Дифференциальная диагностика при гепатолиенальном синдроме
Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:
1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)
Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.
2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз
При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера – Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.
При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.
4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
Источник
Гепатолиенальный синдром (ГЛС, гепатоспленомегалия) характеризуется одновременным увеличением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).
Гепатолиенальный синдром всегда развивается в качестве одного из проявлений или осложнений какого-то патологического процесса в организме и не может существовать сам по себе.
Причины ГЛС
Течение многих заболевания различных органов и систем может сопровождаться появлением гепатолиенального синдрома. Все эти патологические состояния мы можем поделить на несколько групп, объединив их по общему признаку.
Поражения собственно печени и/или селезенки
В примерно 85–92% случаев гепатолиенальный синдром встречается при патологических состояниях и болезнях именно этих органов. Эти заболевания бывают острыми или хроническими, диффузными (распространенными) или очаговыми (локализованными). К ним относятся:
- Гепатит.
- Цирроз.
- Поражения печеночных сосудов – тромбоз портальной вены, печеночных вен (болезнь Бадда – Киари).
- Доброкачественные или злокачественные опухоли и другие образования.
Болезни нарушения обмена (метаболизма)
Сюда относятся патологические состояния, характеризующиеся чаще врожденными либо же приобретенными (реже) нарушениями метаболизма. При этом продукты нарушенного обмена веществ накапливаются в крови или в тканях организма. Примером таких состояний являются:
- Болезнь Гирке (нарушение обмена глюкозы).
- Болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди).
- Гемохроматоз (нарушение обмена железа).
- Амилоидное поражение органов и др.
Инфекционные и паразитарные поражения
Многочисленные бактерии, вирусы, простейшие и другие болезнетворные агенты могут вызывать заболевания, сопровождающиеся гепатоспленомегалией. Возбудителей таких болезней достаточно много, примером могут быть:
- Вирус Эпштейна – Барр (инфекционный мононуклеоз).
- Малярийный плазмодий (малярия).
- Эхинококк и альвеококк.
- Стрептококк и иные бактерии, вызывающие сепсис.
- Бледная спирохета (сифилис).
- Разнообразные глистные инвазии и другие.
Болезни кроветворной системы
Практически все заболевания крови сопровождаются увеличением селезенки и печени, так как эти органы являются важными звеньями кроветворения. Это могут быть:
- Гемолитические анемии разного происхождения.
- Лейкемии.
- Гемобластозы.
- Лимфома Ходжкина и др.
Сердечно-сосудистые заболевания
ГЛС иногда развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, осложненных хронической недостаточностью кровообращения. К ним относятся:
- Гипертоническая болезнь II –III ст.
- Разнообразные пороки сердца.
- Констриктивный (слипчивый) перикардит.
- Послеинфарктный кардиосклероз и др.
Печень и селезенка – что общего?
Совместная реакция печени и селезенки возникает благодаря их анатомической и физиологической общности.
Они тесно взаимосвязаны с системой воротной (портальной) вены, имеют общие пути иннервации и лимфооттока.
Также оба этих органа относятся к единой системе мононуклеарных фагоцитов (устаревшее название – ретикулоэндотелиальная система). Эта система принимает непосредственное участие в иммунном ответе на внедрение чужеродных агентов, к примеру, инфекции. Поэтому гепатолиенальный синдром сопровождает большинство инфекционных болезней.
Классификация ГЛС
Общепринятой классификации ГЛС не существует. Для удобства диагностики применяется так называемая клиническая классификация, которая включает следующие признаки:
- Степень выраженности увеличения органов. Может быть различной и определяться как легкая, умеренная или тяжелая.
- Консистенция органов. Выявляется при пальпации. На ощупь печень и/или селезенка может быть мягкой или плотной. Также выделяют несколько степеней плотности: от плотноватой до каменисто-плотной.
- Чувствительность при пальпации. В норме пальпация этих органов безболезненна. Однако, при поражении их патологическим процессом, степень чувствительности может изменяться от чувствительной (слабо болезненной) до резко выраженной болезненности.
- Оценка поверхности органа. В норме поверхность гладкая. При заболеваниях печени и/или селезенки их поверхность может измениться на мелко- или крупнобугристую. Но при некоторых состояниях их поверхность остается гладкой даже при наличии других патологических изменений.
Специфического лечения гепатолиенального синдрома не существует. Проводится лечение заболевания, вызвавшего его развитие.
Признаки ГЛС
Гепатолиенальный синдром определяется одновременным выявлением увеличенной печени и селезенки.
Так, при легкой степени выраженности ГЛС край печени выступает из-под нижнего ребра до двух сантиметров. Селезенка же при этом может не определяться, а ее увеличение выявляется либо перкуторно, либо при помощи дополнительных методов исследования, например, УЗИ.
Умеренная степень ГЛС характеризуется определением края увеличенной печени уже до четырех сантиметров из-под нижнего правого ребра. Селезенка определяется у левого нижнего ребра или несколько выступает за него (обычно до двух сантиметров).
Тяжелая степень ГЛС проявляется резко выраженной гепатоспленомегалией. Причем увеличение этих органов может быть настолько выраженным, что нижний край их достигает области малого таза.
Мягкая консистенция печени и селезенки присуща острому течению инфекций. Плотная – характеризует хроническую инфекцию (например, гепатиты). Каменисто-плотная консистенция, например, печени свойственна паразитарным или опухолевым процессам (первичный или метастатический рак печени).
Изменение чувствительности органов при пальпации появляется при заметном и быстром их увеличении. Такое наблюдается, например, при гемолизе. Если болезненность резко выражена, то это обычно указывает на гнойный воспалительный процесс (абсцесс) в органе.
Все проявления ГЛС следует оценивать только в комплексе с другими методами обследования, что позволит более быстро и точно установить заболевание-причину.
Диагностика ГЛС
Размеры органов и сопутствующие проявления могут быть разными, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного синдрома. Поэтому для дифференциальной диагностики этих причин необходимо учитывать все возможные результаты проводимых исследований.
Общая диагностика ГЛС
Методы, применяемые для диагностики гепатолиенального синдрома, могут быть различными. Прежде всего, это обычные рутинные исследования, которые выполняются врачом у каждого больного: беседа (анамнез, жалобы), осмотр, пальпация (ощупывание) или перкуссия (постукивание). В большинстве случаев уже при таком обследовании можно сделать предварительное заключение об увеличении этих органов и дать оценку их состояния.
Дополнительные методы диагностики
Из дополнительных методов исследования применяются различные лабораторные анализы: общий и биохимический крови, серологическая диагностика, если подозревается инфекционная природа заболевания и т. д.
Инструментальные методы исследования проводятся с целью уточнения размеров, структуры органов, наличия патологических включений, состояния сосудов и т. д.
Для этого применяется ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ), радиоизотопные методы исследования, пункционная биопсия печени. Иногда проводится диагностическая лапароскопия.
Эти методы диагностики позволяют уточнить диагноз и подобрать правильную терапию.
Гепатолиенальный синдром у детей
В большинстве случаев гепатолиенальный синдром развивается у детей, преимущественно в возрасте до трех лет. Это объясняется некоторыми особенностями детского организма и частичной незрелостью функций органов.
Самые частые причины развития ГЛС у детей:
- Генетически обусловленные болезни нарушения метаболизма.
- Различные инфекционные поражения, в том числе и врожденные.
- Гемолитическая болезнь новорожденных и другие анемии, возникшие в результате гемолиза крови. Как правило, это врожденные состояния.
- Патологические состояния селезеночных сосудов и портальной венозной системы.
Проявления и принципы диагностики ГЛС у детей практически не отличаются от таковых у взрослых.
Источник
Гепатолиенальный синдром (печеночно-селезеночный синдром) – это патологическое увеличение селезенки и печени в результате различных заболеваний. Соответственно, функционирование затронутых органов нарушается.
Расстройство может возникнуть при сбоях венозного кровообращение в печени и селезенке кровообращения воротной и селезеночной вена, хронических заболеваниях печени, селезенки.
Печеночная портальная система является системой вен, входящих в состав печеночной воротной вены и ее притоков.
Печень необычна тем, что получает большую часть своих метаболических потребностей из венозного источника. Нормальная печень получает около 70% своей потребности в O 2 через воротную вену. Воротная вена также поставляет пищевые углеводы, используемые для подпитки печени.
Портальная система начинается в капиллярах, венулах пищеварительной системы. Он собирает венозную кровь из нижнего отдела пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, подвздошной кишки, толстой кишки, селезенки, доставляет ее в печень через воротную вену. Следовательно, портальная кровь содержит вещества, поглощаемые пищеварительным трактом.
Нормальный портальный поток и давление варьируются в зависимости от: сердечного выброса, внутрибрюшного давления, процесса заболевания, положения, питания, времени суток. Циркадные вариации начинают повышать портальное давление примерно в 19:00 часов, достигая пикового давления около 09: 00. Давление на портале снижается с 09:00 до примерно 19:00 часов.
Нормальная печеночная циркуляция – это система с высоким потоком и низким сопротивлением. Ветви воротной вены доставляют 1000–1500 мл / мин крови в синусоиды долек печени. Нормальное портальное венозное давление составляет 5-10 мм рт.
Кровь проходит через синусоиды, стекает в нижнюю полую вену. При синдроме процессы нарушаются. Давление нижней полой вены колеблется от -5 до +5 мм рт. Портальное давление> 10 мм рт. Ст. Может указывать на портальную гипертензию. Так как селезенка находится в тесной связи с печенью, включена в общие процессы, то гепатолиенальный синдром влияет на оба органа.
Патогенез
Нарушение кровотока возникает из-за проблем просвета воротной вены, застоя крови. Эти процессы повышают артериальное давление. Причины:
Наружное сдавливание воротной вены. Возникает внутри печени, на гепатодуоденальной связке. Гепатолиенальный синдром наблюдается при:
- Циррозе печени.
- Тяжелой форме гепатита.
- Тромбозе воротной и близлежащих крупных вен.
- Новообразованиях печени.
- Патологии сердца с правой стороны.
- Заболеваниях, кистах, опухолях желчных протоков.
- Тромбозе печеночных вен.
Внутреннее сужение, стеноз (сужении) просвета вен
Происходит из-за:
- Тромбоза крупных ветвей воротной вены.
- Тромбоза печеночных вен, синдрома Бадда-Киари.
К повреждающим факторам, которые вызывают увеличение печени и селезенки, относится защитная иммунологическая реакция организма на проникновение инфекции, микробов.
Этапы
Расстройство имеет несколько стадий:
Первая иногда продолжается несколько лет. Наблюдаются легкая анемия, лейкопения, нейтропения. На этом этапе печень не увеличена, однако значительно больше селезенки.
Для второй стадии характерно значительное увеличение печени, потеря ее функциональности. Продолжительность этапа длится несколько месяцев.
Третья стадия длится год. Возникают паталогические изменения такие как уплотнение, уменьшение ткани печени, анемия, гипертония, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, варикозное расширение вен пищевода.
Для четвертой стадии характерно общее истощение, отек, кровотечения.
Причины
Гепатолиенальный синдром встречается у детей и взрослых, но имеет различный причины.
- Инфекционные, наследственные заболевания.
- Врожденная гемолитическая анемия.
- Приобретенные, врожденные патологии воротной вены, селезенки.
- Гемолитическая болезнь новорожденного.
- Хронический алкоголизм.
Причина гепатомегалии:
- Инфекционный гепатит всех типов, малярия, кала-азар, эхинококк, актиномикоз;
- Туберкулез, саркоидоз;
- Новообразования: множественная миелома, лимфома, гемангиома;
- Врожденные: ИБС, тромбоз печеночной вены;
- Гемохроматоз, амилоидоз, болезнь Гоше, Ниманна-Пика.
Причины спленомегалии:
- Инфекционная -туберкулез, малярия, сифилис, кала-азар, гидатид, бактериальный эндокардит;
- Злокачественные новообразования – лейкемии, лимфомы, ангиосаркома, миелофиброз;
- Инфильтративные- амилоидоз, болезнь Гоше, Ниманна-Пика;
- Проблемы кровотока – Цирроз, Тромбоз, Обструкция.
Группы риска
Патологии, которые могут привести к гепатолиенальному синдрому:
Острые, хронические заболевания печени.
Для них характерна боль, ощущением тяжести в правом подреберье, расстройства пищеварения, зуд кожи, желтуха, острые боли в животе, лихорадка. Заболевания включают вирусный гепатит, травму, хирургическое вмешательство, хронический алкоголизм, прием токсичных для печени препаратов.
Наследственные патологии среди членов одной семьи или близких родственников.
Инфекционные, паразитарные заболевания. Симптомы: интоксикация, повышенная температура, артралгия, миалгия.
Проблемы сердечно-сосудистой системы. Например, тахикардия, ишемическая болезнь сердца, скопление жидкости в перикарде, увеличение сердца.
Заболевания крови, лимфатической ткани. Характеризуется слабостью, лихорадкой, увеличением лимфатических узлов.
Симптомы
Для гепатолиенального синдрома характерны следующие симптомы:
- Увеличенная печень, селезенка. Болевые ощущения при пальпации.
- Снижение веса.
- Нарушение функционирования желез внутренней секреции.
- Пищеварительные расстройства.
- Бледность кожных покровов, сухая кожа, анемия.
- Накопление жидкости в брюшной полости.
- Суставные, мышечные боли.
- Пожелтение склер глаз (желтые белки глаз).
- Нарушения сердечного ритма, одышка, тахикардия.
- Выпадение волос, ломкость ногтей.
Диагностика
Для подтверждения диагноза проводится комплексное обследование, анализы крови, биохимическое исследование. Необходима дифференциальная диагностика. Для подтверждения лиенального синдрома, проводят:
- Эхографию, узи печени, селезенки, желчного пузыря, сосудов брюшной полости.
- Компьютерную томографию.
- Рентген двенадцатиперстной кишки.
- Лапароскопию.
- Биопсию печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов.
Лечение, осложнения
Гепатолиенальный синдром не отдельная болезнь, а группа симптомов. Лечение направлено на выявление и устранение основного заболевания. Следует обратиться к гастроэнтерологу.
Обычно, врач назначает гепатопротекторы, противовирусные препараты, гормоны, витамины, переливание крови. Каждый случай рассматривается индивидуально с учетом клинической картины заболевания, характерных признаков и результатов лабораторных исследований.
Синдром может иметь плохой прогноз если лечение начато на поздних стадиях. К осложнениям относится: цирроз печени, тромбоз печеночных вен, заболевания крови, воспалительные процессы желчного пузыря.
Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство – удаление части печени, селезенки, трансплантация. Расстройство, если его не лечить, приводит к инвалидности.
Профилактика
Для профилактики, необходимо проходить регулярные общие обследования организма. Предотвращение гепатолиенального синдрома заключается в своевременном обнаружении проблем, которые вызывают заболевания печени и селезенки.
Рекомендуется придерживаться сбалансированной диеты, употреблять витамины. Вести здоровый образ жизни, не злоупотреблять алкоголем, курением.
При своевременном обнаружении проблем и правильном лечении расстройство имеет хороший прогноз.
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник