Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей

Признак	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный	До 5 лет	Ранний (до 3 лет)
Пол	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции	Инф-ции	Травмы

Геморрагический синдром

Сыпь	Папулезная, уртикарная, мелкая, средняя, в тяж. случаях крупная	Полиморфная: петехии, экхимозы, мелкие, средние	Гематомы, крупные
Симметр – сть	Симметрично	Несимметрично	Нет
Локал – ция	Разгиб. пов-сти рук, ягодицы, обл-и голеностопн. суставов	Чаще передн. пов-сти конечн-ей	В месте травмы
Время появл.	Одновременное	Разновременное	На месте травмы

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)	Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута	“-”	“+”	“-”

Лабораторные данные

Тромбоциты	N	кол-во, могут быть морфол. измененные	N
Время свертывания по Ли-Уайту	N
Ретракция кров. сгустка	N	N
Адгезивная ф-ция тромбоцитов	N	N
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма ( содерж. ЦИК)	Иммунограмма ( содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника
остр. лейкоза

5
периодов: предлейкозный, остр., ремиссии,
рецидив и терминальный.

Предлейкозный
– не диагн-ся. Могут быть подъемы t0,
аппетита, нарастающ. слабость, вялость.
В ряде случаев в периф. крови могут
выявл. анемия, гранулоцитопения,
тромбоцитопения. Однако чаще изм-я
выявл. только в костно-мозг. пунктате.
Острый
– бурное начало и полиморфизм клин.
симп-ов. Наиб. ранними явл-ся симп-мы
общ. интокс-ции и боли в костях, особенно
в бедренных и большеберцовых.

К Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей ожные
покровы бледные, характ-н геморр.С.
(кровоизлияния – от петехий до экхимозов),
кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но
периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных,
паховых. Редкие проявления остр. лейкоза
– изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов,
некротич. пораж. кожи и слизистых рта.
При остр. лейкозе возможно вовлечение
в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз,
но это характ-но > для рецидивов заб-ния,
если же эти симп-мы появл. в нач. периоде
– то это плохой прогностич. признак.
Изм-ния в легких протекают под «маской»
бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски
выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции
легких в виде затемнений.

П Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей оражение
ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным
“менингитом”, “менингоэнцефалитом”,
или “энцефалитом”. Общими для всех
форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы,
клонико-тонические судороги. Характ-но
пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской
обл-ти протекает в виде диэнцефального
С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).
Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов
опред-ся пальпаторно по и уплотнению
яичек и семенных канатиков у мальчиков
и яичников у девочек.

Синдромы:
интокс-ый,
анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный
(гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

П Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей ри
лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция
лейк. к-к имеет место не только в костном
мозге, но и вне его, прояляясь периф.
л/у, печени и селезенки.

При
остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк.
к-к только в костном мозге, > выражен
С. костно-мозговой недост-стис налич.
бластн. инфильтрации, анемии,
гранулоцитопении с инф. осложнением.

У Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей детей 1-го года жизни признаки отср.
лейкоза могут нач-ся с t0
, резкого аппетита(анорексии), нарастающей
бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у
детей до 1-го года протекает тяжело с
налич. экстрамедуллярных локализаций
пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты
течения обострения (рецидива) остр.
лейкоза у детей отлич-ся многообразием,
это могут быть случаи аналогичные /I/
острому периоду, но могут быть первые
изм-ния только в костно-мозговом
пунктате,без клиники.

Ремиссии.
Различают клинич. ремиссию – исчезают
клин. проявл-я, но сохр-ся изм-ия в
гемограмме и в миелограмме. Гемат-ская
ремиссия: кол-во НВ не ниже 100 г/л,
тромбоцитов – не ниже 150,0 х 109
/л, лейкоцитов – не ниже 3,0 х 109
/л, исчезают бластные к-ки, нормализ-ся
СОЭ. Костно-мозговая ремиссия: кол-во
бластн. к-к – 5-7% (и всегда клинич-я и
гемат-я ремиссия).
Рецидив
– в отличие от начального периода остр.
лейкоза при N-ом
костно-мозговом пунктате может нач-ся
с появл-я экстрамедуллярных очагов
лейкозн. инфильтрации: в ЦНС, легких,
глазах, пол.органах.
Терминальный
характ-ся не столько органич-ми измен-ми,
сколько выраженным угнетением N-го
кроветворения: гранулоцитопения со
вторичными инф-ми осложнениями,
тромбоцитопения с возм-ю спонтанных
кровотечений и одновременно в возрастающей
прогрессии кол-во бластных к-к.

Диагностика:
основным является значит-ое бластных
к-к в костно-мозговом пунктате и их
появл-е в периф-ой крови. В гемограмме:
НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от
кол-ва лейкоцитов различают случаи с
N-ым кол-вом лейкоцитов,
снижением (1,0 х 109
/л и <), повышенным (20,0 х 109
/л до 1,0 х 1012
/л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным
показателем явл-ся появл-е бластных
к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием
их в периф. крови.

Соседние файлы в предмете Педиатрия

#
#
#
#
#
#
#
20.06.20141.36 Mб59Клиническая оценка мочевого синдрома у детей.tif
#
#
#
#

Источник

1. Геморрагические диатезы: определение, эпидемиология.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей Геморрагические диатезы – это группа заболеваний с повышенной кровоточивостью, обусловленной нарушениями в различных звеньях гемостаза (коагуляционном, тромбоцитарном, сосудистом). По данным ВОЗ, в странах Европы частота гемофилии А составляет 1:10 000 новорожденных мальчиков, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – 2-2,5:100 000, геморрагический васкулит – 2,5:10 000 детей.

2. Геморрагические диатезы: классификация.

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза:

1. Нарушение образования плазменного тромбопластина:

Ø гемофилия А;
Ø гемофилия В;
Ø гемофилия С.

2. Нарушение образования тромбина:

гипопроконвертинемия;
недостаток фактора X;
нарушение образования фибрина;
недостаток фактора XIII.

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы:

аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
тромбастения;
гипо- и апластическая анемия;
дополнительно: тромбоцитопения при лучевой болезни, тромбоцитопения при лейкозах.

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы:

геморрагический васкулит;
болезнь Рандю-Ослера;
цинга (хроничский гиповитаминоз С);
геморрагическая лихорадка;
геморрагический васкулит при инфекционном эндокардите, тифах и др.

3. Геморрагические диатезы: типы кровоточивости.
Различают пять типов кровоточивости (по З.С. Баркагану):

Гематомный	Болезненные напряженные кровоизлияния как в мягкие ткани (гематомы), так и в суставы (гемартрозы), с выраженной патологией опорно-двигательного аппарата; типичен для гемофилии А и В.
Петехиально-пятнистый (синячковый)	Геморрагическая сыпь в виде экхимозов, петехий. Характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) — гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII.
Смешанный синячково-гематомный	Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражения суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX.
Васкулитно-пурпурный	Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром (разграничение представляет большие трудности).
Ангиоматозный	Наблюдается при телеангиоэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах; характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

1. Геморрагическиий васкулит: этиопатогенез.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей Ведущая роль в этиопатогенезе геморрагического васкулита принадлежит иммунокомплексному поражению мелких сосудов и развитию микротромбоваскулита. За 1-3 нед. до клинических проявлений заболевания обычно удается выявить действие какого-либо антигена (вирусного, бактериального, медикаментозного, пищевого и др.). В организме на этот антиген вырабатываются антитела, которые с антигеном образуют иммунные комплексы. Они оседают на стенках мелких сосудов, в них развивается «асептическое» воспаления – васкулит. При этом повышается проницаемость сосудов, а в микроциркуляторном русле образуются микротромбы из форменных элементов крови. Для предотвращения тромбообразования в них потребляется (проникает) белок-антикоагулянт антитромбин III (предшественник гепарина), при этом его уровень в крови снижается.

6. Геморрагическиий васкулит: классификация.

Клинические формы	Степень активности	Течение
кожная;	I – минимальная;	острое — до 1 мес.; суставная;
	II – умеренная;	подострое – 2-3 мес.; абдоминальная; молниеносная.
	III – максимальная.	рецидивирующее – возврат симптомов после клинического выздоровления со светлыми промежутками более 1 мес.;
затяжное – 3-8 мес.;
хроническое – волнообразное в течение 1 года со светлыми промежутками менее 1 мес.

7. Геморрагическиий васкулит: клиническая картина.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

КОЖНАЯ ФОРМА.

Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.
На коже имеются петехиально-папулезные элементы, располагаются симметрично с локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг крупных суставов, ягодицах.
Пробы на резистентность капилляров (проба щипка, проба жгута и др.) отрицательные.

СУСТАВНАЯ ФОРМА.

Геморрагическая сыпь на коже.
Артрит (аллергический синовиит). Поражаются крупные и средние суставы: боль, припухлость, повышение местной температуры (над суставом). Артрит исчезает за несколько дней бесследно.
Интоксикация.

АБДОМИНАЛЬНАЯ ФОРМА.

Геморрагическая сыпь на коже.
Артрит.
Абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе, рвота, алая кровь в стуле.
Выраженная интоксикация.

МОЛНИЕНОСНАЯ ФОРМА – бурное развитие всех симптомов, элементы на коже сливные, с некрозами. Кожные поражения могут быть полиморфны за счет новых подсыпаний.

У больных при всех формах могут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, отечность кистей, стоп, голеней, век, лица.

СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

I.Температура тела нормальная или субфебрильная, на коже небольшое количество элементов сыпи, СОЭ и количество лейкоцитов обычно в норме.
II. Температура тела до 38°С, суставной и абдоминальный синдром, СОЭ — 20-40 мм/час, лейкоцитоз — более 10 Г/л.
III. Так называемая “молниеносная форма”: быстрое бурное развитие всех симптомов, сыпь сливная некротическая. Значительное повышение СОЭ и лейкоцитов.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

Инвагинация.
Гломерулонефрит – поражение почек, вызванное иммунными комплексами с IgA.

8. Геморрагическиий васкулит: данные дополнительных методов обследования.

Количество тромбоцитов в норме (200-300 Г/л или 50-70 тромбоцитов на 1000 эритроцитов).
Ретракция кровяного сгустка в норме (через 24 часа – полная).
Длительность кровотечения по Дьюку в норме (до 5,5 мин).
Свертываемость капиллярной крови (по Сухареву) в норме (начало-2-3 мин, конец — 5,5 мин).
Свертываемость венозной крови (по Ли-Уайту) в норме (6-8 мин., максимум – до 10 мин.).
Грубых изменений свертывающей системы не находят, но как правило регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции:
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) укорочено — склонность к гиперкоагуляции.
Повышение уровня фактора Виллебранда в плазме.
Снижение уровня антитромбина III.

В клиническом анализе крови:

лейкоцитоз,
нейтрофилез,
повышение СОЭ.
Повышение содержания уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Геморрагическиий васкулит: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилией.

10. Геморрагическиий васкулит: принципы лечения.

Постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических элементов.
Диета – гипоаллергенная

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

Антиагреганты: курантил (Dipyridamole), трентал (Pentoxifylline): от 3-4 недель до 6 месяцев.
Антикоагулянты: гепарин ( при средне-тяжелых и тяжелых формах) от 300 ЕД/кг в сутки п/к 4 р/д или в/в капельно почасово (исходная доза 1-2 недели, длительность лечения от 2-3 недель до 4-6 недель). Снижают дозу постепенно на 50 ЕД/кг/ в сутки, не уменьшая числа инъекций, под контролем показателей свертываемости крови. Предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин (Nadroparin) – эффект от меньшей дозы.
Нестероидные противовоспалительные средства (при суставном синдроме) до 1-2 недель.
При тяжелых формах – преднизолон 1-2 мг/кг (длительность курса индивидуальная, чаще коротко 7-14 дней).
Антигистаминные препараты – у детей с атопией
Энтеросорбенты (связывание токсинов и биологически активных веществ в кишечнике): энтеросгель, энтеродез и др.
При интоксикации – реополиглюкин, глюкозо-солевые растворы.
При болях в животе – антиспастики, наблюдение хирурга (угроза инвагинации).

Геморрагическиий васкулит: профилактика.

Предупреждение острах инфекционных заболеваний
Лечение очагов хронической инфекции

12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: определение.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это первичный геморрагический диатез, который проявляется количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: этиопатогенез.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома у детей В основе этиопатогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит иммунопатологический процесс: выработка антител к собственным тромбоцитам. При аутоиммунных формах идиопатической тромбоцитопенической пурпуры антитела вырабатываются к неизменным тромбоцитам, при гетероиммунных формах свойства тромбоцитов изменены (фиксированным на них инфекционным или неинфекционным антигеном). Тромбоциты с антитромбоцитарными антителами поступают в селезенку, где разрушаются фагоцитирующими мононуклеарами (макрофагами). Длительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 1-2 дня (в норме 10 дней). В костном мозге как реакция на снижение тромбоцитов в крови наблюдается гиперплазия мегакариоцитарного ростка.

14. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: классификация.

Период	Форма	Течение
геморрагический криз; клиническая ремиссия; клинико-гематологическая ремиссия.	влажная; сухая.	острое — до 6 мес; хроническое – более 6 мес.: Ø с редкими рецидивами; Ø с частыми рецидивами; Ø непрерывно-рецидивирующее.

15. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: клиническая картина.

Тип кровоточивости петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
Геморрагический синдром представлен геморрагиями на коже и кровотечениями. На коже — геморрагии различной величины (полиморфные), от петехий до экхимозов и различной окраски (полихромные), так как есть свежие элементы и старые, отцветающие.
Геморрагии располагаются несимметрично.
Геморрагии не имеют излюбленной локализации. Могут быть кровоизлияния во внутренние органы, самое опасное – в головной мозг.
Характерны кровотечения из слизистых оболочек: носовые, желудочно-кишечные, мено- и метроррагии (у девочек пубертатного периода). Кровотечения спонтанные, длительные.
Пробы на резистентность капилляров – положительные (так как нарушается ангиотрофическая функция тромбоцитов).
«Влажная» пурпура — с кровотечениями, «сухая» – без кровотечений.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкулитом, лейкемией.

17. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: данные дополнительных методов обследования.

Тромбоциты крови – снижены. Критическое число Франка – количество тромбоцитов ниже 30 Г/л (при снижении количества тромбоцитов ниже этого числа у больного могут появляться тяжелые спонтанные кровотечения).
Длительность кровотечения по Дьюку – удлинена.
Ретракция кровяного сгустка нарушена.
Свертываемость капиллярной и венозной крови в норме.

Для подтверждения ИТП – исследование пунктата костного мозга:

гиперплазия мегакариоцитарного ростка или нормальное содержание мегакариоцитов,
увеличение молодых форм мегакариоцитов;
Определение антитромбоцитарных антител.

18. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: принципы лечения.

1.                При средне-тяжелой и тяжелой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры («влажная» пурпура) – глюкокортикостероиды (иммуносупрессия) после исследования костного мозга.
2.                Поливалентные иммуноглобулины в/в капельно (блокируют рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы): внутривенный иммуноглобулин «Sandoz». Чаще назначают в ургентных случаях: угрожающие жизни кровотечения, кровоизлияния в мозг и др.
3.                Препараты, улучшающие функции тромбоцитов: адроксон, дицинон (этамзилат); аминокапроновая кислота (ингибитор фибринолиза).
4.                Если в течение 6 мес. нет эффекта («влажная» пурпура) – показана спленэктомия (желательно детям старше 5 лет).
5.                При неэффективности спленэктомии – иммуносупрессивная терапия: винкристин, циклофосфан (Cyclophosphamide), с малыми дозами стероидов; циклоспорин в течение нескольких месяцев.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: профилактика.

— Предупреждение острых инфекционных заболеваний

— Лечение очагов хронической инфекции

Источник