Дифференциальная диагностика болезни паркинсона и синдрома паркинсонизма
Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется сочетанием гипокинезии с 1 как минимумом симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определённого этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.
Неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и синдромов паркинсонизма, используя инновационные методы исследований. Обследование пациентов проводится на новейшей, высокотехнологичной аппаратуре. Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма достаточно сложна. Первичная болезнь Паркинсона может скрываться даже под диагнозом «остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом», и, наоборот, эссенциальный тремор трактуют как болезнь Паркинсона.
Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма
Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:
- лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
- токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
- при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
- сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
- постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
- энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
- травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
- при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).
Паркинсонизм встречается в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжёлая группа болезней, протекающая злокачественней болезни Паркинсона:
- мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
- множественные системные атрофии;
- прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
- кортикобазальная дегенерация;
- болезнь диффузных телец Леви;
- болезнь Альцгеймера;
- паркинсонизм-БАС-деменция;
- болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;
В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:
- болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
- болезнь Вильсона (накапливается медь).
Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний
Основу всех форм паркинсонизма составляет уменьшение количества дофамина полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.
Основным методом, который позволяет отличить болезнь от синдрома Паркинсона, является клиническое динамическое наблюдение. Провести дифференциальную диагностику заболевания позволяют следующие инструментальные методы исследования, которые выполняют на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице:
- МРТ головного мозга;
- визуализация транспортёров допамина (DaTSCAN);
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT);
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона от вторичного паркинсонизма является относительно простым и основан процентов на 80% от достоверного анамнеза. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении центральной нервной системы. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные расстройства, могут наблюдаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века к настоящему времени практически не оставила данную разновидность вторичного паркинсонизма.
Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжёлой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.
Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, приёме нейролептиков, контакте с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.
При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения головного мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Во время неврологического осмотра врачи выявляют выраженные псевдобульбарные симптомы и очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности. Имеют место инструментальные признаки сосудистого заболевания. Неврологи выявляют очаговые поражения вещества мозга по данным нейровизуализации. Существуют критерии диагностики сосудистого паркинсонизма: наличие собственно цереброваскулярного заболевания, обязательного подтверждённого МРТ, специфическая картина МРТ, наличие синдрома паркинсонизма и его особенности: преобладание в нижних конечностей и чаще всего отсутствие тремора, причинно-следственная связь между цереброваскулярной болезнью и развитием паркинсонизма в отсутствии иных потенциальны причин паркинсонизма.
Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, не существует. При изучении мозгового кровотока методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии неврологи могут определять зоны сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в полосатом теле.
Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице
Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов. Трудно курируемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостатком синтеза и транспорта дофамина, часто страдают постсинаптические структуры, несущие рецепторы к дофамину.
После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.
Автор
Невролог, кандидат медицинских наук
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Луцкий И. С., Евтушенко С. К., Симонян В. А. Симпозиум «Болезнь Паркинсона (клиника, диагностика, принципы терапии)» // Последипломное образование. — 2011. — № 5 (43)
- Глозман Ж.М., Левин О.С., Лычева Н.Ю. Нарушение эмоциональной памяти и распознавания эмоциональных состояний у больных с болезнью Паркинсона.// Физиология человека, 2003. –N6. –C.55-60.
- Голубев В.Л. ., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М. Медпресс, 1999, 415 с.
Наши специалисты
Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Невролог, кандидат медицинских наук
Невролог, кандидат медицинских наук
Невролог
Невролог
Невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Невролог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Дифференциальную диагностику болезни Паркинсона проводят чаще всего с сосудистым, лекарственным, токсическим и постэнцефалитичесим паркинсонизмом; эссенциальным тремором; деменцией с тельцами Леви; прогрессирующим надъядерным параличом; мультисистемной атрофией; гепатолентикулярной дегенерацией.
Сосудистый паркинсонизм. Частота встречаемости сосудистого генеза паркинсонизма, по данным литературы составляет 6-8%. Для диагностики сосудистого паркинсонизма недостаточно иметь в анамнезе сосудистую патологию, даже при наличии характерной клинической картины и данных параклинических исследований. Наличие цереброваскулярной патологии еще в конце прошлого века определяло постановку диагноза сосудистого паркинсонизма, но по данным исследований последних лет необходимо учитывать ее сочетание со следующими критериями:
1) выявление по данным нейровизуализации изменений в стратегически значимых для паркинсонизма зонах (диффузный лейкоареоз; множественные очаги в базальных ганглиях; очаги в таламусе, среднем мозге или лобных долях);
2) малую эффективность препаратов леводопы;
3) наличие в клинической картине постуральной неустойчивости, преимущественного поражения нижних конечностей (апраксия ходьбы), псевдобульбарного синдрома, наличие мозжечковой или пирамидной симптоматики;
4) острое или подострое развитие симптоматики вскоре после перенесенного инсульта с последующей стабилизацией состояния;
5) более выраженные и быстро развивающиеся когнитивные расстройства, чем при болезни Паркинсона.
Лекарственный паркинсонизм. Для лекарственного паркинсонизма характерно:
1) связь с приемом лекарственных препаратов (чаще ими являются нейролептики);
2) подострое развитие заболевания;
3) в дебюте двухстороннее поражение конечностей;
4) наличие смешанного тремора (постурального и покоя);
5) в большинстве случаев регресс симптоматики после отмены соответствующего препарата.
Постэнцефалитический паркинсонизм. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно:
1) наличие в анамнезе энцефалита или инфекции с острым началом и неврологической симптоматикой;
2) более молодой возраст (до 40 лет), чем другие формы паркинсонизма;
3) окулогирные кризы (тоническая судорога взора);
4) глазодвигательные расстройства (обратный синдром Аргайла-Робертсона);
5) вегетативные нарушения (гиперсаливация, гипергидроз и др.);
6) возможны гиперкинезы (спастическая кривошея, мышечная дистония, блефароспазм, тики, оральные гиперкинезы);
7) непрогрессирующее или медленно прогрессирующее течение;
8) наличие в анамнезе гиперсомнического синдрома.
Токсический паркинсонизм. Для токсического паркинсонизма характерно:
1) грубое крупноамплитудное постуральное дрожание конечностей, головы, реже туловища.
2) быстрое нарастание постуральной неустойчивости и нарушений функций ходьбы с частыми падениями, застываниями, тенденцией к ретропульсиям.
3) быстро нарастающий псевдобульбарный синдром с развитием грубой спастико-гипокинетической дизартрии.
4) дистония и болезненные мышечные спазмы (чаще мимическую мускулатуру и стопы- при ходьбе тыльне сгибание и ротация стоп).
5) гипомимия, замедленность движений, блефароспазм.
6) умеренные признаки пирамидной и мозжечковой недостаточности.
7) в анамнезе интоксикация (марганцевая и др.).
Эссенциальный тремор считается самым частым заболеванием экстрапирамидной системы, при котором зачастую обнаруживается аутосомно-доминантное наследование. Основной дифференциальный диагноз проводится с дрожательной формой болезни Паркинсона, сложность заключается в исследовании тремора, зачастую сочетаемого с феноменом «зубчатого колеса». Основными отличительными признаками являются:
1) наличие постурально-кинетического тремора;
2) часто двусторонний дебют заболевания;
3) вовлечение в процесс дрожательного компонента головы и голосовых связок;
4) отсутствие выраженной гипокинезии;
5) отсутствие эффекта дофаминзаместительной терапии;
6) длительное доброкачественное течение.
Деменция с тельцами Леви является более диффузным дегенеративным процессом, чем болезнь Паркинсона, т.к. клеточные включения, помимо черной субстанции встречаются в коре головного мозга (преимущественно в височных долях) и базальном ядре Мейнерта. Диагностика деменции с тельцами Леви зачастую затруднена, учитывая клиническое и морфологическое сходство с болезнью Паркинсона. Оба этих заболевания характеризуются паркинсонизмом и деменцией, но в отличие от болезни Паркинсона признаки деменции превалируют как по клинической картине, так и во временном аспекте (возникают в течение года). Кроме того, в ряде случаев имеются характерные клинические особенности:
1) зрительные галлюцинации, иногда с другими психическими расстройствами (бред преследования и др.);
2) ранняя постуральная неустойчивость с частыми падениями;
3) выраженные нарушения внимания и психической активности с преходящими эпизодами спутанности сознания;
4) раннее развитие депрессии.
Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона – Ольшевского) относится к мультисистемным дегенерациям с вовлечением в процесс базальных ганглиев, стволовых ядер, четверохолмия, зубчатых ядер мозжечка, кору лобных долей. Встречается в 2-5% случаев. В его основе лежит агрегация тау-протеина с образованием внутриклеточных включений, в связи с чем заболевание относят к таупатиям. Наиболее характерными признаками являются:
1) паралич вертикального взора, чаще вниз;
2) ранняя постуральная неустойчивость;
3) развитие деменции, преимущественно лобного типа;
4) раннее развитие псевдобульбарного синдрома;
5) развитие «лобной» апраксии;
6) быстропрогрессирующее течение (3-5 лет);
7) симметричность симптоматики с редко встречающимся тремором.
Мультисистемная атрофия (МСА)– спорадическая мультисистемная дегенерация, поражающая базальные ганглии, оливы, мост, мозжечок, боковые рога спинного мозга. Встречается в 2-6% случаев. МСА, также как болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви, относится к синуклеинопатиям, но накопление альфа-синуклеина присходит преимущественно в олигодендроцитах. Отличительные особенности:
1) наличие паркинсоновского синдрома с нехарактерным для болезни Паркинсона постурально-кинетическим тремором;
2) раннее развитие тяжелой вегетативной патологии, включая ортостатическую гипотензию;
3) быстрое прогрессирование с ранним развитием постуральной неустойчивости и псевдобульбарного синдрома;
4) наличие мозжечковой и пирамидной симптоматики в половине случаев при отсутствии деменции и других психических нарушений;
5) на МРТ признаки атрофии моста и мозжечка, снижение интенсивности сигнала от скорлупы.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) – наследственное дисметаболическое заболевание нервной системы, связанное с накоплением меди в головном мозге, печени и роговице. Характерные диагностические признаки:
1) наличие пигментного роговичного кольца Кайзера-Флейшера;
2) снижение содержания связанного с медью церулоплазмина в крови;
3) повышение концентрации в крови «свободной» меди и увеличение экскреции меди с мочой;
4) Наличие акинетико-ригидного синдрома, дистонии, постурального тремора и миоклоний.
В этой главе отражена картина не всех нозологических форм, сопровождающихся синдромом паркинсонизма. Внедрение в медицинскую практику современных методов обследования, особенно нейровизуализации, позволяет диагностировать такие заболевания, как болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, ВИЧ-инфекции и др. Учитывая многообразие нозологических форм паркинсонизма, наиболее значимым звеном в диагностике болезни Паркинсона являются четко обозначенные диагностические критерии, применяемые в мировой практике.
Источник
Дифференциальный диагноз паркинсонизма. Диагностика сосудистого паркинсонизма
Наиболее распространенными этиологическими формами паркинсонизма являются идиопатический, лекарственный, сосудистый и постэнцефалитический паркинсонизм. Дифференциальная диагностика этих форм паркинсонизма часто весьма затруднительна из-за отсутствия общепринятых и достаточно надежных диагностических критериев.
Диагноз облегчается лишь в тех случаях, если имеются достоверные анамнестические указания на связь возникновения синдрома паркинсонизма с приемом лекарственных препаратов или с перенесенным в прошлом энцефалитом.
В остальных случаях диагноз строится, как правило, на комплексе клинико-неврологических критериев, обладающих неодинаковой диагностической значимостью.
Дифференциальный диагноз обычно осуществляется с учетом наличия или отсутствия семейных случаев паркинсонизма, анамнестических указаний на признаки церебральной сосудистой недостаточности, перенесенные нейроинфекции, интоксикации и травмы.
Обязательному уточнению подлежит вопрос о приеме лекарственных средств, особенно нейролептиков, широкое распространение которых в лечебной практике психиатров, невропатологов и врачей других специальностей привело к значительному увеличению удельного веса лекарственных форм паркинсонизма.
Важное значение могут иметь возраст, в котором появились первые признаки заболевания, особенности дебюта и развития заболевания, скорость его прогрессирования, состояние соматического и, особенно, неврологического статуса.
Паркинсонические симптомы могут встречаться в клинической картине многих заболеваний нервной системы, при которых в той или иной степени возможно вовлечение в патологический процесс стволово-подкорковых структур мозга.
Диагностика сосудистого паркинсонизма
К диагностическим критериям распознавания сосудистого паркинсонизма, согласно общепринятым представлениям отечественной неврологии, относятся в основном два фактора. Такой диагноз считается правомерным, если у больного имеются объективные признаки сосудистого поражения головного мозга, а в анамнезе выявляется связь между течением сосудистого процесса и динамикой паркинсонизма.
Важны указания на артериальную гипертензию, сосудистые кризы, эпизоды нарушения мозгового кровообращения, особенно если динамика синдрома паркинсонизма определенным образом связана с течением сосудистого церебрального процесса. Среди характерных жалоб таких больных наиболее часто встречаются головные боли, головокружения, шум и тяжесть в голове,, снижение памяти, преходящие расстройства зрения, слезливость, боли в области сердца и сердцебиения.
Причиной сосудистого паркинсонизма может быть атеросклероз, гипертоническая болезнь или возрастное изменение сосудов (физиосклероз), которые часто сопутствуют друг другу в разных сочетаниях. В неврологическом статусе помимо симптомов паркинсонизма выявляются признаки дисциркуляторной энцефалопатии в виде рассеянной микросимптоматики или более грубых неврологических синдромов, свидетельствующих о поражении одного или нескольких сосудистых бассейнов головного мозга.
Характерны наличие пирамидной недостаточности, разнообразные резидуальные проявления нарушений мозгового кровообращения, возможны мозжечковые знаки и чувствительные нарушения.
В выраженных случаях довольно часты псевдобульбарные проявления в виде нарушения артикуляции (дизартрия), фонации (дисфония) и глотания (дисфагия) с более грубыми симптомами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем и другими неврологическими знаками, указывающими на двустороннее поражение мозга («псевдобульбарный паркинсонизм» по Н. К. Боголепову).
— Также рекомендуем «Миелопатия при сосудистом паркинсонизме. Диагностика постэнцефалического паркинсонизма»
Оглавление темы «Характеристика личности при паркинсонизме»:
1. Личностный тест при паркинсонизме. Повышенная утомляемость при паркинсонизме
2. Эмоциональный тонус при паркинсонизме. Акинезия у больного паркинсонизмом
3. Формирование паркинсонической личности. Усиление депрессии при паркинсонизме
4. Назойливость при паркинсонизме. Личность при идиопатическом паркинсонизме
5. Диагностика паркинсонизма. Признаки паркинсонизма
6. Дифференциальный диагноз паркинсонизма. Диагностика сосудистого паркинсонизма
7. Миелопатия при сосудистом паркинсонизме. Диагностика постэнцефалического паркинсонизма
8. Диагностика лекарственного паркинсонизма. Выявление ятрогенного паркинсонизма
9. Синдром Шая—Дрейджера. Дифференциация синдрома Шая—Дрейджера
10. Хорея Гентингтона и паркинсонизм. Эссенциальный тремор и паркинсонизм
Источник