Дифференциальная диагностика гепатомегалии и гепатолиенального синдрома
Заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, можно разделить на три группы.
Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический гепатит В, С, D, аутоиммунный гепатит, цирроз печени (латентная форма), эхинококкоз печени, рак печени, доброкачественные опухоли печени, непаразитарные кисты печени, туберкулезный гранулематоз, туберкулома печени, болезнь Бадда-Киари.
Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.
Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения II и III степени («застойная печень»).
Дифференциальная диагностика при гепатомегалии
При диагностике заболеваний, проявляющихся увеличением печени, следует помнить, что за край правой доли печени можно принять новообразование желчного пузыря, толстой кишки, правой почки; кроме того, от гепатомегалии необходимо отграничить гепатоптоз. Дифференцировать истинное увеличение печени от этих состояний позволяет пальпация печени в различных положениях и УЗИ.
Для распознавания заболеваний, проявляющихся преимущественно гепатомегалией, важно помнить их диагностические критерии.
Начинать диагностику при гепатомегалии необходимо с выявления опасной для окружающих патологии — безжелтушной и стертой форм острого вирусного гепатита.
Для диагностики острого вирусного гепатита важны сведения о переливании крови и ее препаратов, парентеральных манипуляциях, хроническом гемодиализе, многократных инъекциях, длительном пребывании больного в стационаре, принадлежность больного к группам риска или неблагоприятный эпидемиологический анамнез.
При биохимическом исследовании сыворотки крови выявляется повышение активности аминотрансфераз, альдолазы. Характерно большее повышение активности АЛТ, чем ACT.
Критериями достоверной диагностики служит обнаружение маркеров гепатита А — анти-HAV; гепатита В — HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM; гепатита С — анти-HCV; гепатита D — анти-HDVIgM; гепатита Е — анти-HEVIgM(IgG); гепатита G — PHK-HGV.
После исключения острого вирусного гепатита необходимо исследовать сывороточные маркеры вирусов В, С, D, G для выявления хронического вирусного гепатита — частой причины синдрома гепатомегалии. Данные анамнеза и результаты исследования серологических маркеров позволяют определить этиологический вариант хронического вирусного гепатита и установить фазу репликации вируса. Исследование пунктатов печени выявляет различную степень гистологической активности — от минимальной до резко выраженной.
Хронический гепатит В может протекать бессимптомно, но чаще наблюдаются признаки поражения печени у некоторых больных с системными проявлениями (артралгия, уртикарная сыпь, гломерулонефрит и др.). Характерно наличие маркеров вируса гепатита В в сыворотке крови (HBsAg, HBeAg, анти-НВс класса IgM) и пунктатах печени при окраске орсеином по Шиката. В фазу репликации вируса в сыворотке обнаруживаются HBeAg и/или анти-НВс класса IgM, ДНК-полимераза, ДНК-HBV.
Хронический гепатит С. Характерно бессимптомное или малосимптомное течение заболевания. Типично колебание активности аминотрансфераз в 1,5-5 раз по сравнению с нормой, однако она часто не отражает гистологическую активность заболевания и не коррелирует со стадией фиброза.
Серологическим маркером являются антитела к HCV; PHK-HCV можно обнаружить в сыворотке крови и в ткани печени.
Хронический гепатит D. Присоединение инфекции HDV к гепатиту В приводит к клиническому обострению, ухудшению лабораторных показателей, часто ассоциированных с гистологической картиной хронического гепатита умеренной и тяжелой степени активности. Наличие в сыворотке анти-HDVIgM или PHK-HDV; HDAg можно обнаружить в инфицированных гепатоцитах.
В лечении хронического вирусного гепатита ведущую роль играет противовирусная терапия. При определении показаний учитывают активность процесса, клинико-биохимические и гистологические изменения печени.
Хронический гепатит В. Показанием для назначения препаратов а-интерферона (ИНФ-2Ь, ИНФ-2а) является наличие маркеров репликации вируса (HBeAg, ДНК-HBV). Препарат назначают по 5-10 млн ME З раза в неделю подкожно или внутримышечно в течение 4-6 мес.
Альтернативный препарат для лечения хронического гепатита В — ингибитор вирусной ДНК-полимеразы — ламивудин в дозе 100 мг/сут в течение 12-18 мес. Препарат эффективен и в лечении пациентов с мутантным штаммом HBV (HBeAg, ДHK-HBV+).
Наличие HDV-инфекции снижает возможности противовирусной терапии. Основные трудности возникают при HBV/HDV-суперинфекции хронического течения.
Хронический гепатит С. Показанием для противовирусной терапии является наличие PHK-HCV в сыворотке и выраженной гистологической активности или фиброза. Лечение а-интерфероном проводится в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю на протяжении 16-24 мес. Стойкое исчезновение PHK-HCV наблюдается в 25-30% случаев. Повысить эффективность терапии и добиться успеха при наличии lb-генотипа HCV позволяет комбинированная терапия интерфероном с аналогами нуклеозидов (а-интерферон + ребетол) или ингибиторами обратной транскриптазы (а-интерферон + ремантадин). Курс лечения 6 мес. при генотипе lb — 12 мес.
Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительного титра циркулирующих тканевых аутоантител. В анамнезе и при обследовании отсутствуют другие известные причины хронического гепатита, такие как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона-Коновалова и дефицит а,-антитрипсина). Обычно заболевание наблюдается у женщин в возрасте 12-25 лет или в периоде менопаузы после 50 лет. Возможны и другие аутоиммунные расстройства: артралгия, лихорадка, синовит, гломерулонефрит.
Активность аминотрансфераз сыворотки обычно повышена в 10 раз и более, отмечается поликлональная у-глобулинопатия с преимущественным повышением уровня IgG.
I тип характеризуется наличием SMA в титрах 1:40 или выше, ANA гомогенного типа; II тип — наличием анти-LKMl; III тип — наличием анти-SLA.
Гистологическая картина: воспалительные инфильтраты портальных трактов содержат большое количество плазматических клеток; часто наблюдаются полимостовидный некроз и псевдогландулярная трансформация печеночных клеток — так называемые розетки. Даже на ранней стадии заболевания часто присутствуют признаки цирроза.
Цирроз печени представляет хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией. У 33% больных выраженная клиническая симптоматика возникает лишь на стадии декомпенсации процесса. Первым симптомом часто является увеличенная, уплотненная печень.
Для диагностики имеют значение указание на острый вирусный гепатит или алкоголизм в анамнезе, внепеченочные сосудистые знаки, гинекомастия, а при биохимическом исследовании — повышение содержания у-глобулинов, активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, сниженное содержание альбуминов, протромбина сыворотки крови; обнаружение серологических маркеров вирусов гепатита В, С, D. На эхограмме определяются очагово-диффузная акустическая неоднородность ткани, увеличение диаметра портальной селезеночной вены и селезенки. При радионуклидном исследовании отмечается активное накопление 198Аu в селезенке — симптом сканирующейся селезенки.
Для подтверждения портальной гипертензии важна гастроскопия, выявляющая расширение вен пищевода, желудка.
При необходимости выполняют биопсию печени.
Лечение. При компенсированном циррозе печени необходимы ограничение нагрузки, сбалансированная диета с достаточным количеством белка и витаминов, воздержание от приема алкоголя. Ограничивают прием лекарственных средств.
При активном вирусном циррозе В и С с репликацией вируса терапия a-интерфероном улучшает функциональные показатели и предотвращает развитие гепатокарциномы.
У пациентов с активным циррозом печени аутоиммунной природы применяют глюкокортикостероиды.
Больные субкомпенсированным циррозом печени нуждаются в щадящем режиме, диете с ограничением поваренной соли, назначении препаратов, улучшающих обмен печеночных клеток.
При печеночноклеточной недостаточности с асцитом наряду с ограничением натрия хлорида в пище назначают диуретики; у больных с энцефалопатией следует наряду с ограничением белка в пище до 20-40 г/сут применять лактулозу и препараты, усиливающие метаболизм аммиака (гепа-мерц, или орнитина аспартат)). При прогрессирующей и трудно контролируемой печеночной недостаточности на фоне цирроза печени неалкогольной этиологии в возрасте до 60 лет обсуждается возможность трансплантации печени.
Осложнения портальной гипертензии требуют специальной терапии.
Болезни накопления — жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, амилоидоз печени могут не иметь в начальной стадии характерных клинических симптомов и гепатомегалия в этих случаях — единственный видимый признак заболевания.
В выявлении жирового гепатоза решающее значение имеют УЗИ и КТ. В диагностике гемохроматоза существенную помощь оказывает значительное повышение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкое повышение уровня ферритина сыворотки. Для диагноза гепатоцеребральной дистрофии важна неврологическая симптоматика: дрожательно-ригидный синдром или гиперкинезы. Осмотр роговицы с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Характерны сниженное содержание сывороточного церулоплазмина < 200 нг/л, увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови и повышение экскреции меди с мочой. Однако достоверными диагностическими критериями болезней накопления являются данные пунктатов печени.
Источник
Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.
Основные группы заболеваний, при которых встречается гепатолиенальный синдром:
1) острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита, эндофлебита печеночных вен)
Для заболеваний данной группы чаще всего характерны: боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром, кожный зуд, желтуха, печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос), признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома.
При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией; при тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточной отсутствуют.
2) болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз
При гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин, характерны гиперпигментация кожи и слизистых, признаки цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизм; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера – Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания.
При болезни Гоше синдром имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии; поражение ЦНС; гиперспленизм, гипохромная анемия.
При амилоидозе гепатолиенальный синдром сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже – с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
3) инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярия, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии.
4) болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др.
При острых лейкозах селезенка мало увеличена, при хроническом миелолейкозе селезенка огромных размеров, причем спленомегалия предшествует увеличению печени, при хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.
5) заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с ХСН (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическая болезнь сердца)
При заболеваниях данной группы гепатолиенальный синдром сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом; при пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца, при констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.
Источник
Гепатолиенальный синдром (ГЛС) − печеночно-селезеночная патология, представляющая собой совокупность клинических признаков, возникающих при увеличении органов и их дисфункции. Воспаление печени и селезенки — ответная реакция на воздействие различных негативных факторов: инфекции, интоксикации, травмы. Данный недуг не выделяют в отдельную нозологию. Синдром возникает у больных, страдающих различными соматическими и инфекционными заболеваниями.
Гепатоспленомегалия развивается при одновременном поражении органов, имеющих общие структурно-функциональные признаки. Печень и селезенка совместно активизируются при развитии системного воспаления и формировании иммунной защиты. Их тесное взаимодействие обусловлено особенностями портального кровообращения. Воротная вена — большой венозный сосуд, собирающий кровь от всех непарных органов абдоминальной полости и доставляющий ее в печень, где запускаются дезинтоксикационные процессы. Селезеночная вена вместе с брыжеечными венами образуют ствол портальной вены.
Несмотря на то, что синдром является проявлением общесистемных заболеваний, он имеет свои собственные патогенетические и симптоматические особенности. ГЛС относится к полиэтиологическим патологиям. Чаще всего его причинами становятся болезни органов гепатобилиарной системы, сердечно-сосудистые и гематологические расстройства.
В развитии ГЛС выделяют четыре стадии:
- Длится несколько лет. Самочувствие больных остается удовлетворительным. У них увеличивается только селезенка. В крови обнаруживается снижение лейкоцитов и гемоглобина.
- Продолжается 3-6 месяцев. Гепатоспленомегалия сопровождается дисфункцией пораженных органов.
- Симптоматика нарастает в течение года. Печень становится плотной, возникает анемия из-за различных кровотечений, развивается варикоз вен пищевода, появляются симптомы повышенного артериального давления.
- Четвертая стадия сопровождается отечностью и истощением больного, симптомами кровоточивости, развитием гиперспленизма.
Если боль при ГЛС сохраняется в течение месяца, ставят острую форму патологии. Когда этот срок достигает трех месяцев, говорят о подострой форме. Если признаки синдрома периодически появляются и исчезают на протяжении более длительного времени, значит, у больного хроническая форма болезни.
Этиологические факторы
Гепатолиенальный синдром является клиническим проявлением целого ряда заболеваний.
- Патология органов гепатобилиарной зоны — гепатиты В и С, цирроз печени, жировой гепатоз, опухоли, рак, венозный тромбоз, дискинезия желчевыводящих путей, холецистит, холангит.
- Болезни сердечно-сосудистой системы — воспаление перикарда, склеротические изменения в миокарде после инфаркта, ВПС, гипертония, ИБС.
- Гематологические расстройства – лимфогранулематоз, гемолитическая анемия, гемобластоз, лимфома Ходжкина.
- Метаболические нарушения — амилоидоз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия.
- Инфекционная патология – бруцеллез, ВИЧ, тифы и паратифы, чума, малярия, глистная инвазия, сифилитическая и туберкулезная инфекция, мононуклеозоподобный синдром, листериоз, стрептококковая инфекция, лептоспироз, аденовирусная инфекция, септические состояния, висцеральный лейшманиоз, боррелиоз.
Существуют различные экзогенные и эндогенные факторы, оказывающие негативное воздействие на работу органов гепатобилиарной зоны и приводящие к развитию синдрома:
- Воздействие свободных радикалов,
- Гормональные нарушения,
- Некачественное питание,
- Бесконтрольный прием лекарств,
- Вредные привычки,
- Стрессы.
У детей ГЛС возникает чаще всего. Его причинами являются: острые инфекции, наследственные патологии, гемолитическая болезнь новорожденного. Патология обычно развивается у малышей до трех лет. Паренхима селезенки и печени у деток недостаточно дифференцирована, соединительнотканные волокна слабо развиты. Сочетание негативных факторов с врожденной структурно-функциональной слабостью оказывает непосредственное влияние на развитие синдрома.
Симптоматика
Основным проявлением синдрома является увеличение селезенки и печени, сопровождающееся их дисфункцией. Гепатоспленомегалия может быть выражена незначительно или максимально. При крайней степени поражения печень и селезенка перестают нормально работать.
Пальпаторно определяется консистенция органов. Она также варьируется от мягкой или средней плотности до плотной каменистой структуры. Мягкая консистенция органов — признак острого инфекционного поражения, высокая плотность — хронических инфекции, каменистая — онкопатологий и гельминтозов.
Увеличение воспаленных органов и изменение их консистенции — объективные признаки, обнаруживаемые врачом при физикальном обследовании. Клиническую картину синдрома также составляют субъективные симптомы.
Выделяют три степени тяжести ГЛС:
- Выход печени на два см из-под реберной дуги, незначительная спленомегалия.
- Выступ печеночного края на четыре см справа, селезенки на два см слева.
- Выраженная гепатоспленомегалия, появление характерной клинической симптоматики.
Больные жалуются на болезненность и дискомфорт в правом подреберье, диспепсические явления, кожный зуд, пожелтение кожи и склер, лихорадку, похудение, отеки, слабость, вялость, утомляемость. Неспецифические симптомы связаны с нарушением дезинтоксикационной функции печени и обменных процессов. Эти признаки возникают при воспалении печени любой этиологии или после контактирования с инфекционными больными. Причинами синдрома с подобными общими симптомами также являются: травматическое повреждение, операция, злоупотребление алкоголем, прием лекарств, оказывающих токсическое воздействие на гепатоциты.
- При инфекционной патологии на первый план выходят признаки интоксикации: фебрильная температура, миалгия и артралгия, сотрясающий озноб.
- Если перечисленные симптомы сопровождаются учащенным сердцебиением, кардиалгией, одышкой, скоплением экссудата в перикардиальной сумке, гипертрофией миокарда, значит причиной синдрома является заболевание сердца и сосудов.
- При гематологических болезнях пациенты отмечают слабость, недомогание, разбитость, подъем температуры, бледность и сухость кожи, регионарный лимфаденит.
Гепатолиенальный синдром в тяжелых случаях сопровождается появлением отеков и разрастанием плотной фиброзной ткани. Паренхима пораженных органов отекает, инфильтрируется лимфоцитами, прорастает соединительнотканным волокнами. В ней отмечается пролиферация и гиперплазия макрофагов. Дисфункция печени и селезенки со временем приводит к нарушению обмена веществ, диспигментации, гиперферментемии, изменению протеиновой фракции плазмы, снижению количества форменных элементов крови, эндокринным расстройствам.
Диагностика
Диагностика печеночно-селезеночного синдрома не вызывает трудностей у специалистов. Основная цель диагностических мероприятий – определение первопричины недуга, стадии процесса и степени поражения воспаленных органов.
Врачи составляют общую картину заболевания, выявляют процессы, повлекшие дисфункцию печени и селезенки, а затем назначают соответствующую терапию. Они выслушивают жалобы, собирают анамнез, изучают клинику. Заподозрить патологию можно даже во время визуального осмотра больного. Гепатоспленомегалию обнаруживают пальпаторно или перкуссионно. Для подтверждения предполагаемой болезни необходимо провести подробное обследование пациента с использованием различной специализированной аппаратуры.
Лабораторные испытания и инструментальные методики, позволяющие выявить деструкцию и дисфункцию органов:
- Общеклинические анализы,
- Биохимия крови,
- Томография печени,
- УЗИ органов брюшной полости,
- Радиоизотопная гепатография,
- Пункционная биопсия печеночной ткани,
- Лапароскопия,
- Допплерография,
- Гепатосцинтиграфия,
- Ангиография.
Особого внимания требуют результаты «печеночных» тестов, включающих определение количества общего белка в крови, глюкозы, щелочной фосфатазы, протромбина, билирубина, холестерина, АЛТ и АСТ. С помощью УЗИ и КТ можно определить точные размеры органов и их строение. Пункционная биопсия – процедура взятия ткани органа для прижизненного гистологического анализа. Все эти данные очень важны для проведения дифференциальной диагностики.
снимок КТ: массивная гепатоспленомегалия
Лечение
Чтобы избавить от ГЛС, необходимо выявить и вылечить основное заболевание, ставшее его причиной. Правильная и своевременная диагностика − половина успеха. Специалисты выбирают тактику лечения после того, как точно будут знать, что спровоцировало развитие синдрома.
Лечение ГЛС комплексное. Оно включает диетотерапию, медикаментозное воздействие, соблюдение личной гигиены, ведение здорового образа жизни. Проводят терапевтические мероприятия в гастроэнтерологическом отделении стационара.
Специалисты назначают лекарственные препараты индивидуально каждому больному, учитывая этиологию синдрома:
-
Гепатопротекторы – «Эссенциале Форте», «Фосфоглив», «Карсил», - Диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон»,
- Противовирусные препараты – «Валтрекс», «Ингавирин», «Ацикловир»,
- Антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов,
- Детоксиканты – «Реополиглюкин», «Гемодез», глюкоза, физраствор,
- Желчегонные средства – «Холосас», «Аллохол»,
- Спазмолитики – «Но-шпа», «Дюспаталин»,
- Поливитаминные комплексы,
- Гормоны.
Больным назначают специальную диету, исключающую употребление жирной и жареной пищи. Это лечебный стол №5. Основные принципы диетотерапии: полноценное содержание белка и незначительное уменьшение углеводов; приготовление пищи на пару или путем запекания, тушения; употребление богатых клетчаткой продуктов — овощей и фруктов; ограничение соли; исключение холодных блюд, а также продуктов, содержащих консерванты, усилители вкуса, экстрактивные вещества, стимуляторы секреции пищеварительного сока.
Профилактика
Мероприятия, предупреждающие развитие ГЛС:
- Своевременное лечение имеющихся заболеваний,
- Правильное питание,
- Отказ от спиртного,
- Ведение ЗОЖ,
- Нормализация массы тела,
- Полноценная физическая активность,
- Профилактический прием витаминов каждые полгода.
Гепатолиенальный синдром легко можно вылечить, если правильно определить его причину. В противном случае прогноз патологии становится плачевным. У больных, не полностью обследованных или неадекватно пролеченных, развиваются опасные для жизни осложнения – цирроз печени, тромбофлебит вен, холецистит. Помочь таким пациентам может лишь трансплантация органа. ГЛС опасен тем, что о его наличии узнают, когда болезнь приобретает тяжелый характер. Если на первых стадиях пациенты остаются трудоспособными и физически активными, то в дальнейшем при прогрессировании недуга они становятся инвалидами.
Видео: о гепатомегалии и спленомегалии
Источник