Дифференциальная диагностика при синдроме нарушенного всасывания

Описание

Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного всасывания)

— клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки, что приводит к метаболическим расcтройствам. Основными проявлениями синдрома являются: диарея, стеаторея, снижение веса, признаки поливитаминной недостаточности.

Синдром мальабсорбции может быть врожденным (у пациентов с

целиакией

,

муковисцидозом

) и приобретенным (у пациентов с ротавирусными энтеритами,

болезнью Уиппла

,

кишечной лимфангиэктазией

,

тропической спру

,

синдромом короткой кишки

,

болезнью Крона

, злокачественными опухолями тонкого кишечника,

хроническим панкреатитом

,

циррозом печени

).

• Классификация синдрома мальабсорбции

  Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки.

  По степени тяжести синдром мальабсорбции может иметь легкое, среднетяжелое и тяжелое течение.

  • I степень тяжести.

    У пациентов уменьшается масса тела (не более чем на 5–10 кг), снижена работоспособность; беспокоит общая слабость; имеются признаки поливитаминной недостаточности.

  • II степень тяжести.

    У пациентов наблюдается значительный дефицит массы тела (в 50% случаев более 10 кг), выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция); анемия, гипофункция половых желез.

  • III степень тяжести.

    У большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг. У всех больных отмечаются выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция, железа); могут быть судороги, остеопороз, анемия, отеки; дисфункция эндокринной системы.

  Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным:

  • Врожденный синдром мальабсорбции.

    Встречается в 10% случаев. Как правило, это пациенты с

    целиакией

    ,

    муковисцидозом

    , синдромом Швахмана-Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы;
    цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника).

  • Приобретенный синдром мальабсорбции.

    Этот вариант синдрома наблюдается у пациентов с энтеритами,

    болезнью Уиппла

    ,

    кишечной лимфангиэктазией

    ,

    тропической спру

    ,

    синдромом короткой кишки,

    злокачественными опухолями тонкого кишечника,

    хроническим панкреатитом

    ,

    циррозом печени

    . У 3% больных с приобретенным синдромом мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока.

   

• Эпидемиология синдрома мальабсорбции

  Врожденный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев (у пациентов с

  целиакией

  ,

  муковисцидозом

  ).

  Кроме того, причиной врожденного синдрома мальабсорбции может стать врожденная недостаточность сукразы и изомальтазы, которая наблюдается у коренных жителей Гренландии и эскимосов Канады. Среди коренных жителей Гренландии также регистрируются случаи врожденного дефицита трехелазы (сахара, содержащегося в грибах).
  Врожденная недостаточность лактазы, клинически проявляющаяся во взрослом возрасте, диагностируется у пациентов из стран Азии, Африки и Средиземноморского региона.

  Симптомы врожденного синдрома мальабсорбции проявляются сразу после рождения или в первое десятилетие жизни. В этой группе больных наиболее высокие показатели смертности от синдрома мальабсорбции (вследствие истощения) наблюдаются среди детей раннего возраста. В целом выживаемость пациентов с врожденным синдромом мальабсорбции определяется основным заболеванием, которое привело к развитию синдрома.

  Распространенность приобретенного синдрома мальабсорбции зависит от распространенности тех заболеваний, которые обусловливают его развитие.

   

• Этиология и патогенез синдрома мальабсорбции

  Синдром мальабсорбции отражает состояние пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки. Процесс переваривания пищи пищеварения в тонкой кишке складывается из стадий полостного и пристеночного (мембранного) пищеварения. Расстройства процесса переваривания пищи проявляются нарушениями полостного и мембранного (пристеночного) пищеварения.

  • Нарушения полостного пищеварения
  • Нарушения мембранного (пристеночного) пищеварения

   

• Клиника синдрома мальабсорбции

  В клинической картине синдрома мальабсорбции выделяют неспецифические и специфические симптомы.

  • Неспецифические симптомы при синдроме мальабсорбции
    • Общие проявления.

      Слабость, утомляемость, анорексия, вздутие живота, флатуленция, урчание и боли в животе характерны для синдрома мальабсорбции, однако не являются специфическими.

      • Слабость и утомляемость могут быть связаны с дисбалансом электролитов, анемией и гиперфосфатемией.
      • Боли в верхней половине живота, с иррадиацией в поясничную область или опоясывающего характера, наблюдаются у больных хроническим панкреатитом.
      • Урчание и схваткообразные боли в животе выявляются у пациентов с лактазной недостаточностью.
      • Флатуленция вызывается избыточным бактериальным ростом в кишечнике (вследствие скопления непереваренной пищи в кишечнике).
      • Перистальтика может быть видимой на глаз; при пальпации живота возникает ощущение наполненности, «тестоватости» из-за снижения тонуса кишечной стенки.
    • Диарея.
      • Кал пациентов с синдромом мальабсобции зловонный.
      • Объем фекалий увеличен.
      • Консистенция кала кашицеобразная или водянистая.
      • Стул может приобретать жирный блеск и становиться ахоличным, если у пациента нарушен синтез желчных кислот или затруднено их поступление в кишечник (при холестазе).
    • Снижение массы тела.

      Этот симптом вызван недостаточным поступлением в организм основных питательных веществ. Снижение массы тела наиболее выражено у пациентов с целиакией и болезнью Уиппла. Кроме того, у детей и подростков с целиакией, синдром мальабсорбции приводит к задержке роста.

      • У больных с синдромом мальабсорбции I степени тяжести масса тела уменьшается не более чем на 5–10 кг.
      • У больных с синдромом мальабсорбции II степени – более чем на 10 кг (в 50% случаев).
      • У больных с синдромом мальабсорбции при III степени у большинства пациентов дефицит массы тела может превышать 10 кг.
    • Стеаторея.

      При стеаторее кал светлый, блестящий, с неприятным запахом и включениями жира. Его суточный объем увеличен. Такой стул плохо смывается со стенок унитаза после дефекации.

    • Изменения со стороны кожи и ее придатков.

      У пациентов с синдромом мальабсорбции наблюдается сухость кожи, выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, дерматиты, экхимозы, глоссит, что связано с недостаточностью железа и витаминов (особенно С, В

      12

      , фолиевой кислоты).

     

  • Специфические симптомы при синдроме мальабсорбции
    • Периферические отеки.

      Отеки при синдроме мальабсорбции появляются в результате гипопротеинемии. Они локализуются преимущественно в области голеней и стоп.
      При тяжелом течении синдрома возникает асцит, связанный с нарушением всасывания белка, потерей эндогенного белка, гипоальбуминемией.

    • Признаки поливитаминной недостаточности.

      Дефицит витаминов, возникающий при синдроме мальабсорбции, может сопровождаться различными проявлениями.

      • Признаки гиповитаминозов проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек.
      • Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах.
      • Ногти становятся тусклыми, расслаиваются.
      • Наблюдается истончение и выпадение волос.
      • Могут наблюдаться петехиальные или подкожные кровоизлияния, повышенная кровоточивость десен (вследствие дефицита витамина К).
      • При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения.
      • Для пациентов с дефицитом витамина D характерны боли в костях.
      • Недостаточность витаминов В

        1

        и Е приводит к парестезиям и нейропатиям.

      • Дефицит витамина В

        12

        приводит к мегалобластной анемии (у пациентов с болезнью Крона или с синдромом короткой кишки).

    • Нарушения минерального обмена.

      Минеральный обмен нарушен у всех пациентов синдромом мальабсорбции.

      • Дефицит кальция может стать причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. У больных с кипокальциемией и гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо.
      • При тяжелом течении синдрома мальабсорбции дефицит кальция (наряду с недостаточностью витамина D) может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза.
      • Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость.
      • У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела.
    • Нарушения эндокринного обмена.

      При длительном и тяжелом течении синдрома мальабсорбции появляются симптомы полигландулярной недостаточности.

      • У пациентов имеется гипофункция половых желез: импотенция, снижение либидо. У женщин нарушается менструальный цикл, может возникать аменорея.
      • Мальабсорбция кальция может приводить к вторичному гиперпаратиреоидизму.
    • У пациентов с синдромом мальабсорбции выявляются симптомы, характерные для заболевания, которое привело к мальабсорбции.

     

  • Осложнения синдрома мальабсорбции

    Наиболее частыми осложнениями синдрома мальабсорбции являются: анемии (макроцитарная и микроцитарная), недостаточность питания, нарушения репродуктивной функции.

    Другие осложнения синдрома мальабсорбции определяются течением того заболевания, которое привело к развитию синдрома.

    В большинстве случаев у таких больных существует риск возникновения злокачественных новообразований.
    Так, у пациентов с целиакией вероятность развития кишечных лимфом составляет 6-8% (в основном у людей в возрасте старше 50 лет). Риск возникновения рака поджелудочной железы у больных хроническим панкреатитом — 1,5-2%.

    Язвенный еюноилеит, гипоспленизм, артериальная гипотензия осложняют течение целиакии.

    В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов с болезнью Уиппла могут регистрироваться побочные эффекты применяемых лекарственных препаратов.
    К осложнениям кишечной лимфангиэктазии относятся: гингивит, дефекты эмали зубов. У некоторых больных вторичной кишечной лимфангиэктазией может возникать фиброзное сужение просвета тонкой кишки.

    Осложнениями язвенного колита являются: токсический мегаколон, массивные кровотечения (в 3% случаев), стенозы (в 6-12% случаев); перфорация и рак толстой кишки.
    У больных с синдромом Золлингера-Эллисона язвы могут осложняться кровотеченииями, перфорацией, стенозом.

     

   

• Диагностика синдрома мальабсорбции
  • Сбор анамнеза

    Заподозрить синдром мальабсорбции можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.

    Прежде всего необходимо установить наличие заболеваний, который могут приводить к синдрому мальабсорбции.

    При сборе анамнеза следует обратить внимание на возраст начала болезни. Врожденные формы кишечной лимфангиэктазии, например, регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни– 11 лет). Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин — в 3-4 декадах; у мужчин – в 4-5 десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.

    Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.

    В ходе сбора анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.

    Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

     

  • Лабораторные методы диагностики
    • Исследования крови
    • Исследования кала

     

  • Инструментальные методы диагностики
  • Дополнительные методы исследования

   

• Лечение синдрома мальабсорбции
  • Цели лечения
    • Устранение симптомов мальабсорбции.
    • Нормализация массы тела.
    • Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции.
    • Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.

     

  • Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции
    • Лечение основного заболевания — причины синдрома мальабсорбции.
    • Коррекция диеты больного с учетом клинической картина.
    • Коррекция нарушений белкового обмена.
    • Коррекция витаминной недостаточности.
    • Коррекция электролитных нарушений.
    • Коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта.
    • Лечение сопутствующего дисбактериоза.
    • Проведение регидратационной терапии.

     

  • Методы лечения синдрома мальабсорбции
    • Диетотерапия

      Больным с синдромом мальабсорбции назначается диета с высоким содержанием белка (до 130-150 г/сут). Содержание жира в пищевом рационе больных (особенно при наличии стеатореи) должно быть снижено примерно на 50% по сравнению с рекомендуемым. Подробнее:

      Лечебное питание при заболеваниях кишечника

      .

      У больных с гипопротеинемией применяются смеси для энтерального питания, содержащие необходимые нутриенты, витамины и микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси вводятся в желудок через зонд. Рекомендуются специализированные продукты, которые представляют собой сбалансированные сочетания нутриентов, содержащие растворимые формы молочных белков, обезжиренное сухое молоко, сухой жировой компонент, легко усваивающиеся углеводы, основные витамины,

      соли калия

      ,

      натрия

      ,

      магния

      ,

      кальция

      ;

      железо

      и

      фосфор

      . Подробнее:

      Энтеральное питание

      .

      В тяжелых случаях возможно проведение парентерального питания. Однако, следует помнить, что длительное парентеральное питание часто приводит к развитию ряда осложнений и прогностически неблагоприятно для пациентов с синдромом мальабсорбции. Подробнее:

      Парентеральное питание

      .

       

    • Медикаментозное лечение
      • Коррекция поливитаминной недостаточности и дефицита минералов
      • Антибактериальная терапия
      • Гормональная терапия
      • Антисекреторные и противодиарейные препараты
      • Препараты холеретического действия
      • Панкреатические ферменты
      • Антацидная терапия

       

    • Хирургическое лечение

      Хирургическое лечение проводится с учетом заболевания, которое привело к развитию синдрома мальабсорбции. Так, хирургические вмешательства выполняются пациентам с

      болезнями Крона

      ,

      Гиршпрунга

      ,

      кишечной лимфангиэктазией

      , осложнениями

      язвенного колита

      , заболеваниями печени.

      • При болезни Крона, например, производится тотальная колэктомия с наложением илеостомы.
      • При вторичной кишечной лимфангиэктазии выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
      • При имеющейся

        портальной гипертензии

        , развившейся на фоне

        цирроза печени

        , для профилактики кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, проводятся такие методы лечения, как: склерозирование или лигирование вен пищевода, портосистемное шунтирование с последующей трансплантацией печени.

      • Пациентам с

        печеночной недостаточностью

        целесообразно производить трансплантацию печени.

       

     

   

• Профилактика синдрома мальабсорбции

  Профилактика синдрома мальабсорбции сводится к профилактике того заболевания, которое привело к его развитию.

   

• Прогноз при синдроме мальабсорбции

  В некоторых случаях синдром мальабсорбции является транзиторным и купируется на фоне проведения диетотерапии. Так, атрофические изменения в слизистой оболочке тонкого кишечника, вызванные острыми энтеритами, или неправильным питанием, приводят к повреждению примерно 80% всасывающей поверхности. После устранения причинно значимого фактора восстановление слизистой оболочки тонкого кишечника происходит в течение 4-6 дней. В некоторых случаях может понадобиться более длительный период времени – до 2 месяцев и более.

  Если синдром мальабсорбции прогрессирует, то он может привести к осложнениям и сокращению продолжительности жизни пациента вследствие истощения. Например, пациенты с абеталипоротеинемией (врожденными нарушениями всасывания и транспорта жиров) погибают в молодом возрасте вследствие возникновения осложнений со стороны сердца.

  Синдром избыточного бактериального роста может ингибировать адаптационные механизмы тонкой кишки и повышать риск возникновения нарушений со стороны печени.

  Долгосрочный прогноз при синдроме мальабсорбции зависит от продолжительности парентерального питания, который может осложняться. сепсисом и тромбозом катетеризированной вены. Смерть больного также может наступить в результате развития печеночной недостаточности. У 45% пациентов обнаруживается холелитиаз. Показатели 4-летней выживаемости у больных, находящихся на парентеральном питании, составляют 70%.

  При парентеральном питании слизистая пищеварительного тракта не получает трофическую стимуляцию, что тормозит восстановление слизистой оболочки. Сроки перехода на энтеральное питание зависят от длины тонкого кишечника, наличия илеоцекального клапана, сохранности функции толстой кишки, интенсивности перистальтики пищеварительного тракта.