нарастающим ухудшением.
Больные без видимой активности
цирротического процесса в печени
начинает отмечать нарастающую слабость,
похудание, желтуху, высокую температуру
и появление асцита. Такое ухудшение
может быть вызвано первичным раком
печени на фоне цирроза её. При
функционирующей пупочной вене на
передней стенке живота обнаруживаются
расширенные вены, иногда значительно
выраженные с характерным шумом волчка
над ними. Обычно у таких больных
определяется значительно выраженная
селезёнка.

Клиника
внепечёночной (подпечёночной) портальной
гипертензии.

Если клиника
синдрома внутрипечёночной портальной
гипертензии довольно разнообразна и в
основном обусловлена состоянием печени,
то клиника синдрома внепечёночной
портальной гипертензии более однотипна.
В большинстве случаев синдром портальной
гипертензии является следствием
закончившегося основного процесса, не
играющего уже прежней роли в клинике
портальной гипертензии.

В основном
внепечёночная портальная гипертензия
проявляется в двух вариантах: спленомегалия
с гиперспленизмом или без него;
спленомегалия с гиперспленизмом и
варикозно расширенными венами пищевода.
Крайне редко выявляется третий вариант
– спленомегалия с гиперспленизмом,
варикозно расширенные вены пищевода и
развившийся после кровотечения асцит.

Заболевание чаще
наблюдается в молодом возрасте.
Большинство больных с внепечёночной
портальной гипертензией наблюдаются
в возрасте до 30 лет, тогда как цирроз
печени наблюдался чаще в возрасте старше
30 лет. Такое положение, вероятно,
объясняется тем, что в этиологии
внепечёночной портальной гипертензии
большое место занимают детские инфекции,
пупочный сепсис, врождённые аномалии
развития портальной системы и другие
заболевания, обуславливающие формирование
синдрома портальной гипертензии в
молодом возрасте.

Очень часто первым
синдромом, выявляющим заболевание,
бывает случайно обнаруженная спленомегалия
или внезапно возникшее кровотечение
из варикозно расширенных вен пищевода.
У данной группы больных имеет место
наибольшее количество диагностических
ошибок и нередко первоначальное
кровотечение трактуется как язвенное.

Иногда пациенты
обращаются с жалобами на общую слабость,
чувство тяжести в левом подреберье,
боли, кровоточивость слизистой оболочки
носа, дёсен, маточные кровотечения. В
этих случаях нередко ставится диагноз
болезни Верльгофа.

Постоянным симптомом
внепечёночной портальной гипертензии
является спленомегалия. Селезёнка
нередко достигает больших размеров,
малоподвижна в результате массивных
сращений с окружающими тканями.

Второй симптом –
варикозное расширение вен пищевода и
кровотечение из них. Особенность этих
кровотечений заключается в их внезапности
и массивности. Иногда больные отмечают,
что кровотечение началось среди «полного
здоровья» срыгиванием огромного
количества жидкой кровью или сгустками
крови без рвотных движений. Реже
кровотечения выявляются только меленой.
Незначительных кровотечений при данной
форме заболевания обычно не наблюдается.

Расширение вен
передней брюшной стенки при внепечёночной
форме портальной гипертензии наблюдается
крайне редко. Размеры печени в пределах
нормы или слегка уменьшены, в некоторых
случаях она несколько плотнее обычного,
иногда бывает бугристой. Со стороны
системы крови характерными являются
лейкопения и тромбоцитопения от умеренной
до значительно выраженной. Отсутствие
тромбоцитов или очень малое их количество,
как это имеет место при болезни Верльгофа,
бывает редко.

Течение заболевания
длительное, особенно когда нет кровотечений
из расширенных вен пищевода или они
редко рецидивируют. Обычно больные до
кровотечений и в промежутках между ними
чувствуют себя удовлетворительно и
остаются трудоспособными. Течение
заболевания может осложниться асцитом,
возникающим после массивного кровотечения,
который быстро проходит после устранения
анемии и гипопротеинемии. Асцит может
иметь место только при тромбозе или
стенозе воротной вены и никогда не
наблюдается при изолированном поражении
селезёночной вены.

Летальный исход
наступает чаще от кровотечения из вен
пищевода, реже от осложнений, связанных
с тромбозом портальной системы.

Клиника
надпечёночной формы портальной
гипертензии.

Синдром Бадда–Кари
и болезнь Киари считаются редкими,
трудно диагносцируемыми заболеваниями.
В эту группу входят больные с тотальным
тромбозом нижней полой вены, мембранозным
заращением последней на уровне диафрагмы,
эндофлебитом печеночных вен, сегментарной
оккдюзией и стенозом нижней полой вены.

В клинической
картине общим для всех больных является
наличие гепатомегалии, портальной
гипертензии, асцита и отёков на нижней
конечности. У ряда больных находятся
спленомегалия, расширение вен пищевода
и передней брюшной стенки.

Окончательный
диагноз устанавливается на основании
показателей давления в системе верхней
и нижней полых вен и кавографии.

Диагностика.Для диагностики
синдрома портальной гипертензии помимо
данных анамнеза большое значение имеют
инструментальные исследования. К
наиболее ценным из них следует отнести

— спленопортографию

— спленопортометрию

— пункционную
биопсию селезёнки

— кавографию

— мезентерикопортографию

— портографию

— ЭГДС

— КТ и МРТ

— УЗИ

Спленопортография
– высокоинформативный метод, позволяющий
получить информацию об уровне блокады
портального кровообращения и состоянии
сосудов. При внутрипеченочной портальной
гипертензии спленопортальное русло
проходимо, расширено, с резким обеднением
сосудистого рисунка печени, иногда
выявляются расширенные вены пищевода
и желудка, расширенная пупочная вена.
При внепечёночной портальной гипертензии
отмечается разнообразная картина в
зависимости от уровня блокады, вплоть
до полной непроходимости спленопортального
русла. В этом случае для установления
уровня блокады применяют возвратную
мезентерикопортографию. При надпечёночной
форме портальной гипертензии наибольшую
информацию даёт кавография и пункционная
биопсия печени.

Метод спленопортометрии
позволяет после чрезкожной пункции
селезенки и подключении аппарата
Вальдмана напрямую измерить давление
в портальной системе.

Пункционная биопсия
селезёнки имеет большую ценность при
проведении дифференциального диагноза
с миелолейкозом, болезнью Гоше,
туберкулёзом селезенки. Но при
спленомегалиях портального происхождения
пункция селезёнки самостоятельного
диагностического значения не имеет.

ЭГДС является
основным методом диагностики варикозного
расширения вен пищевода и желудка.

УЗИ, КТ и МРТ
позволяют верифицировать различные
объёмные образования печени и
околопеченочной области, способных
дать явления портальной гипертензии.

Консервативное
лечение.

1. Лечение
   отёчно-асцитического синдрома.

Больному с асцитом
назначается постельный режим, что
уменьшает явления вторичного
гиперальдостеронизма. Количество белка
в суточном рационе составляет до 1 г на
1 кг массы больного, в том числе 40 – 50 г
белков растительного происхождения.
Содержание соли снижается до 0,5 – 2,0 г
в сутки. Диурез должен поддерживаться
на уровне не менее 0,5 – 1 л в сутки.

• Мочегонная
терапия.

В начале рекомендуется
назначать антагонисты альдостерона:
верошпирон
75 – 150 мг в сутки, альдактон
150 – 200 мг в сутки. При отсутствии эффекта
от лечения альдоктоном его комбинируют
с фуросемидом
– однократно утром 40 – 80 мг на один
прием 2- 3 раза в неделю. Рациональна
комбинация верошпирона с триампуром,
урегитом или гипотиазидом.

При лечении
фуросемидом следует помнить, что он
подвергается метаболизму приемущественно
в печени и дозировки его зависят не
только от выраженности асцита, но и от
степени нарушения функционального
состояния печени. При приеме больших
доз фуросемида имеется угроза развития
тяжелого гепаторенального синдрома с
острой почечной недостаточностью.

• При лечении
отёчно-асцитического синдрома следует
учитывать уровень альбумина в крови,
так как гипоальбуминемия способствует
развитию асцита. При снижении уровне
общего белка следует применять препараты,
улучшающие обмен гепатацитов (рибоксин,
липоевая кислота, эссенциале, витамины
В1,
В6,
В12),
в сочетании с внутривенным введением
белковых препаратов (нативная и
свежезамороженная плазма, 20% раствор
альбумина). Лечение белковыми препаратами
способствует повышению содержанию
альбумина и коллоидно-осмотического
давления плазмы. Разовая доза плазмы
составляет 125-150 мл (4 – 5 вливаний), 20%
раствора альбумина – 100 мл (5 – 6 вливаний).