Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного синдромов
Бульбарный паралич — это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX—XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью.
Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).
Расстройства глотания, фонации, артикуляции при бульбарном и псевдобульбарном параличах
1. Расстройства глотания — дисфагия — проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). При этом у больных, если выживают, со временем развивается кандидоз пищевода, глотки, поэтому назначаются антигрибковые препараты.
2. Расстройства фонации — дисфония — представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).
3. Расстройства артикуляции — дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос — слабым, тихим, истощающимся.
Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы
1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.
2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер — фасцикуляции.
3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.
Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением X нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо — расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.
Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом — двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. corticonuclearis) к двигательным ядрам IX—XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:
1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;
2) повышение нижнечелюстного рефлекса;
3) отсутствие гипотрофии и фасцикуляций на языке;
4) наличие феноменов орального автоматизма;
5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.
— Читать «Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича»
Оглавление темы «Неврология»:
- Дифференциация травм спинного мозга и спинального шока
- Анатомия продолговатого мозга. Ядра черепных нервов
- Проводящие пути продолговатого мозга
- Синдромы поражения продолговатого мозга
- Поражения подъязычного нерва. Клиника, диагностика поражения 12 черепного нерва — nervus hypoglossus
- Поражения добавочного нерва. Клиника, диагностика поражения 11 черепного нерва — nervus accesorius
- Поражения блуждающего нерва. Клиника, диагностика поражения 10 черепного нерва — nervus vagus
- Поражения языкоглоточного нерва. Клиника, диагностика поражения 9 черепного нерва — nervus glossopharingeus
- Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича
- Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича
Источник
4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.
Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).
Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).
Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.
При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
Паралич бульбарный
Причины и особенности ухода
Бульбарный паралич – клинический синдром поражения черепных нервов, иннервирующих дыхательную мускулатуру, мышцы языка и глотки.При этом наблюдается нечеткое произношение слов, расстройство глотания – поперхивание,
Дерматологические синдромы
Аллергические дерматозы: Apis, Arsenicum album, Bryonia, Calcarea carbonica, Cuprum metallicum; Graphites, Lycopo- dium, Nux vomica, Rhus toxicodendron, Sulfur, Thuja и др.Бородавки: Antimonium crudum, Calcarea carbonica, Lycopodium, Rhus toxicodendron, Thuja и др.Веснушки: Calcarea phosphorica, Graphites, Lycopodium, Natrium muriaticum, Pulsalilla, Sulfur и др.Герпес: Apis, Antimonium
Клинические синдромы
Вросший ноготь
Местное лечение (по Voisin). Полоски марли пропитать Hydrastis 0 и водой в соотношении 1:30 и завести под край ногтя сбоку. При нагноении применять неразведенный раствор календулы.Внутреннее применение лекарств.Causticum. Изуродованные ногти у
6.7. Туннельные синдромы
Если болевой синдром локализуется только в конечности, как правило с одной стороны, необходимо исключать туннельные синдромы или компрессионно-ишемические невропатии. Туннельные синдромы формируются при остром или хроническом сдавлении нерва в
Янские синдромы
Жары (жэ)Раздражительность, бессмысленная речь, твердый, иногда в трещинах язык, пульс быстрый. Язык – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Расстройство психики, беспричинный смех, бессмысленная речь, боли в области сердца, в плече и предплечье;
Янские синдромы
Жары (жэ)Верхняя полость туловища: характерны стеснение в груди, лоб потный, язык сухой, отечное горло, удушье; средняя полость туловища: характерны вздутие живота, без поноса и рвоты, острые приступы удушья; нижняя полость туловища: характерны малое
Янские синдромы
Жары (жэ)Покраснение глаз и боль в них, нередко судороги, острая боль в области половых органов. Глаза – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Головная боль, желтушность кожи, боли в боку и половых органах, затрудненное и болезненное мочеиспускание;
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Частое головокружение, бледный цвет кожи; диспепсия; половая холодность; боли в бедре и малом тазу, слабость нижних конечностей; быстрая утомляемость, ухудшение зрения, депрессия, чувство страха, сухость и ломкость
Янские синдромы
Жары (жэ)Кровотечение из носа, боли в горле, мокрота с кровью. Нос – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Стеснение в груди, шумное, энергичное, учащенное дыхание, повышенная температура тела, потливость, горячая на ощупь ладонь, звонкий кашель с
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху) Сухость кожи, слабое, укороченное дыхание, бледная, тусклая кожа, озноб, холодный пот, насморк, хрип-лый кашель, сухость в горле, головокружение; боли в области ключицы и грудной клетки, чувство онемения и похолодания верхних
Янские синдромы
Жары (жэ)Сухость во рту, запор, жжение в области заднего прохода, испражнения с кровью и резким запахом.Избыточности (полноты – ши)Запор, боль и вздутие в области живота, болезненные ощущения при пальпации, головная боль; боли в области плеча, предплечья, в
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Понос либо затрудненная дефекация, урчание в животе, выпадение прямой кишки; головокружение, чувство слабости в верхних конечностях; тело холодное, сыпь, зуд, небольшой кашель, покраснение задней стенки глотки; состояние
Янские синдромы
Жары (жэ)Зловонный запах изо рта, гиперемия губ, припухлость и боль в деснах, ощущение раздражения в желудке, жажда.Избыточности (полноты – ши)Возбуждение, высокая температура тела; вздутие живота, отрыжка с кислым запахом, запор, повышенный аппетит, боли
Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Стеснение в эпигастральной области, урчание в животе, понос, рвота после еды, потеря аппетита, замедленное пищеварение, чувство переполнения в желудке, пониженная кислотность; вялость, депрессивное состояние; набухание
Янские синдромы
Жары (жэ)Гиперемия губ (либо высыпание на губах), приступы острой боли в животе, пена в кале. Губы – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Неустойчивый аппетит, вздутие и чувство переполнения в животе, запор, боли и ощущение тяжести в области
Источник
При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.
Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.
Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.
Клиническая картина бульбарного синдрома
Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:
- инсульт, поражающий продолговатый мозг;
- инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
- глиома ствола;
- ботулизм;
- смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
- генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
- сирингомиелия.
Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.
Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.
Главные симптомы, которые возникают у больного:
- расстройства речи (дизартрия);
- нарушения глотания (дисфагия);
- изменения голоса (дисфония).
Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.
Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).
Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.
При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом.
Проявления и причины псевдобульбарного синдрома
Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:
- сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
- черепно-мозговые травмы;
- повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
- эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
- демиелинизирующие расстройства;
- болезнь Пика;
- билатеральный перисильвиев синдром;
- мультисистемная атрофия;
- внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
- генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
- болезнь Паркинсона;
- глиома;
- неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.
Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.
Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.
Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.
Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает.
Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.
Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.
У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела. Могут произойти парезы всех конечностей.
При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.
Терапевтические воздействия
Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.
Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:
- искусственную вентиляцию легких;
- кормление через зонд;
- прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
- атропин при обильно слюнотечении.
После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.
Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.
Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.
Оцените эту статью:
- 4.33
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Всего голосов: 245
Источник