Дифференциальная диагностика нефротического и нефротического синдрома у детей

Медицина за более чем две тысячи лет подробно изучила множество различных заболеваний. Одни недуги протекают в острой форме и быстро приводят к выздоровлению. Другие лечатся и существуют в течение жизни с переменным успехом. Открытие микроскопа позволило расшифровать причину инфекционных заболеваний. Исследования генетического кода человека открыли наследственные основы многих болезней. Перспективной отраслью науки в настоящее время является исследование иммунной системы организма. Полученные знания позволяют открыть новые способы лечения таких недугов, как аллергия, бронхиальная астма, ревматоидный артрит. К этому длинному списку принадлежит нефротический синдром у детей — болезнь сложная и многогранная, до сих пор требующая ответов на многие вопросы.

Предпосылки формирования нефротического синдрома у детей

Почки — замечательные, тонко устроенные органы. Их важность для жизни ребёнка подчёркивается тем, что в каждом растущем организме имеются две полноценные структуры. Основная задача почек — избавлять кровь от шлаков и токсинов. Они ежедневно образуются в результате химических превращений в клетках и тканях. Кровь, нуждающаяся в очистке, попадает в почки по широкому артериальному сосуду. Внутри органа он делится на небольшие веточки. Каждая образует собственный сосудистый клубочек.

Каждый клубочек окружён индивидуальным фильтром. Его отверстия настолько малы, что задерживают все виды клеток крови и крупные белки. Фильтрат содержит смесь полезных и вредных веществ. Итоговая очистка и образование мочи происходит в системе тонких извитых трубок — почечных канальцев. Комплекс из одного клубочка, фильтра и канальцев носит название нефрона. Почка ребёнка содержит множество нефронов. По мере роста они становятся крупнее и способны быстрее образовывать мочу. У детей младшего возраста канальцы более широкие и прямые. Со временем они становятся более тонкими и извитыми.

Нефротический синдром у детей — заболевание почек, при котором с мочой ежедневно теряется большое количество белка. Это обстоятельство влечёт за собой серьёзные изменения состава крови, которые неизбежно сказываются на работе всех органов. Болезнь может развиться у ребёнка любого возраста. Несколько чаще этим недугом страдают мальчики. В зависимости от возраста начала болезни значительно отличается её течение и прогноз.

Что нужно знать о почках — видео

Виды нефротического синдрома

Нефротический синдром не является однородным. По некоторым признакам выделяют его разновидности у детей:

1. По характеру заболевания нефротический синдром подразделяется на две основные формы:
   • первичный нефротический синдром, который не связан с анатомическими и другими изменениями в почках;
   • вторичный тип заболевания. Его началу предшествуют различные изменения в почках.
2. По времени появления первых признаков различают два типа нефротического синдрома:
   • врождённый. Болезнь проявляется уже в младенческом возрасте, имеет тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз:
     • синдром «финского типа» ведёт к образованию микроскопических кист;
     • синдром «французского типа» преимущественно поражает почечный фильтр;
     • потеря белка может происходить на фоне появления рубцов, сдавливающих нефроны;
   • приобретённое заболевание часто возникает на фоне уже существующих изменений в почках:
     • изменений анатомии почек;

       Нефротический синдром может развиться на фоне анатомических отклонений в строении почек

     • при инфекционных заболеваниях (дифтерия, туберкулёз, ВИЧ-инфекция);
     • на фоне длительного течения сахарного диабета;
     • при других иммунных заболеваниях (псориазе, ревматоидном артрите);
     • при болезнях кроветворения;
     • на фоне злокачественных опухолей почек (нефробластомы или опухоли Вильмса);

       Опухоль Вильмса — самое распространённое злокачественное новообразование почек у детей

     • после введения вакцин и использования лекарств.
3. По степени потери белка определяется тяжесть нефротического синдрома:
   • лёгкая;
   • среднетяжёлая;
   • тяжёлая.
4. По типу течения различают три формы нефротического синдрома:
   • острую, признаки которой исчезают на фоне лечения;
   • хроническую, превращающуюся в череду обострения и стихания симптомов;
   • быстропрогрессирующую, которая отличается неблагоприятным прогнозом.

     Быстропрогрессирующий нефротический синдром часто носит название злокачественного

5. По степени нарушения работы почек различают:
   • нефротический синдром с сохранённой функцией почек;
   • нефротический синдром с почечной недостаточностью.
6. По отношению к гормональному лечению различают нефротический синдром:
   • гормоночувствительный, симптомы которого быстро исчезают под влиянием лечения;
   • гормонозависимый, который реагирует на определённую дозу препарата;
   • гормонорезистентный, на течение которого стероиды не влияют.

Причины и факторы риска

Точная причина развития нефротического синдрома у детей в настоящее время не определена. Существует ряд предрасполагающих факторов:

• введение вакцин и других иммунных препаратов;
• длительное употребление некоторых лекарств, в том числе противосудорожных;
• перенесённые инфекционные заболевания — корь, дифтерия, ВИЧ-инфекция, стрептококковая ангина;
• генетическая предрасположенность, полученная по наследству от родителей.

  Существует генетическая предрасположенность к возникновению нефротического синдрома у ребёнка

Болезнь начинается с клеток, составляющих почечный фильтр. Отверстия в нём становятся гораздо крупнее необходимого размера. Через них просачиваются крупные белки альбумины, которые в норме присутствуют в кровеносном русле. Они образуются в клетках печени в строго фиксированном количестве. При нефротическом синдроме потеря альбуминов настолько велика, что не может быть компенсирована их образованием.

Потеря белка влечёт за собой длинную цепь других изменений. В составе крови начинают преобладать жиры (гиперлипидемия). Это обстоятельство негативно сказывается на текучести крови и скорости образования мочи. Кроме того, дефицит альбуминов приводит к тому, что вода из кровеносного русла начинает просачиваться в ткани, образуя отёки разной степени выраженности.

Задержка жидкости в организме, нарушение текучести крови приводит в ряде случаев к повышению артериального давления. Итогом нефротического синдрома часто становится почечная недостаточность. Кровь перестаёт очищаться от шлаков и токсинов, которые в конце концов накапливаются в огромном количестве и приводят к неблагоприятному исходу.

Симптомы нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей приводит к появлению целого ряда симптомов, каждый из которых говорит о неблагополучии в организме. И далеко не все указывают именно на заболевание почек. Лишь комплекс симптомов позволяет правильно оценить их вместе и каждый в отдельности.

Симптомы и признаки нефротического синдрома у детей — таблица

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

• общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;

  Отёки на ногах — характерная черта гломерулонефрита

• анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
• биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек. Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;

  При нефротическом синдроме существенно снижено количество белков альбуминов в плазме крови

• общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса. Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;

  Цилиндры — белковые слепки почечных канальцев

• выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
• при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
• проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
• ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;

  Ультразвук — основной метод диагностики почечных заболеваний

• рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;

  Гидроторакс — скопление жидкости в грудной полости

• компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
• биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
• гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.

  При нефротическом синдроме в ткани почек часто обнаруживают скопления жиров (липоидный нефроз)

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

• инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
• воспалением клубочков гломерулонефритом;
• поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
• туберкулёзом почек;
• иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Лечение нефротического синдрома у детей

Лечение серьёзного заболевания почек у ребёнка проводится в стационарных условиях под руководством детского врача. Терапия нефротического синдрома обычно носит комплексный характер и включает диету, а также применение медикаментов, в том числе гормонов.

Лекарственные средства

Лекарства — основной метод лечения нефротического синдрома у детей. Назначая препараты, специалист стремится сократить потерю белка, вывести избыток жидкости из организма, а также сохранить работоспособность почек. Дозировки зависят от возраста ребёнка и интенсивности симптомов. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого пациента.

Фармакологические средства для лечения нефротического синдрома — таблица

Медикаменты для лечения нефротического синдрома — фотогалерея

Диета

Диета — важная часть лечения нефротического синдрома у ребёнка. Изменения состава крови, отёки, скопление избытка жидкости накладывает на рацион определённые ограничения. В первую очередь необходимо следить за количеством воды, которую ребёнок получает в течение суток. Оно определяется степенью распространённости отёков и нарушений в работе почек. Кроме того, необходимо исключить продукты с большим содержанием натрия и калия. Питание должно быть дробным, особенно у детей с асцитом. Меню ребёнка должно соответствовать возрасту. Для младенцев первого года жизни это грудное молоко, смесь и прикорм. В более старшем возрасте рекомендуется употребление следующих продуктов и блюд:

• овощных супов и гарниров;
• блюд из филе курицы, индейки и кролика;
• кисломолочных продуктов;
• ягодных желе и других десертов;
• свежей зелени;
• свежих фруктов.

Продукты, рекомендованные к употребелению — фотогалерея

Необходимо избегать употребления следующих продуктов:

• копчёностей;
• консервов;
• острых специй;
• шоколада и других кондитерских изделий;
• сухофруктов;
• газированных напитков;
• поваренной соли.

Продукты, не рекомендованные к употреблению — фотогалерея

Хирургические и физиотерапевтические методики для лечения нефротического синдрома не применяются. Использование народных средств не доказало свою эффективность.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей индивидуален и зависит от формы заболевания. При адекватной терапии большинство симптомов недуга сворачивается, улучшается общее состояние. В тяжёлых случаях возможно развитие осложнений:

• резкого расстройства деятельности сердца — гиповолемического шока;
• воспаления брюшины, покрывающей органы живота, — перитонита;
• выраженного расстройства деятельности почек — почечной недостаточности;

  Почечная недостаточность затрагивает все органы и ткани

• присоединение инфекции с развитием пиелонефрита.

Профилактика

Поскольку причины нефротического синдрома у детей до конца не изучены, действенных методов профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Нефротический синдром у ребёнка — более чем серьёзное заболевание. Этот недуг чаще протекает в течение всей жизни. Гормональное лечение позволяет во многих случаях значительно сгладить изменения, происходящие в детском организме. Однако, даже несмотря на соответствующее лечение, прогноз в ряде случаев остаётся серьёзным.