Дифференциальная диагностика гепатомегалия и гепатолиенальный синдром
Заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, можно разделить на три группы.
Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический гепатит В, С, D, аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь Бадда-Киари.
Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.
Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II и III степени («застойная печень»).
Дифференциальная диагностика при гепатомегалии
При диагностике заболеваний, проявляющихся увеличением печени, следует помнить, что за край правой доли печени можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз. Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ.
Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии.
Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии — безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.
Для диагностики острого вирусного гепатита важны сведения о переливании крови и ее препаратов, парентеральных манипуляциях, хроническом гемодиализе, многократных инъекциях, длительном пребывании больного в стационаре, принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический анамнез.
При биохимическом исследовании сыворотки крови выявляется повышение активности аминотрансфераз, альдолазы. Характерно большее повышение активности АЛТ, чем ACT.
Критериями достоверной диагностики служит обнаружение маркеров гепатита А — анти-HAV; гепатита В — HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM; гепатита С — анти-HCV; гепатита D — анти-HDVIgM; гепатита Е — анти-HEVIgM(IgG); гепатита G — PHK-HGV.
После исключения острого вирусного гепатита необходимо исследовать сывороточные маркеры вирусов В, С, D, G для выявления хронического вирусного гепатита — частой причины синдрома гепатомегалии. Данные анамнеза и результаты исследования серологических маркеров позволяют определить этиологический вариант хронического вирусного гепатита и установить фазу репликации вируса. Исследование пунктатов печени выявляет различную степень гистологической активности — от минимальной до резко выраженной.
Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, но чаще наблюдаются признаки поражения печени у некоторых больных с системными проявлениями (артралгия, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др.). Характерно наличие маркеров вируса гепатита В в сыворотке крови (HBsAg, HBeAg, анти-НВс класса IgM) и пунктатах печени при окраске орсеином по Шиката. В фазу репликации вируса в сыворотке обнаруживаются HBeAg и/или анти-НВс класса IgM, ДНК-полимераза, ДНК-HBV.
Хронический гепатит С. Характерно бессимптомное или малосимптомное течение заболевания. Типично колебание активности аминотрансфераз в 1,5-5 раз по сравнению с нормой, однако она часто не отражает гистологическую активность заболевания и не коррелирует со стадией фиброза.
Серологическим маркером являются антитела к HCV; PHK-HCV можно обнаружить в сыворотке крови и в ткани печени.
Хронический гепатит D. Присоединение инфекции HDV к гепатиту В приводит к клиническому обострению, ухудшению лабораторных показателей, часто ассоциированных с гистологической картиной хронического гепатита умеренной и тяжелой степени активности. Наличие в сыворотке анти-HDVIgM или PHK-HDV; HDAg можно обнаружить в инфицированных гепатоцитах.
В лечении хронического вирусного гепатита ведущую роль играет противовирусная терапия. При определении показаний учитывают активность процесса, клинико-биохимические и гистологические изменения печени.
Хронический гепатит В. Показанием для назначения препаратов а-интерферона (ИНФ-2Ь, ИНФ-2а) является наличие маркеров репликации вируса (HBeAg, ДНК-HBV). Препарат назначают по 5-10 млн ME З раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 4-6 мес.
Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В — ингибитор вирусной ДНК-полимеразы — ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение 12-18 мес. Препарат эффективен и в лечении пациентов с мутантным штаммом HBV (HBeAg, ДHK-HBV+).
Наличие HDV-инфекции снижает возможности противовирусной терапии. Основные трудности возникают при HBV/HDV-суперинфекции хронического течения.
Хронический гепатит С. Показанием для противовирусной терапии является наличие PHK-HCV в сыворотке и выраженной гистологической активности или фиброза. Лечение а-интерфероном проводится в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю на протяжении 16-24 мес. Стойкое исчезновение PHK-HCV наблюдается в 25-30% случаев. Повысить эффективность терапии и добиться успеха при наличии lb-генотипа HCV позволяет комбинированная терапия интерфероном с аналогами нуклеозидов (а-интерферон + ребетол) или ингибиторами обратной транскриптазы (а-интерферон + ремантадин). Курс лечения 6 мес. при генотипе lb — 12 мес.
Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительного титра циркулирующих тканевых аутоантител. В анамнезе и при обследовании отсутствуют другие известные причины хронического гепатита, такие как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова и дефицит а,-антитрипсина). Обычно заболевание наблюдается у женщин в возрасте 12-25 лет или в периоде менопаузы после 50 лет. Возможны и другие аутоиммунные расстройства: артралгия, лихорадка, синовит, гломерулонефрит.
Активность аминотрансфераз сыворотки обычно повышена в 10 раз и более, отмечается поликлональная у-глобулинопатия с преимущественным повышением уровня IgG.
I тип характеризуется наличием SMA в титрах 1:40 или выше, ANA гомогенного типа; II тип — наличием анти-LKMl; III тип — наличием анти-SLA.
Гистологическая картина: воспалительные инфильтраты портальных трактов содержат большое количество плазматических клеток; часто наблюдаются полимостовидный некроз и псевдогландулярная трансформация печеночных клеток — так называемые розетки. Даже на ранней стадии заболевания часто присутствуют признаки цирроза.
Цирроз печени представляет хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией. У 33% больных выраженная клиническая симптоматика возникает лишь на стадии декомпенсации процесса. Первым симптомом часто является увеличенная, уплотненная печень.
Для диагностики имеют значение указание на острый вирусный гепатит или алкоголизм в анамнезе, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия, а при биохимическом исследовании — повышение содержания у-глобулинов, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, сниженное содержание альбуминов, протромбина сыворотки крови; обнаружение серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D. На эхограмме определяются очагово-диффузная акустическая неоднородность ткани, увеличение диаметра портальной селезеночной вены и селезенки. При радионуклидном исследовании отмечается активное накопление 198Аu в селезенке — симптом сканирующейся селезенки.
Для подтверждения портальной гипертензии важна гастроскопия, выявляющая расширение вен пищевода, желудка.
При необходимости выполняют биопсию печени.
Лечение. При компенсированном циррозе печени необходимы ограничение нагрузки, сбалансированная диета с достаточным количеством белка и витаминов, воздержание от приема алкоголя. Ограничивают прием лекарственных средств.
При активном вирусном циррозе В и С с репликацией вируса терапия a-интерфероном улучшает функциональные показатели и предотвращает развитие гепатокарциномы.
У пациентов с активным циррозом печени аутоиммунной природы применяют глюкокортикостероиды.
Больные субкомпенсированным циррозом печени нуждаются в щадящем режиме, диете с ограничением поваренной соли, назначении препаратов, улучшающих обмен печеночных клеток.
При печеночноклеточной недостаточности с асцитом наряду с ограничением натрия хлорида в пище назначают диуретики; у больных с энцефалопатией следует наряду с ограничением белка в пище до 20-40 г/сут применять лактулозу и препараты, усиливающие метаболизм аммиака (гепа-мерц, или орнитина аспартат)). При прогрессирующей и трудно контролируемой печеночной недостаточности на фоне цирроза печени неалкогольной этиологии в возрасте до 60 лет обсуждается возможность трансплантации печени.
Осложнения портальной гипертензии требуют специальной терапии.
Болезни накопления — жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, амилоидоз печени могут не иметь в начальной стадии характерных клинических симптомов и гепатомегалия в этих случаях — единственный видимый признак заболевания.
В выявлении жирового гепатоза решающее значение имеют УЗИ и КТ. В диагностике гемохроматоза существенную помощь оказывает значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкое повышение уровня ферритина сыворотки. Для диагноза гепатоцеребральной дистрофии важна неврологическая симптоматика: дрожательно-ригидный синдром или гиперкинезы. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Характерны сниженное содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л, увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови и повышение экскреции меди с мочой. Однако достоверными диагностическими критериями болезней накопления являются данные пунктатов печени.
Источник
Гепатолиенальный синдром (ГЛС, гепатоспленомегалия) характеризуется одновременным увеличением печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).
Гепатолиенальный синдром всегда развивается в качестве одного из проявлений или осложнений какого-то патологического процесса в организме и не может существовать сам по себе.
Причины ГЛС
Течение многих заболевания различных органов и систем может сопровождаться появлением гепатолиенального синдрома. Все эти патологические состояния мы можем поделить на несколько групп, объединив их по общему признаку.
Поражения собственно печени и/или селезенки
В примерно 85–92% случаев гепатолиенальный синдром встречается при патологических состояниях и болезнях именно этих органов. Эти заболевания бывают острыми или хроническими, диффузными (распространенными) или очаговыми (локализованными). К ним относятся:
- Гепатит.
- Цирроз.
- Поражения печеночных сосудов – тромбоз портальной вены, печеночных вен (болезнь Бадда – Киари).
- Доброкачественные или злокачественные опухоли и другие образования.
Болезни нарушения обмена (метаболизма)
Сюда относятся патологические состояния, характеризующиеся чаще врожденными либо же приобретенными (реже) нарушениями метаболизма. При этом продукты нарушенного обмена веществ накапливаются в крови или в тканях организма. Примером таких состояний являются:
- Болезнь Гирке (нарушение обмена глюкозы).
- Болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди).
- Гемохроматоз (нарушение обмена железа).
- Амилоидное поражение органов и др.
Инфекционные и паразитарные поражения
Многочисленные бактерии, вирусы, простейшие и другие болезнетворные агенты могут вызывать заболевания, сопровождающиеся гепатоспленомегалией. Возбудителей таких болезней достаточно много, примером могут быть:
- Вирус Эпштейна – Барр (инфекционный мононуклеоз).
- Малярийный плазмодий (малярия).
- Эхинококк и альвеококк.
- Стрептококк и иные бактерии, вызывающие сепсис.
- Бледная спирохета (сифилис).
- Разнообразные глистные инвазии и другие.
Болезни кроветворной системы
Практически все заболевания крови сопровождаются увеличением селезенки и печени, так как эти органы являются важными звеньями кроветворения. Это могут быть:
- Гемолитические анемии разного происхождения.
- Лейкемии.
- Гемобластозы.
- Лимфома Ходжкина и др.
Сердечно-сосудистые заболевания
ГЛС иногда развивается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, осложненных хронической недостаточностью кровообращения. К ним относятся:
- Гипертоническая болезнь II –III ст.
- Разнообразные пороки сердца.
- Констриктивный (слипчивый) перикардит.
- Послеинфарктный кардиосклероз и др.
Печень и селезенка – что общего?
Совместная реакция печени и селезенки возникает благодаря их анатомической и физиологической общности.
Они тесно взаимосвязаны с системой воротной (портальной) вены, имеют общие пути иннервации и лимфооттока.
Также оба этих органа относятся к единой системе мононуклеарных фагоцитов (устаревшее название – ретикулоэндотелиальная система). Эта система принимает непосредственное участие в иммунном ответе на внедрение чужеродных агентов, к примеру, инфекции. Поэтому гепатолиенальный синдром сопровождает большинство инфекционных болезней.
Классификация ГЛС
Общепринятой классификации ГЛС не существует. Для удобства диагностики применяется так называемая клиническая классификация, которая включает следующие признаки:
- Степень выраженности увеличения органов. Может быть различной и определяться как легкая, умеренная или тяжелая.
- Консистенция органов. Выявляется при пальпации. На ощупь печень и/или селезенка может быть мягкой или плотной. Также выделяют несколько степеней плотности: от плотноватой до каменисто-плотной.
- Чувствительность при пальпации. В норме пальпация этих органов безболезненна. Однако, при поражении их патологическим процессом, степень чувствительности может изменяться от чувствительной (слабо болезненной) до резко выраженной болезненности.
- Оценка поверхности органа. В норме поверхность гладкая. При заболеваниях печени и/или селезенки их поверхность может измениться на мелко- или крупнобугристую. Но при некоторых состояниях их поверхность остается гладкой даже при наличии других патологических изменений.
Специфического лечения гепатолиенального синдрома не существует. Проводится лечение заболевания, вызвавшего его развитие.
Признаки ГЛС
Гепатолиенальный синдром определяется одновременным выявлением увеличенной печени и селезенки.
Так, при легкой степени выраженности ГЛС край печени выступает из-под нижнего ребра до двух сантиметров. Селезенка же при этом может не определяться, а ее увеличение выявляется либо перкуторно, либо при помощи дополнительных методов исследования, например, УЗИ.
Умеренная степень ГЛС характеризуется определением края увеличенной печени уже до четырех сантиметров из-под нижнего правого ребра. Селезенка определяется у левого нижнего ребра или несколько выступает за него (обычно до двух сантиметров).
Тяжелая степень ГЛС проявляется резко выраженной гепатоспленомегалией. Причем увеличение этих органов может быть настолько выраженным, что нижний край их достигает области малого таза.
Мягкая консистенция печени и селезенки присуща острому течению инфекций. Плотная – характеризует хроническую инфекцию (например, гепатиты). Каменисто-плотная консистенция, например, печени свойственна паразитарным или опухолевым процессам (первичный или метастатический рак печени).
Изменение чувствительности органов при пальпации появляется при заметном и быстром их увеличении. Такое наблюдается, например, при гемолизе. Если болезненность резко выражена, то это обычно указывает на гнойный воспалительный процесс (абсцесс) в органе.
Все проявления ГЛС следует оценивать только в комплексе с другими методами обследования, что позволит более быстро и точно установить заболевание-причину.
Диагностика ГЛС
Размеры органов и сопутствующие проявления могут быть разными, в зависимости от причины, вызвавшей развитие данного синдрома. Поэтому для дифференциальной диагностики этих причин необходимо учитывать все возможные результаты проводимых исследований.
Общая диагностика ГЛС
Методы, применяемые для диагностики гепатолиенального синдрома, могут быть различными. Прежде всего, это обычные рутинные исследования, которые выполняются врачом у каждого больного: беседа (анамнез, жалобы), осмотр, пальпация (ощупывание) или перкуссия (постукивание). В большинстве случаев уже при таком обследовании можно сделать предварительное заключение об увеличении этих органов и дать оценку их состояния.
Дополнительные методы диагностики
Из дополнительных методов исследования применяются различные лабораторные анализы: общий и биохимический крови, серологическая диагностика, если подозревается инфекционная природа заболевания и т. д.
Инструментальные методы исследования проводятся с целью уточнения размеров, структуры органов, наличия патологических включений, состояния сосудов и т. д.
Для этого применяется ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ), радиоизотопные методы исследования, пункционная биопсия печени. Иногда проводится диагностическая лапароскопия.
Эти методы диагностики позволяют уточнить диагноз и подобрать правильную терапию.
Гепатолиенальный синдром у детей
В большинстве случаев гепатолиенальный синдром развивается у детей, преимущественно в возрасте до трех лет. Это объясняется некоторыми особенностями детского организма и частичной незрелостью функций органов.
Самые частые причины развития ГЛС у детей:
- Генетически обусловленные болезни нарушения метаболизма.
- Различные инфекционные поражения, в том числе и врожденные.
- Гемолитическая болезнь новорожденных и другие анемии, возникшие в результате гемолиза крови. Как правило, это врожденные состояния.
- Патологические состояния селезеночных сосудов и портальной венозной системы.
Проявления и принципы диагностики ГЛС у детей практически не отличаются от таковых у взрослых.
Источник
Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:
1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)
Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.
2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз
При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера – Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.
При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.
4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
Источник